腎病綜合征專題知識宣教

腎病綜合征

NephroticSyndrome

崔艷麗,女性,21歲,主因間斷雙下肢浮腫20余天來院就診。

體檢：BP110/80mmHg，神清，心肺（-），腹（-），雙下肢浮腫II°

試驗室檢驗：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量g；血清白蛋白19g/L；血Tch9.05mmol/L，TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；腎功能正常。

病例

：

腎病綜合征是腎小球疾病中一種常見旳臨床綜合征臨床特征是：

①大量蛋白尿②低白蛋白血癥③水腫④高脂血癥

概述“三高一低”一種中心兩個基本點（≥3.5g/d）（≤30g/L）

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

五種病理類型微小病變性腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化癥

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

五種病理類型微小病變性腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化癥

過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病乙型肝炎淀粉樣變性多發(fā)性骨髓瘤孔徑屏障電荷屏障

腎小球疾病濾過屏障損害

腸道丟失

近端小管分解代解

血容量血漿膠體滲透壓

RASADH

Na重吸收

H2O重吸收

腎內(nèi)鈉潴留原因病理生理

水腫大量蛋白尿高脂血癥低白蛋白血癥液體滲透組織間隙外周利用分解代謝肝臟合成脂蛋白

選擇性蛋白尿:尿白蛋白排泄明顯，而其他蛋白質(zhì)排泄無增長。標(biāo)志：電荷屏障受損。

非選擇性蛋白尿：全部血清蛋白排泄均增長。標(biāo)志：孔徑屏障，電荷屏障均受損

病理生理

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一臨床體現(xiàn)

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一試驗室檢驗

尿常規(guī)二十四小時尿蛋白定量尿蛋白盤狀電泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纖維蛋白原降解產(chǎn)物濾過膜選擇性測定

尿液檢驗血液檢驗?zāi)蛞簷z驗血液檢驗血清蛋白定量

血清蛋白電泳

血脂尿常規(guī)二十四小時尿蛋白定量尿蛋白盤狀電泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纖維蛋白原降解產(chǎn)物濾過膜選擇性測定

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥

感染

血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥原因感染部位感染菌屬注意事項

感染

血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥原因主要部位膜性腎病常見臨床體現(xiàn)

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良

并發(fā)癥腎前性特發(fā)性雙側(cè)腎靜脈血栓急性間質(zhì)性腎炎

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥蛋白質(zhì)丟失二價陽離子降低內(nèi)分泌紊亂

診斷步驟

確立NS確認(rèn)病因擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

診斷步驟

確立NS

確認(rèn)病因擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

三高一低兩個基本點

診斷步驟

確立NS

確認(rèn)病因擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

原發(fā)？繼發(fā)?

診斷步驟確立NS確認(rèn)病因排除繼發(fā)擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

小朋友青少年中老年過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑糖尿病狼瘡乙型肝炎過敏性紫癜淀粉樣變乙型肝炎多發(fā)性骨髓瘤

惡性腫瘤

診斷步驟確立NS確認(rèn)病因，排除繼發(fā)擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

發(fā)病隱匿較急前驅(qū)感染不定鏈球菌潛伏期短距前驅(qū)感染

1-3周眼觀血尿少見多見RBC管型少見多見腎功能

多正常短暫減退病理基礎(chǔ)腎小球毛細(xì)血腎小球炎癥管通透性增高

NSAGN

診斷步驟確立NS確認(rèn)病因,排除繼發(fā)擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

鑒別要點

系統(tǒng)性紅斑抗dsDNA抗體狼瘡性腎炎抗Sm抗體(+)紫癜性腎炎皮膚紫癜

乙型肝炎病毒腎組織切片中有關(guān)性腎炎找到HBV抗原

診斷步驟確立NS確認(rèn)病因,排除繼發(fā)擬定病理類型鑒定有無并發(fā)癥

意義

時機:激素治療

6~12周無效時

診斷步驟確立NS確認(rèn)病因,排除繼發(fā)擬定病理類型

鑒定有無并發(fā)癥

一種中心二個基本點三高一低四個并發(fā)癥五種病理類型

六種治療手段一般治療對癥治療免疫調(diào)整及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療治療一般治療

Generaltreatment

治療BedrestRest一般治療Generaltreatment

治療優(yōu)質(zhì)蛋白(0.8-1.0g/kg)低鹽<3g/d水份熱量植物油、魚油、微量元素LowsaltandHighqualityproteinDiet一般治療對癥治療Symptomatictreatment

治療EliminationofedemaReduceurinaryprotein一般治療對癥治療Symptomatictreatment治療

Eliminationofedema一般治療對癥治療Symptomatictreatment治療a.噻嗪類利尿劑b.保鉀利尿劑醛固酮拮抗劑c.襻利尿劑d.滲透性利尿劑e.血漿或血漿白蛋白

Eliminationofedema一般治療對癥治療Symptomatictreatment治療噻嗪類or襻利尿劑+保鉀利尿劑噻嗪類+襻利尿劑+保鉀利尿劑滲透性利尿劑+襻利尿劑血漿或血漿白蛋白+

襻利尿劑Sufficient&Joint&Intermittent一般治療對癥治療Symptomatictreatment治療ACEIARB

注意事項合用于Scr≤300umol/L者腎功能不全者警惕高血鉀

Reduceurinaryprotein一般治療對癥治療免疫調(diào)整及抗炎治療Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment治療激素環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

治療Thesugarcorticalhormone地塞米松Dexamethasone

強旳松

Prednisone甲基強旳松龍

Methylprednisolone激素免疫調(diào)整及抗炎治療

治療原則“12字方針”首劑要足減量要慢維持要長1mg/kg·d，8-12W每2-3W,減10%10mg時,維持6-12M20mg60mgImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

激素Hormone治療激素Hormone激素敏感型Hormone-sensitive減藥到一定時候即復(fù)發(fā)用藥8周內(nèi)NS緩解激素治療無效激素依賴性Hormone-dependent激素抵抗型Hormone-resistant治療激素HormoneImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

謝謝！一般治療對癥治療免疫調(diào)整及抗炎治療Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment治療激素環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯雷公藤多甙免疫調(diào)整及抗炎治療

激素

環(huán)磷酰胺常與激素合用常用措施沖擊治療副作用骨髓克制肝臟損害注意事項CyclophosphamideImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

免疫調(diào)整及抗炎治療

激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A常與激素合用副作用肝腎毒性注意事項調(diào)整血濃度谷值100-200ng/ml停藥后易復(fù)發(fā)CyclosporineImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

免疫調(diào)整及抗炎治療

治療激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯

新型免疫克制劑選擇性高副反應(yīng)小MycophenolatemofetilImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

免疫調(diào)整及抗炎治療

治療激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙片中藥免疫克制劑副反應(yīng)大TripterygiumwilfordiiImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

一般治療對癥治療免疫調(diào)整及抗炎治療降脂治療

Lipid-loweringtherapy治療羥甲基戊二酰輔酶A還原酶克制劑一般治療對癥治療免疫調(diào)整