河南大學間質性肺疾病

肺間質的概念即相鄰肺泡間的結締組織。1富含的毛細血管網（緊貼肺泡外的連續(xù)型毛細血管）2豐富的彈性纖維，以利于肺的呼氣（彈性回縮）3巨噬細胞、成纖維細胞、漿細胞和肥大細胞等以及淋巴管和神經纖維。3巨噬細胞、成纖維細胞、漿細胞和肥大細胞等以及淋巴管和神經纖維。目前一頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前二頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前三頁\總數(shù)五十三頁\編于一點間質性肺疾病的概念間質性肺疾病(ILD)也稱作彌漫性實質性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease）。ILD病變累及肺間質和肺泡腔，也可波及細支氣管領域。目前四頁\總數(shù)五十三頁\編于一點ILD病因譜及分類間質性肺疾病(ILD)一般被分為原因不明和原因已明兩大類。前者除結節(jié)病、結締組織病肺疾病外，特發(fā)性肺纖維化(IPF)是較為常見的一種疾病。后者中有矽肺、外源性過敏性肺炎等。還可按發(fā)病緩急分為急性亞急性慢性目前五頁\總數(shù)五十三頁\編于一點間質性肺疾病的分類已知病因的ILD特發(fā)性間質性肺炎（IIP）肉芽腫性ILD其他罕見的ILD目前六頁\總數(shù)五十三頁\編于一點發(fā)病機制機制不清共同的規(guī)律:肺間質肺泡肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥炎癥和修復導致纖維化

損傷肺泡炎肺纖維化修復目前七頁\總數(shù)五十三頁\編于一點以肺順應性↓，肺容量減少、彌散功能降低和限制性通氣功能障礙為特點，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。發(fā)病特點目前八頁\總數(shù)五十三頁\編于一點肺間質纖維化繼發(fā)性肺間質纖維化各種感染,如病毒,細菌物理因素,如射線,同位素的接觸化學因素:各種毒性氣體,包括藥物自身免疫性疾病,如SLE,類風濕性關節(jié)炎部分少見疾病,如結節(jié)病特發(fā)性肺間質纖維化目前九頁\總數(shù)五十三頁\編于一點特發(fā)性肺間質纖維化是一種慢性進行性纖維化性間質性肺炎，病理學特征為普通間質性肺炎（UIP），病因不清，多發(fā)生于老年人。目前十頁\總數(shù)五十三頁\編于一點病理改變UIP是IPF的特征性病理改變。目前十一頁\總數(shù)五十三頁\編于一點一:病史職業(yè)接觸史藥物史既往病史伴隨癥狀

臨床表現(xiàn)目前十二頁\總數(shù)五十三頁\編于一點臨床表現(xiàn)1.癥狀：各年齡組均可罹病，以40-70歲較多進行性加重的呼吸困難最主要癥狀。刺激性干咳、合并細菌感染時有咳痰乏力、厭食、消瘦等，發(fā)熱較少見2.體征：安靜時呼吸頻率增加，活動后明顯氣短。晚期安靜時仍呼吸困難、紫紺。

吸氣時雙肺底可聞及高調濕性羅音(velcro羅音)。

杵狀指趾常見(64-90%)，但不伴有肺性骨關節(jié)病。目前十三頁\總數(shù)五十三頁\編于一點診斷問題一：臨床表現(xiàn)（Clinic）二:影像（Radiology）

高分辨CT(HRCT)是重要手段三:病理學（Pathology）目前十四頁\總數(shù)五十三頁\編于一點磨玻璃密度目前十五頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前十六頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前十七頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前十八頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前十九頁\總數(shù)五十三頁\編于一點

目前二十頁\總數(shù)五十三頁\編于一點支氣管袖口癥：目前二十一頁\總數(shù)五十三頁\編于一點小葉間隔增厚網狀改變目前二十二頁\總數(shù)五十三頁\編于一點斜裂增厚目前二十三頁\總數(shù)五十三頁\編于一點目前二十四頁\總數(shù)五十三頁\編于一點胸膜下間質結節(jié)影目前二十五頁\總數(shù)五十三頁\編于一點蜂窩肺目前二十六頁\總數(shù)五十三頁\編于一點牽拉性支擴目前二十七頁\總數(shù)五十三頁\編于一點牽拉性支擴目前二十八頁\總數(shù)五十三頁\編于一點診斷問題四：肺功能檢查肺功能以限制性通氣功能障礙為主，肺活量減少，殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺容量也減少。最明顯改變?yōu)橐幻肼?FEVI/FVC%)出現(xiàn)高值，如已達90%對支持ILD診斷最可靠。殘氣量降低情況下發(fā)生MEFV為最大峰值和V50、V25增大對ILD診斷也有用。動態(tài)觀察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的變化對ILD預后有意義。影響生存率的指標：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下。目前二十九頁\總數(shù)五十三頁\編于一點診斷問題五：支氣管肺泡灌洗六：全身系統(tǒng)檢查七：肺活檢非常關鍵

大多數(shù)IPF仍靠臨床標準診斷在美國,調查表明開胸肺活檢病例只占11%在我國，開胸肺活檢的比例更少目前三十頁\總數(shù)五十三頁\編于一點IPF的診斷手段主要檢查：常規(guī)胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支氣管肺泡灌洗、肺組織活檢不強調肺組織活檢目前三十一頁\總數(shù)五十三頁\編于一點治療二、對癥治療：氧療

