呼吸系統(tǒng)疾病2

呼吸系統(tǒng)疾病2第一頁，共28頁。哮喘的病因至今尚不完全清楚。多認(rèn)為與多基因遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。后者主要包括某些激發(fā)因素如吸入各種特異和非特異性物質(zhì)，各種病原體感染，某些食物、藥物，氣候變化，運(yùn)動(dòng)，妊娠等。第二頁，共28頁。（一）病因和發(fā)病機(jī)制1.免疫學(xué)機(jī)制體液介導(dǎo)的和細(xì)胞介導(dǎo)的免疫均參與哮喘的發(fā)病。當(dāng)變應(yīng)原進(jìn)入體內(nèi)刺激機(jī)體后，合成特異性IgE，并結(jié)合于肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞表面的高親和性的IgE受體，當(dāng)變應(yīng)原再次進(jìn)入體內(nèi)，可與結(jié)合在IgE受體上的IgE交聯(lián)，合成并釋放多種活性介質(zhì)導(dǎo)致平滑肌收縮、粘液分泌增加、血管通透性增高和炎性細(xì)胞浸潤等。根據(jù)變應(yīng)原吸入后哮喘發(fā)生的時(shí)間，可分為速發(fā)型哮喘反應(yīng)（IAR）、遲發(fā)型哮喘反應(yīng)（LAR）和雙相型哮喘反應(yīng)（DAR）。第三頁，共28頁。2.氣道炎癥氣道慢性炎癥是哮喘的本質(zhì)。表現(xiàn)為多種炎性細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等多種炎性細(xì)胞在氣道的浸潤和聚集。這些細(xì)胞相互作用可以分泌出多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子，這些介質(zhì)、細(xì)胞因子與炎性細(xì)胞互相作用構(gòu)成復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)，使氣道反應(yīng)性增高，氣道收縮，粘液分泌增加，血管滲出增多。3.氣道高反應(yīng)性是哮喘發(fā)生發(fā)展的另一重要因素。4.神經(jīng)機(jī)制也是哮喘發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。

第四頁，共28頁。（二）臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥1.癥狀:發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性胸悶和咳嗽，有時(shí)咳嗽為唯一癥狀（咳嗽變異型哮喘)。部分患者僅運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸悶（運(yùn)動(dòng)性哮喘）。發(fā)作時(shí)間多在夜間或清晨，可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，經(jīng)用支氣管舒張藥或自行緩解。2.體征:主要為兩肺廣泛哮鳴音，呼氣音延長。第五頁，共28頁。3.急性發(fā)作時(shí)病情分度

