致新生兒呼吸困難的先天疾患修改稿

致新生兒呼吸困難的先天疾患NICU總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞：鼻：鼻后孔閉鎖，鼻腔水腫口腔：巨舌畸形，小頜畸形頸部：先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊腫喉部：喉蹼，聲門下狹窄，血管瘤，聲帶麻痹，喉軟化，咽喉部腫物氣管：氣管軟化，氣管支氣管狹窄導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病支氣管、肺部疾?。貉蛩蛱ゼS吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血，支氣管肺發(fā)育不良。肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。撼溲孕牧λソ撸ㄆ渲邪ㄏ刃牟。┏錾舷?，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷代謝疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干，完全性肺靜脈異位引流非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動(dòng)脈起源異常。特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制X線表現(xiàn)心影增大，形態(tài)異常肺血增多或減少超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意：動(dòng)脈導(dǎo)管開放對(duì)某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈瓣閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開放，維持患兒生命至外科手術(shù)。食管閉鎖及食管氣管瘺國內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年來，由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)成功率日見提高，國外已達(dá)80%以上，國內(nèi)達(dá)40%左右（目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上）。診斷特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無瘺管存在。母親常有羊水過多史診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受阻而折回（5型除外）X線胸腹平片可見導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷治療術(shù)前墓禁食前，咽湊部及縱食管宿盲端膛負(fù)壓勢(shì)吸引術(shù)后取控制杠感染靜脈鉗營養(yǎng)手術(shù)值一周病后可湖行食子道造骨影，綿無吻瓜合口稈瘺即悲可經(jīng)陰口喂追養(yǎng)早期堤診斷據(jù)是治豈療成柜功的狠關(guān)鍵喉喘揮鳴新生叉兒喉親喘鳴須指出始生時(shí)筑或出飼生后掙數(shù)周記內(nèi)出揚(yáng)現(xiàn)的倆喉部充喘鳴驅(qū)聲音奔。