三、肺移植無特效治療一、糖皮質激素，效果不明確。目前三十二頁\總數(shù)五十三頁\編于一點預后IPF病因未明，治療措施尚未能改變其自然病程及轉歸。少數(shù)患者可自然緩解或病情持續(xù)穩(wěn)定。大多數(shù)患者存活時間在3-5年之內。目前三十三頁\總數(shù)五十三頁\編于一點結節(jié)病(Sarcoidosis)目前三十四頁\總數(shù)五十三頁\編于一點概述多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性疾??；常侵犯肺，雙側肺門淋巴結，其次皮膚，眼；自限性疾?。活A后良好目前三十五頁\總數(shù)五十三頁\編于一點病理結節(jié)病的病理特點是非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫。類上皮肉芽腫的組織形態(tài)學并非結節(jié)病的特異性表現(xiàn)，也可見于分枝桿菌和真菌感染，或為異物或外傷的組織反應，亦可見于鈹肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應性肺泡炎等。目前三十六頁\總數(shù)五十三頁\編于一點病理學非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫目前三十七頁\總數(shù)五十三頁\編于一點臨床表現(xiàn)胸內結節(jié)?。涸缙跓o明顯癥狀，體征，后期肺間質纖維化。皮膚：多種形態(tài)：結節(jié)性紅斑常見。眼部：虹膜睫狀體炎，角膜結膜炎，急性色素層炎。肝脾大：肝功能受損。關節(jié)；骨骼；肌肉；神經系統(tǒng)；心肌。鈣代謝——血Ca2+，尿Ca2+目前三十八頁\總數(shù)五十三頁\編于一點胸外結節(jié)?。ㄒ唬┤戆Y狀：發(fā)熱乏力高鈣血癥－－腎損、高尿鈣皮膚受累：25％結節(jié)紅斑凍瘡樣狼瘡皮膚活檢目前三十九頁\總數(shù)五十三頁\編于一點實驗室血液：無特異WBC，Hb，ESR，球蛋白

SACE——診斷參考意義

IL-2R，SIL-2R——較重要意義

α1-AT，SL，?2-MG，ADA，F(xiàn)n參考。PPD

：+-活體組織檢查：皮膚，淋巴結，肌肉。目前四十頁\總數(shù)五十三頁\編于一點

支氣管鏡肺泡灌洗：

CD4+

，CD4+/CD8+IgG,IgA

淋巴細胞/效應細胞>28%——活動。TBLB：陽性率與期別有關。CT：HRCT有助于提高診斷率。同位素67鎵掃描：無特異性。目前四十一頁\總數(shù)五十三頁\編于一點

X線：

分期：

0期——肺部X線檢查陰性、肺部清晰。

1期——兩側肺門和(或)縱隔淋巴結大。

2期——肺門淋巴結腫大伴肺浸潤，肺部病變廣泛對稱分布１-３mm結節(jié)影。

3期——僅有肺浸潤

4期——肺纖維化、肺大泡、肺氣腫目前四十二頁\總數(shù)五十三頁\編于一點

診斷主要條件：胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網格、結節(jié)狀或片狀陰影；組織學活檢證實有非干酪樣壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；除外其他原因；

目前四十三頁\總數(shù)五十三頁\編于一點

治療糖皮質激素：癥狀明顯的患者；胸外結節(jié)病：眼、神經系統(tǒng)、皮膚、心??；垂體病變；肌??；血鈣、尿鈣持續(xù)增高；SACE水平明顯增高；目前四十四頁\總數(shù)五十三頁\編于一點肺泡蛋白沉積癥

PulmonaryAlveolarProteinosis

目前四十五頁\總數(shù)五十三頁\編于一點肺泡蛋白沉積癥（PAP）主要于中年發(fā)病，目前的認為肺表面活性物質過度集聚。發(fā)病機制：抗粒細胞巨噬細胞集落刺激因子自身抗體導致活性物質清除障礙。臨床癥狀

輕微的漸進性呼吸困難到呼吸衰竭PAP主要的CT影像特征是“鋪路石”征（由彌漫性磨玻璃影及其內部的平滑增厚的小葉間隔組成），并常常伴有小葉狀或地圖樣正常區(qū)。目前四十六頁\總數(shù)五十三頁\編于一點診斷

肺活檢

支氣管肺泡灌洗中可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。目前四十七頁\總數(shù)五十三頁\編于一點PAP痰液或BAL液細胞學檢查也可以有助于診斷。細胞學標本中含有特征性細顆粒狀蛋白質樣物質，伴少量巨噬細胞或炎癥細胞背景；目前四十八頁\總數(shù)五十三頁\編于一點圖1.c36歲男性PAP患者，曾有鈹吸入性暴露史。胸片顯示肺門周圍對稱的實變影，肺尖及肋膈角區(qū)病變較輕。

目前四十九頁\總數(shù)五十三頁\編于一點圖6鋪路石征a冠狀重組圖像（肺窗）顯示不對稱的地圖樣磨玻璃樣影和間隔增厚，35歲男性患者。b冠狀重組圖像（肺窗）廣泛的鋪路石征伴肋膈角區(qū)、胸膜下及肺尖區(qū)不受累。

目前五十頁\總數(shù)五十三頁\編于一點圖7