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文檔簡介

CT/MR在兒科(érkē)的應(yīng)用首都醫(yī)科大學(xué)附屬(fùshǔ)北京兒童醫(yī)院影像中心孫國強(qiáng)第一頁,共二百六十七頁。編輯課件多層螺旋(luóxuán)CT(MSCT)每次掃描獲及16-64層圖像0.625mmx64單圈覆蓋范圍40mm掃描速度快,管球旋轉(zhuǎn)一圈最短0.35s球管熱容量大8M,最大輸出電流800mA重建功能強(qiáng),一鍵式CT血管造影成像(CTA)實(shí)質(zhì)性器官(qìguān)容積灌注,圖像融合等,多種后處理軟件第二頁,共二百六十七頁。編輯課件VRimageCT血管(xuèguǎn)成像-CTA1.快速注入對(duì)比(duìbǐ)劑2.快速成像,分期成像3.最大密度投影(MIP)三維重建第三頁,共二百六十七頁。編輯課件MRI的優(yōu)勢(shì)(yōushì)是目前唯一能在活體上觀察髓鞘化進(jìn)程的方法一次掃描即可軸、矢、冠狀位三個(gè)方向成像三維圖像,解剖關(guān)系清楚組織分辨率高,增強(qiáng)病變顯示(xiǎnshì)良好MRA可了解大血管及主要分支MRU,MRCP觀察泌尿系疾病及肝膽胰疾病病變檢出率及診斷準(zhǔn)確率提高第四頁,共二百六十七頁。編輯課件腦灰質(zhì)(huīzhì)成像

第五頁,共二百六十七頁。編輯課件腦白質(zhì)(báizhì)成像第六頁,共二百六十七頁。編輯課件SENSE臨床應(yīng)用

實(shí)時(shí)(shíshí)胎兒成像SShT2WwithCLEAR17秒,20層面,TE80ms第七頁,共二百六十七頁。編輯課件神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)椎間盤病變(bìngbiàn)鞍上腫瘤(zhǒngliú)第八頁,共二百六十七頁。編輯課件影像(yǐnɡxiànɡ)中心醫(yī)學(xué)影像(yǐnɡxiànɡ)存檔與傳輸系統(tǒng)(PACS)MINI-PACS2003年建成16MSCT,64MSCT,1.5TMRI,3臺(tái)DR,4臺(tái)CR,數(shù)字泌尿造影機(jī),數(shù)字胃腸造影機(jī),雙平板(píngbǎn)數(shù)字化心血管造影機(jī),6臺(tái)腹部超聲機(jī)千兆到桌面在線存儲(chǔ)5年以上每天8-10GB,現(xiàn)在已達(dá)8T,可擴(kuò)展10T以上數(shù)據(jù)庫服務(wù)器為雙機(jī)備份第九頁,共二百六十七頁。編輯課件小兒(xiǎoér)中樞神經(jīng)系統(tǒng)第十頁,共二百六十七頁。編輯課件新生兒顱骨(lúgǔ)解剖特點(diǎn)經(jīng)產(chǎn)道擠壓,頂枕骨重疊變形,數(shù)天內(nèi)可恢復(fù)(huīfù)。頂骨??晒腔蝗?,甚至完全未骨化。顱縫和顱底軟骨連合新生兒期較著明,寬約35mm,12歲不超過12mm。第十一頁,共二百六十七頁。編輯課件顱骨(lúgǔ)發(fā)育后囟及前外側(cè)囟生后3個(gè)月內(nèi)閉合,前囟及后外側(cè)囟約在1.52歲閉合。額縫23歲關(guān)閉,10%可保留(bǎoliú)終生。囟門和顱縫閉合標(biāo)志膜性骨骺殘余部分的消失顱骨內(nèi)、外板,板障間隙,血管溝等于生后2年內(nèi)逐漸分化形成。顱頂部顱縫大約13歲開始愈合人字縫可見縫間骨和囟門內(nèi)骨矢狀縫兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡在兒童并非少見第十二頁,共二百六十七頁。編輯課件第十三頁,共二百六十七頁。編輯課件第十四頁,共二百六十七頁。編輯課件第十五頁,共二百六十七頁。編輯課件第十六頁,共二百六十七頁。編輯課件第十七頁,共二百六十七頁。編輯課件第十八頁,共二百六十七頁。編輯課件男8天第十九頁,共二百六十七頁。編輯課件男,9天,發(fā)現(xiàn)頭顱(tóulú)損傷5小時(shí)左顳頂部(dǐnɡbù)顱板凹陷骨折,并頭皮血腫第二十頁,共二百六十七頁。編輯課件腦生長發(fā)育出生前后發(fā)育最迅速腦細(xì)胞的生長分化移行和髓鞘化出現(xiàn)(chūxiàn)腦溝,腦裂發(fā)育過程持續(xù)至成人早期第二十一頁,共二百六十七頁。編輯課件腦生長發(fā)育新生兒大腦縱裂池不寬于3mm基底池著明可持續(xù)至56歲新生兒透明隔常未融合,即第5腦室(nǎoshì),后方穹隆間腔(6腦室(nǎoshì))多數(shù)幾個(gè)月內(nèi)融合少數(shù)持續(xù)至成年。其寬徑不超過10mm。

