胸腔異常課件

胎兒胸腔畸形病例分析與風(fēng)險防范廣州市婦女兒童醫(yī)療中心1胎兒胸腔觀察內(nèi)容肺臟心臟血管縱隔、胸腺胸腔膈肌胸廓2觀察心臟位置、心軸等胸廓形態(tài)有無左、右肺及其大小和回聲胸腔內(nèi)是否有腹腔臟器或其他占位性病變。有無胸腺3胸腔臟器位置判斷（遠場定位）左側(cè)頭位（LOA、LOT、LOP）、橫位（LScA），及右側(cè)臀位（RSA）橫切時遠場為胎兒左側(cè)。反之亦然右側(cè)頭位、橫位，左側(cè)臀位（RSA）橫切時遠場為胎兒右側(cè)。4LOA5正常胸腔超聲圖像67肺的胚胎發(fā)育胚胎期（embryonicphase）：排卵受精后的前6周，段以上支氣管、氣管發(fā)育。氣管、支氣管是位于前腸腹側(cè)壁的肺胚芽直接發(fā)育而成假腺期（pseudoglandularphase）：約在17周前，此期支氣管通過非對稱分裂繼續(xù)萌發(fā)，65%～75%的支氣管在第11周～14周發(fā)育，到16周，支氣管和細支氣管發(fā)育到終末細支氣管，此期終末時已完成氣管的發(fā)育，遠端被覆立方或柱狀上皮，含大量糖原，介入的組織形成細胞間質(zhì)，難見到血管成分8管腔期（canalicularphase）：17～29周，特征是血管系統(tǒng)發(fā)育，同時氣管遠端進一步分化（分支），上皮變薄，間質(zhì)成分減少。由于上皮變的薄而平坦，出現(xiàn)豐富的毛細血管網(wǎng)，其貼鄰呼吸道上皮，出現(xiàn)灶性氣體交換區(qū)，使得氣體交換成為可能囊腔期（saccularphase）：24～36周特征是氣體交換表面積和肺容積明顯增加，小囊間的間質(zhì)成分進一步減少肺泡期（alveolarphase）：36周～足月，胎兒出生時的肺泡數(shù)量有很大差異（1千萬～1.5億）910早期的氣管芽由原始體循環(huán)的毛細血管供血隨著肺臟發(fā)育，這些血管退化，以肺動脈供血占主導(dǎo)

干擾此過程可引起肺部病變11胎兒肺發(fā)育的影響因素

1、適當(dāng)?shù)男乩臻g的發(fā)育（胸廓內(nèi)占位、胸廓容積）2、胎兒呼吸運動3、肺內(nèi)液體對氣道起著“支架”作用，擴張發(fā)育中的氣道4、適當(dāng)?shù)难蛩?/p>

以上四因素中任何一個因素受到影響均可影響肺的正常發(fā)育。12肺部疾病肺發(fā)育不良先天性肺囊腺瘤隔離肺支氣管囊腫支氣管閉鎖喉閉鎖、氣管閉鎖其它：心臟、骨骼、肌肉13肺發(fā)育不良胎兒肺發(fā)育不良是指胎兒肺重量和體積較相應(yīng)孕周絕對減小，組織學(xué)上則顯示肺組織內(nèi)肺泡數(shù)目及支氣管數(shù)目減少*。肺發(fā)育不良將導(dǎo)致產(chǎn)后新生兒呼吸功能不全，威脅生命。*李勝利《胎兒畸形產(chǎn)前超聲與病理解剖圖譜》14原發(fā)性：極為罕見，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)肺完全不發(fā)育或缺如，常合并同側(cè)肺動脈缺如。繼發(fā)性：胸腔內(nèi)占位性病變、心臟增大、長期羊水過少、骨性胸廓小等原發(fā)疾病引起。雙側(cè)發(fā)生，不能存活，單側(cè)發(fā)育，可能存活15161718192021222324典型超聲表現(xiàn)診斷標準：根據(jù)胸圍及其相關(guān)比值異常進行初步診斷。肺徑線/胸圍＜0.09間接診斷：心臟移位及異常旋轉(zhuǎn)多普勒超聲

周圍肺動脈RI增高,肺缺如常合并同側(cè)肺動脈缺如。因此，產(chǎn)前超聲只能對嚴重肺發(fā)育不良進行診斷，輕中度肺發(fā)育不良僅能懷疑而不能診斷。25預(yù)

后肺發(fā)育不良的預(yù)后主要取決于引起肺發(fā)育不良的原因及合并的畸形。嚴重肺發(fā)育不良，產(chǎn)后可能不能生存。26先天性肺囊腺瘤畸形CCAM是一種肺組織錯構(gòu)畸形，組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征。常發(fā)生在單側(cè)。組織學(xué)上分三種類型（依據(jù)囊泡大小）Ⅰ型：大囊腫型，囊腫多為2~10cmⅡ型：多個小囊腫型，囊腫不超過2cmⅢ型：實體型，由極多個極小囊腫組成，囊腫直徑<0.5cm，呈實質(zhì)性改變2728293031323334353637典型超聲表現(xiàn)主要表現(xiàn)為胸腔內(nèi)實性強回聲或囊實混合回聲腫塊，囊腫直徑大小不等。微囊型往往成實性強回聲胸腔占位性病變，可對同側(cè)和對側(cè)肺臟、心臟產(chǎn)生壓迫，肺組織回聲減少，從而引起肺發(fā)育不良、胎兒水腫、心臟移位可有羊水過多（可能與壓迫食管有關(guān)）鑒別診斷：腫塊的血供來源于肺動脈。腫塊可隨孕周增加而減小38胎兒評估腫塊的體積、腫塊大小變化的速度是否引致胎兒水腫

