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文檔簡(jiǎn)介
過敏性紫癜病理基礎(chǔ)全身廣泛性小血管無菌性炎癥概述
是免役介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病臨床表現(xiàn)皮膚紫癜腹痛和消化道出血關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累其他發(fā)病情況年齡:學(xué)齡兒童多見(7~14歲)性別:男>女1.4~2:1季節(jié):春秋季多見病因
病因:尚不明確感染細(xì)菌、病毒、寄生蟲;藥物食物阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等;其他疫苗、過敏原、遺傳因素;發(fā)病機(jī)理
發(fā)病機(jī)理:不明確與免疫異常有關(guān)B細(xì)胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α、IL-6等前炎癥因子升高機(jī)體組織和臟器損傷發(fā)病機(jī)理感染源過敏原易感人群(遺傳學(xué)背景)T細(xì)胞功能失衡B細(xì)胞多克隆活化IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)皮膚紫癜腎臟受累的癥狀消化道癥狀其它:循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)關(guān)節(jié)癥狀0102030405皮疹(特征性表現(xiàn))部位大小不一,分批出現(xiàn),高出皮面,壓之不褪色性質(zhì)血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰伴隨癥狀四肢、臀部、對(duì)稱分布、伸側(cè)多見消化道癥狀(急性期常見死因)約占2?3腹痛、嘔吐、便血因腸壁水腫、出血、壞死、或穿孔而至;可為首發(fā)癥狀,先于皮膚紫癜出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等關(guān)節(jié)癥狀約占1?3腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié);不留后遺癥。腎臟受累(決定遠(yuǎn)期預(yù)后)約占1?3~約占2?3
多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀
多伴血尿、蛋白尿和管型尿
輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎紫癜性腎炎(臨床分型)單純腎小球性血尿或蛋白尿A血尿和蛋白尿B急性腎小球腎炎C腎病綜合癥D急進(jìn)性腎炎E慢性腎炎F其它神經(jīng)系統(tǒng)可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng)心肌炎、心包炎等治療1.病因治療積極尋找、治療可能的病因。2.一般治療急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。3.抗組胺藥適用于單純型紫癜,可同時(shí)使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。4.抗血小板凝集藥阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。5.抗凝治療本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn),故近年來使用肝素治療,或使用尿激酶。治療6.腎上腺皮質(zhì)激素適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征:
(1)嚴(yán)重消化道病變,如消化道出血時(shí),潑尼松分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍,癥狀緩解后即可停用;
(2)腎病綜合征者可用潑尼松,不短于8周;
(3)急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療,劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者,可加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。治療7.血漿置換該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物,從而防止血管阻塞和梗死。適
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