黃色肉芽腫性腎盂腎炎

重要查體及輔助檢查查體：雙腎區(qū)無飽滿，右腎區(qū)叩擊痛（+）輔助檢查：尿常規(guī):尿紅細(xì)胞35.55/HP尿白細(xì)胞7.8/HP血常規(guī)：WBC8.88X109/LNET%78.01%HGB98.0g/LRBC3.61X1012/LHCT30.70%腎功能UREA3.87mmol/LCREA71.00umol/L肝功ALB33.1g/LGLB42.5g/LA/G0.779血沉：90mm/h尿培養(yǎng)未見菌生長增強(qiáng)CT

目前一頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前二頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前三頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前四頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前五頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點該患者最可能的診斷是什么？如何制定下一步診療計劃？目前六頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點術(shù)后病理：（右側(cè)腎臟）送檢腎組織多結(jié)節(jié)泡沫樣組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及纖維組織增生，周圍殘余少部分腎組織彌漫炎細(xì)胞浸潤，未見典型干酪樣壞死及結(jié)核結(jié)節(jié)，符合黃色肉芽腫性腎盂腎炎。目前七頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點黃色肉芽腫性腎盂腎炎

目前八頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴(yán)重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞。流行病學(xué)：任何年齡均可發(fā)病，最常見于50-60歲，女性較男性多見，單側(cè)為主，兒童罕見。目前九頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點病因研究顯示可能與以下因素有關(guān)：細(xì)菌感染尿路梗阻合并感染脂代謝異常免疫功能紊亂其他可能相關(guān)的因素(如淋巴管的阻塞、貧血等)目前十頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點病理學(xué)特征外觀

腎臟明顯增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈潰瘍狀、結(jié)節(jié)狀。腫塊大小不等，邊界不清，多數(shù)為多結(jié)節(jié)病灶，切面呈黃色斑紋狀，部分呈放射狀黃色條紋樣，切面實性，質(zhì)脆，病灶一般多位于腎的上、下極，中部較少，大多數(shù)突破包膜，與周圍有明顯黏連。鏡下特征

①肉芽腫樣組織結(jié)構(gòu)。②特征性的黃色瘤細(xì)胞。③腎間質(zhì)纖維組織明顯增生。④腎間質(zhì)毛細(xì)血管增生，擴(kuò)張、充血。目前十一頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點病理分型、分期分型局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為黃色瘤樣腫物，為腎實質(zhì)局灶性病變。彌漫型：患腎明顯增大，腎實質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣；病變可擴(kuò)展到腎周或腎外組織并累及周圍鄰近組織器官分期Ｉ期（腎內(nèi)期）：病變局限于腎實質(zhì)（僅侵及１個腎盞或部分腎實質(zhì)）Ⅱ期（腎周期）：腎內(nèi)病變同腎Ｉ期，但已穿透腎實質(zhì)侵犯腎周圍脂肪Ⅲ期（腎旁期）：病變彌漫大部分或全部腎臟并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜目前十二頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前十三頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點目前十四頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見癥狀:腎區(qū)疼痛、原因不明發(fā)熱、貧血、膿尿、下尿路癥狀（尿頻、尿急、急迫性尿失禁等）、乏力厭食便秘體重減輕查體部分患者表現(xiàn)為腎區(qū)腫塊、患腎叩擊痛目前十五頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點Symptomsandsignsofxanthogranulomatouspyelonephritisin18patients研究顯示最常見的癥狀為腰腹部疼痛及體重減輕少部分患者表現(xiàn)為肉眼血尿目前十六頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點實驗室檢查血常規(guī):多伴有貧血白細(xì)胞增多尿常規(guī):尿白細(xì)胞增多,中段尿培養(yǎng)半數(shù)陽性其中以大腸埃希桿菌及變形桿菌居多血沉:加快