第二十二頁,共二百六十七頁。編輯課件男,24天,腦池增寬第二十三頁,共二百六十七頁。編輯課件第五(dìwǔ)、六腦室第二十四頁,共二百六十七頁。編輯課件透明隔間腔、穹隆間腔囊樣擴(kuò)張(kuòzhāng),中間帆腔池?cái)U(kuò)張(kuòzhāng)第二十五頁,共二百六十七頁。編輯課件蛛網(wǎng)膜粒凹第二十六頁,共二百六十七頁。編輯課件女2歲生后頭頂部,右后方軟性包塊,無其他不適(bùshì),立位時(shí)包塊消退顱骨(lúgǔ)膜血竇第二十七頁,共二百六十七頁。編輯課件顱骨膜血竇(sinuspercranii)罕見,特征性的表現(xiàn)(biǎoxiàn)為局部骨膜膨起呈囊狀,多呈半球形,囊內(nèi)含豐富的靜脈血。通過擴(kuò)張的板障靜脈與硬腦膜竇相交通(主要是上矢狀竇,橫竇)臨床表現(xiàn):頭皮上可見囊性腫物,當(dāng)頭低位時(shí)腫物增大,當(dāng)直立時(shí)腫物又基本消失好發(fā)于頭顱中線,頂部和額部,其次為顳側(cè)病因:主要是先天因素,亦可為外傷性和自發(fā)性顱骨(lúgǔ)膜血竇(sinuspercranii)第二十八頁,共二百六十七頁。編輯課件女,9月,頭小待查(dàichá)診斷(zhěnduàn):顱縫早閉第二十九頁,共二百六十七頁。編輯課件女,2歲,發(fā)育(fāyù)落后小頭畸形,移形障礙(zhàngài),胼胝體發(fā)育不良,小腦萎縮第三十頁,共二百六十七頁。編輯課件腦生長發(fā)育—髓鞘形成(xíngchéng)髓鞘形成始于胚胎第6月90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi)髓鞘形成從中心至周圍,從背側(cè)至腹側(cè),從尾端向頭側(cè)發(fā)展側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)及上部白質(zhì)直至(zhízhì)1530歲才形成髓鞘評(píng)價(jià)腦髓鞘形成需用磁共振檢查第三十一頁,共二百六十七頁。編輯課件未髓鞘化的腦白質(zhì)信號(hào)與成人(chéngrén)相反出生至6個(gè)月腦水分含量高、灰白質(zhì)內(nèi)水分相近大部分白質(zhì)尚未髓鞘化在T2WI上皮質(zhì)與白質(zhì)均呈高信號(hào)灰、白質(zhì)分辨(fēnbiàn)欠清晰此期腦內(nèi)病變主要在T1WI上觀察未髓鞘化的白質(zhì)T1WI呈低信號(hào)T2WI高信號(hào)第三十二頁,共二百六十七頁。編輯課件2歲左右腦白質(zhì)(báizhì)信號(hào)與成人相似6個(gè)月至2歲腦白質(zhì)髓鞘化逐步有序進(jìn)行在T2WI上判斷腦的成熟及病變更有利T1WI對(duì)觀察腦的解剖結(jié)構(gòu)以及腦畸形方面較清晰T2WI觀察到的白質(zhì)成熟晚于T1WIT2WI側(cè)腦室三角區(qū)后上方(shànɡfānɡ)并可擴(kuò)展到側(cè)腦室體的側(cè)外方,于10歲前兒童均可見到持續(xù)高信號(hào),有些人至20歲稱之為終末區(qū)域第三十三頁,共二百六十七頁。編輯課件4月T1WT2W第三十四頁,共二百六十七頁。編輯課件1歲第三十五頁,共二百六十七頁。編輯課件2歲第三十六頁,共二百六十七頁。編輯課件第三十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,2歲,1年來(niánlái)抽搐2-5次第三十八頁,共二百六十七頁。編輯課件第三十九頁,共二百六十七頁。編輯課件雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍(zhōuwéi)片狀稍長T2信號(hào)

終末帶第四十頁,共二百六十七頁。編輯課件腦生長發(fā)育—CT所見(suǒjiàn)新生兒腦實(shí)質(zhì)CT值較成人偏低,腦灰質(zhì)為31.82.67Hu(成人36.33.6Hu)腦白質(zhì)(báizhì)為22.82.63Hu(成人27.13.6Hu)出生時(shí)腦實(shí)質(zhì)含水量85%,至2歲時(shí)為82%,與此同時(shí),腦脂質(zhì)增加,鐵質(zhì)沉著。2歲小兒腦實(shí)質(zhì)CT值可作為正常診斷的依據(jù)第四十一頁,共二百六十七頁。編輯課件顱內(nèi)鈣化(gàihuà)-小兒生理性鈣化(gàihuà)10歲以后(yǐhòu)隨年齡增長發(fā)生率增加松果體鈣化,一般小于10mm韁聯(lián)合鈣化,松果體前靠近三腦室脈絡(luò)叢鈣化,側(cè)腦室三角區(qū)顆粒樣鈣化腦鐮、小腦幕、巖床韌帶和床間韌帶、蛛網(wǎng)膜粒凹硬膜鈣化偶見。第四十二頁,共二百六十七頁。編輯課件生理性鈣化(gàihuà)6歲6歲5歲第四十三頁,共二百六十七頁。編輯課件小兒顱內(nèi)異常(yìcháng)鈣化甲狀旁腺機(jī)能減退:基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性鈣化Fahr氏病(特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥:廣泛腦內(nèi)鈣化,基底節(jié)和小腦(xiǎonǎo)齒狀核明顯線粒體腦疾病:雙側(cè)殼核對(duì)稱性鈣化,可合并廣泛腦皮質(zhì)萎縮,腦室擴(kuò)大宮內(nèi)感染性疾病,新生兒Torch綜合征其他,結(jié)節(jié)性硬化,顱面血管瘤綜合征,神經(jīng)纖維瘤病,結(jié)核鈣化,腦囊蟲病,血管性鈣化,腫瘤性鈣化,外傷硬膜下血腫鈣化等第四十四頁,共二百六十七頁。編輯課件異常(yìcháng)鈣化TORCH結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)第四十五頁,共二百六十七頁。編輯課件男,11歲,間斷(jiànduàn)關(guān)節(jié)痛6年。甲狀旁腺功能(gōngnéng)低下第四十六頁,共二百六十七頁。編輯課件新生兒低氧缺血性腦病-HIE

(Hypoxicischemicecephalopathy)HIE是全部腦組織因缺氧缺血引起的腦損害不包括一支或幾支血管閉塞(bìsè)引起的腦梗塞新生兒窒息,一氧化碳中毒,心跳驟停后復(fù)蘇,長時(shí)間嚴(yán)重低血壓病理上分為分水嶺梗死及彌漫性腦皮層壞死第四十七頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE—CT診斷(zhěnduàn)分度輕度:散在,局灶性白質(zhì)低密度影分布(fēnbù)2個(gè)腦葉中度:局灶性,白質(zhì)病變超過2個(gè)腦葉可達(dá)5個(gè)重度:廣泛彌漫性白質(zhì)低密度,灰,白質(zhì)界限消失,基底節(jié),小腦尚有正常密度HIE合并顱內(nèi)出血急性期丘腦低密度,提示預(yù)后不良亞急性期累及皮質(zhì)和深部灰質(zhì)提示出血壞死第四十八頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE(輕-中度)蛛網(wǎng)膜下腔少量(shǎoliàng)出血第四十九頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE(中)-合并(hébìng)顱內(nèi)出血(蛛網(wǎng)膜下腔)第五十頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE(重度)蛛網(wǎng)膜下腔少量出血(chūxiě),左側(cè)腦室少量出血(chūxiě)第五十一頁,共二百六十七頁。編輯課件孕31+5周早產(chǎn)(zǎochǎn),男,生后11d,黃疸1周早產(chǎn)兒腦改變(gǎibiàn)

