兒科學(xué)重點筆記-重點已劃出

PAGEPAGE4兒科學(xué)緒論兒科學(xué)研究對象：胎兒（自精卵結(jié)合時起）至青春期兒童；兒科學(xué)的基本特點：①個體、性別及年齡差異都非常大；②對疾病損傷造成的恢復(fù)能力強；③自身防護能力弱。最大不同點：處于不斷地生長發(fā)育過程之中。小兒年齡的分期及特點：⑴胎兒期：從受精卵形成到小兒出生為止，共40周；⑵新生兒期：自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時開始至28天之前；特點：發(fā)病率高、死亡率高（3個2/3）；保健重點：保暖，喂養(yǎng)，預(yù)防感染；⑶嬰兒期：自出生到1周歲之前；特點：生長發(fā)育極其旺盛的階段；對營養(yǎng)的需求量相對較高；各系統(tǒng)器官不夠成熟完善，尤其是消化系統(tǒng)常難以適應(yīng)對大量食物的吸收，容易發(fā)生營養(yǎng)和消化紊亂；自母體的抗體逐漸減少，自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力較弱，易發(fā)生各種感染和傳染?。槐＝≈攸c：母乳輔食，預(yù)防接種，良好習(xí)慣；⑷幼兒期：自1歲至滿3周歲之前；特點：生長發(fā)育速度減慢；智能發(fā)育迅速；飲食開始轉(zhuǎn)換；接觸面擴大，識別危險能力不足；保健重點：喂養(yǎng)，早教，傳染病，意外；⑸學(xué)齡前期：自3周歲至6-7周歲入小學(xué)之前；特點：體格發(fā)育穩(wěn)步增長；智能發(fā)育更加迅速；仍易發(fā)生傳染病及意外；免疫功能增強，可患免疫性疾??；保健重點：喂養(yǎng)、培養(yǎng)良好習(xí)慣及智力開發(fā)、防治傳染病及意外發(fā)生；⑹學(xué)齡期：自入小學(xué)始（6-7歲）至青春期前；特點：除生殖系統(tǒng)外，各系統(tǒng)器官外形均接近成人；智能發(fā)育更加成熟；保健重點：保證營養(yǎng)；加強教育，打好基礎(chǔ)；⑺青春期：一般從10～20歲；特點：女孩的青春期開始年齡和結(jié)束年齡都比男孩早2年左右；體格生長發(fā)育再次加速，出現(xiàn)第二次高峰；生殖系統(tǒng)的發(fā)育加速并漸趨成熟；保健重點：營養(yǎng)，勞逸結(jié)合；青春期保健；心理衛(wèi)生，人生觀；生長發(fā)育生長：指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長大，可有相應(yīng)的測量值來表示其量的變化。發(fā)育：指細胞、組織、器官的分化與功能成熟?！L發(fā)育規(guī)律：①生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程；②各系統(tǒng)、器官生長發(fā)育不平衡：人體各器官、系統(tǒng)的發(fā)育順序遵循一定的規(guī)律；③生長發(fā)育的個體差異；④生長發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。影響因素：遺傳、營養(yǎng)、疾病、母親情況、家庭和社會環(huán)境?！w格生長常用指標(biāo)：體重、身高（長）、坐高（頂臀長）、頭圍、胸圍、上臂圍、皮下脂肪。⑴體重的增長：新生兒出生體重：男嬰為3.3±0.4kg、女嬰為3.2±0.4kg；★生理性體重下降：生后一周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失、胎糞排出，可出現(xiàn)暫時性體重下降，生后第3～4日達最低點。⑵身高（長）的增長：出生時身長平均為50cm；1歲時身長約75cm；2歲時身長約87cm；※正常兒童體重、身高估計公式：年齡體重（kg）身高（cm）12個月10751-12歲年齡(歲)×2＋8年齡(歲)×7＋75⑶頭圍的增長：出生時頭圍平均33-34cm；頭圍的測量在2歲以內(nèi)最有價值。※前囟：頂骨和額骨邊緣形成的菱形間隙。出生時約1-2cm，約1-1.5歲閉合；前囟大小以兩個對邊中點連線的長短表示；腦發(fā)育不良時頭圍小、前囟小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時前囟閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時前囟飽滿；脫水時前囟凹陷；★骨齡：用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現(xiàn)的時間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準化。腕部骨化中心數(shù)：出生無，1～9歲腕部骨化中心的數(shù)目大約為其歲數(shù)+1。運動的發(fā)育：三抬四翻六會坐、七滾八爬周會走、四月認母會玩手、七媽一歲話出口。嬰兒必須在1歲內(nèi)完成卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎三價混合疫苗、百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑、麻疹減毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接種的基礎(chǔ)免疫。