肝功能異常：主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/Ｇ蛋白倒置。血凝：PT延長目前十七頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點影像學(xué)表現(xiàn)x線檢查局灶型XGP常無異常發(fā)現(xiàn)；彌漫型可表現(xiàn)腎輪廓增大靜脈腎盂造影局灶型可無陽性發(fā)現(xiàn)或僅有不同程度腎盂腎盞移位；彌漫型者可見腎盂腎盞呈球狀變形擴(kuò)張，腎盂腎盞充盈缺損。彩超檢查表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)低回聲，腎周界限不清；或表現(xiàn)為腎實質(zhì)多個強(qiáng)回聲；也可表現(xiàn)為腎多發(fā)結(jié)石CT漫型病變CT表現(xiàn)為增大的腎臟內(nèi)多個低密度區(qū)，增強(qiáng)后顯示低密度區(qū)周圍軟組織輕中度強(qiáng)度，病變區(qū)域無強(qiáng)化；局灶型表現(xiàn)為等密度或者略高密度，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯目前十八頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點臨床特點幾乎總是單側(cè)腎發(fā)?。换紓?cè)腎功能喪失或明顯受損；抗感染治療顯效較慢；腎臟ＣＴ平掃腫塊為低密度，ＣＴ值為負(fù)值，增強(qiáng)后不強(qiáng)化；常伴有腎結(jié)石、積水，但患者者臨床癥狀及檢查結(jié)果不能單純用結(jié)石、積水解釋；常伴貧血血沉加快白細(xì)胞增多肝功能異常；血尿及尿路刺激癥狀少見。目前十九頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點診斷要點(1)反復(fù)尿路刺激癥狀，抗菌治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)；(2)一側(cè)腎功能異常，對側(cè)腎完全正常；(3)患側(cè)有結(jié)石；(4)長期發(fā)熱，尿培養(yǎng)陰性；(5)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腎占位性病變，但無惡液質(zhì)表現(xiàn)。以上5項中具備2項者應(yīng)懷疑本病可能。同時結(jié)合實驗室及影像學(xué)檢查，尿液找到泡沫細(xì)胞可以確診，必要時再結(jié)合腎穿刺活檢（BaJlesteros等用B超引導(dǎo)下細(xì)活檢可使診斷正確率達(dá)80％）。目前二十頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點鑒別診斷腎癌：臨床多表現(xiàn)為無痛性血尿，影像學(xué)表現(xiàn)為，CT平掃大多數(shù)腎癌呈不均質(zhì)的低密度，部分呈等密度，極少數(shù)為高密度，ＣＴ值３０-５０Ｈｕ，增強(qiáng)掃描大多數(shù)有不同程度的強(qiáng)化，多數(shù)強(qiáng)化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的特點，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結(jié)及腎靜脈。而XGP的炎癥反應(yīng)較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚黏連。目前二十一頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點鑒別診斷腎結(jié)核：臨床表現(xiàn)常有膀胱刺激癥狀，并進(jìn)行性加重，尿沉渣可查到抗酸桿菌，尿液結(jié)核菌ＰＣＲ試驗為陽性常；影像學(xué)表現(xiàn)腎髓質(zhì)、腎乳頭旁或腎實質(zhì)內(nèi)單個或多發(fā)大小形態(tài)不同、密度不等的囊腔，常與腎盂腎盞相通，可見點狀或弧形鈣化，腎皮質(zhì)萎縮、纖維化。常伴有腎盂及輸尿管增厚狹窄。目前二十二頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點鑒別診斷腎膿腫：兩者均可侵犯腎周組織，臨床上有發(fā)熱、腎區(qū)脹痛、白血球增高及膿尿等，以致鑒別有困難。但腎膿腫CT平掃呈類圓形較均勻的低密度，邊界不清，增強(qiáng)掃描可見厚度均勻的環(huán)狀強(qiáng)化帶，周圍有較低密度的炎性水腫帶，病灶中央膿腔無強(qiáng)化。腎盂積水：少數(shù)彌漫型XGP的影像學(xué)表現(xiàn)與腎或輸尿管結(jié)石并發(fā)腎盂積水相似，以致造成誤診。但腎孟積水，擴(kuò)張的腎盂腎盞壁薄而光滑，均勻的水樣密度，一般無腎周炎性反應(yīng)。目前二十三頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點治療及預(yù)后抗感染治療:局限型ＸＧＰ可予以敏感抗生素進(jìn)行治療治療期間嚴(yán)密隨訪對于癥狀不能有效控制或治療期間病情加重的患者再行手術(shù)治療手術(shù)治療：①Ｉ、Ⅱ期可采用腎部分切除術(shù)。

②

Ⅲ期可采用腎切除術(shù)及周圍可疑病灶清除術(shù)，且宜采用經(jīng)腹路徑作患腎切除。③XGP有可能與腎腫瘤或腎結(jié)核同時存在，當(dāng)術(shù)前診斷不明而術(shù)中冰凍切片價值有限時根治性腎切除術(shù)是較穩(wěn)妥的選擇方案之一預(yù)后術(shù)后繼續(xù)敏感抗生素治療，預(yù)后良好目前二十四頁\總數(shù)二十六頁\編于二十三點回顧本病極易誤診的原因有：①本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性癥狀；②對本病認(rèn)識不夠，對于長期上尿路感染、腎臟腫塊的患者僅僅滿足于腎積水、腎結(jié)石或腎臟腫瘤的診斷，尤其是輔助檢查及臨床癥狀與上述疾病有差