急性視網(wǎng)膜壞死綜合征-課件

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

（acuteretinalnecrosissyndrome）1ppt課件典型病例介紹1田少珍，女，54歲，因右眼視力下降2月，左眼視力下降1月余，于2012-06-15收入院；患者于2個(gè)月前開始出現(xiàn)右眼視力下降，伴有眼紅、眼痛不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“右眼虹膜睫狀體炎”，給予局部抗炎治療；于2012-04-27患者自覺右眼視物不見，給予全身激素藥物治療，2012-05-17左眼出現(xiàn)視力下降，診斷“雙眼視網(wǎng)膜壞死”，給予全身抗病毒及激素藥物治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。

眼科檢查：視力：右眼：無光感，左眼：0.3；雙眼角膜透明，晶體輕度混濁，玻璃體混濁；眼壓：右眼：2.3mmHg,左眼：10.7mmHg2ppt課件右眼底視網(wǎng)膜灰白色隆起，大量增殖膜形成皺褶，顳上及顳側(cè)可見多個(gè)蟲蝕樣裂孔，血管閉塞3ppt課件左眼底可見視網(wǎng)膜平伏血管變細(xì)4ppt課件50°left0:20.350°left2:26.050°left1:23.350°left0:59.550°left19:07.6眼底熒光素血管造影（FFA）檢查：左眼血管充盈遲緩，周邊部可見一斑片狀弱熒光5ppt課件治療：1.手術(shù)治療：于2012-06-18行右眼鞏膜環(huán)扎+玻璃體切割+眼內(nèi)光凝+硅油填充+玻璃體腔內(nèi)曲安奈德注藥術(shù)；于2012-06-19行左眼玻璃體切割+眼內(nèi)光凝+硅油填充術(shù)（術(shù)后第1日患者突覺左眼視力降至手動(dòng)，眼底可見上方視網(wǎng)膜脫離，顳上方視網(wǎng)膜裂孔，后極部增殖膜）；2.藥物治療：入院后給予全身抗病毒、糖皮質(zhì)激素（更昔洛韋膠囊、強(qiáng)的松片）及阿司匹林抗凝治療，術(shù)后繼續(xù)減量應(yīng)用。術(shù)后查體：視力：右眼：光感（上方及顳側(cè)），左眼：指數(shù)/50cm，玻璃體腔內(nèi)硅油填充，眼底：右眼下方視網(wǎng)膜可見曲安奈德白色顆粒；雙眼視網(wǎng)膜平伏，可見激光斑，血管閉塞；眼壓：右眼13.5mmHg，左眼：7.6mmHg。診斷：雙眼急性視網(wǎng)膜壞死綜合征；右眼視網(wǎng)膜脫離6ppt課件黃團(tuán)紅，女，55歲，因左眼玻切術(shù)后視物不見20余天，于2012-07-03收入院；患者于2012-04-01突然出現(xiàn)左眼視力下降，伴眼紅、眼前黑影，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“左眼急性視網(wǎng)膜壞死，視網(wǎng)膜脫離”，給予全身抗病毒、激素藥物及眼底激光治療，并于2012-06-01行“左眼玻璃體切割+氣體填充術(shù)”，術(shù)后1周患者自覺左眼視力下降，伴有視物變小，眼前閃光感，復(fù)診時(shí)發(fā)現(xiàn)左眼復(fù)發(fā)視網(wǎng)膜脫離。

眼科檢查：視力：右眼：1.0，左眼：0.05；右眼未見明顯異常；左眼角膜透明，晶體輕度混濁，眼壓：右眼：9mmHg,左眼：5mmHg典型病例介紹27ppt課件眼底見視乳頭色蒼白，赤道后部視網(wǎng)膜脫離，鼻上方2個(gè)圓形裂孔，周邊激光斑，血管閉鎖白線狀，有增殖膜8ppt課件左眼B超檢查：9ppt課件治療：于2012-07-05行左眼氣液交換+重硅油填充術(shù)于2012-07-10行左眼玻璃體腔內(nèi)曲安奈德注藥術(shù)術(shù)后查體：左眼視力：指數(shù)/10cm，眼底：玻璃體腔內(nèi)重硅油填充，視網(wǎng)膜平伏，下方視網(wǎng)膜可見曲安奈德白色顆粒；眼壓：6.7mmHg。診斷：左眼急性視網(wǎng)膜壞死綜合征；左眼復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜脫離；左眼視神經(jīng)萎縮；10ppt課件急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARNS)是一種由病毒感染所引起的以急性壞死性視網(wǎng)膜炎、玻璃體炎、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎以及后期伴發(fā)視網(wǎng)膜脫離等病變?yōu)樘卣鞯木C合征,較少見,起病急,進(jìn)展快,治療困難,導(dǎo)致視功能嚴(yán)重受損。1971年由日本學(xué)者Urayama等首次報(bào)道,于1983年正式命名為ARNS。概念

