系統(tǒng)性小血管炎診治及進展詳解演示文稿

系統(tǒng)性小血管炎診治及進展詳解演示文稿目前一頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點（優(yōu)選）系統(tǒng)性小血管炎診治及進展目前二頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點201115thInternationalvasculitis&ANCAworkshoEuropeanLeagueAgainstRheumatism

(EULAR)European

VasculitisStudyGroup(EUVAS)…目前三頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點Microscopicpolyangiitis(MPA)Granulomatosiswithpolyangiitis(GPA)EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis（CSS）ANCA-associatedVasculitis（AAV）2012ChapelHillConsensusConferenceVasculitisNomenclature目前四頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點ANCA陰性不能排除血管炎診斷原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎目前五頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點臨床表現(xiàn)-小血管炎腎損害常見，70~90%血尿（100%）、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性，易誤診為CRF免疫熒光寡免疫復合物沉積光鏡局灶節(jié)段壞死性GN伴/不伴新月體形成腎間質(zhì)、小球病變不平行目前六頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點臨床表現(xiàn)-肺受累的表現(xiàn)50~90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細血管炎易誤診為感染、肺水腫老年人可以肺間質(zhì)纖維化首發(fā)，且全身小血管炎無明顯活動MPA主要為肺部浸潤影、肺間質(zhì)纖維化、彌漫性肺泡出血WG肺結(jié)節(jié)性病變目前七頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點臨床表現(xiàn)-頭頸部受累多數(shù)病人可分別受累，問診眼:“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳：33%首發(fā)中耳受累多，中耳炎，耳鳴，聽力下降（傳導性、感音神經(jīng)性）很少外耳受累鼻:鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉:咽鼓管炎，聲門下狹窄目前八頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點臨床表現(xiàn)-其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血心血管系統(tǒng)：心絞痛、心包炎、心衰血液系統(tǒng)前列腺炎，睪丸炎目前九頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點MPA臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡為40~60歲，男女1~1.8:1大多數(shù)起病急，進展快，部分起病隱匿同時或相繼出現(xiàn)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，肺腎綜合征腎臟幾乎100%受累，以RPGN為特點，少尿、血尿、腎功能不全半數(shù)累及肺臟，彌漫性肺泡出血和肺間質(zhì)纖維化，咯血、貧血和呼吸困難可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、紫癜、肢體麻木和無力、眼炎和ENT受累表現(xiàn)目前十頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點GPA臨床表現(xiàn)（WG）特征：反復發(fā)作的上、下呼吸道壞死性肉芽腫和腎小球腎炎及其他系統(tǒng)性小血管炎性損害典型WG三聯(lián)癥：上呼吸道癥狀，肺病變，腎病變另有患者以眼部病變首發(fā)，眼球突出最具特征性目前十一頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點eGPA臨床表現(xiàn)(CSS)典型病程為三期：前驅(qū)期:多種過敏性疾病表現(xiàn)，如：變應性鼻炎、鼻息肉、哮喘（可持續(xù)10年左右）；血管炎期：全身不適、腓腸肌痛，可急性發(fā)作，急劇惡化血管炎后期：重癥哮喘及系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)改變，如高血壓、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷等各期可見外周血嗜酸粒細胞增多及其在肺、胃腸道、心臟組織浸潤。84%累及腎臟，多數(shù)輕度損害，少數(shù)發(fā)生腎梗死、高血壓目前十二頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點實驗室檢查一般指標ESR多大于100mm/h，CRP升高Hb低(與出血不相稱)，WBC和PLT高γ球蛋白升高C3正常或偏低RF可陽性血尿、蛋白尿、Cr、BUN升高特異性指標-ANCA診斷，指導治療，判斷復發(fā)

，滴度與活動相關(guān)

目前十三頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點ANCAP-ANCA核周型（MPA）

MPO(髓過氧化物酶）ANCA滴度與病情活動相關(guān)

C-ANCA胞漿型（WG）

PR3（絲氨酸蛋白酶3）目前十四頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點臨床表現(xiàn)（癥狀體征）不明原因的發(fā)熱、難以解釋的全身癥狀多系統(tǒng)損害進展迅速的臟器功能衰竭（肺腎綜合征）腎臟損害（特別是活動性腎小球腎炎）肺部病變（浸潤、出血、呼衰）肌肉和關(guān)節(jié)疼痛皮膚紫癜及結(jié)節(jié)性壞死性皮疹突發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變，尤其是多發(fā)性單神經(jīng)炎實驗室檢查ESR、CRP、與腎功能下降不平行的貧血ANCA病理學證據(jù)：金標準如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？目前十五頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點診斷流程一元論多系統(tǒng)性損害，尤其肺、腎損害詳細的病史及查體血清學檢查：

