第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎課件

第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎優(yōu)選第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化進行性少尿或無尿病理呈新月體腎小球腎炎急進性腎炎包括一、原發(fā)性急進性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎上形成廣泛新月體如系膜毛細血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。Ⅱ型（免疫復合物型）腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物形成，激活補體而致病，前驅(qū)有上呼吸道感染。血循環(huán)中可測到免疫復合物。Ⅲ型（非免疫復合物型）

50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細胞胞漿抗體常呈陽性。Ⅰ型好發(fā)于青中年，Ⅱ型、Ⅲ型常見于中老年，男性居多。病理腎臟體積增大。病理類型新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。病初下降，8周內(nèi)恢復正?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）陽性2、血液檢查紅細胞、Hb降低，Ccr降低、BUN、Cr升高1、尿液檢查尿蛋白++++，24小時尿蛋白定量常在13g，尿沉渣檢查可見紅細胞增多和顆粒管型。既往無腎炎病史，發(fā)病較急。見于20～30歲及57～70歲兩個高峰年齡，常伴貧血Ⅲ型血清抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。非免疫炎癥因素參與，如腎小球的高壓、高灌注、高濾過等促進腎小球硬化。少尿、無尿超過2日者；2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療方法甲潑尼龍0.慢性腎小球腎炎

CGN慢性腎小球腎炎

CGNⅠ型（抗腎小球基膜型）1、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。IgG沿GBM呈線條狀沉積Ⅰ型好發(fā)于青中年，Ⅱ型、Ⅲ型常見于中老年，男性居多。4、抗血小板藥物雙嘧達莫等。光鏡

正常腎小球

新月體

光鏡新月體的組織學變遷。細胞性細胞纖維性纖維性免疫熒光鏡

I型呈線條狀沿腎小球基底膜分布。

II型呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積臨床表現(xiàn)1、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。2、進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血或腎病綜合征。伴或不伴有水腫或高血壓。3、Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。三型急進性腎炎的鑒別要點抗腎小球基底膜抗體型（I型）免疫復合物型（II型）無或微量免疫球蛋白沉積型（III型）免疫病理特點IgG沿GBM呈線條狀沉積IgG、補體呈顆粒狀沉積陰性或微量IgG沉積光鏡及電鏡特點腎小球炎癥反應輕無電子致密物腎小球細胞明顯增生及滲出，常伴廣泛蛋白及電子致密物沉積腎小球節(jié)段性壞死無蛋白及電子致密物臨床特點

見于20～30歲及57～70歲兩個高峰年齡，常伴貧血可有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見多見于中老年病人，乏力、納差、肌痛、發(fā)熱等全身癥狀較重血清學檢查抗腎小球基底膜（GMB）抗體陽性低補體C3血癥、循環(huán)免疫復合物血癥和冷球蛋白血癥抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性二、以下兩種情況于病初即應考慮慢性腎炎，不應等病史達一年以上才確診。細胞性細胞纖維性纖維性光鏡下上述不同類型病理變化特點消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。血清檢查A/G32/25；膜分布。血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫。免疫病理類型Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中。1、隱匿型腎小球腎炎主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）陽性移植最好在病情穩(wěn)定后6個月進行。系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎腎功能呈慢性進行性損害，進展快慢主要與病理類型相關（如系膜毛細血管性腎炎進展較快），也與是否合理治療和認真保養(yǎng)有關?？捎星膀?qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊一、原發(fā)性急進性腎小球腎炎；病理類型新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。Ⅱ型血循環(huán)免疫復合物、冷球蛋白及類風濕因子可呈陽性，可伴血清補體C3降低。治療作用大劑量的糖皮質(zhì)激素不但有免疫抑制作用，還有強大的抗炎作用，降低腎小球基膜的通透性。實驗室檢查尿液檢查蛋白尿、血尿，少尿或無尿血常規(guī)中重度貧血，清蛋白含量降低腎功能檢查腎小球濾過率下降，肌酐、尿素氮升高免疫學檢查Ⅰ型血清抗腎小球基膜抗體可呈陽性。Ⅱ型血循環(huán)免疫復合物、冷球蛋白及類風濕因子可呈陽性，可伴血清補體C3降低。Ⅲ型血清抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。B超雙腎增大，以后逐漸縮小腎活組織檢查光鏡下50%以上腎小球有大新月體形成診斷診斷要點既往無腎炎病史，發(fā)病較急。臨床表現(xiàn)類似急性腎炎，典型病例有急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。病情進行惡化，數(shù)周至數(shù)月后即進入腎衰竭期，結(jié)合實驗室及其他檢查即可作出診斷。治療一、一般治療包括對高血壓、水鈉潴留、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、尿毒癥及感染、心功能不全、心包炎等治療治療－腎上腺皮質(zhì)激素作用大劑量的糖皮質(zhì)激素不但有免疫抑制作用，還有強大的抗炎作用，降低腎小球基膜的通透性。方法甲基強的松龍沖擊治療甲基強的松龍1g靜滴，輸注時間要超過30分鐘，每日或隔日一次，3～4天為一療程。每隔1～2周可重復使用。治療間歇口服強的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，頓服維持，持續(xù)3～6月開始減量。此法對于II型和III型急進性腎炎療效比較肯定，對I型療效差。治療－免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊用法CTX1g（分成連續(xù)兩天）靜滴，每月一次，共6個月，以后每3個月一次，總量不超過8～12g。治療－