11ppt課件流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)及分期診斷及診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

（acuteretinalnecrosissyndrome，ARNS）12ppt課件ARNS在世界各地均發(fā)生，無種族易感性；多發(fā)生于健康人,亦可見于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)患者；發(fā)病年齡9~89歲,20歲和50歲為兩個(gè)發(fā)病高峰，男性略高于女性；單眼或雙眼發(fā)病,單眼發(fā)病者占63%，雙眼發(fā)病者可兩眼同時(shí)受累,亦可間隔1~6周,但也可長達(dá)20~30年。流行病學(xué)13ppt課件病因帶狀皰疹病毒（VZV）、單純皰疹病毒（HSV）1及2型、巨細(xì)胞病毒（CMV）感染是主要病因：VZV和HSV-1及2型多見于免疫力正常人發(fā)病；CMV僅見于免疫力損害的病人患病，如愛滋?。ˋIDS）、非何杰金淋巴瘤等病因及發(fā)病機(jī)制14ppt課件發(fā)病機(jī)制：尚不清楚大多數(shù)ARNS發(fā)生在潛伏的VZV狀態(tài)或HSV-1或2型再度活化過程中；很少病例發(fā)生在病毒原發(fā)感染；

病因及發(fā)病機(jī)制

15ppt課件向下播散到視網(wǎng)膜穿過血-視網(wǎng)膜屏障到視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜病毒逆向視神經(jīng)軸漿感染淋巴細(xì)胞血源性播散發(fā)病機(jī)制16ppt課件Cullbertson等(1986)對(duì)VZV感染者推測(cè)機(jī)制:17ppt課件

臨床上,病毒的高感染率和ARNS的低發(fā)生率形成鮮明對(duì)比，這表明ARNS的發(fā)生與其他因素有關(guān)：有研究表明ARNS的發(fā)生可能與特殊類型的人白細(xì)胞抗原免疫遺傳因素有關(guān)；ARNS患者有細(xì)胞免疫應(yīng)答損傷或體液免疫應(yīng)答增強(qiáng)，即兩種免疫應(yīng)答之間失衡機(jī)制；胸腺嘧啶脫氧核苷酸激酶和多種細(xì)胞因子在ARNS患者的免疫反應(yīng)中起重要作用，其中腫瘤壞死因子（TNF）在其發(fā)病過程中明顯表達(dá)。病因及發(fā)病機(jī)制18ppt課件早期：阻塞性血管炎改變,周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維組織增生；進(jìn)展期：視網(wǎng)膜全層壞死、出血,各層細(xì)胞有嗜伊紅核內(nèi)包涵體,脈絡(luò)膜有炎癥;動(dòng)靜脈管壁增厚、栓塞,周圍炎性浸潤,毛細(xì)血管閉塞；晚期：視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層、神經(jīng)纖維層膠質(zhì)增生,內(nèi)核層增厚;外叢狀層、外核色素上皮層變性萎縮,色素增生;玻璃體炎癥纖維增生;牽拉性視網(wǎng)膜脫離病理表現(xiàn)19ppt課件臨床表現(xiàn)1.癥狀主要有視物模糊,眼前黑影飄動(dòng),可伴眼痛、異物感等2.眼部體征

