血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理專家講座

第六章血液系統(tǒng)疾病第一節(jié)總論血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第1頁一、概述造血器官組成血細(xì)胞生成過程血細(xì)胞組成及其生理功效血液病分類血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第2頁造血器官和組織包含骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴結(jié)以及分布在全身各處淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官出生后4周：骨髓為主要造血器官返回血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第3頁血細(xì)胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，經(jīng)過有絲分裂深入分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。淋巴系祖細(xì)胞則分化為B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞。

血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第4頁血細(xì)胞組成及生理功效血細(xì)胞包含紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板成熟紅細(xì)胞含有結(jié)合和輸送O2和CO2功效中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞含有吞噬作用，對機(jī)體起著主要防御作用。T、B淋巴細(xì)胞分別參加機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功效血小板對止血、凝血過程起主要作用返回血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第5頁血液病分類

按國際疾病法（ICD）命名血液病系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和出血性疾病三大類1、紅細(xì)胞疾病：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、本身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細(xì)胞增多癥。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第6頁血液病分類2、白細(xì)胞疾?。喊准?xì)胞降低癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、脾功效亢進(jìn)癥、骨髓纖維化。3、出血性疾病：過敏性紫癜、原發(fā)性血小板降低性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無力癥、播散性血管內(nèi)凝血血液病類型：再生障礙性貧血溶血性貧血骨髓增生異常綜合癥急性白血病慢性白血病惡性淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤骨髓纖維化過敏性紫癜原發(fā)性血小板降低性紫癜。

血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第7頁血液病常見癥狀體征貧血出血傾向發(fā)燒（繼發(fā)感染）血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第8頁第二節(jié)貧血▲缺鐵性貧血▲再生障礙性貧血▲巨幼細(xì)胞性貧血▲溶血性貧血血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第9頁概述貧血是指外周血液在單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計數(shù)（RRC）和（或）紅細(xì)胞比容（HCT）低于正常最低值一個病理狀態(tài)。其中以血紅蛋白濃度降低最為主要。我國成年男性：Hb<120g/L，成年女性：Hb<110g/L可診療為貧血。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第10頁1.紅細(xì)胞生成降低性貧血▲造血功效障礙：再障、白血病、淋巴瘤、骨纖維化▲造血原料不足或利用障礙：巨幼細(xì)胞性貧血，缺鐵性貧血2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血：各種溶血3.失血性貧血▲急性失血：大血管破壞等▲慢性失血：月經(jīng)過多、痔瘡出血等

按病因和發(fā)病機(jī)制分類：血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第11頁按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類分類MCV（fl）MCHC（%）MCH（pg）臨床類型大細(xì)胞性貧血>10032～35>32巨幼細(xì)胞性貧血。正常細(xì)胞貧血80～10032～3526～32再生障礙性貧血、急性失血性貧血、溶血性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血<80<32<26缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第12頁一.臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第13頁1.普通表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（是貧血最突出體征）、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、反甲、末梢神經(jīng)炎活動耐力下降等。疲乏無力是貧血最早出現(xiàn)癥狀。2.神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、注意力不集中，嗜睡等。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第14頁3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸困難、氣短，長久嚴(yán)重貧血可發(fā)展為貧血性心臟病，最終造成心力衰竭。4.消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心.腹脹。臨床上將貧血分為輕度、中度、重度、極重度四級。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第15頁二、治療護(hù)理★血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第16頁1.治療▲病因治療。▲藥品治療?！鴮ΠY和支持治療?！斞?.護(hù)理▲休息與活動?！侠盹嬍场！斞虺煞葺斞o(hù)理▲進(jìn)行健康指導(dǎo)血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第17頁請思索：血液系統(tǒng)疾病常見癥狀有哪些？該怎樣護(hù)理？什么是貧血？國內(nèi)診療貧血標(biāo)準(zhǔn)？貧血臨床表現(xiàn)有哪些？血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第18頁缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第19頁概述缺鐵性貧血是體內(nèi)用來合成血紅蛋白貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成障礙而引發(fā)一個小細(xì)胞低色素性貧血。思索：什么是貯存鐵？為何會缺乏？血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第20頁一.病因和發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第21頁1.鐵在體內(nèi)存在形式▲組織中鐵主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白和酶形式存在?！A存鐵主要是以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中。2.鐵起源▲生理情況：起源于衰老紅細(xì)胞，海帶、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆類等。脂肪、乳類、谷物含鐵較低?！巧砬闆r：鐵可起源于藥品和輸血。3.鐵吸收▲鐵主要在十二指腸及小腸上部吸收。▲胃酸、VitC促進(jìn)鐵吸收?！瑁ê匪幔?、奶（含磷）、咖啡影響鐵吸收。