最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值（CVR），CVR公式：肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長*0.523）/胎兒頭圍，切割值1.6(單位cm)39預(yù)

后預(yù)后不良的相關(guān)因素羊水過多胎兒水腫雙側(cè)病變40隔離肺（pulmonaryseqestration,PS）是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。常發(fā)生于單側(cè)，少數(shù)雙側(cè)無功能肺組織團塊，接受體循環(huán)血液供應(yīng)，其生長與正常肺分離，不與氣道和肺動脈相通。分為葉內(nèi)型和葉外型兩類?？晌挥谛厍粌?nèi)或膈下，最常見肺下葉和膈肌之間41分

類葉內(nèi)型隔離肺葉外型隔離肺比例75％25%位置左/右肺基底段95%位于左側(cè)；10%位于膈下腹膜后腫塊/囊腫，位于胃泡附近靜脈回流通過肺靜脈多通過奇靜脈、下腔靜脈，少數(shù)肺靜脈伴隨異常10%伴有其它異常50%伴有其它異常424344454647典型超聲表現(xiàn)邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或是三角形，多位于左胸腔底部包塊大小不一，大的會引起占位效應(yīng)動態(tài)觀察，隔離肺隨孕周增加減小，追蹤滋養(yǎng)血管來自體循環(huán)動脈（胸主動脈或腹主動脈）鑒別診斷：CCAM，神經(jīng)源性腫瘤，腎上腺疾病48新近研究表明，BPS標本中可發(fā)現(xiàn)CCAM的組織學(xué)改變：證實的肺外BPS病例，50%伴有CCAM改變49預(yù)

后不伴胸腔積液：生存率高（100%）、50%自然消退－期待療法伴胸腔積液：需手術(shù)治療、病情進展、圍產(chǎn)期死亡不伴水腫和其他系統(tǒng)畸形，預(yù)后較好50先天性上氣道梗阻綜合征

（CHAOS）因喉/氣管閉鎖或喉囊腫引起上氣道完全梗阻或嚴重的狹窄而導(dǎo)致的一種先天異常超過50%以上病例合并有其他畸形，最常見的是腎臟畸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形以及氣管食管閉鎖喉閉鎖是Fraser綜合征的一種表現(xiàn)（雙側(cè)眼瞼未分開、腎臟異常、并指/趾、外生殖器異常等），是常染色體隱形遺傳病。515253胎兒生長指標：雙頂徑60mm，頭圍232mm，腹圍357mm，股骨37mm。胎頭位置:右上腹。胎方位：橫位。胎先露:足先露。胎兒頭面部：頭皮厚6.9mm，顱骨光環(huán)完整；腦中線居中，小腦及小腦蚓部可見。胎位關(guān)系，顏面部顯示欠清。胎兒胸部：胸壁增厚厚約17mm,雙肺明顯增大，回聲增強，心臟受壓移位，狹小，心臟四腔心顯示，心胸比例明顯縮小，心軸左偏，左右房室大小基本對稱，左右流出道顯示；M超顯示:心率150次/分,心律規(guī)律。胎兒腹部內(nèi)臟：腹壁完整，腹壁厚16mm，腹腔積液，深77mm。胃泡顯示。雙腎顯示,膀胱顯示。胎兒脊柱及四肢：各段脊柱彎曲度正常，椎體排列整齊。左右上肢肱骨、橈骨、尺骨顯示；左右下肢股骨、脛骨、腓骨顯示。胎盤位于子宮右側(cè)壁，胎盤內(nèi)見光點，胎盤成熟度:Ⅰ級。見分隔帶，并見胎盤組織附著。臍動脈兩條；臍帶繞頸未見。羊水暗區(qū)：40mm。54宮內(nèi)妊娠，活胎。胎兒雙肺明顯增大、皮膚水腫、腹水--考慮上氣道梗阻綜合征。胎兒各徑線明顯小于孕周。

輪狀胎盤。臍動脈血流指標正常。建議產(chǎn)前診斷門診咨詢5556圖1胸部橫切面聲像圖示雙肺明顯增大,回聲增強,心/胸橫徑比值小(圖中短距離標識為心臟橫徑,長距離標記為胸腔橫徑)圖2經(jīng)腹部高頻探頭喉部冠狀切面聲像圖示實變閉鎖的喉部(中間標識線內(nèi),紅色箭頭所示),圖像左側(cè)管狀無回聲為口咽部(黑色箭頭所示),右側(cè)管狀無回聲為氣管(綠色箭頭所示)＊

