耳聾和美尼埃病介紹及防治

關(guān)于耳聾和美尼埃病介紹及防治第1頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月一、傳導(dǎo)性聾

病因

1．先大性疾病常見者有外耳道閉鎖，鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗和鼓室的發(fā)育異常。

2．后天性疾病常見者如外耳道異物、耵聹栓、炎性腫脹、腫瘤阻塞、疤痕閉鎖、鼓膜炎、鼓膜穿孔等，急慢性滲出性與化膿性中耳炎及其合并癥和后遺癥，耳硬化、中耳腫瘤等。

由于外耳和（或）中耳疾病，使傳抵內(nèi)耳的聲能減弱，從而引起聽覺減退者稱為傳導(dǎo)性聾。第2頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

應(yīng)根據(jù)不同的致聾原因作相應(yīng)治療。對先天性外耳道與中耳發(fā)育異常和各類中耳炎后遺癥，在確定咽鼓管及耳蝸功能正常時，可做聽力重建手術(shù)，如鼓膜修補術(shù)、鼓室成形術(shù)、鐙骨切除術(shù)等。對不能或不愿手術(shù)者可建議配戴助聽器。治療傳導(dǎo)性聾第3頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月傳導(dǎo)性聾-治療第4頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月二、感音神經(jīng)性聾

由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽傳導(dǎo)徑路或各級神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。臨床上用常規(guī)測聽法未能將兩者區(qū)分時可混稱感音神經(jīng)性聾。第5頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月病因及臨床特征1．先天性聾(congenitaldeafness)系出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙。從病因講通常可分為兩大類：感音神經(jīng)性聾第6頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

⑴遺傳性聾(hereditaldeafness)指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體顯性遺傳性聾；和雙親各將同一個帶在染色體上的隱性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱為伴性遺傳性聾，常染色體遺傳性聾可以表現(xiàn)為無相關(guān)畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發(fā)育異常，和伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)。頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征先天性聾第7頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

(2)非遺傳性聾妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎。流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾，母子血液Ｒｈ因子相忌，分娩時產(chǎn)程過長、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征先天性聾第8頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

2．老年性聾(presbyacousis)是人體老化過程在聽覺器官中的表現(xiàn)。老年性聾的出現(xiàn)年齡與發(fā)展速度因人而異，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素（包括疾病。精神創(chuàng)傷等）影響有關(guān)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第9頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

聽覺器官的老化性退行性改變涉及到聽覺系統(tǒng)的所有部分，唯以內(nèi)耳最明顯。有人根據(jù)內(nèi)耳損害的主要部位而將本病細(xì)分為老年感音性、神經(jīng)性、血管紋性（代謝性）與耳蝸“傳導(dǎo)”性（機(jī)械性）聾４類。臨床表現(xiàn)的共同特點是由高頻向語頻緩慢進(jìn)行的雙側(cè)對稱性聾，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。多數(shù)有響度重振及言語識別率與純音測聽結(jié)果不成比例等。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征老年性聾第10頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

3．傳染病源性聾(deafnessduetoinfectivedisease)系指由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾。發(fā)病率逐漸減少，對聽功能損害嚴(yán)重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、傷寒、斑疹傷寒，布魯桿菌病、風(fēng)疹、流行性感冒與腮腺炎、麻疹、水痘和帶狀皰疹、回歸熱，瘧疾、梅毒與艾滋病等，病原微生物或其毒素通過血液循環(huán)，內(nèi)耳道內(nèi)血管神經(jīng)周圍間隙等渠道進(jìn)入內(nèi)耳，破壞其不同部位的組織結(jié)構(gòu)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征傳染病源性聾第11頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性聾，伴或不伴前庭受累癥狀。有的耳聾程度輕，或只累及高頻，或被所患傳染病的主要癥狀掩蔽而不自覺，待到傳染病痊愈后方被發(fā)現(xiàn)，屆時與傳染病之間的因果關(guān)系常被忽視，此種耳聾，輕者多隨傳染病的恢復(fù)而自行恢復(fù)，有時仍在加重，終于遺留下持久性耳聾。傳染病源性聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第12頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

4．全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾常見者首推高血壓與動脈硬化，其致聾機(jī)理尚不完全清楚，可能與內(nèi)耳供血障礙、血液粘滯性升高、內(nèi)耳脂質(zhì)代謝紊亂等有關(guān)。病理改變以血管紋萎縮、毛細(xì)胞散在性消失、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少為主，臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻感音性聾伴持續(xù)性高調(diào)耳鳴。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾第13頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