4.鐵排泄▲正常情況下，鐵吸收和排泄保持平衡狀態(tài)?！F主要是隨腸粘膜細(xì)胞、皮膚細(xì)胞、尿道細(xì)胞脫落而丟失。婦女還經(jīng)過月經(jīng)、妊娠和哺乳而喪失鐵。5.鐵轉(zhuǎn)運(yùn)▲血清鐵將鐵輸送至各組織。

血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第22頁1.鐵丟失過多：慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見和最主要病因。痔出血，月經(jīng)過多等。2.鐵需要量增加，但攝入不足：是婦女兒童缺鐵性貧血主要原因。3.鐵吸收不良：胃、十二指腸切除術(shù)，萎縮性胃炎。病因血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第23頁二.臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第24頁1.引發(fā)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血共有表現(xiàn)3.缺鐵性貧血特殊表現(xiàn)▲組織缺鐵表現(xiàn)：如舌炎、毛發(fā)干枯、指甲條紋隆起，嚴(yán)重呈“匙狀甲”?！裥袨楸憩F(xiàn)：如易激動、注意力不集中，異食癖等。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第25頁1.血象：血紅蛋白降低，紅細(xì)胞體積小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，為小細(xì)胞低色素性貧血。2.骨髓象：骨髓增生活躍，尤其是晚幼紅細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞體積偏小。骨髓鐵染色陰性。3.鐵代謝檢驗：血清鐵、血清鐵蛋白降低。血清鐵蛋白是反應(yīng)貯存鐵敏感指標(biāo)，可用于早期診療，。（一）檢驗血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第26頁三、檢驗及診療血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第27頁（二）診療1.病史：有寄生蟲、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加等病史。2.臨床表現(xiàn)：缺鐵性貧血癥狀體征。3.試驗室檢驗結(jié)果：血清鐵、血清鐵蛋白降低，紅細(xì)胞為小細(xì)胞低色素性，骨髓細(xì)胞外鐵顯著降低。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第28頁四、治療關(guān)鍵點(diǎn)★血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第29頁（一）病因治療

是根治缺鐵性貧血關(guān)鍵。包含糾正不良飲食習(xí)慣、消化道疾病治療、腫瘤治療、痔瘡治療等。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第30頁（二）補(bǔ)充鐵劑1.提供含鐵豐富食物：見飲食護(hù)理。2.口服鐵劑：是首選方法。從小劑量開始，逐步增量。慣用口服鐵劑有硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、維鐵控釋片、富馬酸亞鐵等。網(wǎng)織紅細(xì)胞上升為鐵劑治療有效指標(biāo)。3.肌肉注射鐵劑：用于不能耐受口服鐵劑、急于糾正貧血等。注射鐵劑前應(yīng)計算補(bǔ)充鐵劑總量。慣用右旋糖酐鐵。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第31頁五、護(hù)理診療及辦法血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第32頁（一）護(hù)理辦法1．加強(qiáng)病情監(jiān)測：判斷病人貧血程度及治療效果。2．飲食護(hù)理

▲糾正不良飲食習(xí)慣。

▲給予豐富含鐵食物：如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。通知病人含鐵量最低食物是乳類食品等。

▲合理飲食搭配：飲食要注意葷（含鐵）素（含維生素C）搭配?！谇谎谆蛏嘌鬃o(hù)理：給予口腔護(hù)理。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第33頁3．口服鐵劑護(hù)理

（1）解釋。（2）服藥方法：指導(dǎo)病人餐中或餐后服用鐵劑，與維生素C同服，防止與茶、咖啡、蛋類、牛奶、H2受體阻滯劑等同服。用吸管服液體鐵。（3）準(zhǔn)確用藥：遵醫(yī)囑按時按量服用鐵劑，血紅蛋白恢復(fù)正常后再口服用藥3-6個月。要預(yù)防藥品總量過大引發(fā)鐵中毒。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第34頁4．注射鐵劑護(hù)理