營養(yǎng)與嬰幼兒喂養(yǎng)★營養(yǎng)：人體獲得和利用食物維持生命活動的整個過程。營養(yǎng)素：食物中經(jīng)過消化、吸收和代謝能夠維持生命活動的物質(zhì)。營養(yǎng)素分為：能量；宏量營養(yǎng)素（蛋白質(zhì)、脂類、糖類）；微量營養(yǎng)素（礦物質(zhì)，包括常量元素和微量元素；維生素）、其他膳食成分（膳食纖維、水）?！飪和芰看x：⑴基礎(chǔ)代謝率（BMR）；⑵食物熱力作用（TEF）：以蛋白質(zhì)最強，達30%，糖為6%，脂肪為4%；⑶活動消耗；⑷排泄消耗：約占10%；⑸生長所需：<1歲嬰兒生長最快，約占25~30%?！锱R床表現(xiàn)：多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒；主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改變。⑴初期：多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)小嬰兒；神經(jīng)興奮性增高的癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚（夜間啼哭）、多汗刺激頭皮而搖頭（枕禿）；常無骨骼病變，X-線可正?；蜮}化帶稍模糊；25-(OH)D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?；⑵活動期（激期）：典型骨骼改變；①6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，有壓乒乓球樣的感覺；②7-8個月時，方顱，頭圍增大、嚴重者呈鞍狀或十字形顱；★佝僂病串珠：肋骨和肋軟骨交界處的圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以7-10肋最明顯；手、足鐲：手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起。③1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；★郝氏溝或肋膈溝：嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷；漏斗胸：胸骨劍突部下陷；膝內(nèi)翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆；肌肉松弛：嚴重低血磷使肌肉中糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱；坐、站、走晚；形成蛙腹；神經(jīng)興奮性改變：大腦皮層功能減低的表現(xiàn)：條件反射形成慢、表情淡漠、語言發(fā)育落后；X線：長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤明顯增寬（＞2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；骨干可有彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀；血清Ca稍低，血清P、Ca×P、堿性磷酸酶、25-(OH)D3、1，25(OH)2D3均明顯下降；⑶恢復(fù)期：經(jīng)日照或治療后；①臨床癥狀、體征逐漸減輕、消失；②血鈣、血磷逐漸恢復(fù)正常，AKP約需1-2月降至正常；③治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。⑷后遺癥期：多見于２歲以后的兒童；因嬰幼兒期嚴重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準”。治療：以口服為主，維生素D：50-100ug/d；1,25(OH)2D3(羅鈣全)：0.5-2.0ug/d。★預(yù)防：確保兒童每日獲得維生素D400IU是治療和預(yù)防維生素D缺乏性佝僂病的關(guān)鍵。維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏性手足搐搦癥：由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒（2-6個月）?！锇l(fā)病機制：VitD缺乏時，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)，或離子鈣低于4mg/dl時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增加，出現(xiàn)抽搐。VitD缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加，以維持血鈣正常；當(dāng)VitD繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊，以致出現(xiàn)血鈣降低。※血清鈣正常值：9-11mg/dl（2.2-2.7mmol/L）；離子鈣(5mg/dl)-生物活性最強?！