肺彌漫磨玻璃影

肺彌漫磨玻璃影第1頁/共38頁病史患者男，29歲。因腹瀉、發(fā)熱、咳嗽、胸悶1周，加重1天于2016.11.27入院。1周前無誘因出現(xiàn)腹瀉、嘔吐，輕咳，痰色發(fā)紅，胸悶，自覺發(fā)熱，未測體溫，當(dāng)?shù)卦\所按“感冒”抗炎治療4天無效果，胸悶、咳嗽加重，體溫38.2℃，轉(zhuǎn)到某市級醫(yī)院，病情繼續(xù)加重，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，氣管插管后轉(zhuǎn)我院。有精神分裂癥病史6年，口服藥物治療。體檢：雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性羅音。第2頁/共38頁第3頁/共38頁第4頁/共38頁第5頁/共38頁第6頁/共38頁第7頁/共38頁第8頁/共38頁第9頁/共38頁第10頁/共38頁第11頁/共38頁第12頁/共38頁第13頁/共38頁第14頁/共38頁第15頁/共38頁第16頁/共38頁第17頁/共38頁第18頁/共38頁第19頁/共38頁2016.11.26第20頁/共38頁2016.11.26第21頁/共38頁2016.11.28第22頁/共38頁2016.11.28第23頁/共38頁第24頁/共38頁第25頁/共38頁診斷？鑒別診斷？下一步處理？第26頁/共38頁肺泡灌洗液第27頁/共38頁肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥第28頁/共38頁肺部彌漫磨玻璃影鑒別診斷PCPPAPHIV感染CMV過敏性肺炎病毒性肺炎急性間質(zhì)性肺炎急性肺水腫肺-腎綜合征肺小血管炎結(jié)節(jié)病肺含鐵血黃素沉著癥間質(zhì)型肺結(jié)核BOOP慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎第29頁/共38頁肺泡蛋白沉積癥（PAP）先天性（2%）特發(fā)性（90%）繼發(fā)性（5-10%）出血性惡性腫瘤免疫抑制劑接觸無機(jī)粉塵或有毒氣體某些慢性感染卡氏肺孢子蟲骨髓及骨髓外增殖性疾病第30頁/共38頁病因及發(fā)病機(jī)制表面活性物質(zhì)清除障礙肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子及其受體異常先天性——基因突變繼發(fā)性——繼發(fā)于其它疾病第31頁/共38頁臨床表現(xiàn)差異很大，具有多變性、非特異性可無任何癥狀（1/3）1/5患者以繼發(fā)肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)1/2患者隱襲起病起病到診斷大約幾個月、幾年癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)相比通常更輕微第32頁/共38頁CT表現(xiàn)磨玻璃影或網(wǎng)狀、斑片狀影，可為對稱或不對稱性，病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規(guī)則，形成特征性的“地圖樣”改變。伴或不伴支氣管充氣征，或伴小葉間隔增厚，表現(xiàn)為多角形態(tài)，稱為“瘋狂的堆砌”。第33頁/共38頁支氣管肺泡灌洗液牛奶狀或泥漿樣放置20分鐘可見沉淀肺泡灌洗液加福爾馬林離心沉淀后，用石蠟包埋，行病理切片示：在彌漫的嗜酸顆粒的背景中，可見大的、無細(xì)胞結(jié)構(gòu)的嗜酸性小體；PAS染色陽性，而奧星藍(lán)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。第34頁/共38頁治療一般支持治療經(jīng)支氣管鏡分段肺泡灌洗全肺灌洗藥物治療：粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子利妥昔單克隆抗體血漿置換術(shù)骨髓及自體造血干細(xì)胞移植基因治療肺移植第35頁/共38頁本例病人擬行治療方案：1、病人危重，進(jìn)展迅速，機(jī)械通氣高參數(shù)下勉強(qiáng)維持氧合，暫時先給予經(jīng)纖支鏡分段肺泡灌洗。2、如