小兒血尿的鑒別診斷

關于小兒血尿的鑒別診斷1第1頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月2定義尿中有超過正常數(shù)量的紅細胞（RBC）尿常規(guī)離心尿：RBC≥3個／HP非離心尿：RBC≥1個/HP

尿紅細胞計數(shù)RBC≥0.8萬個/ml1小時尿紅細胞排泄率超過10萬或12小時尿沉渣計數(shù)超過50萬第2頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月3血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害免疫反應損傷腎小球缺血缺氧凝血機制障礙腎小球囊內(nèi)壓增高第3頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月4分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)2）全身性疾病引起的出血

第4頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月5腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病劇烈運動后一過性血尿

第5頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月6非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)

泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結核泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室

泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤)泌尿系結石：腎孟、輸尿管、膀胱結石特發(fā)性高鈣尿癥胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征高草酸尿癥藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺等第6頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月72）全身性疾病引起的出血

非腎小球性血尿血小板減少性紫癜血友病彌漫性血管內(nèi)凝血

第7頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月8鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病選擇相應的檢查第8頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月9判斷真假性血尿

假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿藥物如酚紅、氨基比林、利福平等新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。第9頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月10判斷真假性血尿

假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽性，但鏡檢陰性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、月經(jīng)污染。

第10頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月11判斷真假性血尿血尿應以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿其他有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久低比重尿、堿性尿

第11頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月12判斷血尿來源

肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血血塊較大者可能來自膀胱出血尿道口滴血可能來自尿道

第12頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月13判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病

第13頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月14判斷血尿來源尿常規(guī)檢查

血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型多為腎實質(zhì)病變血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結晶者要除外高鈣尿癥、結石

第14頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月15判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查

腎小球性血尿

大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主非腎小球性血尿

尿紅細胞形態(tài)基本都是正常均一的

注意：尿中RBC<8000個/ml及尿比重<1.016時結果不可靠（嬰幼兒、利尿劑應用等）肉眼血尿發(fā)作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性

第15頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月16判斷血尿來源尿RBC平均體積（MCV）腎小球性血尿低于75fl（正常血紅細胞MCV80-94）尿RBC容積分布曲線（RBC自動分析儀）

腎小球性血尿高峰在低容積區(qū)（50fl），且呈偏態(tài)分布非腎小球性血尿高峰在高容積區(qū)（100fl），多呈正態(tài)分布

第16頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月17判斷血尿來源免疫組化法檢測尿中RBC是否被覆TH蛋白

TH蛋白由遠端腎小管排泌，腎小球性血尿經(jīng)過腎小管時覆蓋此蛋白第17頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月18結合病史及體檢綜合分析

年齡特點

新生兒期:

新生兒自然出血癥嚴重缺氧、窒息腎靜脈血栓膀胱插管等；嬰幼兒期:

泌尿系感染先天性尿路畸形腎臟腫瘤溶血尿毒綜合征重癥遺傳性腎炎

部分家族性良性血尿等第18頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月19結合病史及體檢綜合分析

年齡特點

兒童期:

急性腎炎綜合征原發(fā)及繼發(fā)性腎炎泌尿系感染家族性良性血尿遺傳性腎炎高鈣尿癥左腎靜脈受壓等

第19頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月20結合病史及體檢綜合分析

相關病史

有無前驅(qū)感染及時間關系近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時，很輕微外傷可導致肉眼血尿有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎第20頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月21結合病史及體檢綜合分析

相關病史

有肝炎病史者要除外肝炎相關性腎炎血尿前劇烈運動，24-48小時后血尿消失，考慮為運動后一過性血尿家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為遺傳性腎炎提供線索家族中出血史對血友病診斷有幫助家族結石史要除外高鈣尿及結石第21頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月22結合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結石瘦長體型，有時左側腹痛和腰痛者，要考慮特發(fā)性腎出血腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆狀核變性有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等第22頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月23結合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應疑為肺出血腎炎綜合征發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現(xiàn)皮膚出血點應考慮流行性出血熱伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病伴感覺異常，應考慮Febry病第23頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月24選擇相應的檢查非腎小球血尿者

清潔中段尿培養(yǎng)尿鈣/肌酐比值＞0.21時，則測定24小時尿鈣疑為全身出血性疾病時則需要做相關血液檢查疑為結核時需做血沉、PPD及X線檢查常規(guī)B超檢查，觀察腎臟形態(tài)，有無結石、畸形、腫物第24頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月25選擇相應的檢查非腎小球血尿者

