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胡桃夾綜合征

——影像診斷和介入治療北京軍區(qū)總醫(yī)院放射診斷科李京雨當前第1頁\共有33頁\編于星期五\12點定義胡桃夾綜合征(nutcrackersyndrome;NCS)又稱左腎靜脈壓迫綜合征。為左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間受機械性擠壓,使腎靜脈血流回流受阻引起左腎靜脈高壓。NCS是臨床并不少見的泌尿系疾病臨床表現(xiàn)主要為左腹疼痛不適、直立性血尿或伴有蛋白尿??砂橛心行跃黛o脈曲張或女性盆腔淤血當前第2頁\共有33頁\編于星期五\12點歷史1937即有報道描述了無癥狀左腎靜脈受壓擴張現(xiàn)象1972年正式提出“胡桃夾現(xiàn)象”的概念至1986年,僅有5例該現(xiàn)象導致血尿報道最近20余年來,該綜合征在影像學診斷和治療方法研究等方面受到了持續(xù)的關注。當前第3頁\共有33頁\編于星期五\12點胡桃夾現(xiàn)象解剖基礎左腎靜脈長度為右側(cè)的3倍左右,向右走行注入下腔靜脈前,需要穿過腸系膜上動脈和腹主動脈之間的夾角。其間充填有脂肪,淋巴結(jié)及腹膜等結(jié)構(gòu)當患者身高迅速增長、脊柱過度伸展、體型趨向瘦長或腎向后下垂等情況下,SMA和AO的夾角變小,使左腎靜脈受壓當前第4頁\共有33頁\編于星期五\12點Radiology1986;160:663-667當前第5頁\共有33頁\編于星期五\12點后胡桃夾現(xiàn)象主動脈后腎靜脈是不常見的解剖變異,左腎靜脈經(jīng)腹主動脈后方匯入較低位置的下腔靜脈

當前第6頁\共有33頁\編于星期五\12點病理生理

腎靜脈高壓側(cè)支循環(huán)形成伴隨腎內(nèi)和腎周靜脈曲張臨近腎盞穹窿部靜脈和集合系統(tǒng)之間的間隔結(jié)構(gòu)破裂或形成異常交通血尿(多為間歇性,但常比較嚴重)