▲預(yù)防過敏反應(yīng)：過敏反應(yīng)表現(xiàn)為面潮紅、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、蕁麻疹等。首次注射不超出50mg，若無異常，次日注射100mg?！A(yù)防硬結(jié)形成：注射處肌肉豐厚，用8～9號針頭深部注射，經(jīng)常更換注射部位。注射速度要慢。必要時局部干熱敷。▲防止皮膚染色：不在皮膚暴露部位注射，抽取藥液后更換針頭，采取“Z”形注射法。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第35頁1．診療分析該病人有痔瘡史多年，有貧血普通表現(xiàn)，有缺鐵性貧血特征性表現(xiàn)“匙狀甲”，血象、骨髓象、鐵染色、鐵代謝生化檢驗等都提醒機(jī)體缺鐵并貧血，故診療缺鐵性貧血。病例分析血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第36頁缺鐵性貧血主要是貯存鐵缺乏，以小細(xì)胞低色素性貧血為特點(diǎn)。是貧血中最常見一個。慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見和最主要病因。臨床表現(xiàn)有貧血共有表現(xiàn)、本病特征性表現(xiàn)、精神行為表現(xiàn)等。骨髓鐵染色陰性，鐵代謝生化檢驗異常。病因治療是根治缺鐵性貧血關(guān)鍵。補(bǔ)充鐵劑主要經(jīng)過飲食、口服鐵劑、注射鐵劑進(jìn)行。護(hù)理特色是飲食護(hù)理、用藥護(hù)理。課堂小結(jié)血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第37頁巨幼細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第38頁概述巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其它原因引發(fā)DNA合成障礙所致一類貧血。其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第39頁一.病因和發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第40頁（一）病因1.葉酸缺乏：與葉酸攝入量不足、吸收不良、需求量增加、藥品影響等原因相關(guān)。2.維生素B12缺乏：與內(nèi)因子缺乏，維生素B12吸收障礙、利用障礙等原因相關(guān)。內(nèi)因子缺乏所致不可逆性貧血稱“惡性貧血”。（二）發(fā)病機(jī)制葉酸和維生素B12是合成DNA主要輔酶。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第41頁二.臨床表現(xiàn)試驗室檢驗診療血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第42頁1.臨床表現(xiàn)主要有貧血、消化道癥狀、全身浮腫、口角炎、“鏡面舌”、“牛肉舌”、精神神經(jīng)癥狀。2.試驗室檢驗血象、骨髓象提醒貧血，血清葉酸、維生素B12濃度降低。懷疑惡性貧血者可進(jìn)行內(nèi)因子抗體測定。

臨床表現(xiàn)+試驗室檢驗=診療血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第43頁三、治療、護(hù)理血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第44頁1．去除病因

2．補(bǔ)充葉酸和（或）維生素B12：葉酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜過分。維生素B12缺乏者多吃動物肝、腎、瘦肉。惡性貧血需終生肌注維生素B12。補(bǔ)充葉酸、維生素B12時，需注意補(bǔ)充含鉀、含鐵高食物。

3.健康指導(dǎo)

請依據(jù)病因、治療、護(hù)理辦法制訂健康指導(dǎo)內(nèi)容。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第45頁課堂小結(jié)▲巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏所引發(fā)一類貧血，其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血?！梭w不能合成葉酸、維生素B12，主要依靠外源性攝入。食物供給不足是葉酸缺乏最主要原因。惡性貧血是內(nèi)因子不可逆缺乏所致。治療護(hù)理重點(diǎn)是補(bǔ)充葉酸、維生素B12。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第46頁再生障礙性貧血血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第47頁概述再生障礙性貧血（簡稱再障），是由各種原因致造血干細(xì)胞數(shù)量降低和（或）功效異常而引發(fā)一類貧血。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染和出血及外周血液中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系均顯著降低。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第48頁概述按病程及表現(xiàn)分為急性再障（又稱重型再障-Ⅰ型）、慢性再障。慢性再障病情惡化時稱重型再障-Ⅱ型。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第49頁一.病因和發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第50頁（一）病因化學(xué)原因：包含各類能夠引發(fā)骨髓抑制藥品和工業(yè)用化學(xué)物品。物理原因：各種電離輻射。生物原因：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第51頁（二）發(fā)病機(jī)制骨髓造血干細(xì)胞顯著降低，外周血三系降低。1、造血干細(xì)胞異常（“種子”學(xué)說）2、造血微環(huán)境異常（“土壤”學(xué)說）3、免疫異常（“蟲子”學(xué)說）部分病人用免疫抑制劑治療有效。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第52頁二.臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第53頁項目急性再障慢性再障