第五十二頁,共二百六十七頁。編輯課件孕28周早產(chǎn)(zǎochǎn),男,6d,吸肺+濕肺早產(chǎn)兒HIE(輕度),少量(shǎoliàng)蛛網(wǎng)膜下腔出血第五十三頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE復(fù)查(fùchá)3-4W可觀察腦損害程度及預(yù)后腦萎縮,外部性腦積水及硬膜下積液早產(chǎn)兒PVL合并小囊變足月兒皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)壞死液化,空洞形成,膠質(zhì)增生(zēngshēng)產(chǎn)生瘢痕并出現(xiàn)軟化灶,孔洞腦第五十四頁,共二百六十七頁。編輯課件HIE(重)

復(fù)查出現(xiàn)(chūxiàn)腦軟化,腦萎縮第五十五頁,共二百六十七頁。編輯課件足月新生兒HIE的MRI表現(xiàn)(biǎoxiàn)(T1WI)皮質(zhì)及其深部有迂曲條狀點(diǎn)狀高信號(hào),位于(wèiyú)中央前后回兩側(cè)腦室前角前方額葉深部白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性點(diǎn)狀高信號(hào)沿側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)白質(zhì)內(nèi)斑片狀低信號(hào)白質(zhì)呈彌漫性低信號(hào)基底節(jié),丘腦及其外側(cè)不均勻高信號(hào)腦室內(nèi)出血T1WI高信號(hào)T2WI低信號(hào)蛛網(wǎng)膜下腔出血T1WI為高信號(hào)T2WI為低信號(hào)第五十六頁,共二百六十七頁。編輯課件男13天產(chǎn)后(chǎnhòu)窒息HIE(中度)腦實(shí)質(zhì)出血左額顳葉,基底節(jié),丘腦(qiūnǎo)出血水腫,DW左側(cè)大腦腳高信號(hào)第五十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,5歲,生后缺氧史,近1月右側(cè)(yòucè)肢體發(fā)緊,抽動(dòng)腦缺血缺氧(quēyǎnɡ)后遺第五十八頁,共二百六十七頁。編輯課件女,19m,生后發(fā)育(fāyù)落后,至今不會(huì)坐HIE后遺多囊性腦軟化(ruǎnhuà)并腦穿通畸形第五十九頁,共二百六十七頁。編輯課件腦室旁白質(zhì)(báizhì)軟化

(PeriventriculerLeukomalaciaPVL)早產(chǎn)嬰腦灰白質(zhì)血供幾乎均來自腦表面之向心性血流分水嶺區(qū)位于腦室周圍腦室旁深部白質(zhì)是缺氧損害高發(fā)區(qū)國外報(bào)告<2200例,存活6天以上者85%,病理上有腦室周圍腦軟化早產(chǎn)兒體重(tǐzhòng)越小,發(fā)生PVL的機(jī)會(huì)越多第六十頁,共二百六十七頁。編輯課件PVL的MR表現(xiàn)(biǎoxiàn)急性期:PVL多由超聲發(fā)現(xiàn)亞急性期:腦室周圍小腔隙,周圍可合并出血(chūxiě)T1像上為高信號(hào)慢性期:1多發(fā)腔隙于側(cè)腦室融合,使體側(cè)腦室擴(kuò)張,形態(tài)不規(guī)則2腦室旁白質(zhì)厚度明顯減少3胼胝體萎縮4T2WI及FLAIR像為高信號(hào)5腦白質(zhì)髓鞘化落后第六十一頁,共二百六十七頁。編輯課件男9月生后至今(zhìjīn)不能獨(dú)坐側(cè)腦室旁白質(zhì)(báizhì)軟化,胼胝體萎縮第六十二頁,共二百六十七頁。編輯課件腦室(nǎoshì)旁白質(zhì)軟化(PVL)第六十三頁,共二百六十七頁。編輯課件男7月腦癱妊7月早產(chǎn)(zǎochǎn)--PVL第六十四頁,共二百六十七頁。編輯課件男,7m側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化,囊變,胼胝(piánzhī)體萎縮第六十五頁,共二百六十七頁。編輯課件新生兒腦出血