輕度：行走、登樓時(shí)有氣短，呼氣末聞及哮鳴音，PEF(呼氣峰值流速)＞預(yù)計(jì)值70％。

中度:稍事活動(dòng)時(shí)有氣短，說話常中斷，喜坐位，兩肺聞及響亮哮鳴音，PEF＞預(yù)計(jì)值50％，PaO2降低但＞60mmHg。

重度：靜息時(shí)有氣短，說話呈單字，端坐呼吸，煩躁，大汗，呼吸＞30次／分，兩肺聞及廣泛哮鳴音。脈率＞120次／分，常有奇脈。PaO2＜60mmHg，PaCO2＞45mmHg。4.并發(fā)癥:氣胸最為常見。第六頁，共28頁。第七頁，共28頁。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血液檢查發(fā)作時(shí)可有嗜酸性粒細(xì)胞增高，IgE增高。2.呼吸功能檢查（1）通氣功能檢測：哮喘發(fā)作時(shí)呈阻塞性通氣功能障礙，呼氣流速指標(biāo)顯著下降。1秒鐘用力呼氣量（FEV1）、第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值（FEVl／FVC％）、最大呼氣中期流速（MMEF）、呼氣流速峰值（PEF）均顯著降低，緩解期逐漸恢復(fù)。（2）支氣管舒張?jiān)囼?yàn)：測定氣道氣流受限的可逆性，若給哮喘發(fā)作患者吸入支氣管舒張藥，15分鐘重復(fù)測定FEV1或PEF，其增加率＞15％并且FEV1增加值大于200ml時(shí)稱為支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性。表明氣流阻塞具有可逆性。（3）支氣管激發(fā)試驗(yàn)：測定氣道反應(yīng)性，用不同濃度的組胺或醋甲膽堿作霧化吸入，測定吸入前后的FEV1變化。激發(fā)試驗(yàn)只適用于FEV1在正常預(yù)計(jì)值的70％以上的患者。第八頁，共28頁。3.呼吸功能檢查4.血?dú)夥治霭l(fā)作時(shí)由于過度通氣可有PaO2降低，PaCO2下降，表現(xiàn)為呼吸性堿中毒；重癥哮喘PaO2明顯降低，PaCO2升高。嚴(yán)重缺氧可合并代謝性酸中毒。第九頁，共28頁。（四）診斷與鑒別診斷1．診斷依據(jù)①反復(fù)發(fā)作喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽。其發(fā)作多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理與化學(xué)性刺激、上呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。②發(fā)作時(shí)在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。③上述癥狀可經(jīng)治療或自行緩解。④排除其他疾病所引起的喘息、呼吸困難。⑤對不典型哮喘者至少應(yīng)具備下列3項(xiàng)中的1項(xiàng)陽性：支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽性；支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性；PEF日內(nèi)變異率晝夜波動(dòng)率≥20％。2．需要與心源性哮喘、喘息型慢性支氣管炎、支氣管肺癌等鑒別。第十頁，共28頁。治療治療原則為消除病因，控制急性發(fā)作，鞏固治療，防止復(fù)發(fā)。1．脫離變應(yīng)原避免或消除引起哮喘發(fā)作的變應(yīng)原和各種誘發(fā)因素，是治療哮喘最有效的方法。第十一頁，共28頁。治療2．藥物治療(1)緩解哮喘發(fā)作：此類藥物主要作用是舒張支氣管，稱為支氣管舒張藥。1）β2受體激動(dòng)劑（長效、短效）（吸入、口服、靜脈）

是控制急性發(fā)作的首選藥物，只控制癥狀，不降低氣道高反應(yīng)性，不逆轉(zhuǎn)氣道炎癥。吸入：沙丁胺醇、特布他林、沙美特羅（長效）等口服：特布他林、班布特羅（長效）第十二頁，共28頁。2）茶堿類藥物：有舒張支氣管平滑肌作用，抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，對IAR和LAR均有作用。心、肝、腎功能不全，合用西咪替丁、大環(huán)內(nèi)酯類、喹諾酮類藥物等，應(yīng)注意調(diào)整劑量。氨茶堿每日總量一般不超過1.0g，口服茶堿控（緩）釋片每12小時(shí)一次，能維持理想的血藥濃度。3）抗膽堿能藥物：通過降低迷走神經(jīng)張力而舒張支氣管，其舒張支氣管作用較β2受體激動(dòng)劑弱，起效也較緩慢。常用制劑為異丙托溴胺氣霧劑，與沙丁胺醇聯(lián)合吸入治療效果更好。第十三頁，共28頁。（2）控制哮喘發(fā)作：此類藥物主要治療哮喘的氣道炎癥。1）糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)：是目前最有效的抗炎藥物。吸入治療是目前推薦長期抗炎治療哮喘的最常用方法。常用吸入藥物有倍氯米松、布地奈德和丙酸氟替卡松?？诜幱袧娔崴?強(qiáng)的松)、潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)，用于吸入糖皮質(zhì)激素?zé)o效或需要短期加強(qiáng)的患者。重度、嚴(yán)重哮喘發(fā)作時(shí)應(yīng)及早應(yīng)用琥珀酸氫化可的松靜脈注射。第十四頁，共28頁。（2）控制哮喘發(fā)作：此類藥物主要治療哮喘的氣道炎癥。2）白三烯調(diào)節(jié)劑：通過直接拮抗引起哮喘發(fā)作的重要介質(zhì)白三烯的作用治療哮喘，如扎魯司特（安可來）、孟魯司特（順爾寧）等。3）色甘酸鈉：為一種非糖皮質(zhì)激素抗炎藥物，可預(yù)防哮喘的發(fā)作。第十五頁，共28頁。3.急性發(fā)作期的治療（1）輕度：間斷吸入短效β2受體激動(dòng)劑。（2）中度：規(guī)則吸入或口服長效β2受體激動(dòng)劑，效果不佳時(shí)可加口服小量茶堿控釋片或靜脈應(yīng)用茶堿，夜間哮喘可以吸入或口服長效β2受體激動(dòng)劑。每日吸入糖皮質(zhì)激素或加用抗膽堿藥及白三烯拮抗劑。（3）重度至危重度：①氧療；②支氣管舒張劑：如持續(xù)霧化吸入β2受體激動(dòng)劑、抗膽堿藥或靜脈應(yīng)用沙丁胺醇或氨茶堿；③糖皮質(zhì)激素：應(yīng)盡快應(yīng)用如靜脈應(yīng)用琥珀酸氫化可的松100～300mg／d，待病情得到控制和緩解后，再逐漸減量，改為口服給藥；④糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂；⑤缺氧不能糾正時(shí)，進(jìn)行機(jī)械通氣治療；⑥預(yù)防下呼吸道感染；⑦治療并發(fā)癥。第十六頁，共28頁。糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡每日補(bǔ)液量一般為2500~3000ml，糾正酸中毒常用5%碳酸氫鈉100~200ml靜脈滴注，一日量不超過400ml.機(jī)械輔助通氣的指正呼吸表淺有暫?，F(xiàn)象；神志不清或昏迷；充分氧療PaO2<60mmHg;PaCO2>50mmHg第十七頁，共28頁。教育管理重在教育患者了解或掌握以下內(nèi)容：①建立哮喘可以被控制的信念；②找出自身哮喘發(fā)作的誘因和規(guī)律；③認(rèn)識哮喘的本質(zhì)；④熟悉哮喘發(fā)作的處理原則；⑤熟悉治療哮喘藥物的作用、使用方法及不良反應(yīng)；⑥掌握吸入技術(shù)；⑦學(xué)會(huì)如何觀測自己的病情及何時(shí)應(yīng)就醫(yī)；⑧與醫(yī)生共同制定出防止復(fù)發(fā)，保持長期穩(wěn)定的方案。第十八頁，共28頁。