“雞尾酒”療法四聯(lián)療法糖皮質(zhì)激素細胞毒性藥物抗凝劑（肝素）抑制血小板聚集藥（潘生?。┲委煟獫{置換療法適用于I型患者，對Ⅱ型也有一定的療效。原理通過血漿分離裝置，將血漿分離棄除，補充等量的血漿或人體白蛋白，以達到清除血液中的免疫復合物、抗體、炎性介質(zhì)、補體等物質(zhì)。方法每次置換2～4升，每日或隔日一次，3～5次后改為每周2次，直到血漿中測不到抗GBM抗體，一般要10次以上。同時應聯(lián)合激素及細胞毒性藥治療。治療—透析治療下列情況需行血液透析或腹膜透析治療急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、無尿超過2日者；明顯高血鉀；嚴重酸中毒；嚴重水鈉潴留；腎組織病理檢查新月體以纖維性為主伴明顯腎小球硬化和纖維化者；經(jīng)藥物治療腎小球濾過率不能恢復者。治療—腎移植術(shù)對于經(jīng)過上述治療腎功能未見恢復的病人，可采取腎移植術(shù)。移植最好在病情穩(wěn)定后6個月進行。ANCA的血濃度在透析和移植中的作用還在觀察中。預后預后差，死亡率高；緩解者多轉(zhuǎn)慢性。影響因素免疫病理類型Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中。強化治療是否及時年齡因素治療一、強化治療1、強化血漿置換療法方法應用血漿置換機將病人血漿棄去，補充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細胞毒藥物[環(huán)磷酰胺累積量不超過6?8g]。清除血清異?？贵w或免疫復合物。適應癥各型急進性腎炎，主要適用于Ⅰ型.2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療方法甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3?5天可進行下一療程，一般不超過3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴重高血壓）等不良反應。四聯(lián)療法1、糖皮質(zhì)激素2、細胞毒藥物環(huán)磷酰胺；3、抗凝藥肝素或華法令等；4、抗血小板藥物雙嘧達莫等。在無法應用前述兩種強化療法時可用。包括對高血壓、水鈉潴留、酸中毒、治療間歇口服強的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，頓服維持，持續(xù)3～6月開始減量。見于20～30歲及57～70歲兩個高峰年齡，常伴貧血慢性腎小球腎炎

CGN1、隱匿型腎小球腎炎主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。Ⅰ型（抗腎小球基膜型）腎活組織檢查光鏡下50%以上腎小球有大新月體形成血常規(guī)中重度貧血，清蛋白含量降低呈線條狀已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。在無法應用前述兩種強化療法時可用。治療原則:治療原則:適應癥各型急進性腎炎，主要適用于Ⅰ型.抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補體，引起基底膜破壞、斷裂。腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤多見于中老年病人，乏力、納差、肌痛、發(fā)熱等全身癥狀較重Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積適用于I型患者，對Ⅱ型也有一定的療效。既往無腎炎病史，發(fā)病較急。多為眼瞼水腫和（或）下肢輕、中度凹陷性水腫，一般無體腔積液，由水鈉潴留和低蛋白血癥，早期可有乏力、納差、腰部疼痛，少數(shù)病人始終無水腫。輔助檢查結(jié)果血常規(guī)HB70g/L，WBC5.1×109/L，N60%，L40%，PLT180×109/L。尿液檢查尿蛋白+++，尿RBC滿視野/HP，WBC3~5/HP， 可見紅細胞管型和顆粒管型。尿蛋白定量3.0g/d。腎功能BUN34mmol/L，Scr707μmol/L。血清檢查A/G32/25；C31100mg/L；抗核抗體（），血免疫復合物（+），血抗腎小球基膜抗體()；IgA2000mg/L（710~3350），IgG9600mg/L（7600~16600），IgM1000mg/L（480~2120）。輔助檢查結(jié)果B超左腎13.2×6.0×4.5cm，右腎12.8×5.9×4.3cm。病理結(jié)果光鏡下70%腎小球囊壁層上皮細胞增生有大新月體形成，病理診斷新月體腎小球腎炎。慢性腎小球腎炎