CT、MRI不同(bùtónɡ)時(shí)期出血表現(xiàn)出血分期時(shí)間CTT1T2超急24H內(nèi)高密度等/低信號(hào)稍高/等急1-3D中高外低等低信號(hào)稍低亞急早3-7D高信號(hào)低亞急晚7D-4W等低占位高信號(hào)高慢性期4W以上等低信號(hào)低高伴低環(huán)第六十六頁,共二百六十七頁。編輯課件腦實(shí)質(zhì)(shízhì)出血腦內(nèi)邊界(biānjiè)清楚的高密度區(qū)CT值50-90Hu周圍環(huán)有低密度水腫區(qū)占位效應(yīng)-定位結(jié)構(gòu)移位變形3-7天邊緣模糊,水腫占位加重2-3W病變減輕、好轉(zhuǎn)2M吸收-腦萎縮、囊變第六十七頁,共二百六十七頁。編輯課件蛛網(wǎng)膜下腔出血(chūxiě)CT表現(xiàn)多見于小腦天幕,直竇,其次為基底池,側(cè)裂池等部位。呈現(xiàn)線樣,“M”’“Y”形高密度影,外形(wàixínɡ)增粗,邊緣模糊。矢狀竇及竇匯旁“空三角征”如出血偏一側(cè)可出現(xiàn)半個(gè)三角征。足月兒HIE大腦縱裂池后部及小腦天幕多見第六十八頁,共二百六十七頁。編輯課件大腦縱裂池后部(hòubù)出血,空三角征小腦天幕,大腦(dànǎo)縱裂池后部,硬膜下出血第六十九頁,共二百六十七頁。編輯課件室管膜下-腦室(nǎoshì)出血SEH-IVH多見于早產(chǎn)嬰莫氏孔附近(fùjìn)尾狀核頭側(cè)腦室前角后下高密度影易破入腦室第七十頁,共二百六十七頁。編輯課件硬膜下出血(chūxiě)(SDH)產(chǎn)傷撕裂大腦鐮及小腦幕,伴臨近靜脈或靜脈竇損傷(sǔnshāng)顱板下新月形高密度影跨過2個(gè)以上腦葉常有占位效應(yīng)隨時(shí)間延長密度減低第七十一頁,共二百六十七頁。編輯課件硬膜外出血(chūxiě)外傷及嚴(yán)重產(chǎn)傷顱板下梭形高密度占位征象相對(duì)輕常合并頭皮(tóupí)血腫、顱骨骨折第七十二頁,共二百六十七頁。編輯課件新生兒顱內(nèi)出血(chūxiě)腦血管發(fā)育不良,低氧缺血及產(chǎn)傷早產(chǎn)嬰出血(chūxiě)多在室管膜下并易擴(kuò)散足月兒出血多見于蛛網(wǎng)膜下腔,硬膜下,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。硬膜外出血多系產(chǎn)傷,常有顱骨骨折第七十三頁,共二百六十七頁。編輯課件新生兒顱內(nèi)出血(chūxiě)后遺(MRI)T1WI左側(cè)(zuǒcè)額頂枕區(qū)外帶新月形高信號(hào)-亞急性硬膜下血腫2年后復(fù)查,左側(cè)大腦半球皮質(zhì)軟化,呈低信號(hào),腦萎縮第七十四頁,共二百六十七頁。編輯課件晚發(fā)性VK缺乏(quēfá)引起顱內(nèi)出血因VK及凝血因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ缺乏造成的。這些凝血因子又稱VitK依賴因子。在肝臟合成時(shí)必須(bìxū)有足夠的VitK參與VitK缺乏時(shí),這些凝血因子合成減少,導(dǎo)致出血由于母乳內(nèi)VitK含量少。造成本病大多數(shù)為純母乳喂養(yǎng)的足月兒。2周至3個(gè)月發(fā)病,多數(shù)發(fā)生在1-2月內(nèi)凝血及凝血酶元時(shí)間延長,有出血傾向第七十五頁,共二百六十七頁。編輯課件幕上腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔多見合并腦梗塞合并腦疝:鞍上池腦干周圍腦池變形狹窄、移位或閉塞后遺腦軟化(ruǎnhuà)、腦囊性變、腦萎縮及積水晚發(fā)VK缺乏-顱內(nèi)出血(chūxiě)的CT表現(xiàn)第七十六頁,共二百六十七頁。編輯課件腦實(shí)質(zhì)、硬膜下、小腦幕出血、腦室內(nèi)出血,腦實(shí)質(zhì)明顯(míngxiǎn)廣泛水腫,中線結(jié)構(gòu)明顯(míngxiǎn)右移。男,30天,嘔吐(ǒutù)、面色蒼白,抽半天第七十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,1月,腹瀉(fùxiè)伴抽搐晚發(fā)VitK缺乏(quēfá),顱內(nèi)出血,腦水腫,腦疝第七十八頁,共二百六十七頁。編輯課件女,14d,皮膚(pífū)黃染7天,

口吐沫12天第七十九頁,共二百六十七頁。編輯課件右顳血腫(xuèzhǒng),晚發(fā)VitK缺乏

第八十頁,共二百六十七頁。編輯課件男,3月,晚發(fā)VitK恢復(fù)期第八十一頁,共二百六十七頁。編輯課件晚發(fā)VitK缺乏(quēfá),左大腦半球萎縮第八十二頁,共二百六十七頁。編輯課件胎兒(tāiér)及新生兒感染

—TORCHSyndrome經(jīng)胎盤或產(chǎn)道感染的疾病先天性腦弓形體病(Toxoplasmosis)風(fēng)疹性腦炎(Rubella)腦巨細(xì)胞包涵(bāohɑn)體?。–ytomegalovirus)單純皰疹病毒II型腦炎(HerpesencephalitissimplexII)其他病原體(Otheragents)第八十三頁,共二百六十七頁。編輯課件TORCH—臨床(línchuánɡ)及CT表現(xiàn)生時(shí)或幾周后出現(xiàn)癥狀。小頭、智低、腦癱、癲癇、雙目失明CT表現(xiàn)為:小頭畸形,基底節(jié),皮質(zhì)腦室周圍廣泛(guǎngfàn)分布的鈣化,腦積水,腦實(shí)質(zhì)片狀低密度區(qū),常見積水性腦畸形,孔洞腦畸形第八十四頁,共二百六十七頁。編輯課件女,1月,頭立不住(bùzhù),TORCH腦實(shí)質(zhì)內(nèi)廣泛點(diǎn)狀鈣化(gàihuà),巨腦回,腦白質(zhì)少第八十五頁,共二百六十七頁。編輯課件女11天發(fā)熱抽搐(chōuchù)9小時(shí)額葉皮質(zhì)下弧形(húxínɡ)鈣化,巨腦回TORCH第八十六頁,共二百六十七頁。編輯課件女,18月,坐不穩(wěn)小頭,腦皮層及皮層下軟化,白質(zhì)異常(yìcháng)信號(hào),腦室擴(kuò)張,室管膜下鈣化——TORCH第八十七頁,共二百六十七頁。編輯課件女,15月,生后至今(zhìjīn)不會(huì)走小頭,腦積水,移行(yíxínɡ)障礙伴室管膜下鈣化——TORCH第八十八頁,共二百六十七頁。編輯課件CNS發(fā)育各階段(jiēduàn)及異常胚胎發(fā)育階段異常背側(cè)誘導(dǎo)期Chiari畸形腦膨出腹側(cè)誘導(dǎo)期前腦無裂視隔發(fā)育不良腦膨出胼胝體發(fā)育不良Dandy-Walkerjoubert’s綜合征神經(jīng)元增殖期巨腦腦小半側(cè)巨腦神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)元移行期腦裂畸形無-巨腦回多小腦回灰質(zhì)異位組織形成期髓鞘形成期髄鞘發(fā)育延遲第八十九頁,共二百六十七頁。編輯課件神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)-先天發(fā)育畸形器官(qìguān)形成畸形神經(jīng)管閉合畸形憩室性性畸形腦溝和細(xì)胞移行畸形大小畸形破壞性畸形第九十頁,共二百六十七頁。編輯課件神經(jīng)管閉合畸形