糖尿病性微血管病變可涉及耳蝸血管，使其管腔狹窄而致供血障礙，原發(fā)性與繼發(fā)性神經(jīng)病變可累及螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，螺旋神經(jīng)纖維、第Ⅷ腦神經(jīng)、腦干中的各級聽神經(jīng)元和大腦聽區(qū)，使之發(fā)生不同程度的退變，糖尿病引起的聽覺減退的臨床表現(xiàn)差異較大，可能與患者的年齡、病程長短、病情控制狀況、有無并發(fā)癥等因素有關(guān)，一般以蝸后性聾或耳蝸性與蝸后性聾并存的形式出現(xiàn)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾第14頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

腎小管袢與耳蝸血管紋在超微結(jié)構(gòu)、泵離子交換功能，對藥物的毒性反應(yīng)方面頗多相似。兩者尚有共同的抗原性和致病原因。臨床上不僅遺傳性腎炎，而且各類腎衰、透析與腎移植患者均可合并或產(chǎn)生聽力障礙。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第15頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

目前有關(guān)其致聾原因的爭論甚多，似與低血鈉所引起的內(nèi)耳液體滲透平衡失調(diào)、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿劑和耳毒性抗生素的應(yīng)用、低血壓與微循環(huán)障礙。動脈硬化與微血栓形成，兔疫反應(yīng)等體內(nèi)外多種因素綜合有關(guān)。聽力學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻聾。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第16頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

甲狀腺功能低下，特別是地方性克汀病者幾乎都有耳聾，它是由于嚴(yán)重缺碘，胎兒耳部發(fā)育期甲狀腺激素不足所造成的結(jié)果。病理表現(xiàn)為中耳粘膜粘液水腫性肥厚、鼓岬與聽骨骨性增殖、鐙骨與前庭窗融合、蝸窗狹窄或閉鎖、耳蝸毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)細(xì)胞萎縮或發(fā)育不良。臨床上呈不同程度的混合性聾，伴智力低下與言語障礙。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第17頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

除此之外，白血病、紅細(xì)胞增多癥，鐮狀細(xì)胞貧血、巨球蛋白血癥、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞X病、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎都可致聾。

全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第18頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

5．耳毒性聾(ototoxicdeafness)指濫用某些藥物或長期接觸某些化學(xué)制品所致的耳聾。化學(xué)物質(zhì)中毒致聾的機(jī)理也不詳，受損的部位似多在蝸后，常同時累及前庭功能。臨床上均有耳鳴、眩暈，一般為暫時性，少數(shù)為永久性。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第19頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

6．創(chuàng)傷性聾(traumaticdeafness)頭顱閉合性創(chuàng)傷，若發(fā)生于頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導(dǎo)致迷路震蕩、內(nèi)耳出血、感覺細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞受損。若創(chuàng)傷發(fā)生于頭部加或減速運動時，因腦與顱骨相對運動引起腦挫傷或聽神經(jīng)的牽拉，壓擠和撕裂傷。臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或混合性聾。伴高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難望完全恢復(fù)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第20頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

顳骨橫行骨折時，與巖部長軸垂直走行的骨折線?？缭焦敲月坊騼?nèi)耳道使其內(nèi)含的諸結(jié)構(gòu)受傷害，發(fā)生重度感音神經(jīng)性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。

感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾第21頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

潛水人員由于上升出水時減壓過快，原溶于組織或體液中的氣體未及彌散而形成微小氣泡；另外，深潛時血液多呈高凝聚狀態(tài)而易產(chǎn)生微血栓；以上兩者同時或其中之一出現(xiàn)于內(nèi)耳，就會阻斷耳蝸微循環(huán)，造成供血減少、代謝紊亂，繼之累及聽和前庭感覺上皮，導(dǎo)致潛涵性聾(caissondeafness).感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾第22頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

爆炸時強大的空氣沖擊波與脈沖噪聲的聲壓波能共同引起中耳各種組織結(jié)構(gòu)的損傷，引起眩暈、耳鳴與耳聾（爆震性聾），后者常為感音性或混合性，能部分恢復(fù)。若長期暴露干持續(xù)噪聲環(huán)境中可導(dǎo)致噪聲性聾。此外，常與可聽聲混在一起的次聲（infrasound）、放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和（或）內(nèi)耳致傷，引起感音神經(jīng)性或混合性聾。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾第23頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