當前第7頁\共有33頁\編于星期五\12點臨床表現(xiàn)最常見癥狀為左側(cè)腹部疼痛、不適常伴有肉眼血尿或鏡下血尿,也可出現(xiàn)蛋白尿癥狀與長時間直立、勞累有明顯相關多為瘦體型青少年當前第8頁\共有33頁\編于星期五\12點臨床診斷臨床診斷一般標準:典型的臨床癥狀和可證實的“胡桃夾”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認的診斷標準目前仍未建立,也缺乏簡單明確的診斷程序。多數(shù)文獻均認為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時進行測壓的結(jié)果上LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標準(正常壓差﹤1mmHg)當前第9頁\共有33頁\編于星期五\12點臨床輔助檢查尿紅細胞形態(tài)正常(非腎小球源性)尿中Ca/Cr﹤0.20,尿鈣排泄量﹤4mg/kg·d膀胱鏡見左側(cè)輸尿管噴血現(xiàn)象腎活檢為正?;蜉p微病變腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張選擇性插管造影和測壓證實左腎靜脈受壓,回流障礙;LRV-IVC壓力差在3mmHg以上當前第10頁\共有33頁\編于星期五\12點影像診斷彩超:簡便易行、可多種體位檢查、能測定血流速度。體位差別有重要意義CT、CTA、MRI、MRA:三維重建直觀顯示相關血管立體關系腎靜脈DSA:傳統(tǒng)上用以識別NS,但為有創(chuàng)性檢查準確反映左腎靜脈受壓的形態(tài)、程度、側(cè)支血管形成的狀況,對腎靜脈狹窄遠、近端測壓,明確最后診斷。同時是介入治療的一部分當前第11頁\共有33頁\編于星期五\12點超聲診斷NCS當前第12頁\共有33頁\編于星期五\12點MSCT診斷NCS(MPR,CPR,MIP,VR等技術)DiagnIntervRadiol2011;17:67當前第13頁\共有33頁\編于星期五\12點臨床放射學雜志.2009,28:1509當前第14頁\共有33頁\編于星期五\12點.中國醫(yī)學影像學雜志,2011,21:558當前第15頁\共有33頁\編于星期五\12點多螺旋CT腎血管掃描參數(shù)DiagnIntervRadiol2011;17:67當前第16頁\共有33頁\編于星期五\12點Radiology1986;160:663-667當前第17頁\共有33頁\編于星期五\12點影像診斷標準問題夾角正常值范圍在不同文獻中差異很大國內(nèi)文獻舉例:45°-60°(<45°為異常)41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°(病變組28.40°±10.06°)國外文獻舉例:正常組仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°;病變組仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童仰臥位28°-71°;病變組17°-57°當前第18頁\共有33頁\編于星期五\12點胡桃夾綜合征的治療保守治療輕度無癥狀血尿和年齡﹤18歲者傾向于保守觀察治療(3年期間約75%患者血尿好轉(zhuǎn),癥狀改善)外科治療(1)SMA移位術(2)自體腎臟移植術(3)左腎靜脈及左腎下移(4)其它:左腎靜脈人工血管、自體靜脈旁路、左腎靜脈血管外支撐術,等等介入治療1996年Neste最早報道使用左腎靜脈內(nèi)支架植入治療NCS,現(xiàn)介入治療已廣泛應用于NCS。但檢索目前國內(nèi)治療數(shù)目不超過50例當前第19頁\共有33頁\編于星期五\12點介入治療NCS與手術對比,介入治療創(chuàng)傷小,效果肯定適應證:臨床癥狀顯著,保守治療無效基本方法:經(jīng)股靜脈或頸靜脈途徑行下腔靜脈和左腎靜脈造影、測壓確診、在左腎靜脈植入適當大小的自膨式金屬支架術前準備與術后處理并發(fā)癥:支架移位、脫落;血管破裂;支架內(nèi)血栓形成當前第20頁\共有33頁\編于星期五\12點我院介入治療NCS實例2007年12月至2011年1月,4例臨床診斷為胡桃夾綜合征患者男性,年齡分別為17、19、20、22歲間斷無痛性全程肉眼血尿,活動及長時間站立后加重伴腰部不適。病程8m-4y不等。其中1例在外院診斷為“隱匿性腎炎”,口服藥物治療無效,1例經(jīng)左腎靜脈下移手術無效尿檢紅細胞滿視野,尿蛋白(+++),尿紅細胞正常形態(tài)>90%,為非腎小球性血尿當前第21頁\共有33頁\編于星期五\12點影像學檢查結(jié)果超聲檢查:左腎靜脈受壓,狹窄處血流加快,流速為124-159cm/sCT三維重建顯示:左腎靜脈在腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處突然變細,腸系膜上動脈與腹主動脈夾角為度當前第22頁\共有33頁\編于星期五\12點介入治療方法經(jīng)右股動、靜脈穿刺入路Cobra導管行雙腎動脈和左腎靜脈造影,并測量左腎靜脈腎門處和入下腔靜脈處壓力選擇直徑16-18mm,長度60mm自膨式鎳鈦合金支架置入左腎靜脈狹窄處再次腎靜脈造影、測壓,結(jié)束手術術后抗炎治療4天,抗凝治療1月當前第23頁\共有33頁\編于星期五\12點結(jié)果選擇性左腎靜脈造影和動脈造影靜脈期均顯示左腎靜脈增寬,于脊柱左緣處有明顯壓跡,對比劑回流受阻,腎靜脈內(nèi)對比劑消散延遲腎門和下腔靜脈入口處壓力差分別為10、12、11、16mmHg左腎靜脈植入支架均成功。植入后腎靜脈回流通暢,對比劑滯留現(xiàn)象消失,支架形態(tài)良好。支架植入后壓力差分別為2、3、0、3mmHg當前第24頁\共有33頁\編于星期五\12點術后1~3d患者血尿癥狀改善,1周后鏡下血尿消失,且腰部不適癥狀開始緩解所有患者隨訪6~12個月,無支架移位及支架內(nèi)狹窄1例6M后鏡下血尿陽性(++),無肉眼血尿,對癥治療后復檢恢復正常。其余3例各項檢查指標均未見異常。當前第25頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第26頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第27頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第28頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第29頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第30頁\共有33頁\編于星期五\12點當前第31頁\共有33頁\編于星期五\1

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