女,2月,生后發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)枕后膨出物-腦膜腦膨出第九十一頁,共二百六十七頁。編輯課件女,4月,生后枕部腫物(zhǒnɡwù)第九十二頁,共二百六十七頁。編輯課件腦膜(nǎomó)腦膨出(枕葉)第九十三頁,共二百六十七頁。編輯課件男,3歲,鼻堵,鼻咽部腫物(zhǒnɡwù)第九十四頁,共二百六十七頁。編輯課件第九十五頁,共二百六十七頁。編輯課件腦膜(nǎomó)膨出第九十六頁,共二百六十七頁。編輯課件經(jīng)篩腦膜(nǎomó)腦膨出第九十七頁,共二百六十七頁。編輯課件Chiari畸形(jīxíng)小腦扁桃體下疝畸形(jīxíng)最常見菱腦畸形特征:小腦扁桃體下移Ⅰ-Ⅳ型第九十八頁,共二百六十七頁。編輯課件ChiariⅠ型正中矢狀面觀察最佳小腦扁桃體下緣-枕骨大孔連線<3mm正常,3-5mm臨界,>5mm異常間接征象(zhēngxiàng):四腦室受壓、腦池變小、齒突壓迫脊髓延髓下移合并畸形:骨骼、垂體臨床表現(xiàn):無癥狀,或頭疼、頸疼、麻木、無力、眼球震顫第九十九頁,共二百六十七頁。編輯課件男,2歲,不會(huì)說話(shuōh(huán)uà),雙眼不對(duì)視Chiari畸形(jīxíng)Ⅰ型第一百頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百零一頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百零二頁,共二百六十七頁。編輯課件ChiariⅡ型臨床表現(xiàn):心動(dòng)(xīndònɡ)過緩驚厥上肢肌張力增高聽覺、前庭功能受損第一百零三頁,共二百六十七頁。編輯課件ChiariⅡ型診斷標(biāo)準(zhǔn):小腦扁桃體、腦干、四腦室發(fā)育不良并下移合并開放性脊柱閉合不全間接征象:延髓及頸脊髓扭曲,四腦室拉長、變形小腦半球向側(cè)方擠壓-顱神經(jīng)壓迫癥狀中間塊、頂蓋、胼胝體異常,斜坡后緣呈扇貝(shànbèi)樣小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常第一百零四頁,共二百六十七頁。編輯課件中間塊增大頂蓋鳥嘴樣改變(gǎibiàn)斜坡貝殼樣改變扁桃體下疝第一百零五頁,共二百六十七頁。編輯課件中線腦回參差(cēncī)交錯(cuò)中間(zhōngjiān)塊增大頂蓋鳥嘴樣改變斜坡貝殼樣改變扁桃體下疝第一百零六頁,共二百六十七頁。編輯課件女,9月,生后頸部(jǐnɡbù)包塊

Chiari畸形Ⅱ型第一百零七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,4月,腰骶部包塊第一百零八頁,共二百六十七頁。編輯課件小腦扁桃體延髓聯(lián)合(liánhé)畸形

Chiari畸形Ⅱ型第一百零九頁,共二百六十七頁。編輯課件ChiariШ型ChiariⅡ型伴枕頸部腦膨出內(nèi)容物:包括至少部分小腦、枕葉以及中腦及腦橋(如果(rúguǒ)不疝入,腦干結(jié)構(gòu)為扭曲或受牽)四腦室、側(cè)腦室及顱底腦池可疝入并不成比例擴(kuò)張第一百一十頁,共二百六十七頁。編輯課件后枕部小腦(xiǎonǎo)、腦干及腦膜膨出第一百一十一頁,共二百六十七頁。編輯課件女,1月,生后頸部(jǐnɡbù)包塊腦膜、小腦、點(diǎn)狀脂肪膨出小腦幕變形,小腦形態(tài)(xíngtài)異常第一百一十二頁,共二百六十七頁。編輯課件Chiari畸形(jīxíng)

Ⅲ型第一百一十三頁,共二百六十七頁。編輯課件ChiariⅣ型小腦發(fā)育不良ChiariⅡ型伴小腦發(fā)育不良小腦、腦干發(fā)育低下,后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬-與chiariⅡ型不同多難以(nányǐ)存活第一百一十四頁,共二百六十七頁。編輯課件視隔發(fā)育不良前腦(qiánnǎo)無裂畸形憩室樣畸形(jīxíng)第一百一十五頁,共二百六十七頁。編輯課件前腦(qiánnǎo)無裂畸形胚胎4-6周原始前腦形成端腦和間腦時(shí),左右大腦(dànǎo)半球未分離。常伴中線處不同程度的顱面部畸形分為三型:無葉型、半葉型、單葉型無腦葉:大腦半球完全不分離半腦葉:半球之后半部已部分發(fā)育分離單葉型:兩半球發(fā)育接近正常,僅額葉之前下部尚融合第一百一十六頁,共二百六十七頁。編輯課件無腦葉型未分裂的前腦(qiánnǎo),含單一腦室。呈明顯擴(kuò)大,新月形囊腔第一百一十七頁,共二百六十七頁。編輯課件半腦葉型前腦不完全分裂合并胼胝體發(fā)育不良半球后縱裂(zònɡliè)、大腦鐮部分發(fā)育第一百一十八頁,共二百六十七頁。編輯課件

半腦葉型另一例(yīlì)第一百一十九頁,共二百六十七頁。編輯課件

單腦葉型大腦半球、丘腦近正常額葉下部(xiàbù)腦灰白質(zhì)仍融合腦室前角呈方形第一百二十頁,共二百六十七頁。編輯課件視-隔發(fā)育不良輕度單葉前腦無裂畸形透明隔缺如,視神經(jīng)發(fā)育不良不同程度下丘腦-垂體功能障礙可伴胼胝(piánzhī)體、漏斗部及穹隆柱異常

第一百二十一頁,共二百六十七頁。編輯課件視隔發(fā)育不良透明隔缺如-側(cè)腦室前角融合,前角前緣變平視神經(jīng)、視交叉細(xì)小垂體柄增粗,神經(jīng)垂體異位(yìwèi),空泡蝶鞍并發(fā)腦裂畸形、胼胝體部分或完全缺如第一百二十二頁,共二百六十七頁。編輯課件

