兒科常見出血性疾病及其凝血檢查特點

兒科常見出血性疾病及其凝血檢查特點演示文稿當前第1頁\共有28頁\編于星期五\17點優(yōu)選兒科常見出血性疾病及其凝血檢查特點當前第2頁\共有28頁\編于星期五\17點生理性止血的基本過程1、血管收縮2、血小板血栓形成3、血液凝固血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過程。因此，凝血過程可分為凝血酶原酶復合物的形成、凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成三個基本步驟。凝血機制當前第3頁\共有28頁\編于星期五\17點內源性凝血途徑12kpk,1211910外源性凝血途徑3,257910膠原等帶負電荷表面組織損傷釋放組織因子（Ⅲ因子）激肽釋放酶蛋白質部分磷脂部分ⅦⅩⅡⅪⅩⅡaⅨa-Ca2+-Ⅷ凝血酶ⅨaⅩaⅩⅡaⅩa-Ca2+-ⅤⅪⅡⅪⅡaⅨⅦCa2＋Ⅶ－Ca2+－蛋白質部分磷脂部分Ⅺa血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纖維蛋白原凝血酶A肽、B肽纖維蛋白單體可溶性纖維蛋白聚合體Ca2+不溶性纖維蛋白聚合體

作用轉變復合物Ⅶa

凝血機理Ca2+當前第4頁\共有28頁\編于星期五\17點凝血是一系列酶促反應，可歸納為：1、一種結局2、二條途徑3、三項要素4、四組（14個凝血）因子

當前第5頁\共有28頁\編于星期五\17點一：抗凝系統細胞抗凝：單核-吞噬細胞系統，肝細胞體液抗凝：抗凝血酶（AT）蛋白C系統：PC，PS，APC

組織因子途徑抑制物：TFPI

其它抗凝蛋白：α2–M，α1-AT抗凝機制

當前第6頁\共有28頁\編于星期五\17點

纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶激活酶UK,SK,Thrombin纖溶酶原纖溶酶Plasmin

纖維蛋白纖維蛋白降解產物（FDP）——多

種肽鏈碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer

纖維蛋白原片段X片段Y片段E纖維蛋白

小分子多肽片段D片段DA、B、C二、纖溶系統1、抗凝血酶作用2、和纖維蛋白單體結合，從而抑制了纖維蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化Ⅸ因子作用。

當前第7頁\共有28頁\編于星期五\17點凝血四項凝血酶原時間（PT）活化部分凝血酶原時間(APTT)凝血酶時間(TT)纖維蛋白原(Fg)當前第8頁\共有28頁\編于星期五\17點★1、血漿凝血酶原

（Prothrombintime,PT）[原理]

組織因子(兔腦、胎盤、肺組織浸液)Ca2+

血漿[參考值]

11-13s

當前第9頁\共有28頁\編于星期五\17點[意義]

為外源性途徑的篩選試驗延長：

PT延長主要見于I、II、VII、V、X因子減少，如肝病、DIC等

1．因子II、V、VII、X單獨或聯合缺乏

2．嚴重纖維蛋白原降低（尤其<1g/L時）

3．Vitk缺乏癥、嚴重肝病

4．纖溶亢進（如DIC后期）

5．循環(huán)中抗凝物質增加，如SLE6．口服抗凝劑的首選監(jiān)測指標：INR2-3

當前第10頁\共有28頁\編于星期五\17點縮短：

高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）當前第11頁\共有28頁\編于星期五\17點

[原理]

XII因子活化劑

Ca2+、磷脂（替代PF3）

血漿

[參考值]

30-45秒（或與正常對照相差5秒以內）

>正常對照10s以上者延長

<正常對照5s以上者縮短★2、活化部分凝血活酶時間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）當前第12頁\共有28頁\編于星期五\17點