ANCA、ESR、CRP、自身抗體、RF、補體、蛋白電泳治療確診血管炎組織活檢心、肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)檢查，明確系統(tǒng)損害的范圍和程度金標準目前十六頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點如何判斷病情活動？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分高滴度的ANCA其它指標ESR，CRP（+）目前十七頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點BVAS（伯明翰血管炎評分系統(tǒng)）分為9大類或系統(tǒng)（～63）全身非特異性表現(xiàn)（～3）皮膚（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃腸道（～9）腎臟（～12）神經(jīng)系統(tǒng)（～9）耳鼻喉無 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻竇炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新發(fā)聽力下降/耳聾 6聲嘶/喉炎 2聲門下受累 6BVAS達到25即為高危目前十八頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導緩解治療長期保護腎功能減少復發(fā)維持治療盡快控制炎癥爭取完全緩解治療目標提高生存率、保存靶器官功能、減少副作用復發(fā)治療盡快控制炎癥爭取完全緩解目前十九頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點13.1:Initialtreatmentofpauci-immunefocalandsegmentalnecrotizingGN13.1.1:Werecommendthatcyclophosphamideandcorticosteroidsbeusedasinitialtreatment.(1A)13.1.2:Werecommendthatrituximab

andcorticosteroidsbeusedasanalternativeinitialtreatmentinpatientswithoutseverediseaseorinwhomcyclophosphamideiscontraindicated.(1B)KDIGO-AAV治療指南-1目前二十頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點13.3:Maintenancetherapy13.3.1:Werecommendmaintenancetherapyinpatientswhohaveachievedremission.(1B)13.3.2:Wesuggestcontinuingmaintenancetherapyforatleast18monthsinpatientswhoremainincompleteremission.(2D)13.3.3:Werecommendnomaintenancetherapyinpatientswhoaredialysis-dependentandhavenoextrarenalmanifestationsofdisease.(1C)KDIGO-AAV治療指南-2目前二十一頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點13.4:Choiceofagentformaintenancetherapy13.4.1:Werecommendazathioprine1–2mg/kg/dorallyasmaintenancetherapy.(1B)13.4.2:WesuggestthatMMF,upto1gtwicedaily,beusedformaintenancetherapyinpatientswhoareallergicto,orintolerantof,azathioprine.(2C)13.4.3:Wesuggesttrimethoprim-sulfamethoxazoleasanadjuncttomaintenancetherapyinpatientswithupperrespiratorytractdisease.(2B)13.4.4:Wesuggestmethotrexate(initially0.3mg/kg/wk,maximum25mg/wk)formaintenancetherapyinpatientsintolerantofazathioprineandMMF,butnotifGFRis＜60ml/minper1.73m2.(1C)13.4.5:Werecommendnotusingetanerceptasadjunctivetherapy.(1A)KDIGO-AAV治療指南-3目前二十二頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點13.5:Treatmentofrelapse13.5.1:WerecommendtreatingpatientswithsevererelapseofANCAvasculitis(life-ororgan-threatening)accordingtothesameguidelinesasfortheinitialtherapy(seeSection13.1).(1C)13.5.2:WesuggesttreatingotherrelapsesofANCAvasculitisbyreinstitutingimmunosuppressivetherapyorincreasingitsintensitywithagentsotherthancyclophosphamide,includinginstitutingorincreasingdoseofcorticosteroids,withorwithoutazathioprineorMMF.(2C)13.6:Treatmentofresistantdisease13.6.1:InANCAGNresistanttoinductiontherapywithcyclophosphamideandcorticosteroids,werecommendtheadditionofrituximab(1C),andsuggesti.v.immunoglobulin(2C)orplasmapheresis(2D)asalternatives.KDIGO-AAV治療指南-4目前二十三頁\總數(shù)二十四頁\編于十九點13.7:Monitoring13.7.1:WesuggestnotchangingimmunosuppressionbasedonchangesinANCAtiteralone.(2D)13.8:Transplantation13.8.1:We