＊湯冬梅,等.產(chǎn)前超聲診斷先天性高位氣道阻塞綜合征合并食道閉鎖一例[J/CD].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版,2014,11(10):856-858.57圖4引產(chǎn)胎兒標本病理解剖示雙肺增大,蒼白色,心臟壓縮包在雙肺間圖5咽、喉、氣管橫剖面背面觀示圖像上方為舌(黃色箭頭所示)、口咽部、會厭正常(白色箭頭所示),會厭以下喉閉鎖,橫切3個剖面示喉實變,閉鎖(紅色箭頭所示);圖像下方為剖開的氣管(藍色箭頭所示)58典型的超聲表現(xiàn)雙肺對稱性增大、實質(zhì)回聲增高閉鎖段以下氣管擴張、積液心臟和縱隔受壓、移位；膈肌扁平或反轉(zhuǎn)羊水過多或是過少可有腹水常合并其他畸形（如食管閉鎖）59鑒別診斷先天性高位氣道阻塞綜合征胎兒產(chǎn)前主要與小囊型先天性肺囊腺瘤畸形(congenitaladenomatoidmalformation,CCAM)和隔離肺相鑒別,CCAM和隔離肺病變多為單側(cè)，肺部增大,回聲強,雙側(cè)病變極為罕見。如為雙側(cè),實變的喉部應(yīng)是重要的鑒別點,CCAM和隔離肺喉部通暢,可見正常開啟關(guān)閉的聲門,擴張的氣管內(nèi)液體可以在口咽部、喉部、氣管內(nèi)流動,而CHAOS喉部實變,擴張的氣管內(nèi)液體不流動。60預(yù)

后與Fraser’ssyndrome相關(guān)則預(yù)后很差存活者，易患缺血缺氧性腦病伴咽氣管瘺或喉氣管瘺預(yù)后相對較好，產(chǎn)前準確診斷及在分娩前建立有效氣道，有可能搶救患兒生命。61膈疝先天性膈疝（congenital

diaphragmatic

hernia,CDH）是指膈的發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。男女比例基本相等，CDH大多發(fā)生于左側(cè)，占75%－90%62膈肌的胚胎發(fā)育胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分－膈肌中心腱胸腹腔膜發(fā)育形成膈肌的左右背外中側(cè)部分食管背系膜形成膈肌的背側(cè)中央部分－膈肌腳胸壁皺褶形成膈肌左、右外側(cè)部分（最后融合，左側(cè)較右側(cè)晚）63病例一6465病例二66誤診漏診的常見原因1、膈疝假陽性：胎兒體位不規(guī)則，極度屈曲，或偏向一側(cè)，不能獲取體腔正中橫切面，出現(xiàn)胃泡和心臟在同一橫切面的假象對策：盡量取標準切面，或隨訪胎位改變后復(fù)查。2、注意力集中在心臟，漏診僅小腸管疝入的膈疝。對策：檢查心臟時，需注意胸腔的其他臟器。如果是腸管，能觀察到其蠕動。672、肺囊腺瘤假陽性：近場肺底回聲增強。對策：待胎位轉(zhuǎn)動后檢查。68典型超聲表現(xiàn)胸腔內(nèi)顯示腹腔內(nèi)臟器回聲，形成胸腔內(nèi)包塊。左側(cè)膈疝：胃泡位于左側(cè)胸腔，腹腔內(nèi)胃泡回聲消失右側(cè)膈疝：則疝入胸腔的器官主要為肝右葉，用彩色多普勒顯像追蹤顯示肝門靜脈、臍靜脈、膽囊有助于診斷胸腔內(nèi)肺、心臟及縱膈等臟器受壓并移位可合并羊水過多，部分胎兒可有胸腹水、胎兒水腫及NT增厚69預(yù)

后肺頭比（LHR：健側(cè)肺的兩垂直徑的乘積除以頭圍），僅可用于左側(cè)膈疝（單位：mm）。JaniJC：LHR<1.0的胎兒預(yù)后差，LHR>1.4預(yù)后好；而那些居中的（LHR1.1-1.39）則有38%的存活率，需要體外膜式氧合法,這個標準僅適用于24-26周。70因為孕周的關(guān)系，最新提出了使用超聲測量膈疝胎兒所得的LHR除以正常該孕周胎兒的LHR,即：

O/ELHR(observedtoexpectedlungareatoheadcircumferenceratio)來評價膈疝胎兒肺發(fā)育程度及預(yù)后

一般適用于32周前評估當(dāng)LHR與O/ELHR沖突時，以O(shè)/ELHR為參考指標71O/ELHR<15%為極重度肺發(fā)育不良,胎兒死亡率為100%O/ELHR15%~25%為重度肺發(fā)育不良,胎兒存活率約15%O/ELHR26%~45%為中度肺發(fā)育不良,胎兒存活率為30%~60%O/ELHR>45%時,為輕度肺發(fā)育不良,胎兒存活率較高。在LHR和O/ELHR的選擇判斷上,傾向于后者對風(fēng)險的判斷更準確。若>32周后,