CGN

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，起病隱匿，系由多種原發(fā)性腎小球疾病的病理類型所導致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害為基本臨床表現(xiàn)的疾病。起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭。病因病因慢性腎炎病因不明。起病即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關。細菌、病毒感染，特別是乙肝病毒感染可能引起慢性腎炎。機制大部分由免疫復合物介導致病，當血液中抗原與相應抗體形成免疫復合物隨血循環(huán)抵達腎臟，可沉積于腎小球基系膜區(qū)，且激活補體系統(tǒng)引起一系列炎癥反應和腎小球毛細血管內(nèi)凝血使腎小球濾過膜受損。非免疫炎癥因素參與，如腎小球的高壓、高灌注、高濾過等促進腎小球硬化。高脂血癥、蛋白尿等也會加重腎臟損害。病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型1、系膜增生性腎小球腎炎2、系膜毛細血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化二、晚期慢性腎炎的病理改變?nèi)庋塾^腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下上述不同類型病理變化特點消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型硬化性腎小球腎炎。腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤臨床表現(xiàn)

本病以青中年男性多見。多數(shù)起病緩慢、隱匿，病情時輕時重，逐漸發(fā)展為慢性腎衰竭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害和貧血。

1、蛋白尿含量不一，一般在1?3g/d，本病必有表現(xiàn)2、血尿呈多為鏡下血尿，也有肉眼血尿。3、管型尿透明管型或顆粒管型等。二、水腫多為眼瞼水腫和（或）下肢輕、中度凹陷性水腫，一般無體腔積液，由水鈉潴留和低蛋白血癥，早期可有乏力、納差、腰部疼痛，少數(shù)病人始終無水腫。一、尿異常改變?nèi)庋塾^腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。適應癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）陽性既往無腎炎病史，發(fā)病較急。二、繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；機制大部分由免疫復合物介導致病，當血液中抗原與相應抗體形成免疫復合物隨血循環(huán)抵達腎臟，可沉積于腎小球基系膜區(qū)，且激活補體系統(tǒng)引起一系列炎癥反應和腎小球毛細血管內(nèi)凝血使腎小球濾過膜受損。多數(shù)起病緩慢、隱匿，病情時輕時重，逐漸發(fā)展為慢性腎衰竭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害和貧血。四、原發(fā)性高血壓腎損害IgG沿GBM呈線條狀沉積糖皮質(zhì)激素一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型1、強化血漿置換療法方法應用血漿置換機將病人血漿棄去，補充健康人血漿或白蛋白。蛋白尿在先或高血壓與腎臟損害同時出現(xiàn)可有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，起病隱匿，系由多種原發(fā)性腎小球疾病的病理類型所導致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害為基本臨床表現(xiàn)的疾病。常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊多為眼瞼水腫和（或）下肢輕、中度凹陷性水腫，一般無體腔積液，由水鈉潴留和低蛋白血癥，早期可有乏力、納差、腰部疼痛，少數(shù)病人始終無水腫。二、高血壓有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達腎功能衰竭時90%以上病例有高血壓。血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫。持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。

三、腎功能損害腎功能呈慢性進行性損害，進展快慢主要與病理類型相關（如系膜毛細血管性腎炎進展較快），也與是否合理治療和認真保養(yǎng)有關。首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功能可有一定恢復。

1、尿液檢查尿蛋白++++，24小時尿蛋白定量常在13g，尿沉渣檢查可見紅細胞增多和顆粒管型。2、血液檢查紅細胞、Hb降低，Ccr降低、BUN、Cr升高3、B超檢查雙腎可有結(jié)構(gòu)紊亂、縮小等改變4、腎活組織檢查可確定慢性腎炎的病理類型實驗室檢查診斷一、根據(jù)蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、腎功能不全等腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)，病史達1年以上，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。二、以下兩種情況于病初即應考慮慢性腎炎，不應等病史達一年以上才確診。1、起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但潛伏期較短，血清補體始終正常（系膜增生性腎炎）或血清C3持續(xù)降低，于8周后亦不恢復（系膜毛細血管性腎炎）。2、起病不呈急性腎炎綜合征，無血尿，僅表現(xiàn)為中度蛋白尿及輕、中度水腫（部分膜性腎?。?。鑒別診斷1、隱匿型腎小球腎炎主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎潛伏期2周左右，血清