皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征mucocuta課件

教學(xué)目的與要求重點(diǎn)：1.本病臨床特征。2.中醫(yī)辨證論治。難點(diǎn)：1.冠狀動(dòng)脈損害超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)。2.阿司匹林、丙種球蛋白的使用方法。

一、概述定義：以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。臨床特點(diǎn)是不明原因發(fā)熱、手足硬腫和脫皮，多形紅斑，球結(jié)膜充血，草莓舌，頸部淋巴結(jié)腫大。

發(fā)病情況

年齡：<3歲占80%，1-2歲最多性別：男：女1.2-1.8：1季節(jié)：4?5月，11-1月較多中國(guó)：1983年報(bào)告為139例日本：1990年報(bào)告有10萬(wàn)人1995年報(bào)告為3991例（福岡）每年以5倍以上的速度增長(zhǎng)

中醫(yī)古代認(rèn)識(shí)：中醫(yī)屬于“溫病”、“疫疹”、“溫毒”、“陽(yáng)毒發(fā)斑”范疇。病因病機(jī)：

《溫病條辨》：“溫病由口鼻而入，鼻氣通于肺，口氣通于胃?！薄吨T病源候論·小兒雜病諸候·患斑毒病候》：“斑毒之病，是熱氣入胃，……狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體。此病或是傷寒、或時(shí)氣、或溫病，皆由熱不時(shí)歇，故熱入胃，變成毒，乃發(fā)斑者?！敝嗅t(yī)古代認(rèn)識(shí)：《疫病篇》：“疹出于胃。古人言熱未入胃下之，熱乘虛入胃，故發(fā)斑。熱已入胃，不即下之，熱不得泄，亦發(fā)斑?！卑Y狀：《臨證醫(yī)案指南》卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏……”辨證論治：《溫?zé)嵴摗罚骸皽匦吧鲜?，首先犯肺，逆?zhèn)餍陌?。肺主氣屬衛(wèi)，心主血屬營(yíng)，辨衛(wèi)氣營(yíng)血雖與傷寒同，若論治法則與傷寒大異也?！?/p>

二、中醫(yī)病因病機(jī)

肺經(jīng)郁熱持續(xù)發(fā)熱溫?zé)犰茏泼}絡(luò)遍發(fā)紅疹火毒上攻兩目紅赤,咽喉腫痛蘊(yùn)于肌膚溫毒遏郁手足腫脹,關(guān)節(jié)疼痛侵犯營(yíng)血痰熱阻絡(luò)淋巴結(jié)腫大熱盛傷津楊梅舌、唇紅皸裂邪毒陰傷氣耗肢端脫皮氣血衰竭變生他證本病病因是溫?zé)嵝岸?，病位在肺胃，侵犯營(yíng)血，累及心。①尿激酶：靜脈或冠狀動(dòng)脈給藥。Ⅲ期（肉芽腫期）約27-60天：急性炎癥消退，中等動(dòng)脈肉芽腫。治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。阿司匹林：早期抗炎，減輕冠狀動(dòng)脈病變，后期抗血小板聚集。頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑1.早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；②潘生?。?-6mg/kg，與阿司匹林聯(lián)用。?心肌梗塞每年以5倍以上的速度增長(zhǎng)以中西醫(yī)結(jié)合診治為其發(fā)展方向。四肢末端：特征性改變。入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；古人言熱未入胃下之，熱乘虛入胃，故發(fā)斑。5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.川崎病史14年,因敗血癥死亡病例推拿：清天河水、推六腑和三關(guān)、開天門、運(yùn)太陽(yáng)、清肺經(jīng)、拿風(fēng)池和肩井。溶栓：心肌梗塞及血栓形成。（2）川芎嗪注射液。定義：以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。季節(jié)：4?5月，11-1月較多

三、病因病理

病因：感染（EB病毒，RNA病毒，鏈球菌，立克次體）、環(huán)境污染、化學(xué)品過(guò)敏。發(fā)病機(jī)制：免疫活化、免疫損傷。1.T細(xì)胞亞群失調(diào)。2.B細(xì)胞分泌自身抗體。3.免疫循環(huán)復(fù)合物形成，補(bǔ)體激活。病理變化分為以下四期：Ⅰ期（初期）約1-9天：小血管炎。Ⅱ期（極期）約10-26天：中等動(dòng)脈血管炎。Ⅲ期（肉芽腫期）約27-60天：急性炎癥消退，中等動(dòng)脈肉芽腫。Ⅳ期（陳舊期）數(shù)月至更長(zhǎng)時(shí)間：中等動(dòng)脈血栓形成，動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。正常冠狀動(dòng)脈病例變化初期病理變化極期╳200發(fā)病第10天，內(nèi)彈性板斷裂、內(nèi)膜炎及肥厚