腹平片可觀察不透X光結石和鈣化灶靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據(jù)需要選用CT診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少，費用高，故較少應用如需腎動靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影，可明確有無動靜脈瘺等膀胱鏡檢查第25頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月26腎小球血尿者

選擇相應的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況血ASO、補體C3、抗核抗體、乙型肝炎相關抗原等可鑒別腎炎性質(zhì)血BUN、Cr及Ccr說明腎損害程度B超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等第26頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月27腎小球血尿者選擇相應的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指征可考慮腎穿刺：持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿＞6月伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者伴高血壓及氮質(zhì)血癥者伴持續(xù)低補體血癥者有腎炎或耳聾家族史者第27頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月28腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值常見是：IgA腎病薄基膜腎病輕微病變型腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化結合腎活檢檢查分析第28頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月29不常見的：Alport綜合征脂蛋白腎小球病纖維連接蛋白性腎小球病膠原Ⅲ腎小球病結合腎活檢檢查分析第29頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月30免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎

IgA腎病

IgM腎病狼瘡性腎炎肝炎相關性腎小球腎炎

Alport綜合征輕鏈沉積病價值極大

結合腎活檢檢查分析第30頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月31第31頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月32血尿的研究進展第32頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月33單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即為單純性血尿。1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬定的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿”（asymptomatichematuria）,1981年又修訂為“單純性血尿”，與國際上的“孤立性血尿”（isolatedhematuria）含義相似。單純性血尿第33頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月34腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關。

Cubler

和Habib

報道245

例腎組織學所見，65%為IgA

腎?。辉诮?jīng)電鏡檢查的85例中有37

例為Alport

綜合征，16

例有彌漫性腎小球基膜變薄、32

例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi

報道47

例中系膜增生17

例、Alport

綜合征14

例、局灶增生5

例、膜增生腎炎3

例、IgA

腎病3

例、微小病變和膜性腎病各2

例、局灶節(jié)段硬化1

例。單純性血尿第34頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月35我國上海市兒童醫(yī)院50

例活檢結果，系膜增生性腎炎27

例(54%)、IgA

腎病7

例(14%)、輕微病變7

例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6

例(12%)、IgM

腎病3

例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁姟渭冃匝虻?5頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月36

1968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。IgA腎病作為一種獨立疾病，與其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發(fā)性腎小球疾病中最常見

IgA腎病(IgAN)是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點IgA腎病第36頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月37發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的18%~40%，美國、英國、加拿大占2%~10%。中國成人報道占原發(fā)性腎小球疾病的26%~34%。兒科占腎活檢標本的7.3%。提示：發(fā)病可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關IgA腎病第37頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月38

臨床表現(xiàn)

IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/168)，

6歲以下僅占極少數(shù)IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀的尿異常到腎功能不全IgA腎病第38頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月39

臨床表現(xiàn)

孤立性血尿型孤立性蛋白尿型急性腎炎型遷延性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型IgA腎病第39頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月40實驗室檢查尿檢查：鏡下紅細胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小時。尿紅細胞形態(tài)多為非均一型，極少數(shù)為均一型血生化檢查：血沉、補體C3、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現(xiàn)者血清蛋白降低。成年患者30%~50%的血清IgA增高，而兒童患者僅8%~16%增高。所以血清IgA增高對IgA腎病診斷意義不大。部分病人血清可檢出IgA免疫復合物

IgA腎病第40頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月41診斷上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,排除其他原因所致的血尿腎活檢在毛細血管壁以及系膜區(qū)見到以IgA為主的免疫球蛋白沉積,排除其他疾病，包括繼發(fā)性IgA腎病改變的過敏性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性肝病等IgA腎病第41頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月42鑒別診斷

家族性良性血尿非IgA系膜增生性腎炎Alport綜合征慢性腎炎急性發(fā)作

IgA腎病第42頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月43治療預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發(fā)作，但對進行性腎衰的是否有益尚無肯定結論病理表現(xiàn)較嚴重的IgA腎病選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，部分病兒蛋白尿和血尿減少或消失，但仍可再次復發(fā)苯妥英鈉：可降低血清IgA水平，減少肉眼血尿發(fā)作，對病理改變無顯著影響強力霉素：據(jù)報道可延緩腎衰竭的發(fā)生IgA腎病第43頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月44維生素E：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡ACEI類：可使尿蛋白減少，延緩腎病理進展有廣泛新月體形成，臨床表現(xiàn)為急進性腎衰竭：可用甲基潑尼松龍、環(huán)磷酰胺等沖擊治療；血漿置換清除循環(huán)IgA免疫復合物血尿為表現(xiàn)者：可用中藥如茜草、旱蓮草、仙鶴草、益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹參、牡蠣、田三七粉、黃芪、白術、防風、銀花、連翹等IgA腎病治療第44頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月45預后本病預后一般較好有報告80%病例持續(xù)存在血尿和蛋白尿數(shù)十年而不出現(xiàn)腎衰竭，50%的病例5年內(nèi)可自行緩解日本報告241名IgA腎病兒童，從發(fā)病隨訪5、10、