7．特發(fā)性突聾（indiopathicsuddendeafness）指瞬息間突然發(fā)生的重度感音性聾。患者多能準(zhǔn)確提供發(fā)病時間、地點與情形。目前認(rèn)為本病的發(fā)生與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染有關(guān)。園窗膜與前庭膜破裂曾被認(rèn)為也是致病原因之一。目前多將園窗膜破裂外淋巴瘺視作獨立疾病。少數(shù)顳骨病理學(xué)研究顯示，患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經(jīng)纖維與前庭諸感覺上皮細(xì)胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第24頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

臨床上以單側(cè)發(fā)病多見，偶有兩耳同時或先后受累者。一般在耳聾前先有高調(diào)耳鳴，約半數(shù)病人有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴(yán)重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷，響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多為Ⅱ、Ⅲ型，聽性腦干誘發(fā)電位正常，前庭功能正?；驕p低。有自愈傾向。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征特發(fā)性突聾第25頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

8．自身免疫性聾（autoimmuedeafness）為多發(fā)于青壯年的雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾。耳聾多在數(shù)周或數(shù)月達(dá)到嚴(yán)重程度，有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累。患者自覺頭暈、不穩(wěn)而無眼震?？箖?nèi)耳組織特異性抗體試驗、白細(xì)胞移動抑制試驗、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗及其亞群分析等有助于診斷?；颊叱：喜⒂衅渌陨砻庖咝约膊。h(huán)磷酰胺、強的松龍等免疫抑制劑療效較好，但停藥后可復(fù)發(fā)，再次用藥仍有效。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第26頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

9．其他能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病、耳蝸性耳硬化、小腦腦矯角占位性疾病，多發(fā)性硬化癥等。

診斷和鑒別診斷

全面系統(tǒng)地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴(yán)格地聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學(xué)和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)，客觀的綜合分析則是其前提。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征第27頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

感音神經(jīng)性聾的治療原則是：①恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力；②盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下：感音神經(jīng)性聾

治療第28頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

1．藥物治療因致聾原因很多，發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜。且不盡相同。故迄今尚無一個簡單有效已適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。感音神經(jīng)性聾-治療第29頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

2．助聽器（hearingaid）是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器，耳機(jī)、耳模和電源等組成，助聽器種類很多，就供個體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳道式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式）。單耳與雙耳交聯(lián)等。語頻平均聽力損失35-80dB均可使用，聽力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器，雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同?？捎秒p耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右兩耳。感音神經(jīng)性聾-治療第30頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴。此外，還應(yīng)考慮聽損害的特點；例如助聽器應(yīng)該先用于言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大成動態(tài)聽力范圍較寬之耳。傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用，外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器感音神經(jīng)性聾-治療助聽器第31頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

3.耳蝸植入器（cochlearimplant）又稱電子耳蝸（electricalcochlea）或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。若配合以言語訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語功能。感音神經(jīng)性聾-治療第32頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

4．聽覺和言語訓(xùn)練（auditoryandspeechtraining）前者是借助聽器利用聾人的殘余聽力通過長期有計劃的聲響刺激逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺，聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺與觸覺等之互補功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語儀等），以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯，掌握語法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情，發(fā)聲訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運動、嗓音運用，以及音素、音調(diào)。語調(diào)等項目的訓(xùn)練。聽覺和言語訓(xùn)練相互補充，相互促進(jìn)，不能偏廢，應(yīng)盡早開展穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達(dá)到聾而不啞之目的。感音神經(jīng)性聾-治療第33頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

1．廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防冶妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓(xùn)練。

2．提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。３．嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)證，盡可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者、腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重，用藥期間要隨時了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。

4．避免顱腦損傷，盡量減少與強噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，戒除煙酒嗜好，不得已時應(yīng)加強防護(hù)措施。預(yù)防感音神經(jīng)性聾第34頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

耳傳音與感音系統(tǒng)同時受累所致的耳聾稱混合性聾，兩部分受損的原因既可相同，也可各異。前者如在化膿性中耳炎所致傳導(dǎo)性聾的基礎(chǔ)上，因合并迷路炎或因細(xì)菌毒素，耳毒藥物等經(jīng)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，引起迷路液理化特性與血管紋、螺旋器等的結(jié)構(gòu)改變而繼發(fā)感音性聾，兩部分損害原因不同所致的混合聾常見者如中耳炎伴老年性聾、噪聲聾或全身疾病所引起的聾?；旌闲悦@的聽力改變特征是既有氣導(dǎo)損害又有骨導(dǎo)損害，曲線呈緩降型，低頻區(qū)有氣骨導(dǎo)間距而高頻區(qū)不明顯。對待混合性聾應(yīng)采用綜合治療。三、混合性聾第35頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