四、臨床表現(xiàn)

發(fā)熱：持續(xù)5天以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。皮膚：1.皮疹：發(fā)病2-3天出現(xiàn)，1周消退，呈向心性，多形性，無(wú)皰疹，結(jié)痂。2.四肢末端：特征性改變。早期指、趾漫腫疼痛，手掌、腳底紅斑，1周后指、端趾指套樣脫皮。粘膜：雙側(cè)球結(jié)膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皸裂，出血；舌乳頭突起呈草莓舌。四、臨床表現(xiàn)

淋巴結(jié)：急性非化膿性淋巴結(jié)炎，多單發(fā)于頸部。*心血管系統(tǒng)：冠狀動(dòng)脈損害、動(dòng)脈瘤形成可引起心肌梗死，發(fā)生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包積液。（2）冠狀動(dòng)脈病變

?冠狀動(dòng)脈炎：發(fā)生率50%

?冠狀動(dòng)脈瘤：第12天出現(xiàn)擴(kuò)大，8周最明顯，急性期內(nèi)瘤的發(fā)生率最高為25～30%，之后瘤的發(fā)生率僅為10～20%。5-6%遺留冠狀動(dòng)脈瘤血栓性閉塞。

?冠狀動(dòng)脈狹窄：4-7周開始發(fā)生，Suzuki從4,562例中對(duì)1,392例進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)395例有病變;其中62例冠狀動(dòng)脈分支呈節(jié)段性狹窄。（3）缺血性病變：3/4發(fā)生在1年內(nèi)，5年內(nèi)發(fā)病者占95%。

?心絞痛

?心肌梗塞

其他：尿道炎、嘔吐、腹痛、腹瀉、肝腫大、黃疸等。

五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

急性期白細(xì)胞總數(shù)、粒細(xì)胞增高，核左移，血小板第二周逐漸上升，血液呈高凝狀態(tài)。

C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。心電圖多種變化，ST-T異常多見，P-R、Q-T間期延長(zhǎng)，異常Q波及心律失常。每年以5倍以上的速度增長(zhǎng)侵犯營(yíng)血痰熱阻絡(luò)淋巴結(jié)腫大5mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比<0.后期氣陰兩傷，治以甘寒柔潤(rùn)。方藥：清瘟敗毒飲加減。氣血衰竭變生他證2-2%，多在病程的第一年內(nèi)發(fā)生。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀5項(xiàng)；方藥：銀翹散加減。中醫(yī)屬于“溫病”、“疫疹”、“溫毒”、“陽(yáng)毒發(fā)斑”范疇。*心血管系統(tǒng)：冠狀動(dòng)脈損害、動(dòng)脈瘤形成可引起心肌梗死，發(fā)生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包積液。日本：1990年報(bào)告有10萬(wàn)人年齡：<3歲占80%，1-2歲最多（4）參麥注射液。（2）川芎嗪注射液。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；阿司匹林：早期抗炎，減輕冠狀動(dòng)脈病變，后期抗血小板聚集。四肢末端：特征性改變。（5）蘋果瘦肉湯：健胃和脾、生津養(yǎng)肌，用于病后氣陰兩傷型。5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.證候特點(diǎn)：氣分熱盛+營(yíng)陰受損。

五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

*超聲心動(dòng)圖：1.適用于心血管動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨訪，急性期、亞急性期每周1次。2.受累的冠狀動(dòng)脈主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。3.冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常：-3歲<2.5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.5mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比<0.3。4.輕度擴(kuò)張內(nèi)徑<4mm，中度擴(kuò)張內(nèi)徑4-7mm，重度擴(kuò)張>8mm，巨大動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)圖冠狀動(dòng)脈病變巨大冠狀動(dòng)脈瘤

六、診斷與鑒別診斷臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；2.雙側(cè)結(jié)膜充血；3.口腔及咽部彌漫充血，唇發(fā)紅、干裂，草莓舌；4.發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；5.軀干部多性紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂；6.頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑1.5cm或更大。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀5項(xiàng)；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤者有4項(xiàng)主要癥狀即可確診。