眼前段:早期為輕、中度非肉芽腫前葡萄膜炎,伴有眼壓升高；晚期可見虹膜新生血管和并發(fā)性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)及分期20ppt課件嚴(yán)重PVR周邊部多發(fā)性黃白色的病灶,位于視網(wǎng)膜深層或視網(wǎng)膜下視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主,動(dòng)脈白鞘，周邊小動(dòng)脈閉塞；靜脈紆曲擴(kuò)張,伴視網(wǎng)膜內(nèi)出血灶晚期最常見、最嚴(yán)重并發(fā)癥,占70%~85%，常發(fā)生于ARN起病6-8周

b.視網(wǎng)膜血管炎

a.玻璃體炎

c.視網(wǎng)膜壞死

d.視網(wǎng)膜脫離

眼后段

臨床表現(xiàn)21ppt課件

3.全身表現(xiàn)發(fā)病前有皮膚皰疹病毒感染史；發(fā)病時(shí)可伴口腔潰瘍,低熱,頭痛,鼻竇區(qū)疼痛,頸部僵硬和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常臨床表現(xiàn)22ppt課件0期：前驅(qū)期

A

:孤立周邊視網(wǎng)膜炎，動(dòng)脈狹窄及血管鞘

B:擴(kuò)大融合,典型視乳頭炎，向后極部發(fā)展Ⅰ期:壞死性視網(wǎng)膜炎Ⅱ期:廣泛視網(wǎng)膜壞死自限性,發(fā)病后4-12周,視網(wǎng)膜萎縮，血管閉鎖A:裂孔源性視網(wǎng)膜脫離,多伴PVR，裂孔大而多,很快發(fā)生全脫離；B:轉(zhuǎn)入慢性過程，玻璃體混濁加重，伴視網(wǎng)膜新生血管，眼內(nèi)出血，最終眼球萎縮Ⅲ期:視網(wǎng)膜炎癥消退Ⅳ期:視網(wǎng)膜脫離

眼部刺激癥狀玻璃體混濁,伴有黃斑水腫,視神經(jīng)炎,漿液性視網(wǎng)膜脫離,視網(wǎng)膜出血臨床分期（典型的分5期）23ppt課件診斷及診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷：1.臨床診斷：根據(jù)典型的臨床特征：中周部視網(wǎng)膜壞死病灶，并向后極部推進(jìn)；以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主視網(wǎng)膜血管炎；中度以上玻璃體混濁和炎癥反應(yīng)；后期裂孔性或牽引性視網(wǎng)膜脫離。還應(yīng)結(jié)合病史,如近期是否病毒感染,是否有過度疲勞、應(yīng)激、手術(shù)、重病及大量應(yīng)用激素等情況

24ppt課件2.實(shí)驗(yàn)室診斷：對(duì)不典型病例,需行輔助檢查（1）病因?qū)W檢查：借助眼內(nèi)獲取物進(jìn)行培養(yǎng)及電鏡組織學(xué)檢查可直接顯示病毒,但成功率較低;抗體免疫熒光技術(shù)可測(cè)定局部VZV及HSV或HSV抗體，方法快捷,對(duì)早期診斷有一定價(jià)值;

PCR技術(shù)是目前臨床較普遍應(yīng)用的診斷方法,該方法靈敏度高、特異性強(qiáng)、檢測(cè)速度快,且PCR亞型鑒定結(jié)果可確定致病病毒。25ppt課件(2)在疾病進(jìn)程中的診斷方法:熒光素眼底血管造影、B型超聲、視網(wǎng)膜電圖、CT及MRI等。

