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(優(yōu)選)多發(fā)性硬化指南當(dāng)前第1頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)主要內(nèi)容臨床分型診斷治療當(dāng)前第2頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)概述多發(fā)性硬化(MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)炎癥性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的免疫介導(dǎo)性疾病。病因尚不明確,可能與遺傳、環(huán)境、病毒感染等多種因素相關(guān)MRI的影像學(xué)表現(xiàn)為CNS白質(zhì)廣泛髓鞘脫失并伴有少突膠質(zhì)細(xì)胞壞變,也可伴有神經(jīng)細(xì)胞及其軸索壞變。MS病變具有時(shí)間多發(fā)和空間多發(fā)的特點(diǎn)。當(dāng)前第3頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)MS的臨床分型
復(fù)發(fā)緩解型MS(RRMS)
疾病表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程,每次發(fā)作后均基本恢復(fù),不留或僅留下輕微后遺癥。80%-85%MS患者最初為本類型。繼發(fā)進(jìn)展型MS(SPMS)
約50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解,呈緩慢進(jìn)行性加重過程。原發(fā)進(jìn)展型MS(PPMS)
病程大于1年,疾病呈緩慢進(jìn)行性加重,無緩解復(fù)發(fā)過程。約10%的MS患者表現(xiàn)為本類型。進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS(PRMS)
疾病最初呈緩慢進(jìn)行性加重,病程中偶爾出現(xiàn)較明顯的復(fù)發(fā)及部分緩解過程,約5%的MS患者表現(xiàn)為本類型。
當(dāng)前第4頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)其他類型
根據(jù)MS的發(fā)病及預(yù)后情況,有以下2種少見臨床類型作為補(bǔ)充,其與前面國(guó)際通用臨床病程分型存在一定交叉:良性型MS(benignMS):少部分MS患者在發(fā)病15年內(nèi)幾乎不留任何神經(jīng)系統(tǒng)殘留癥狀及體征,日常生活和工作無明顯影響。目前對(duì)良性型無法做出早期預(yù)測(cè)。惡性型MS(malignantMS):又名爆發(fā)型MS(fulminantMS)或Marburg變異型MS(marburgvariantMS),疾病呈爆發(fā)起病,短時(shí)間內(nèi)迅速達(dá)到高峰,神經(jīng)功能嚴(yán)重受損甚至死亡。當(dāng)前第5頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)MS的診斷
首先,應(yīng)以客觀病史和臨床體征為基本依據(jù);其次,應(yīng)充分結(jié)合輔助檢査特別是MRI特點(diǎn),尋找病變的時(shí)間多發(fā)及空間多發(fā)證據(jù);再次,還需排除其他可能疾病。此外,除滿足以上3項(xiàng)條件外,應(yīng)盡可能尋找電生理、免疫學(xué)等輔助證據(jù)。當(dāng)前第6頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)-成人MS推薦使用2010年McDonaldMS診斷標(biāo)準(zhǔn),其適合于典型發(fā)作MS的診斷對(duì)于存在視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)及NMO譜系疾?。∟MOspectrumdisorders,NMOSDs)可能的人群,如脊髓受累超過3個(gè)椎體節(jié)段以上、典型第三腦室周圍器官受累癥狀、顱內(nèi)缺乏典型MS病變、嚴(yán)重視神經(jīng)炎、合并多項(xiàng)自身免疫疾病或相關(guān)抗體陽性者,包括復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段性橫貫性脊髓炎、復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎等疾病,MS應(yīng)與其進(jìn)行鑒別。建議疾病急性復(fù)發(fā)期及免疫治療前進(jìn)行血清水通道蛋白4(AQP4)抗體的檢測(cè),如結(jié)果陽性提示非MS可能。當(dāng)前第7頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)當(dāng)前第8頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)-兒童MS95%的兒童MS為RRMS,80%兒童MS與成人MS特點(diǎn)相似,其MRI相關(guān)空間多發(fā)、時(shí)間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)同樣適用;但15%~20%兒童MS,尤其是小于11歲的兒童MS,疾病首次發(fā)作類似于急性腦病或急性播散性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)過程,10%~15%的兒童MS可有長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎的表現(xiàn),推薦對(duì)患兒進(jìn)行動(dòng)態(tài)MRI隨訪,當(dāng)觀察到新增病變或觀察到2次臨床非ADEM樣發(fā)作方可診斷MS。
當(dāng)前第9頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)臨床孤立綜合征(CIS)定義:CIS系指由單次發(fā)作的CNS炎性脫髓鞘事件而組成的臨床綜合征臨床上既可表現(xiàn)為孤立的視神經(jīng)炎、腦干腦炎、脊髓炎或某個(gè)解剖部位受累后導(dǎo)致的臨床事件,亦可出現(xiàn)多部位同時(shí)受累的復(fù)合臨床表現(xiàn)。病變表現(xiàn)為時(shí)間上的孤立,并且臨床癥狀持續(xù)24h以上。
當(dāng)前第10頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)CIS與MS的關(guān)系一半以上的CIS患者最終發(fā)展為MS具備如下特點(diǎn)的CIS容易演變?yōu)镸S:
①運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受累者;②發(fā)病時(shí)單側(cè)視神經(jīng)炎(特別是伴有疼痛者),局灶性脊髓炎(特別是伴有Lhermitte征),夸大的疼痛、痛性痙攣、麻木以及束帶感等感覺異常者;③局限性腦干、小腦炎,有眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)者;④MRI顯示顱內(nèi)多發(fā)病變者。腦脊液寡克隆區(qū)帶、IgG合成率、血清髓鞘堿性蛋白抗體和髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體等指標(biāo)對(duì)CIS診斷有一定參考意義。當(dāng)前第11頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)CIS的預(yù)后CIS的臨床表現(xiàn)與預(yù)后密切相關(guān),預(yù)后良好者多表現(xiàn)為:只有感覺癥狀,臨床癥狀完全緩解,5年后仍沒有活動(dòng)障礙,MRI正常。預(yù)后較差者往往表現(xiàn)為:多病變,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受累,不完全緩解,有大病變者當(dāng)前第12頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)MS鑒別診斷
當(dāng)前第13頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)MS的治療
急性期治療疾病修正治療對(duì)癥治療康復(fù)治療當(dāng)前第14頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)急性期治療
治療目標(biāo):MS的急性期治療以減輕惡化期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標(biāo)。適應(yīng)證:不是所有復(fù)發(fā)均需處理。有客觀神經(jīng)缺損證據(jù)的功能殘疾癥狀方需治療,如:視力下降、運(yùn)動(dòng)障礙和小腦/腦干癥狀等。輕微感覺癥狀無須治療,一般休息或?qū)ΠY處理后可緩解。當(dāng)前第15頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)急性期治療
糖皮質(zhì)激素:一線治療。原則:大劑量,短療程。能促進(jìn)急性發(fā)病的MS患者神經(jīng)功能恢復(fù)(I級(jí)推薦),但延長(zhǎng)糖皮質(zhì)激素用藥對(duì)神經(jīng)功能恢復(fù)無長(zhǎng)期獲益(II級(jí)推薦)。推薦大劑量甲潑尼龍沖擊治療(A級(jí)證據(jù),I級(jí)推薦)a.病情較輕者:1g/dx3~5d,如神經(jīng)功能缺損明顯恢復(fù)可直接停用,如疾病仍進(jìn)展則轉(zhuǎn)為階梯減量方法。b.病情嚴(yán)重者:1g/dx3~5d,此后劑量階梯依次減半,每個(gè)劑量用2~3d,至120mg以下,可改為口服60~80mg/d,每個(gè)劑量2~3d,繼續(xù)階梯依次減半,原則上總療程不超過3~4周。c.若在減量的過程中病情明確再次加重或出現(xiàn)新的體征和(或)出現(xiàn)新的MRI病變,可再次甲潑尼龍沖擊治療或改用二線治療。
當(dāng)前第16頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)急性期治療
血漿置換:二線治療。急性重癥或?qū)に刂委煙o效者可于起病2~3周內(nèi)應(yīng)用5~7d的血漿置換(D級(jí)證據(jù),III級(jí)推薦)。當(dāng)前第17頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)急性期治療
IVIG:缺乏有效證據(jù),僅作為一種可選擇的治療手段,用于妊娠或哺乳期婦女不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的成人患者或?qū)に刂委煙o效的兒童患者。5d為1個(gè)療程,5d后,如果沒有療效,則不建議患者再用如果有療效但療效不是特別滿意,可繼續(xù)每周用1d,連用3~4周。
當(dāng)前第18頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)注意鑒別假復(fù)發(fā)假復(fù)發(fā)是指在感染或其他導(dǎo)致體溫升高的狀態(tài)、壓力或疲勞下出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀,但査體無新體征、影像學(xué)檢査無客觀病灶的現(xiàn)象。典型假復(fù)發(fā)癥狀一般持續(xù)<24h,但個(gè)別情況下(如感染未控制、持續(xù)處于高溫狀態(tài)、長(zhǎng)時(shí)間壓力較大和長(zhǎng)期睡眠剝奪等),也可持續(xù)超過24h。治療上除消除引起假復(fù)發(fā)的誘因外,無須其他治療。
當(dāng)前第19頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)緩解期治療
治療目標(biāo):MS為終身性疾病,其緩解期治療以控制疾病進(jìn)展為主要目標(biāo),推薦使用疾病修正治療(diseasemodifyingtherapy,DMT)。迄今美國(guó)FDA批準(zhǔn)上市的治療MS的DMT藥物有10種。β-干擾素:為一線治療藥物。當(dāng)前第20頁\共有22頁\編于星期四\8點(diǎn)對(duì)癥治療
1.痛性痙攣:可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等2.慢性疼痛、感覺異常等:可用阿米替林、普瑞巴林、選擇性5-羥色胺及去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI)及去甲腎上腺素能與特異性5-羥色胺能抗抑郁藥物(NaSSA)類藥物。3.抑郁焦慮:可應(yīng)用選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。4.乏力、疲勞:可用莫達(dá)非尼、金剛烷胺。5.震顫:可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。6.膀胱直腸功能障礙:配合藥物治療或借助導(dǎo)尿等處理。7.性功能障礙:可應(yīng)用改善性功能藥物等。8.認(rèn)知障礙:可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑等。當(dāng)前第21頁\共有22頁\編
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