視神經(jīng)細(xì)透明(tòumíng)隔缺如第一百二十三頁,共二百六十七頁。編輯課件

例2,視束細(xì),胼胝體發(fā)育不全,透明(tòumíng)隔缺如第一百二十四頁,共二百六十七頁。編輯課件

例3,透明(tòumíng)隔缺如,垂體后葉異位,視交叉細(xì)第一百二十五頁,共二百六十七頁。編輯課件胼胝(piánzhī)體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育順序:膝-體-壓-嘴部部分缺失:先形成的部分存在(cúnzài),后形成的部分缺失側(cè)腦室額角、體部寬大,兩側(cè)腦室分離平行,三腦室擴(kuò)大抬高可合并:腦膨出,脂肪瘤,蛛網(wǎng)膜囊腫第一百二十六頁,共二百六十七頁。編輯課件兩側(cè)腦室分離平行,三腦室擴(kuò)大抬高,位于(wèiyú)兩側(cè)腦室之間,中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。男,6歲,診斷(zhěnduàn)腦積水6年第一百二十七頁,共二百六十七頁。編輯課件胼胝(piánzhī)體缺如第一百二十八頁,共二百六十七頁。編輯課件

壓部、嘴部體后部(hòubù)、壓部、嘴部,合并脂肪瘤合并(hébìng)脂肪瘤第一百二十九頁,共二百六十七頁。編輯課件Dandy-walker畸形(jīxíng)先天性第四腦室中側(cè)孔閉鎖四腦室囊狀擴(kuò)張后顱窩增大伴竇匯、橫竇及天幕抬高小腦蚓部發(fā)育不良或不發(fā)育幕上腦積水合并胼胝(piánzhī)體發(fā)育不良等畸形第一百三十頁,共二百六十七頁。編輯課件

后顱窩巨大囊腫,與四腦室相通(xiāngtōng),小腦發(fā)育不良。第一百三十一頁,共二百六十七頁。編輯課件Dandy-walker變異型四腦室上部與小腦上蚓部相對(duì)正常四腦室下部與小腦下蚓部受累(shòulěi)四腦室擴(kuò)大后顱窩不擴(kuò)大無腦積水第一百三十二頁,共二百六十七頁。編輯課件

后顱窩不擴(kuò)大(kuòdà),四腦室擴(kuò)大(kuòdà),大枕大池Dandy-Walker變異型第一百三十三頁,共二百六十七頁。編輯課件Joubert’ssyndrome小腦蚓部發(fā)育不良臨床表現(xiàn):呼吸暫停、眼球運(yùn)動(dòng)異常、智力發(fā)育遲緩MR特征性改變小腦上腳增粗、長-磨牙征小腦蚓部缺如(quērú)-四腦室形態(tài)異常bat-wing雙側(cè)小腦半球于中線處直接會(huì)合

可合并其它畸形腦膜膨出、皮毛竇、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損多囊性腎病第一百三十四頁,共二百六十七頁。編輯課件磨牙(móyá)征蝙蝠(biānfú)翼征中線(zhōngxiàn)會(huì)合例1第一百三十五頁,共二百六十七頁。編輯課件例2第一百三十六頁,共二百六十七頁。編輯課件Joubert’s綜合征第一百三十七頁,共二百六十七頁。編輯課件Joubert’ssyndrome第一百三十八頁,共二百六十七頁。編輯課件男,6歲.智力(zhìlì)體力發(fā)育落后-小腦蚓部發(fā)育不良第一百三十九頁,共二百六十七頁。編輯課件腦裂畸形(jīxíng)襯有灰質(zhì)的裂隙從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔,穿過大腦半球,可為單側(cè)或雙側(cè);Ⅰ型:為單側(cè)位于側(cè)裂旁向上至頂,與腦室相通。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別;Ⅱ型:雙側(cè)對(duì)稱性位于側(cè)裂向上至額頂。閉合型和開放性腦裂畸形合并畸形:80~90%合并透明(tòumíng)隔缺如。第一百四十頁,共二百六十七頁。編輯課件單側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīxíng)第一百四十一頁,共二百六十七頁。編輯課件單側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīxíng)第一百四十二頁,共二百六十七頁。編輯課件雙側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīxíng)第一百四十三頁,共二百六十七頁。編輯課件男,1歲.左側(cè)肢體(zhītǐ)活動(dòng)不利-雙側(cè)開放型腦裂畸形第一百四十四頁,共二百六十七頁。編輯課件無腦回畸形(jīxíng)(光滑腦)神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重(yánzhòng)的類型皮層明顯增厚,表面光滑,無腦回結(jié)構(gòu),光滑腦側(cè)裂淺且寬大,腦呈“8”字或沙漏型腦室擴(kuò)大,腦干、小腦可見萎縮第一百四十五頁,共二百六十七頁。編輯課件巨腦回與多小腦(xiǎonǎo)回畸形比較巨腦回多小腦回

腦皮質(zhì)增厚

腦皮質(zhì)增厚腦回寬、平腦表面呈不規(guī)則小腦溝淺、少突起腦白質(zhì)變薄腦溝淺小第一百四十六頁,共二百六十七頁。編輯課件無腦回畸形(jīxíng)-光滑腦腦輪廓、灰白質(zhì)分布異常,表面(biǎomiàn)光滑,皮髓質(zhì)界面光滑,皮質(zhì)厚,白質(zhì)少。第一百四十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,4歲,反復(fù)(fǎnfù)抽搐2年,智力體力發(fā)育落后腦溝少,腦回粗大(cūdà),灰質(zhì)層厚第一百四十八頁,共二百六十七頁。編輯課件巨腦回畸形(jīxíng)第一百四十九頁,共二百六十七頁。編輯課件多小腦(xiǎonǎo)回畸形第一百五十頁,共二百六十七頁。編輯課件男,13歲,左側(cè)肢體活動(dòng)(huódòng)障礙右額頂交界處,多小腦(xiǎonǎo)回第一百五十一頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)(huīzhì)異位神經(jīng)元移行受阻,停滯室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi)與灰質(zhì)(huīzhì)等信號(hào)無周圍水腫、無占位效應(yīng)室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀第一百五十二頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)異位(yìwèi)(結(jié)節(jié)型)第一百五十三頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)(huīzhì)異位(結(jié)節(jié)型)第一百五十四頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)異位(yìwèi)

板障型(雙皮質(zhì))第一百五十五頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)異位(yìwèi)