熒光素眼底血管造影可顯示動(dòng)脈阻塞、血管炎所致的熒光素滲漏現(xiàn)象、視盤視神經(jīng)炎等病變。

26ppt課件眼底熒光血管造影（FFA）:典型表現(xiàn)視乳頭邊界不清，早期或晚期高熒光；視網(wǎng)膜動(dòng)脈血管細(xì)、管徑不均勻，充盈遲緩，熒光素滲漏；視網(wǎng)膜靜脈血管迂曲擴(kuò)張、管壁著染，晚期視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈血管均變細(xì)或閉塞成白線狀無充盈；急性期壞死病變區(qū)早期呈不均勻弱熒光，晚期逐漸呈不均勻強(qiáng)熒光退行萎縮的病變區(qū)，可見班駁樣熒光及有熒光殘存的血管，不能清楚看見脈絡(luò)膜血管;周邊網(wǎng)膜大片無灌注區(qū)和正常之間形成分界線，即所謂“新鋸齒緣”嚴(yán)重可見視網(wǎng)膜裂孔、玻璃體機(jī)化牽拉、視網(wǎng)膜脫離。靛青綠血管造影（ICGA）:早期脈絡(luò)膜血管無充盈或脈絡(luò)膜血管減少，見低熒光區(qū)；某些在FFA中為熒光素滲漏血管在ICG中無改變，可見ICG可顯示網(wǎng)膜血管受損最重部位27ppt課件28ppt課件B型超聲：當(dāng)玻璃體炎癥影響眼后節(jié)檢查時(shí),了解玻璃體及視網(wǎng)膜情況意義較大,所有患者均進(jìn)行，但缺乏特異性。視網(wǎng)膜電圖（ERG）:ARN早期即可出現(xiàn)a波和b波峰值降低，潛伏期延長；晚期為峰值重度降低或熄滅。通常與視網(wǎng)膜受累范圍有關(guān),但這些變化可在健眼出現(xiàn)CT及MRI：可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)、視路及腦部病變,缺乏特異性。29ppt課件1994年美國葡萄膜炎協(xié)會(huì)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)：周邊視網(wǎng)膜單個(gè)或多個(gè)病灶邊緣模糊（主要位于臨近或在顳側(cè)主支血管弓區(qū)）、黃斑區(qū)病損雖少見，如伴周邊視網(wǎng)膜病損則不應(yīng)排除ARNS診斷；如不經(jīng)抗病毒治療，病灶進(jìn)展迅速（邊緣進(jìn)展或出現(xiàn)新病灶）病變沿周邊緣擴(kuò)大；閉塞性血管病變，累及視網(wǎng)膜小動(dòng)脈；前房及玻璃體顯著炎癥反應(yīng)。此外，鞏膜炎及視乳頭病變或視神經(jīng)萎縮均支持ARNS的診斷，但非必備體征。診斷標(biāo)準(zhǔn)30ppt課件ARNS診斷的注意事項(xiàng)診斷主要根據(jù)病史和臨床表現(xiàn),與患者的種族、年齡、性別和免疫狀態(tài)關(guān)系不大；診斷與是否能從眼組織中分離出病毒或其它致病原無關(guān)；早期診斷比較困難,不少ARNS患者在起病后被誤診為單純前葡萄膜炎；對(duì)近期有皰疹病毒感染史或眼部合并玻璃體混濁前葡萄膜炎患者,應(yīng)散瞳詳查眼底;有條件者應(yīng)行FFA等檢查。31ppt課件ARNS應(yīng)與各種原因引起視網(wǎng)膜白變及壞死性視網(wǎng)膜炎相鑒別：進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征：多見感染皰疹病毒免疫功能障礙者，特點(diǎn)進(jìn)展迅速的壞死性視網(wǎng)膜炎，早期即后極部受累，但少或不出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎，玻璃體炎癥反應(yīng)輕；巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎:見于免疫功能低下者,如AIDS患者、有全身感染新生兒。病程長,發(fā)展慢,血源性播散。病灶早期多見后極部,呈顆粒狀炎癥，沿視網(wǎng)膜血管弓分布,玻璃體炎癥反應(yīng)輕;視網(wǎng)膜脫離少見，眼組織檢查可發(fā)現(xiàn)CMV,血清學(xué)檢查有助診斷。鑒別診斷32ppt課件弓形體?。憾酁楣铝⒌拿}絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶,周圍可出現(xiàn)新老病灶并存特征性改變。血清學(xué)檢查可檢測(cè)出弓形體抗體,血凝試驗(yàn)陽性。Behcet病：病程長,反復(fù)發(fā)作,前段炎癥較重,前房積膿發(fā)生率高，視網(wǎng)膜血管炎等改變多局限于后極部。絕大多數(shù)病人有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損害和關(guān)節(jié)炎等全身表現(xiàn)。33ppt課件抗病毒藥物糖皮質(zhì)激素抗凝藥物中藥預(yù)防性視網(wǎng)膜光凝術(shù)玻切術(shù)中眼內(nèi)激光治療預(yù)防性玻璃體切除,聯(lián)合或不聯(lián)合鞏膜環(huán)扎術(shù)玻璃體切除聯(lián)合硅油充填術(shù)藥物手術(shù)激光治療34ppt課件抗病毒藥物:無環(huán)鳥苷(ACV)又稱阿昔洛韋，目前首選藥物