起病急、重緩，病程長

出血、感染

重,主要表現(xiàn)輕

貧血輕重，主要表現(xiàn)

病程、預(yù)后病程短,預(yù)后差

病程長、預(yù)后很好臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、重復(fù)感染。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第54頁三、檢驗及診療血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第55頁1．血象：全血細(xì)胞降低，四少一多，紅細(xì)胞計數(shù)、白細(xì)胞計數(shù)、血小板計數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)均降低，白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞相對增多。呈正常細(xì)胞正常色素性貧血。2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑，甚至無巨核細(xì)胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細(xì)胞顯著降低。（一）檢驗血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第56頁（二）診療▲貧血、出血和感染?！蟆⒐撬柘笕到档?。▲骨髓增生低下，巨核細(xì)胞顯著降低。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第57頁項目急性再障慢性再障

起病

急、重

緩

出血、感染

嚴(yán)重

輕

貧血

輕

重

中性粒細(xì)胞

<0.5×109/L

>0.5×109/L

血小板

<20×109/L

>20×109/L

網(wǎng)織紅細(xì)胞

<15×109/L

>15×109/L

骨髓象

增生極度減低

增生減低或局部增生

病程、預(yù)后

病程短預(yù)后差

病程長、預(yù)后很好（三）判別血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第58頁四、治療關(guān)鍵點(diǎn)★血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第59頁1．去除病因：囑患者不再接觸有害物。2．支持及對癥治療：適當(dāng)休息，輸血、止血，預(yù)防和控制感染。3．免疫抑制劑：急性再障常選取抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用環(huán)孢素。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第60頁4．促進(jìn)骨髓造血

雄激素是治療慢性再障首選藥；造血細(xì)胞因子主要用于重型再障；造血干細(xì)胞移植是治療重型再障最有希望治療辦法之一。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第61頁五、護(hù)理診療及辦法血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第62頁（二）護(hù)理辦法1．貧血護(hù)理：見本節(jié)“貧血護(hù)理辦法”。2．出血護(hù)理：見本章第一節(jié)“癥狀護(hù)理”。3．感染護(hù)理：見本章第四節(jié)“急性白血病”。4．加強(qiáng)病情觀察：定時觀察血象，注意有沒有出血，有沒有體溫升高等感染征象。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第63頁5．用藥護(hù)理：堅持用藥，觀察副作用,雄激素深部分層注射,更換部位,注射后熱敷。6．心理護(hù)理：解除思想顧慮，配合治療。7．健康指導(dǎo)請依據(jù)病因、治療、護(hù)理辦法制訂健康指導(dǎo)內(nèi)容。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第64頁課堂小結(jié)再障是造血干細(xì)胞異常所致貧血。以三系顯著降低為特點(diǎn)。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。急性再障少見，以嚴(yán)重感染和出血為主要表現(xiàn)，預(yù)后差，常選取ATG、ALG治療。慢性再障多見，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)常首選雄激素治療。護(hù)理主要是三系降低護(hù)理及用藥護(hù)理。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第65頁溶血性貧血血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第66頁概述溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速度超出骨髓造血代償功效時所引發(fā)一組貧血。溶血性貧血主要特點(diǎn)是貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓幼紅細(xì)胞增生。

血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第67頁一.病因和發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第68頁1、按病因發(fā)病機(jī)制分類▲紅細(xì)胞內(nèi)在缺點(diǎn)：紅細(xì)胞膜、酶等異常。▲紅細(xì)胞外在原因：免疫、機(jī)械、化學(xué)原因。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第69頁2．溶血性貧血按溶血場所分類

▲血管內(nèi)溶血：血型不合輸血后溶血、輸注低滲溶液、化學(xué)毒物及感染等所致?！芡馊苎喝苎獔鏊饕瞧⑴K，見于遺傳性環(huán)形細(xì)胞增多癥等。血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理第70頁3．發(fā)病機(jī)制

溶血性貧血根本原因是紅細(xì)胞壽命