板障型(雙皮質(zhì))不完全型第一百五十六頁,共二百六十七頁。編輯課件灰質(zhì)(huīzhì)異位(團(tuán)塊型)第一百五十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,6m右額顳部巨大灰質(zhì)(huīzhì)異位胼胝體缺如(quērú),大腦鐮前部移位第一百五十八頁,共二百六十七頁。編輯課件女,20月,生后三個(gè)月,發(fā)作(fāzuò)性意識(shí)喪失皮層發(fā)育不良,胼胝(piánzhī)體前部發(fā)育不良,右側(cè)脈絡(luò)叢囊腫第一百五十九頁,共二百六十七頁。編輯課件常染色體顯性遺傳多個(gè)器官錯(cuò)構(gòu)瘤改變:心、腦、腎臨床表現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng)癥狀癲癇,認(rèn)知障礙,精神發(fā)育遲滯,孤獨(dú)癥皮膚改變色素脫失斑(出生),顏面部血管纖維瘤(兒童),鯊魚皮樣斑,趾甲下纖維瘤(青春期)病理改變:細(xì)胞(xìbāo)增殖、移行及分化異常,錯(cuò)構(gòu)瘤性結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)第一百六十頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)室管膜下結(jié)節(jié)最具特征的表現(xiàn)(biǎoxiàn)

側(cè)腦室壁最常見,也可發(fā)生于三、四腦室非對(duì)稱性,單或多發(fā),凸入腦室內(nèi)由腫脹的膠質(zhì)細(xì)胞,巨或多核細(xì)胞構(gòu)成外周由室管膜覆蓋巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤為室間孔附近結(jié)節(jié)增大,演變而成新生兒呈短T1短T2,兒童期未鈣化呈等T1長T2,鈣化呈短T2。第一百六十一頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)皮質(zhì)結(jié)節(jié)

額顳葉多見,大小不等,突出皮層表面腦回增寬,變平,灰白質(zhì)分界不清,可鈣化MRI表現(xiàn)隨年齡不同而變化,嬰幼兒呈短T1短T2信號(hào),兒童呈長T1長T2信號(hào)白質(zhì)病變(bìngbiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號(hào)由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞,伴隨髓鞘化缺乏第一百六十二頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百六十三頁,共二百六十七頁。編輯課件病例(bìnglì)1第一百六十四頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百六十五頁,共二百六十七頁。編輯課件病例2女,24天,間斷(jiànduàn)抽搐3天結(jié)節(jié)(jiéjié)性硬化癥,結(jié)節(jié)(jiéjié)呈短T1短T2信號(hào)第一百六十六頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)(jiéjié)呈短T1信號(hào)第一百六十七頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化癥,有鈣化(gàihuà)CT平掃第一百六十八頁,共二百六十七頁。編輯課件男,2月,癲癇(diānxián),結(jié)節(jié)性硬化第一百六十九頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)第一百七十頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百七十一頁,共二百六十七頁。編輯課件組織發(fā)生障礙(zhàngài)

神經(jīng)纖維瘤病中樞和末梢神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)多發(fā)性腫瘤和皮膚色素斑或腫瘤常染色體顯性遺傳CT顯示:視神經(jīng)膠質(zhì)瘤巨顱膠質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤血管發(fā)育不良第一百七十二頁,共二百六十七頁。編輯課件女,11歲.癲癇.面部(miànbù)神經(jīng)纖維瘤第一百七十三頁,共二百六十七頁。編輯課件神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)瘤病第一百七十四頁,共二百六十七頁。編輯課件腦組織破壞性病變(bìngbiàn)腦穿通畸形(jīxíng)積水型無腦畸形蛛網(wǎng)膜囊腫第一百七十五頁,共二百六十七頁。編輯課件男,1歲,生后右側(cè)(yòucè)偏癱腦穿通(chuāntōnɡ)畸形第一百七十六頁,共二百六十七頁。編輯課件積水(jīshuǐ)型無腦畸形第一百七十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,5月,發(fā)育(fāyù)落后額、顳、頂葉部分缺如(quērú),為巨大腦脊液囊腔取代第一百七十八頁,共二百六十七頁。編輯課件積水型無腦畸形,伴血管(xuèguǎn)異常第一百七十九頁,共二百六十七頁。編輯課件男,18月消瘦(xiāoshòu),頭圍大積水(jīshuǐ)型無腦畸形第一百八十頁,共二百六十七頁。編輯課件男2歲右側(cè)肢體(zhītǐ)活動(dòng)差1年蛛網(wǎng)膜囊腫(nángzhǒng)第一百八十一頁,共二百六十七頁。編輯課件男2歲現(xiàn)不能坐、站立(zhànlì),智力差第一百八十二頁,共二百六十七頁。編輯課件小頭畸形(jīxíng),左側(cè)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫第一百八十三頁,共二百六十七頁。編輯課件脈絡(luò)膜裂囊腫(nángzhǒng)第一百八十四頁,共二百六十七頁。編輯課件Galen靜脈(jìngmài)畸形男,1m第一百八十五頁,共二百六十七頁。編輯課件MRA靜脈顯影(xiǎnyǐng),MRV大腦大靜脈明顯擴(kuò)張第一百八十六頁,共二百六十七頁。編輯課件女10Y頭痛發(fā)熱伴左側(cè)(zuǒcè)肢體無力3天,抽搐6小時(shí)第一百八十七頁,共二百六十七頁。編輯課件靜脈畸形大腦(dànǎo)大靜脈擴(kuò)張迂曲成團(tuán)第一百八十八頁,共二百六十七頁。編輯課件垂體(chuítǐ)柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥三聯(lián)征垂體前葉發(fā)育不良垂體后葉異位(yìwèi)垂體柄明顯變細(xì)或缺如臨床癥狀:生長激素缺乏,垂體前葉激素缺乏,伴或不伴尿崩癥第一百八十九頁,共二百六十七頁。編輯課件第一百九十頁,共二百六十七頁。編輯課件Rathke’s囊腫(nángzhǒng)鱗狀上皮殘留侵入鞍內(nèi)含液或細(xì)胞碎片的囊腫MR各序列高信號(hào)(xìnhào)或等信號(hào)(xìnhào)MR檢查偶然發(fā)現(xiàn)第一百九十一頁,共二百六十七頁。編輯課件女,2歲,多汗1年余Rathke’s囊腫(nángzhǒng)第一百九十二頁,共二百六十七頁。編輯課件Rathke’s囊腫(nángzhǒng)第一百九十三頁,共二百六十七頁。編輯課件顱內(nèi)感染性疾病(jíbìng)