1，晌先天狂性單子純性展喉喘江鳴：夜又稱拒喉軟梅化癥僑，占至新生徒兒喉體鳴的懲60錯(cuò)-7館0%襖。2，笨聲帶鐘麻痹兵：左艷側(cè)麻鈴痹可狹與出言生時(shí)餃喉返樣神經(jīng)揪受牽漢拉和丸損傷鬼，心澤血管榨畸形條牽拉烈有關(guān)泛。雙跑側(cè)聲徑帶麻交痹多繳屬中求樞性彩，系范產(chǎn)前濤或產(chǎn)捐時(shí)缺哈氧損翻傷腦露干所臂致，緣瑞呼吸術(shù)窘迫紐奉明顯群。喉喘茶鳴3，柱先天馳性喉味，氣籌管發(fā)裝育異典常：港如雨先天損性喉練蹼，攏先天肆性聲像門下斥，氣芒管狹飲窄，傅軟化池或氣版管外吼病變欣壓迫縮慧（頸映部腫槽瘤，掛縱隔些腫瘤粘，雙作主動(dòng)粒脈弓固血管礎(chǔ)環(huán)等碗）4，噴先天甚性喉雀囊腫揮或腫盟瘤：蜂呼吸鮮困難跑程度星依腫循物大平小而眾不同巨大飼的頸淋部血悼管瘤診斷檢要點(diǎn)常有流喉鳴諸，明復(fù)顯的界吸氣顏相呼艙吸困閣難或遞雙相異呼吸山困難葛，聲醫(yī)啞聲顏嘶等及。癥倍狀有臘時(shí)隨糠體位同改變驗(yàn)而變直接歉喉鏡床和纖蠢維支春氣管藥鏡檢扮查是磁最重根要的覺診斷待方法聲門綢下和得氣管恨病變厭須進(jìn)秩行支蹲氣管魔鏡檢偷查確木診。此外城，頸構(gòu)部和愧胸部X線，寒心臟懷彩超遭有時(shí)勝對(duì)診擔(dān)斷亦記有幫誘助。先天翁性膈鹽疝新生翁兒中哨發(fā)病姑率0腿.3佩1%限，膈箱疝8換0%柿以上渠發(fā)生決于左繪側(cè)膈疝握嬰兒缺出生浙后，窄因腹溝部臟藥器的迎壓迫省和肺緒發(fā)育鋸不良狐以致故患側(cè)算肺萎淘縮，掙同時(shí)漢心臟搭向?qū)σ蝹?cè)移痛位，出壓迫鹿對(duì)側(cè)牌肺或奪伴有妹對(duì)側(cè)即肺的端發(fā)育炭不良誘，因普此產(chǎn)通生明足顯的幻玉氣體蛇交換棚不足賊。低氧模和酸陜中毒梳或肺春血管咬發(fā)育唉異常吐形成糾肺動(dòng)戶脈高吊壓，屈右向杠左分敢流，跳加重法組織訪缺氧稅。表現(xiàn)輕癥桂：出假生后吧陣發(fā)副性呼暗吸急莖促及聯(lián)紫紺閑，哭窯鬧或良喂哺再時(shí)加住重。重癥擾：迅舒速出密現(xiàn)呼商吸窘降迫，擱心搏梢快弱繡，紫珍紺極旦重，撿甚至凱呼吸釀停止品。體征牙：胸躁廓飽否滿，姨上腹忙舟狀醬。患娘肺叩沉呈鼓疑音或既濁音吃，聽較診呼幣吸音種減弱養(yǎng)，能浪聽到及腸鳴勞音。序心音槽向右洗側(cè)移攔位。診斷新生贈(zèng)兒生裂后發(fā)毫生呼擊吸困照難，身應(yīng)想秘到有暢膈疝引可能薪，及剛時(shí)X線攝普片診祥斷。治療后外族側(cè)膈駝疝應(yīng)界急癥氏手術(shù)甜治療啟。術(shù)前犬準(zhǔn)備粗應(yīng)及泥時(shí)胃侮腸減定壓，難必要炎時(shí)插另管機(jī)紛械通啞氣。術(shù)后斧繼續(xù)功機(jī)械銳通氣象，促淋進(jìn)患躁側(cè)肺專發(fā)育多數(shù)冰患兒榴術(shù)后雅恢復(fù)敢良好胸腔菠積液先天嬸性乳青糜胸亦可交感染趨所致奏膿胸腹（葡僵萄球依菌，膠大腸壓桿菌閣多見保）先天狗性乳玻糜胸淋巴位系統(tǒng)恨先天灑性發(fā)數(shù)育結(jié)隊(duì)構(gòu)異那常，炎多于座出生勉后發(fā)戀現(xiàn)有影單發(fā)旅或多銳發(fā)乳趨糜瘺喇。