本病又稱精神性聾或癔病性聾，屬非器質(zhì)性耳聾。常由精神心理受創(chuàng)傷引起。表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽力突然嚴(yán)重喪失，無耳鳴和眩暈，說話的音調(diào)與強弱不變，但多有緘默、四肢震顫麻木、過度凝視等癔病癥狀。反復(fù)測聽結(jié)果變異較大，無響度重振，言語接受閾和識別率較低，自描測聽曲線為ｖ型，鐙骨肌聲反射和聽性腦干誘發(fā)電位正常。前庭功能無改變。患者可突然自愈或經(jīng)各種暗示治療而快速恢復(fù)。助聽器常有奇效，愈后可復(fù)發(fā)。四、功能性聾第36頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

本病又稱詐聾，指聽覺系統(tǒng)無病或僅有輕微損害，有意識地夸大其聽力缺損程度者。裝聾的動機(jī)很復(fù)雜，多詭稱單側(cè)重度聾，因雙側(cè)偽聾易被識破。偽聾者多很機(jī)警，有的還很熟悉常規(guī)的測聽方法，即使應(yīng)用一些特殊的測聽方法也難肯定診斷。自從聲導(dǎo)抗、聽性誘發(fā)電位和耳聲發(fā)射測聽法問世以來，偽聾的準(zhǔn)確識別多已不成問題。

五、偽聾第37頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月美尼埃病

美尼埃病為膜迷路積水所致的、以發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳嗚為主要癥狀的疾病。MénièreDisease第38頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

主要表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯。膜半規(guī)管與內(nèi)淋已囊不膨大。蝸管膨大，前庭膜被椎向前庭階，重者可貼近骨壁，蝸管尖端可經(jīng)蝸孔疝入鼓階，底端可擠人前庭。球囊膨大，充滿前庭，向外抵達(dá)鐙骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲侈位。橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類似改變。內(nèi)淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混。穿孔小者多能自愈，亦可反復(fù)破裂。裂孔大者可形成永久性瘺道。

病理美尼埃病第39頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

內(nèi)淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細(xì)胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少。疾病早期感覺上皮變化不明顯，積水持久者，尤當(dāng)膜迷路反復(fù)破裂或長期不愈時，血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞，螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變，前庭感覺上皮多保持不變。

美尼埃病-病理第40頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

1．眩暈多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性。患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉(zhuǎn)，或感搖晃，升降或漂浮，眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈博遲緩、血壓下降等植物神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時加劇，閉目靜臥時減輕。患者神志清醒，眩暈持續(xù)短暫，數(shù)十分鐘或數(shù)小時后自然綏解，轉(zhuǎn)入間歇期。間歇期長短因人殊異，少則數(shù)日，多則幾年。眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長，間歇越短。本病眩暈程度多較劇烈，但個體差別較大，各次發(fā)作亦不盡相同，然所伴發(fā)的植物神經(jīng)反射癥狀的程度總是與之相應(yīng)。

臨床表現(xiàn)美尼埃病第41頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

2．耳嗚多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高調(diào)蟬鳴聲或氣笛聲，耳鳴在眩暈發(fā)作時加劇，問歇期自然緩解，但不消失。

3.頭腦脹滿感發(fā)作期患側(cè)頭部或耳內(nèi)有脹滿、沉重或壓迫感。有時耳周圍的痛。。美尼埃病-臨床表現(xiàn)第42頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

4.耳聾因病初期可不自覺耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單側(cè)，偶呈雙側(cè)，發(fā)作期加重，間歇期減輕，明顯波動。聽力喪失輕微或極度嚴(yán)重時無波動，聽力喪失的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾?；颊呗牳哳l強聲時常感刺耳難忍，有時健患兩耳能將同一純音聽成音調(diào)與音色截然不同的兩個聲音，臨床稱為復(fù)聽(diplacusis).美尼埃病-臨床表現(xiàn)第43頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

1．耳鏡檢查鼓膜正常。聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常。咽鼓管功能良好。

2．顳骨X線片無異常。斷層片上偶顯前庭水管周圍氣化差，水管短而直。檢查美尼埃病第44頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

3．前庭功能檢查發(fā)作期可觀察到或用眼震電圖描記到節(jié)律整齊，強度不同，初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，動靜平衡功能檢查結(jié)果異常，間歇期各種自發(fā)和誘發(fā)試驗結(jié)果可能正常，多次復(fù)發(fā)者可能減遲或喪失，冷熱試驗有優(yōu)勢偏向。鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓，有時可誘發(fā)眩暈與眼震，稱安納貝爾（Hennebert）征。美尼埃病-檢查第45頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