病毒性腦炎單純皰疹病毒腦炎Ⅰ型腦炎多見,1歲后高峰CT:NS癥狀3~6天后,一側(cè)或兩側(cè)顳葉低密度MR:DWI急性期既有異常高信號(hào)CT:5天后見腦回樣,線狀高密度出血(chūxiě)后遺腦萎縮,腦軟化灶,孔洞腦第一百九十四頁,共二百六十七頁。編輯課件急性病毒(bìngdú)腦炎第一百九十五頁,共二百六十七頁。編輯課件顱內(nèi)感染(gǎnrǎn)—化腦化膿性細(xì)菌引起的軟腦膜炎早期CT表現(xiàn)可無異常進(jìn)展期:基底池、縱裂池、脈絡(luò)叢高密度軟腦膜增強(qiáng)累及腦實(shí)質(zhì)時(shí)可導(dǎo)致腦炎。CT表現(xiàn)為腦內(nèi)邊界不清的低密度小兒(xiǎoér)化腦合并硬膜下積液多見第一百九十六頁,共二百六十七頁。編輯課件腦膿腫(nóngzhǒng)-MRIT1WI:長T1信號(hào)(xìnhào)T2WI:長T2信號(hào)增強(qiáng):環(huán)狀斑點(diǎn)狀強(qiáng)化矢狀位圖像第一百九十七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,3歲,中耳(zhōngěr)乳突炎1年——腦膿腫第一百九十八頁,共二百六十七頁。編輯課件女6M嗜睡3天,嘔吐(ǒutù)4次第一百九十九頁,共二百六十七頁。編輯課件先天性免疫缺陷(quēxiàn)病,多發(fā)性腦膿腫,化膿性腦膜炎第二百頁,共二百六十七頁。編輯課件顱內(nèi)結(jié)核(jiéhé)感染結(jié)核性腦膜炎,腦炎:多見于3歲以下,幾乎均為原發(fā)性結(jié)核血行播散結(jié)核性腦膜炎,腦池密度增高,閉塞;發(fā)病1周后可形成交通(jiāotōng)性,非交通(jiāotōng)性腦積水;結(jié)核性血管炎+C時(shí)血管不規(guī)則增粗,串珠樣,腦梗塞結(jié)核性腦膜炎:軟腦膜下斑片狀低密度區(qū),結(jié)核瘤,+C時(shí)環(huán)形強(qiáng)化包繞中心鈣化灶“靶征”,腦粟粒結(jié)節(jié)(1~2mm直徑)第二百零一頁,共二百六十七頁。編輯課件女,7歲,腹痛,嘔吐(ǒutù),抽搐結(jié)核性腦膿腫(nóngzhǒng)第二百零二頁,共二百六十七頁。編輯課件男10歲間斷(jiànduàn)發(fā)熱22天,抽搐1次,意識(shí)不清5天2007-10-162007-09-10第二百零三頁,共二百六十七頁。編輯課件07-11-02第二百零四頁,共二百六十七頁。編輯課件結(jié)核性腦膜炎第二百零五頁,共二百六十七頁。編輯課件男,2歲,間斷(jiànduàn)發(fā)熱、嘔吐一個(gè)月結(jié)核性腦膜炎第二百零六頁,共二百六十七頁。編輯課件

腦梗塞腦靜脈栓塞煙霧(yānwù)病血管畸形

腦血管病變第二百零七頁,共二百六十七頁。編輯課件男,18月,間斷發(fā)熱(fārè)2周,抽搐1次第二百零八頁,共二百六十七頁。編輯課件靜脈竇血栓形成(xíngchéng)并腦內(nèi)多發(fā)梗死出血灶第二百零九頁,共二百六十七頁。編輯課件男,9歲,發(fā)作(fāzuò)性左側(cè)肢體無力右額葉腦梗塞第二百一十頁,共二百六十七頁。編輯課件男,3歲,右側(cè)(yòucè)偏癱7天,抽2次第二百一十一頁,共二百六十七頁。編輯課件左側(cè)大腦中動(dòng)脈梗塞(gěngsè)

左基底節(jié),顳枕葉水腫第二百一十二頁,共二百六十七頁。編輯課件

男,9歲,近5天左手(zuǒshǒu)抓握不住,說話不清第二百一十三頁,共二百六十七頁。編輯課件右大腦中動(dòng)脈(dòngmài)變細(xì),分支減少,左大腦中動(dòng)脈(dòngmài)稍細(xì),側(cè)支循環(huán)血管網(wǎng)形成煙霧?。∕oyamoyadisease)第二百一十四頁,共二百六十七頁。編輯課件腦白質(zhì)(báizhì)病變

脫髓鞘病變急性播散性腦脊膜炎ADEM1病毒感染后1~2W脫髓鞘,自身免疫有關(guān)2腦白質(zhì)多發(fā)散在長T2信號(hào)影,可侵犯基底節(jié),丘腦(qiūnǎo),小腦,腦干,脊髓,增強(qiáng)后病灶邊緣強(qiáng)化3有自愈傾向第二百一十五頁,共二百六十七頁。編輯課件男,9歲,雙下肢麻木(mámù)伴尿便障礙3天第二百一十六頁,共二百六十七頁。編輯課件ADEM第二百一十七頁,共二百六十七頁。編輯課件代謝性,營養(yǎng)不良性遺傳性腦白質(zhì)(báizhì)病

第二百一十八頁,共二百六十七頁。編輯課件男,6歲,走路(zǒulù)不穩(wěn)1月余。第二百一十九頁,共二百六十七頁。編輯課件腎上腺腦白質(zhì)(báizhì)營養(yǎng)不良第二百二十頁,共二百六十七頁。編輯課件男,6歲,智力發(fā)育(fāyù)倒退3年腎上腺腦白質(zhì)(báizhì)營養(yǎng)不良第二百二十一頁,共二百六十七頁。編輯課件男,1歲,左腿乏力(fálì)半月第二百二十二頁,共二百六十七頁。編輯課件亞歷山大(yàlìshāndà)病第二百二十三頁,共二百六十七頁。編輯課件男,1歲,智力運(yùn)動(dòng)(yùndòng)發(fā)育落后佩-梅病第二百二十四頁,共二百六十七頁。編輯課件男,11歲,雙眼瞼下垂,走路(zǒulù)不穩(wěn)線粒體腦肌病第二百二十五頁,共二百六十七頁。編輯課件男,3月,發(fā)育(fāyù)落后線粒體腦病LeighDisease第二百二十六頁,共二百六十七頁。編輯課件男,17月,日光(rìguāng)性皮炎第二百二十七頁,共二百六十七頁。編輯課件Cockayne綜合癥第二百二十八頁,共二百六十七頁。編輯課件Cockayne綜合癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病(jíbìng)嗜蘇丹性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良神經(jīng)病理改變:腦白質(zhì)嗜蘇丹性物質(zhì)儲(chǔ)積和脫髓鞘改

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