視神經(jīng)炎診斷和特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎的治療

視神經(jīng)炎診斷和特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎的治療第1頁/共39頁視神經(jīng)炎的分類A.

特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON）B.

其他特發(fā)性脫髓鞘疾病中的視神經(jīng)炎C.

非特發(fā)性脫髓鞘導(dǎo)致的視神經(jīng)炎

a感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎

b疫苗接種后視神經(jīng)炎

c炎性視神經(jīng)?。╥nflammatoryopticneuropathy)d其他原因的視神經(jīng)炎D.

兒童視神經(jīng)炎E.

視神經(jīng)網(wǎng)膜炎F.

視神經(jīng)周圍炎－Walsh＆HoytClinicalNeuro-ophthalmologyTheessential.1999,5theds第2頁/共39頁特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)眼和視神經(jīng)神經(jīng)髓鞘的發(fā)生第3頁/共39頁特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)臨床最常見的視神經(jīng)炎：

人群發(fā)病率：國外：1－5／10萬；國內(nèi)不詳中青年多見，多數(shù)在20－50歲中心視力下降：單眼（多見）或雙眼色覺異常視野缺損部分患者眼痛/轉(zhuǎn)眼痛（ONTT：90％）第4頁/共39頁特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)臨床和輔助檢查：

視力：NLP-正常

RAPD：單眼病變或雙眼病變程度不同眼底：正?；蛞暼轭^水腫（ONTT：1／3）晚期視神經(jīng)萎縮視野異常：中心暗點(diǎn)/其他類型視野異常VEP異常MRI異常第5頁/共39頁IDON視野損害--ONTT（opticneuritisTreatmenttrial)--456例患者－HVF－約40％為彌漫性損害－局灶性損害第6頁/共39頁IDONVEP改變第7頁/共39頁IDONVEP改變第8頁/共39頁IDON眼眶和腦MRI第9頁/共39頁IDON與多發(fā)性硬化MS：中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，致殘率高M(jìn)S：多病灶、緩解-復(fù)發(fā)病程視神經(jīng)是常見損害部位之一50%的MS患者有IDON20%的MS以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀I(lǐng)DON被認(rèn)為是MS的頓挫型IDON和MS的病理機(jī)制相同30%和50%的IDON在5年和10年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MS第10頁/共39頁ONTT(1997)：與腦磁共振表現(xiàn)的關(guān)系—5yrs視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化--388cases(69excluded)--351MRI--3415ysfollow-up--CDMS:106(27%)ProbableMS:35(9%)--Cumulativeprobability

CDMS:30%Pro+CDMS:40%

Placebo:31%IVGTT:27%OralP:32%

第11頁/共39頁視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化--10yrsriskofMS:38%(95%CI:33%-43%)--MRI:>=1lesion:56%Nolesion:22%--Lowrisk:malePapilledmaatypicalfeature:NLPNopainFudus:hemorrhageexduates第12頁/共39頁MS-MRI第13頁/共39頁“多發(fā)性硬化臉”第14頁/共39頁本IDON研究入組標(biāo)準(zhǔn)急性單眼視力下降伴有轉(zhuǎn)眼痛受累眼相對性瞳孔傳入障礙視野檢查異常除外導(dǎo)致視力下降的其他疾病注：復(fù)發(fā)病例應(yīng)該入組，包括同一側(cè)眼復(fù)發(fā)和復(fù)發(fā)時累及對側(cè)眼第15頁/共39頁本IDON研究排除標(biāo)準(zhǔn)雙眼同時發(fā)病的視神經(jīng)炎感染性視神經(jīng)炎炎性視神經(jīng)病其他視神經(jīng)?。ㄈ毖?、遺傳、中毒代謝、創(chuàng)傷、青光眼性視神經(jīng)等）視網(wǎng)膜病和葡萄膜病第16頁/共39頁視神經(jīng)炎治療研究（ONTT）OpticNeuritisTreatmentTrial(ONTT)

第17頁/共39頁第18頁/共39頁第19頁/共39頁EtiologicalProfileof204presumedON第20頁/共39頁第21頁/共39頁Male,16yrsDecreasedVAOU(20/200OD;HMOS)HeadachePituitarytumorVAoutcome(20/80OD;20/300OS)

視神經(jīng)炎？－垂體瘤第22頁/共39頁視神經(jīng)炎？－慢性特發(fā)性顱內(nèi)高壓F,35yrs,“primaryopticatrophy”;ICP:400mmH2O第23頁/共39頁特發(fā)性顱內(nèi)高壓第24頁/共39頁視神經(jīng)炎？－心因性視力下降--M,14yrs--unpleasantevent--decreasedvisionOU--1monthcourse--normaldisk第25頁/共39頁視神經(jīng)炎？－放射性視神經(jīng)病--M,56yrs--graduallydecreasedVA/VFOU--NPcancer--9800Gcy--balanceproblem--syncopeattack--decreasedVAbilaterally--brainsteminfarction第26頁/共39頁第27頁/共39頁視神經(jīng)炎？－腦囊蟲病女，60歲雙眼視力逐漸下降一年余OD:0.1;OS:FC視神經(jīng)萎縮顱內(nèi)壓：250mmH2O空蝶鞍第28頁/共39頁眼底像－視神經(jīng)炎？－女，44歲－右眼進(jìn)行性視力下降伴眼痛2個月；兩年前始陣發(fā)性、短暫性視物模糊，可自行緩解－OD:0.06;OS:1.0;右RAPD(+)第29頁/共39頁視野改變—視神經(jīng)炎？第30頁/共39頁視神經(jīng)炎？－視神經(jīng)鞘腦膜瘤第31頁/共39頁視神經(jīng)炎？MS？－女，17歲－反復(fù)視力下降一年，四肢麻木7個月，雙上肢無力14天－不伴眼痛－激素治療后視力好轉(zhuǎn)，恢復(fù)至1。2－3次視力下降及好轉(zhuǎn)，末次VA：ODFC/30CM；OS：0.01－視乳頭蒼白－雙上肢肌力III級；遠(yuǎn)端小肌肉萎縮－胸2以下痛覺減退－雙側(cè)病理征陽性第32頁/共39頁第33頁/共39頁第34頁/共39頁HE染色，10X，肉芽腫性淋巴結(jié)炎，伴壞死，TB（－）；Giemsa（－）；W-S（－）第35頁/共39頁神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)??？ACE（angiotensinconvertingenzyme)：50PPD（＋）結(jié)核抗體（－）貓密切接觸史和貓抓傷史CSF:Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;MBP:0.98;外觀和細(xì)胞數(shù)正常第36頁/共39頁神經(jīng)炎？－YES＆NO女，8歲，IDON／MS？－右篩竇蝶竇炎女，44歲，ON？－AIDS／HIV感染女，45歲，IDON？－炎性視神經(jīng)?。玈SA（＋）女，45歲，IDON？－ICA擴(kuò)張壓迫性視神經(jīng)病男，50