(肝硬化和肝性腦病lecturenote)

肝硬化和肝性腦?。╨ecturenote）肝硬化一、定義肝硬化(hepaticcirrhosis)是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段。病理上以肝臟彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征。臨床上，起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，100(25～400)/1035～50男性多見(jiàn)，出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)死亡率高。二、病因15%(NASH)20(Budd-Chiari綜合征)、肝小靜脈閉塞病等)、a1-抗胰蛋白酶缺乏癥等；⑦工業(yè)毒物或藥物；⑨血吸蟲(chóng)?。合x(chóng)卵沉積于匯管區(qū)，引5%～10%三、發(fā)病機(jī)理4(再生結(jié)節(jié))；③各種-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-肝小葉中央靜脈延伸-匯管區(qū)或匯管區(qū)-肝小葉中央(失代償)和門靜脈高壓是肝硬化，門脈高壓形成的機(jī)制為竇前性(如血吸蟲(chóng)性肝硬化)、竇性、竇后性(Budd-Chiari綜合征)3大類，而以竇性最常見(jiàn)。，腹水形成的機(jī)制肝硬化腹水形成是門靜脈高壓和肝功能減退共同作用的結(jié)果，為肝硬化肝功能失代償時(shí)最突出的臨床表現(xiàn)，涉及多種因素，主要有：①門靜脈壓力升高門靜脈高壓時(shí)肝竇壓升高，大量液體進(jìn)入Disse間隙，造成肝臟淋巴液生成增②血漿膠體滲透壓下降液體進(jìn)入組織間隙，在腹腔可形成腹水。③有效血容量不足(成后進(jìn)一步加重-血管緊張素-致腎小球?yàn)V過(guò)率下降及水鈉重吸收增加，發(fā)生水鈉潴留。④其他因素心房鈉尿肽(atrialnatriureticpeptide,ANP)相對(duì)不足及機(jī)體對(duì)其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能與水鈉潴留有關(guān)。四、臨床表現(xiàn)10時(shí)，臨床上稱之為失代償期肝硬化。代償期肝硬化癥狀輕且無(wú)特異性?？捎蟹α?、食欲減退、腹脹不適等?；颊郀I(yíng)養(yǎng)狀況一般，可觸及腫大的肝臟、質(zhì)偏硬，脾可腫大。肝功能檢查正?；騼H有輕發(fā)生多種并發(fā)癥。并發(fā)癥包括：食管胃底靜脈曲張破裂出血、感染、肝性腦病、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、原發(fā)性肝細(xì)胞癌、肝腎綜合征(hepatorenalsyndrome,HRS)、肝肺綜合征(hepatoptllmonarysyndrome，HPS)、門靜脈血栓形成。五、診斷CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜B(代償期)，大結(jié)節(jié)性，合并食管靜脈曲張破裂出血”的診斷。同時(shí)，對(duì)肝臟儲(chǔ)備功能的評(píng)估不但有助預(yù)后估計(jì)，且對(duì)治療方案的選擇具有重要意義，臨床常用Child-Pμgh分級(jí)來(lái)評(píng)估。六、治療化進(jìn)一步發(fā)展，后期積極防治并發(fā)癥，及至終末期則只能有賴于肝移植。(一)一般治療休息時(shí)患者需臥床休息。飲食以高熱量、高蛋白(肝性腦病時(shí)飲食限制蛋白質(zhì)，見(jiàn)第十六章)和維生素豐富而易消化的食物為原則。鹽和水的攝入視病情調(diào)整。禁酒，忌用對(duì)肝有損害藥物。有食管靜脈曲張者避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物。支持療法病情重、進(jìn)食少、營(yíng)養(yǎng)狀況差的患者，可通過(guò)靜脈糾正水電解質(zhì)平衡，適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，視情況輸注白蛋白或血漿。(二)抗纖維化治療與抗病毒治療化發(fā)展的作用。對(duì)病毒復(fù)制活躍的病毒性肝炎肝硬化患者可予抗病毒治療。(三)腹水的治療治療腹水不但可減輕癥狀，且可防止在腹水基礎(chǔ)上發(fā)展的一系列并發(fā)癥如SBP(1)大量排放腹水加輸注白蛋白；(2)自身腹水濃縮回輸；(3)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)；肝移植。肝性腦病一、定義肝性腦病是由嚴(yán)重肝病或門腔分流引起的一系列代謝紊亂，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，出現(xiàn)以精神、神經(jīng)癥狀為主的一種綜合征。二、病因任何能引起肝功能衰竭或門腔分流的疾病均可導(dǎo)致肝性腦病，常見(jiàn)的病因包括：各型肝硬化、重癥肝炎、原發(fā)性肝癌晚期、妊?急性脂肪肝、門-腔靜脈分流術(shù)后。三、發(fā)病機(jī)理（一）病理生理基礎(chǔ)1、肝功能衰竭由肝臟生成的用以維持腦功能的物質(zhì)減少或缺乏。肝臟解毒功能降低，由胃腸道攝入的或體內(nèi)代謝生成的毒素得不到有效的2、門腔分流肝硬化時(shí)門靜脈中的毒物繞過(guò)肝臟經(jīng)側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)或因手術(shù)造成的門經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)、GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說(shuō)、氨基酸失衡學(xué)說(shuō)、苯二氮卓類假說(shuō)。四、臨床表現(xiàn)肝性腦病的臨床表現(xiàn)因原有肝病的類型、肝功能損害程度、起病的急緩及不同的誘因而不同。癥狀可反復(fù)發(fā)作或進(jìn)行性加重，但以意識(shí)障礙、昏迷為主要表現(xiàn)。根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變分四期：前驅(qū)期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期癥狀：性格行為改變，晝夜睡眠顛倒定向力、計(jì)算力下降意識(shí)障礙、昏迷。體征：撲翼樣震顫腦電圖：出現(xiàn)異常表現(xiàn)其它肝功能衰竭的表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查肝病的實(shí)驗(yàn)室檢查75%HE指標(biāo)也非絕對(duì)可靠腦電圖狀出現(xiàn)前的肝性腦病。（亞臨床肝性腦?。┝?、診斷及鑒別診斷1，診斷病史:急/慢性肝病誘發(fā)因素:感染,出血癥狀與體征:精神癥狀,撲翼樣震顫,其他并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能,血氨水平異常腦電圖2，鑒別診斷各種顱內(nèi)占位；腦炎、腦膜炎、腦膿腫等；低血糖、電解質(zhì)紊亂等；急性酒精中毒,戒斷綜合癥,Wernicke腦病等；鎮(zhèn)靜催眠藥等七，治療無(wú)特效方法，綜合治療為主，治療原則主要為糾正促發(fā)因素、控制血氨、對(duì)癥治療、其他方法。（一）去除誘因1用巴比妥類藥物。2、防治上消化道出血及感染3、避免大量利尿和放腹水4、糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡（二）降低血氨1、減少吸收：低蛋白飲食、導(dǎo)瀉/灌腸、乳果糖、抗生素2、增加血氨清除：谷氨酸鉀、谷氨酸鈉、精氨酸、鳥(niǎo)氨酸、門冬氨酸、乙酰谷氨酰胺，以支鏈氨基酸為主3、GABA/BZ