支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張癥第十九頁，共28頁。（一）病因1.支氣管-肺組織感染和阻塞為支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素。感染導(dǎo)致管腔阻塞，而管腔阻塞引流不暢又誘發(fā)加重感染，二者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展，嬰幼兒麻疹、支氣管肺炎等是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，支氣管結(jié)核引起管腔狹窄和阻塞，也可引起支氣管擴(kuò)張，其好發(fā)部位為上葉尖后段或下葉背段。第二十頁，共28頁。2.支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素部分遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏等，均可引起支氣管擴(kuò)張。3.全身性疾病已有發(fā)現(xiàn)如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人體免疫缺陷病毒感染等患者均可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。第二十一頁，共28頁。（二）臨床表現(xiàn)1.癥狀（1）慢性咳嗽、大量膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。痰液靜置有分層現(xiàn)象：上層為泡沫，中為混濁粘液，底層為壞死組織沉淀物。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升。常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。（2）反復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終支擴(kuò)張與吻合形成血管瘤，而致反復(fù)咯血。有些患者僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀（干性支氣管擴(kuò)張），常見于肺結(jié)核病所致的上葉病變。（3）反復(fù)肺部感染及慢性感染中毒癥狀。第二十二頁，共28頁。2.體征病變重或繼發(fā)感染則時(shí)常于下胸部或背部聞及濕羅音，其部位較為固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕啰音多見于肩胛間區(qū)。部分患者有杵狀指（趾）。第二十三頁，共28頁。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查1.X線檢查早期輕癥患者X線片顯示一側(cè)或兩下肺紋理局部增多及增粗征象。典型X線表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或卷發(fā)狀陰影。2.胸部CT尤其是高分辨CT對確診有意義。3.支氣管造影:可顯示支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍，有助于明確診斷。第二十四頁，共28頁。（四）診斷和鑒別診斷符合下列條件者可診斷：1.有相應(yīng)臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、大量膿痰，或反復(fù)咯血的病史。2.病變部位較為固定的濕羅音、杵狀指（趾）等體征。3.有X線檢查（包括胸部CT）及支氣管造影陽性發(fā)現(xiàn)。第二十五頁，共28頁。鑒別1.慢性支氣管炎:咳嗽、咳痰多為白色泡沫痰或粘液痰，僅繼發(fā)感染時(shí)有膿性痰，很少咯血。體檢兩肺底有散在細(xì)的干濕羅音。2.肺膿腫:起病急，有畏寒、高熱、咳大量膿臭痰等臨床特征。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影中有空洞液平。經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消散。3.肺結(jié)核:痰多為白粘液，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。第二十六頁，共28頁。（五）治療1.保持呼