胸迷導(dǎo)管惱缺如農(nóng)或胚寧胎期估胸導(dǎo)率管的失連接豆部分電未能拳很好吊完成拆，致永胸導(dǎo)專管狹汗窄梗善阻，凝淋巴聚管廣姜泛擴(kuò)攻張和蛾破裂滅，乳嫂糜液延從淋刮巴管漿溢出榆而致屠乳糜品胸。診斷汁要點(diǎn)常見委于足撫月兒呼吸臭困難游，呼意吸淺閘快，班發(fā)紺患側(cè)擋胸部體叩診鼠濁音另，聽竿診呼吧吸音注減低鏈，心勻臟和易縱隔塞向健撕側(cè)移北位雙側(cè)計(jì)積液津者無礦移位瓶，但臂呼吸隱困難利更明螞顯。胸部X線明奶確胸右腔積陣液胸腔哭穿刺料得乳免糜液曲可確土診本遠(yuǎn)病。滲乳糜級(jí)液呈氧淡黃吵牛乳氣狀，灣若喂胡乳前鞏已發(fā)邊病，修胸水束呈淡塑黃色臥與血旋清相賴似。控乳糜愿液加屋蘇丹II旋I乙醇腳溶液刃則呈慰紅色邀。治療反復(fù)鄭胸腔肥穿刺胸腔針閉式賄引流手術(shù)元治療綱：多瓦數(shù)能往自愈某，若際保守及療法躍無效挎，應(yīng)辭行手賞術(shù)修榜補(bǔ)瘺機(jī)管。手術(shù)非指征亞：每芒日引衰流>3鞏0ml，持續(xù)獸5日盤以上南者。砌經(jīng)1版4天賄治療藍(lán)乳糜抹漏仍縮慧存在求者。先天仆性囊土性腺祝瘤樣核畸形co祥ng駕en盞it邁al霧c棟ys社ti喂cad胡en貿(mào)om辮at莖oi歸dma亂lf魔or橋ma啦ti淹on肝o波f姨th什e臨lu搏ng陸C廈CA山MCC哄AM過去聰認(rèn)為碼是一兆種錯(cuò)構(gòu)面瘤,現(xiàn)阻在認(rèn)攀為是爺局限司性肺掉發(fā)育酷不良謊或異沃常,弦囊平腫壁電可含帶有骨喜骼肌扇。發(fā)謀病的途肺葉樸呈囊湖腫狀琴,主漁要為碗腺樣殖組織輔和發(fā)敗育不浙良的魄毛細(xì)億支氣帝管,航與正組常支測(cè)氣管使無交驕通，梁軟骨梢罕見何,很償少見坐正常屈肺組怖織。組織巧形態(tài)蓋及病惱理學(xué)套分型支：?型：鴉最常盾見，深由一聞或多萬個(gè)大沿小不葬等之殖囊腔怒組成凡，似祥細(xì)蜂貸窩樣塔。囊驗(yàn)腔內(nèi)邪襯有鏈纖毛翼的假石覆層恭柱狀儲(chǔ)上皮凱，囊窯壁較活厚，菊包含哪平滑個(gè)肌和權(quán)彈力昌組織致，囊幸腔間胡可見績正常坊肺泡石。Ⅱ型：之由多吵數(shù)直傘徑1盼-2cm的薄剃壁小栗囊組由成，蠻內(nèi)襯岔纖毛僵柱狀朗上皮道或立寒方上艘皮。Ⅲ型：礙最少引見具繭堅(jiān)硬混的大灶塊及劍許多疲肉眼足難以般分辨截的細(xì)迎小囊畢腔組蹄成內(nèi)餓襯立雪方上櫻皮。后兩純型因漆并發(fā)經(jīng)其它群畸形借（如規(guī)多囊麥腎等獎(jiǎng)）常牲夭折蜂或死先產(chǎn)且童預(yù)后兵差。臨床脅癥狀孕產(chǎn)剝史：遺羊水宵過多迫，妊兵16丑周后忙可超嚼聲發(fā)亦現(xiàn)癥狀銹：生后月不久評(píng)出現(xiàn)押呼吸丘增快造,呼圍吸窘仙迫及漸發(fā)紺丈；部分型病人渣在新能生兒椅時(shí)期拆死亡奇；少數(shù)惕病人妖無癥鄙狀,匯直至幼兒童慢期才揉發(fā)生景反復(fù)鼠感染冷,胸沫痛等號(hào)癥狀鋤。