4.聽力檢查呈感音性聾。音叉測驗Weber試驗偏向健側(cè),Rinne試驗陽性,Schwabach試驗骨導(dǎo)縮短。純音測聽：患耳氣骨導(dǎo)閾值均升高。聽力圖早朝為上升型或平坦型。晚期可呈下降型；重復(fù)測試聽閾明顯波動。閾上功能檢查：雙耳交替響度試驗，短增量敏感指數(shù)試驗證明有重振現(xiàn)象；音衰試驗正常；自描測聽曲線多為Ⅱ型。鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小。耳蝸電圖的SP/AP復(fù)合波增寬；AP／SP異常增加；AP的振幅。聲強函數(shù)曲線異常陡峭。美尼埃病-檢查第46頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

5．甘油試驗按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水空飲下，服用前與服用后每隔1小時做1次電測聽，共做３次，若患耳聽力在服甘油后提高15dB或以上者為陽性。本病患者多為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性。若對聽力損害輕微與重篤無波動者測試，結(jié)果也有可能為陰性，服用甘油后耳蝸電圖中SP值降低，耳聲發(fā)射由無到有，均可做為陽性結(jié)果的客觀依據(jù)。尿素、乙酰唑胺曾被用做類似試驗。美尼埃病-檢查第47頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

癥狀齊全，經(jīng)過典型，檢查結(jié)果相符者可確診。多數(shù)情況需要全面系統(tǒng)的收集病史，仔細(xì)客觀的綜合分析；首先要排除頭重腳輕。眼前發(fā)黑，頭腦不清，神志恍惚以及暈厥等與眩暈無關(guān)的癥狀。還要在神經(jīng)科、內(nèi)科、骨科與眼科等醫(yī)師配合下，排除動脈硬化，高低血壓等心腦血管疾患與頸椎疾患，甲狀腺功能低下等內(nèi)分泌疾患，脊髓癆，蜀黍性紅班等本體感受系統(tǒng)疾患，屈光不正，眼肌功能紊亂等視器疾患。其后要特別注意區(qū)別中樞性與周圍性眩暈；最后還要與下列常見周圍性眩暈疾病相鑒別。只有如此方可做出較準(zhǔn)確的診斷。診斷與鑒別診斷美尼埃病第48頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

1．前庭神經(jīng)元炎（vestibularneuronitis）可能因病毒感染所致。臨床上以突發(fā)眩暈，向健側(cè)的自發(fā)性眼震，惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾。有自愈傾向，但亦可轉(zhuǎn)變?yōu)槲恢眯匝?。痊愈后極少復(fù)發(fā)。美尼埃病-診斷與鑒別診斷第49頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

2．位置性眩暈（positionalvertigo）系在恃定頭位或頭位變換時發(fā)生的眩暈，伴有眼震。（稱位置性與變位性眼震）而無耳鳴與聽力障礙。臨床區(qū)分為中樞性與周圍性；前者的眼震無潛伏期，持續(xù)較久，反復(fù)檢測不疲勞，但方向可能改變；后者眼震有潛伏期，持續(xù)時間較短，重復(fù)檢查方向不變，但很快消失。美尼埃病-診斷與鑒別診斷第50頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

3．前庭藥物中毒有應(yīng)用耳毒性藥物的病史，眩暈起病慢，程度輕，持續(xù)時間長。非發(fā)作性，可因逐漸被代償而緩解，伴耳聾和耳鳴。

4．迷路炎有化膿性中耳炎及中耳手術(shù)病史。參見迷路炎。

5．突發(fā)性聾約半數(shù)患者伴眩暈惡心，但極少反復(fù)發(fā)作。聽力損害快而重，以高頻為主，不波動。美尼埃病-診斷與鑒別診斷第51頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

6．Hunt綜合征常伴輕度眩暈，耳鳴和聽力障礙，耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹與周圍性面癱有助于鑒別。

7．Cogan綜合征除眩暈，雙側(cè)耳嗚耳聾外，非梅毒性角膜實質(zhì)炎與脈管炎為其特點，類固腺激素治療效果顯著，可資區(qū)別。

8．外淋巴瘺蝸窗或前庭窗自發(fā)化或繼手術(shù)、外傷等之后的繼發(fā)性外淋巴瘺。除波動性聽力減退外，可合并眩暈及平衡紊亂?？梢烧咭俗龉氖姨讲樽C實之。美尼埃病-診斷與鑒別診斷第52頁，