機(jī)制：ACV選擇性作用于皰疹類病毒感染細(xì)胞,抑制病毒DNA的合成。對(duì)活動(dòng)期ARN能加速視網(wǎng)膜壞死病變消退,延遲或防止新的壞死病變發(fā)生,減少健眼受累的機(jī)會(huì)；

用法：活動(dòng)期ARN,首先每次5-10mg/kg,靜滴，每日3次，1-2周后,改為口服,總量2000-4000mg/d,分5次,總療程應(yīng)達(dá)6周以上。ACV副作用較少,主要腎功能損害

甘環(huán)鳥苷，又稱更昔洛韋：對(duì)病毒抑制作用是無環(huán)鳥苷10-15倍，但副作用多且重，胃腸吸收差，靜脈給藥療效好，用法：5mg/kg，每日2次，2-3周后改為5-6mg/kg/日，每周給藥5次。

藥物治療35ppt課件糖皮質(zhì)激素：存在爭(zhēng)議，一般在早期、足量抗病毒藥物基礎(chǔ)上可適當(dāng)?shù)厥褂谩?/p>

機(jī)制：可抑制免疫應(yīng)答,有助于玻璃體混濁吸收和抑制視網(wǎng)膜炎癥和壞死進(jìn)展,對(duì)早期視力的提高有幫助,但可促進(jìn)病毒復(fù)制

用法：常在抗病毒治療1-2天后開始,靜脈或口服給藥，劑量潑尼松1-1.2mg/kg/d，1周后逐漸減量，總療程2-6周，前房炎癥時(shí)局部應(yīng)用。抗血小板凝集治療:ARNS患者多伴血小板凝集功能亢進(jìn),口服小劑量阿斯匹林（50-200mg，1-2次/日），可預(yù)防ARNS血管閉塞；支持療法:大劑量免疫球蛋白和神經(jīng)營養(yǎng)藥物等；中藥治療:以清熱解毒、滋陰降火為主藥物治療36ppt課件

ARNS炎癥期，于藥物治療同時(shí),要及早對(duì)已發(fā)生或尚未發(fā)生裂孔的壞死區(qū)及其與正常視網(wǎng)膜交界處行激光光凝（最好在發(fā)病2周內(nèi)），可以減少視網(wǎng)膜脫離危險(xiǎn)；還能促進(jìn)新生血管消退。預(yù)防性視網(wǎng)膜光凝治療37ppt課件視網(wǎng)膜脫離是ARNS失明的主要原因,即使給予ACV藥物及激光治療,其發(fā)生率仍達(dá)80%左右。特點(diǎn)：伴有玻璃體炎癥、視網(wǎng)膜壞死、多發(fā)及巨大視網(wǎng)膜裂孔等

手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇？

存在爭(zhēng)議，無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療38ppt課件認(rèn)為對(duì)有發(fā)生視網(wǎng)膜脫離危險(xiǎn)的患眼應(yīng)早期預(yù)防性行玻璃體手術(shù)，術(shù)中徹底清除玻璃體，但此時(shí)玻璃體后脫離尚未形成，手術(shù)難度較大，易造成醫(yī)源性視網(wǎng)膜損傷；認(rèn)為應(yīng)該在晚期發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時(shí)手術(shù)治療，此時(shí)后脫離已形成，易于清除，但視網(wǎng)膜已損害嚴(yán)重，即使手術(shù)成功視功能改善也不明顯。

爭(zhēng)議39ppt課件

目前多數(shù)認(rèn)為：雙眼ARNS首發(fā)眼手術(shù)時(shí)機(jī)為伴有或即將發(fā)生視網(wǎng)膜脫離,而后發(fā)眼則在早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)①預(yù)防性手術(shù):對(duì)于急性期或緩解期ARNS,可行預(yù)防性玻璃體切除,聯(lián)合或不聯(lián)合鞏膜環(huán)扎術(shù)；術(shù)中在玻璃體灌注液中加入10-40ug/ml的ACV,能有效地促進(jìn)視網(wǎng)膜壞死灶消退②治療性手術(shù):對(duì)嚴(yán)重的ARNS病例,患眼嚴(yán)重玻璃體混濁,視網(wǎng)膜炎性滲出范圍到達(dá)后極部,周邊部已發(fā)現(xiàn)干性裂