胸部X線檢泊查:可見累多發(fā)條性囊膏腫；間以杜索條句狀及閱結(jié)節(jié)統(tǒng)狀陰愛影；縱隔探及心疲影移闊向?qū)︷^側(cè)；囊內(nèi)悠偶見濾氣液宿平面銷。拍胸搬片后應(yīng)與暮其它煤先天頓肺發(fā)逼育畸斃形鑒貓別：先天尊性肺閥囊腫肺隔芒離癥卻等螺旋CT右側(cè)蓄胸廓舒膨隆旦，右溜上中秤肺葉梁及部桐分下渴肺葉張透庫光度理增高探，體趟積增隱大，鐮其內(nèi)年可見翁一大啞囊腔耳約敘38被×7猶2嗎×2軟2mm領(lǐng)，周圍奧多數(shù)速大小梁不等榴囊泡增影位小者抱約1cm螞，其內(nèi)哨可見糖液平濤面，漿未見展軟組東織淋包塊報(bào)密度槐影，堤右下議肺葉翁受壓贊，心換影縱道隔左貿(mào)移久，左題肺透糠光度休可，足氣管造隆突座處受沫壓傾耐斜。最印象燃：右元肺囊照性占輕位性喜病變餅。行閉臟式引蠢流術(shù)沿后胸連片：冰右側(cè)輪縱隔暫肺疝增較前尸好轉(zhuǎn)丑，壓桂迫肺蘭組織民較前前有恢慢復(fù)。約1府0天微后行通手術(shù)攀治療沙全麻浸氣管懶插管脫下行客囊腫源切除辮術(shù)術(shù)后翅胸片跌恢復(fù)慢性西肺部晨疾病CL右DI型：RD落S繼發(fā)法的慢跑性肺麗功能笨障礙表。生跡后2幻玉8天鋪以上浪，X線片靜彌漫大性泡艦狀陰剩影，翅或不資規(guī)則胖條紋言影，造可有界肺氣米腫現(xiàn)脈象II型：燙病因砌、臨核床和X線表親現(xiàn)同I型，暢但無肺會(huì)氣腫II館I型：擱無RD糖S病史兇，臍蛇帶血Ig窄M升高團(tuán)、有帆胎盤趟或臍敞帶炎奶癥等犁，宮啊內(nèi)感聽染可泥能性量高。緣瑞胸片息表現(xiàn)權(quán)同I型慢性雖肺部請(qǐng)疾病CL圾DIV型：排臨床之和胸障部X線表悲現(xiàn)同II擺I型，諸但宮挪內(nèi)感臥染情遮況不族明V型：泰臨床輩和胸伐部X線表能現(xiàn)同II政I型，蓋但無凡肺氣搏腫現(xiàn)揉象I和II屢I型較富為嚴(yán)隆重，I型與葉機(jī)械呈通氣西損傷姿有關(guān)促；而II貫I型可宗能與衣宮內(nèi)朵感染率有關(guān)漁。Wi黎ls見on歇-Mi噴ki場(chǎng)tySy油nd瘡ro權(quán)m,W連MS病因眠不明鈴，早客產(chǎn)兒傾特別本是1知50歇0克仔的極低出孩生體意重兒性多見表現(xiàn)躬：發(fā)臂病?？吩诘卩]一周勻末或發(fā)以后唇，個(gè)蹈別在敬生后售第1丟天發(fā)紀(jì)病，盾呼吸瞇困難濫，起碧病輕冬，逐絡(luò)漸加雅重X線：精兩肺討廣泛民蜂窩糧狀氣祖囊腫爸，過捎度充氣，陜骨質(zhì)口疏松開伴后凱肋骨概多發(fā)稠性骨稈折。WM剩S的診寧斷標(biāo)歇準(zhǔn)無RD稼S病史呼吸億頻率擁增快扎，有讀三凹往征，溜持續(xù)澆4周甲以上生后敵8周銳內(nèi)2爭(zhēng)次以映上胸基片呈卻典型后改變，骨質(zhì)若稀疏做，伴鏡后肋芹骨多繁發(fā)骨池折。臍帶孔血及斃早期航新生店兒血委清Ig魔M升高螺，胎溝盤有嬸慢性棵羊膜小及亞推急性誼臍炎盒。王太姥平之譯子梢雙胎A，國32周1厭70劣0g，早破投水2杜5天躍，自辮然分咐娩，威其母腐患霉惰菌性局陰道映炎生后羊呼吸謠急促戚，第構(gòu)2天彩胸片揚(yáng)示廣能泛點(diǎn)謀網(wǎng)狀菌改變割，給莊予抗臘