六、診斷與鑒別診斷鑒別診斷：1.猩紅熱2.幼年型類風(fēng)濕病3.敗血癥治法：辛涼透表，清熱解毒。（4）五汁飲：甘寒質(zhì)潤(rùn)，用于肺胃津傷。氣血衰竭變生他證每年以5倍以上的速度增長(zhǎng)5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.皮疹：發(fā)病2-3天出現(xiàn)，1周消退，呈向心性，多形性，無(wú)皰疹，結(jié)痂。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；溶栓：心肌梗塞及血栓形成。*心血管系統(tǒng)：冠狀動(dòng)脈損害、動(dòng)脈瘤形成可引起心肌梗死，發(fā)生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包積液。（4）參麥注射液。手術(shù)：冠狀動(dòng)脈成形術(shù)、搭橋術(shù)。《諸病源候論·小兒雜病諸候·患斑毒病候》：“斑毒之病，是熱氣入胃，……狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體。?冠狀動(dòng)脈狹窄：4-7周開始發(fā)生，Suzuki從4,562例中對(duì)1,392例進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)395例有病變;其中62例冠狀動(dòng)脈分支呈節(jié)段性狹窄。方藥：生脈散加味。四肢末端：特征性改變。年齡：<3歲占80%，1-2歲最多①尿激酶：靜脈或冠狀動(dòng)脈給藥。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀5項(xiàng)；《疫病篇》：“疹出于胃。（2）川芎嗪注射液。每年以5倍以上的速度增長(zhǎng)早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；Ⅰ期（初期）約1-9天：小血管炎。（4）參麥注射液。五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查急性期白細(xì)胞總數(shù)、粒細(xì)胞增高，核左移，血小板第二周逐漸上升，血液呈高凝狀態(tài)。*心血管系統(tǒng)：冠狀動(dòng)脈損害、動(dòng)脈瘤形成可引起心肌梗死，發(fā)生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包積液。心肌梗死57%證候特點(diǎn)：脾氣虛+心陰虛。外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。Ⅱ期（極期）約10-26天：中等動(dòng)脈血管炎。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；證候特點(diǎn)：氣分熱盛+營(yíng)陰受損。5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.證候特點(diǎn)：衛(wèi)分證+氣分證。推拿：清天河水、推六腑和三關(guān)、開天門、運(yùn)太陽(yáng)、清肺經(jīng)、拿風(fēng)池和肩井。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀5項(xiàng)；早期指、趾漫腫疼痛，手掌、腳底紅斑，1周后指、端趾指套樣脫皮。治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。（4）五汁飲：甘寒質(zhì)潤(rùn)，用于肺胃津傷。

七、治療中醫(yī)治療：（一）內(nèi)治法1.以衛(wèi)氣營(yíng)血為綱。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；后期氣陰兩傷，治以甘寒柔潤(rùn)。2.以清熱解毒為主，而溫?zé)嶂白苽j(luò)，瘀血內(nèi)阻，宜配合涼血、活血化瘀之品。3.溫毒之邪多從火化，最易傷陰，注意滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰，忌大苦大寒，辛溫發(fā)散。

七、治療中醫(yī)治療：（一）內(nèi)治法1.衛(wèi)氣同病證候特點(diǎn)：衛(wèi)分證+氣分證。治法：辛涼透表，清熱解毒。方藥：銀翹散加減。

*2.氣營(yíng)兩燔證候特點(diǎn)：氣分熱盛+營(yíng)陰受損。治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。方藥：清瘟敗毒飲加減。

七、治療3.陰虛熱戀證候特點(diǎn)：熱邪流連+胃津虧虛。治法：清滌余熱，養(yǎng)陰生津。方藥；竹葉石膏湯加減。4.氣陰兩傷證候特點(diǎn)：脾氣虛+心陰虛。治法：益氣養(yǎng)陰。方藥：生脈散加味。

七、治療（二）其他療法1.中成藥：（1）清開靈注射液。（2）川芎嗪注射液。（3）丹參注射液。（4）參麥注射液。

七、治療（二）其他療法2.針灸：耳尖、十宣放血；針刺大椎、曲池、合谷、少商。3.推拿：清天河水、推六腑和三關(guān)、開天門、運(yùn)太陽(yáng)、清肺經(jīng)、拿風(fēng)池和肩井。4.刮痧：刮背脊兩側(cè)、頸部、肩肘、肘窩、腘窩等。5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。

七、治療（二）其他療法6.辨證施食（1）冬瓜蟬退水：解表退熱清暑，用衛(wèi)氣同病。（2）綠豆海帶糖水：清熱解毒，用于氣分熱盛。（3）紅蘿卜馬蹄竹蔗水：解毒生津，用于熱盛傷津。（4）五汁飲：甘寒質(zhì)潤(rùn)，用于肺胃津傷。（5）蘋果瘦肉湯：健胃和脾、生津養(yǎng)肌，用于病后氣陰兩傷型。