15年分別有5%、6%、11%患兒發(fā)展成慢性腎功能不全但亦有研究顯示，隨訪20年后兒童期起病的患者約

30%進入終末期腎臟病，是導致終末期腎病最主要的病因之一。IgA腎病第45頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月46預后發(fā)病年齡小的比年齡大的預后好，有肉眼血尿者比無肉眼血尿者預后好，尿蛋白>1g/d者預后較差腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體形成或球囊粘連，伴中度或重度小管-間質(zhì)病變，上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者預后不良IgA腎病第46頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月47Alport綜合征

本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點

第47頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月48

遺傳方式：編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5和編碼Ⅳ型膠原α6鏈的基因COL4A6均突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α3鏈的基因COL4A3或編碼Ⅳ型膠原α4鏈的基因COL4A4突變的常染色體隱性遺傳型；尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型

Alport綜合征第48頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月49Alport綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的重要和唯一的依據(jù)。

Flinter等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可診斷：①血尿或慢性腎衰家族史；②腎活檢電鏡檢查有典型病變；③進行性感音神經(jīng)性耳聾；④眼病變Alport綜合征診斷第49頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月50薄基膜腎病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的一種遺傳性腎臟疾病。又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。

TBMN在持續(xù)性鏡下血尿患者中發(fā)生率為26%-51%，在發(fā)作性肉眼血尿患者中發(fā)生率為10%，占孤立性鏡下血尿11.5%，占腎活檢病理3.7%-17.8%第50頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月51遺傳方式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為TBMN為常染色體顯形遺傳性疾病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。通過基因連鎖分析，進一步將TBMN致病基因定位第二號常染色體COL4A3/COL4A4基因區(qū)域，有報道TBMN與COL4A3/COL4A4基因突變有關薄基膜腎?。═BMN）第51頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月52有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床癥候群。但TBMN患者腎小球基膜Ⅳ型膠原α3、α4和α5鏈蛋白質(zhì)無異常表達不支持薄基膜腎病（TBMN）第52頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月53治療：本病無特殊治療。預后好，極少發(fā)生腎衰竭薄基膜腎?。═BMN）第53頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月54球門血管病

球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其發(fā)生率約為0.049%。先天性指因為發(fā)育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結節(jié)狀、叢狀、線圈狀改變。獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術所致，約占RAVMF的70%以上，Maldonado等報道經(jīng)皮腎穿者48%出現(xiàn)RAVMF。第54頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月55球門血管病

近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3

沉積，個別還可有IgM

和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。第55頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月56球門血管病

臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部位及程度。輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發(fā)現(xiàn)。如果肉眼血尿嚴重，持續(xù)時間長，血漿蛋白可大量流失到尿中而出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥等表現(xiàn)有的病例還伴有腰痛及患側腎區(qū)叩擊痛。少數(shù)畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭第56頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月57球門血管病

診斷：本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形態(tài)，排除各種常見的泌尿系統(tǒng)疾病（如結石、腫瘤、感染）后應考慮本病，確診需影像學檢查證實。選擇性數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常的血管影像是診斷本病的關鍵。治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓等表現(xiàn)則可行腎動脈栓塞治療或外科手術。第57頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月58

胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象(Nutckackersyndrome)是指左腎靜脈受壓引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀臨床特點:①臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報道;②運動后癥狀加重；③為非腎小球性血尿；④尚可出現(xiàn)睪丸或卵巢的靜脈淤血，左側精索靜脈曲張；⑤B超或CT示左腎靜脈受壓；⑥膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側；⑦IVP可見輸尿管周曲張靜脈的壓跡第58頁，課件共66頁，創(chuàng)作于2023年2月59

胡桃夾現(xiàn)象與血尿國內(nèi)曾有認為B

超或CT

檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端3

倍作為診斷標準，但發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%，且多數(shù)報