與CT意義相同延長：

1.主要檢測內源性途徑的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）

2.其次檢測第二、三階段因子，如凝血酶原、纖維蛋白原

3.嚴重肝病、DIC.4.循環(huán)中抗凝物質增多

5．普通肝素應用的首選監(jiān)測指標

[意義]當前第13頁\共有28頁\編于星期五\17點

縮短：高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)（腦血栓、心梗、DIC高凝期）當前第14頁\共有28頁\編于星期五\17點

★3、凝血酶凝固時間

（thrombinclottingtime,TT）

[原理]

標準凝血酶

血漿

[參考值]

16-18s

超過正常對照3s為延長當前第15頁\共有28頁\編于星期五\17點臨床意義

主要檢測凝血過程第三階段TT延長主要見于抗凝血酶物質存在，DIC時延長。

1．纖維蛋白原質與量異常

2．FDP增多，如纖溶亢進

3．循環(huán)中抗凝物質增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質

4．異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤當前第16頁\共有28頁\編于星期五\17點★4、血漿纖維蛋白原定量(FG)[參考值]

雙縮脲法：2-4g/L<2g/L或>4g/L為異常[意義]

減少：

1．先天性纖維蛋白原缺乏癥

2．DIC（消耗過多）

3．嚴重肝病

增高：

1．高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥手術創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期當前第17頁\共有28頁\編于星期五\17點新生兒出血癥彌散性血管內凝血（DIC）血友病當前第18頁\共有28頁\編于星期五\17點

是由于維生素K缺乏、體內某些維生素K依賴凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

新生兒出血癥當前第19頁\共有28頁\編于星期五\17點本病原因（1）孕母維生素K通過胎盤量較少，胎兒肝內儲存量低；（2）新生兒出生時腸道無細菌，維生素K的合成少；（3）母乳中維生素K含量少；（4）嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者；（5）母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。當前第20頁\共有28頁\編于星期五\17點凝血檢查特點凝血酶原時間和部分凝血酶原時間均延長（為對照2倍以上意義更大），出血時間、血小板計數正常。當前第21頁\共有28頁\編于星期五\17點治療（1）出血者給予維生素K1

1-2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常2小時內凝血因子水平和功能上升，<24小時完全糾正。（2）嚴重者者可輸入新鮮全血或冰凍血漿10-20ml/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平。（3）糾正低血壓和貧血。當前第22頁\共有28頁\編于星期五\17點

DIC是由多種致病因素，導致全身微血管內微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進，造成血栓-出血綜合征。兩大基本病理過程：1、凝血系統被激活；

2、纖維蛋白溶解亢進；

彌散性血管內凝血當前第23頁\共有28頁\編于星期五\17點

實驗室DIC診斷標準一、反應消耗性凝血障礙的檢查1.血小板計數<100×109/L，呈進行性下降更有意義；出血時間和凝血時間延長，但在高凝狀態(tài)時，出血時間可縮短；3.凝血酶原時間（PT）時間延長，>3s有意義（出生4天內的新生兒>20s才有意義）；纖維蛋白原減少，<1.6g/L有意義，個別高凝期病例反可升高>4.0g/L；當前第24頁\共有28頁\編于星期五\17點活化部分凝血酶原時間（APTT）延長，年長兒正常值為42s，新生兒為44-73s，早產兒范圍更寬。APTT比正常對照延長10s才有臨床意義；抗凝血酶III（AT-III）測定，早期明顯減少；7.因子VIII測定，DIC時VIII:C減少。二、反應纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解亢進的檢查血漿魚精蛋白副凝實驗（3P實驗），DIC早期多陽性，新生兒應在出生第2天以后才有診斷價值；2.優(yōu)球蛋白溶解時間，正常>120min，正常<70min；當前第25頁\共有28頁\編于星期五\17點3.FDP含量測定，正常人血清FDP<10mg/L，>20mg/L提示纖溶亢進（但此項不作為診斷DIC指標）；4.凝血時間（TT）測定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延長3s以上有診斷意義；5.D-二聚體，DIC患者D-二聚體異常升高，有特異