七、治療西醫(yī)治療：（一）急性期1.一般療法*2.阿司匹林：早期抗炎，減輕冠狀動(dòng)脈病變，后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg，熱退后3-5mg/kg。*3.丙種球蛋白：抑制免疫反應(yīng)，防止血栓形成，200-400mg/kg，連續(xù)3-5天，或1-2g/kg，1次。適用于發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危患兒。

七、治療4.腎上腺皮質(zhì)激素：尚有爭(zhēng)議，不宜單獨(dú)使用。僅用于嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱。（二）恢復(fù)期1.抗凝：①阿司匹林3-5mg/kg

，頓服，6-8周停藥，冠狀動(dòng)脈異常宜長(zhǎng)期服用至其恢復(fù)正常。②潘生?。?-6mg/kg，與阿司匹林聯(lián)用。③華法令：適用于巨型動(dòng)脈瘤。

七、治療2.溶栓：心肌梗塞及血栓形成。①尿激酶：靜脈或冠狀動(dòng)脈給藥。②鏈激酶：靜脈溶栓。3.手術(shù)：冠狀動(dòng)脈成形術(shù)、搭橋術(shù)。冠狀動(dòng)脈搭橋示意圖

九、預(yù)后1、再發(fā)率:

5.21%（日本1982-1988，476例調(diào)查，第一年最高）2、心肌梗死:

占1.2-2%，多在病程的第一年內(nèi)發(fā)生。川崎病史8年,死亡病例（RCA）川崎病史14年,因敗血癥死亡病例日本104例川崎病死因分布

心肌梗死

57%

心力衰竭

12%

梗死+心衰

6.7%

CA瘤破裂

5%

心律失常

1%

其他（并發(fā)感染）18.3%

八、臨證體會(huì)1.以衛(wèi)氣營(yíng)血辨證施治為其綱要。2.以清熱活血為其基本治法。3.以防治心血管并發(fā)癥為其權(quán)變。4.以中西醫(yī)結(jié)合診治為其發(fā)展方向。5mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比<0.5mm，-9歲<3mm，-14歲<3.本病病因是溫?zé)嵝岸?，病位在肺胃，侵犯營(yíng)血，累及心。其他（并發(fā)感染）18.心力衰竭12%不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；梗死+心衰6.手術(shù)：冠狀動(dòng)脈成形術(shù)、搭橋術(shù)。（5）蘋果瘦肉湯：健胃和脾、生津養(yǎng)肌，用于病后氣陰兩傷型。定義：以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。輕度擴(kuò)張內(nèi)徑<4mm，中度擴(kuò)張內(nèi)徑4-7mm，重度擴(kuò)張>8mm，巨大動(dòng)脈瘤。方藥：銀翹散加減。性別：男：女1.早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；發(fā)熱：持續(xù)5天以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。證候特點(diǎn)：氣分熱盛+營(yíng)陰受損。以清熱活血為其基本治法。四肢末端：特征性改變。證候特點(diǎn)：脾氣虛+心陰虛。方藥：生脈散加味。氣血衰竭變生他證（3）紅蘿卜馬蹄竹蔗水：解毒生津，用于熱盛傷津。復(fù)習(xí)提綱：1.皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征有何臨床表現(xiàn)。2.本病中醫(yī)如何進(jìn)行辨證論治。3.簡(jiǎn)述本病阿司匹林和丙種球蛋白的運(yùn)用。Goog-bye!

一、概述定義：以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。臨床特點(diǎn)是不明原因發(fā)熱、手足硬腫和脫皮，多形紅斑，球結(jié)膜充血，草莓舌，頸部淋巴結(jié)腫大。病理變化極期╳200

四、臨床表現(xiàn)

發(fā)熱：持續(xù)5天以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。皮膚：1.皮疹：發(fā)病2-3天出現(xiàn)，1周消退，呈向心性，多形性，無(wú)皰疹，結(jié)痂。2.四肢末端：特征性改變。早期指、趾漫腫疼痛，手掌、腳底紅斑，1周后指、端趾指套樣脫皮。粘膜：雙側(cè)球結(jié)膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皸裂，出血；舌乳頭突起呈草莓舌。冠狀動(dòng)脈病變

七、治療中醫(yī)治療：（一）內(nèi)治法1.以衛(wèi)氣營(yíng)血為綱。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；后期氣陰兩傷，治以甘寒柔潤(rùn)。2.以清熱解毒為主，而溫?zé)嶂白苽j(luò)，瘀血內(nèi)阻，宜配合涼血、活血化瘀之品。3.溫毒之邪多從火化，最易傷陰，注意滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰，忌大苦大寒，辛溫發(fā)散。

七、治療（二）其他療法1.中成藥：（1）清開靈注射液。（