锱R床表現(xiàn)：主要為驚厥（最常見）、手足搐搦、喉痙攣（最嚴重）；⑴隱匿型：血清鈣多在1.75-1.88mmol/L，沒有典型發(fā)作的癥狀；①面神經(jīng)征：用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動為陽性，新生兒期可呈假陽性；②腓反射：用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽性；③陶瑟征（Trouseau征）：用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。⑵典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/L時可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐；①驚厥：輕者：意識清楚，僅有雙眼上竄，面肌顫動；重者：意識喪失，突然發(fā)生四肢抽動，兩眼上竄，面肌顫動，持續(xù)時間不定（數(shù)秒、分）發(fā)作次數(shù)不定（數(shù)日一次或一日數(shù)次）；一般無發(fā)熱；間歇期正常；②手足搐搦：見于較大嬰兒、幼兒，突發(fā)手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心，強直痙攣；足部踝關(guān)節(jié)伸直，足跖同時向下彎曲；③喉痙攣：嬰兒多見，喉部肌肉及聲門痙攣，表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死?！镏委煟孩偌本忍幚恚汉懑d攣的處理：立即將舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必要時行氣管插管術(shù)；迅速控制驚厥或解除喉痙攣：10%水合氯醛，每次40～50mg/kg每次，保留灌腸；②鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5～10ml+5～10%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，迅速提高血鈣濃度，驚厥停止后口服鈣劑，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死；③維生素D治療：后期治療。新生兒與新生兒疾病小于胎齡（SGA）：嬰兒的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下?！锾g（GA）：是從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩日止，通常以周表示。★正常足月兒：指胎齡≥37周并<42周，出生體重≥2500g并≤4000g，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒?！锖粑鼤和＃汉粑Ｖ乖?0秒鐘以上，伴心率慢<100次/分，并出現(xiàn)青紫。★中性溫度：是指機體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的最適環(huán)境溫度?！锍Ｒ姷膸追N特殊的生理狀態(tài)：①生理性黃疸；②馬牙和螳螂嘴；③乳腺腫大和假月經(jīng)；④新生兒紅斑及粟粒疹。新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦?。∟HIE）：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。多見于足月兒，是新生兒腦損傷的最主要原因。缺氧是發(fā)病的核心，圍生期窒息是最主要的原因。NHIE發(fā)病機制：⑴腦血流改變：①當(dāng)缺氧缺血為部分性或慢性時，體內(nèi)血流重新分布，肺、腸道、皮膚、肌肉血流量減少，腦血流量增加，以保證大腦血液供應(yīng)（第1次血流重新分布）；②由于缺氧致心功能受損，全身血壓下降，上述代償機制喪失，腦血流減少，腦內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)，大腦半球血流減少，生命中樞所在的腦干、丘腦等血流不減少（第2次血流重新分布）；③缺氧進一步加重：腦內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)作用失靈，則大腦半球、腦干均受累；④缺氧為急性完全性，腦損傷易發(fā)生在選擇性易損區(qū)；足月兒的易損區(qū)在大腦矢狀旁區(qū)的腦組織；早產(chǎn)兒的易損區(qū)位于腦室周圍的白質(zhì)區(qū)；缺氧和高碳酸血癥可導(dǎo)致腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙，形成“壓力被動性腦血流”，即腦血流灌注完全隨全身血壓的變化而波動；當(dāng)血壓高時，腦血流過度灌注可致顱內(nèi)血管破裂出血；當(dāng)血壓下降、腦血流減少時，則引起缺血性腦損傷。⑵腦組織代謝改變?nèi)毖鹾?，腦細胞供能障礙，導(dǎo)致細胞膜上鈉－鉀泵、鈣泵功能不足，使鈉離子、鈣離子、水進入細胞內(nèi)，造成細胞毒性腦水腫。腦組織缺血導(dǎo)致氧自由基、興奮性氨基酸、一氧化氮和炎癥因子過多產(chǎn)生，使細胞膜受損；加之膜上離子泵受損，鈉離子、鈣離子、水進入細胞內(nèi)，最終導(dǎo)致細胞水腫，凋亡和壞死。NHIE臨床表現(xiàn)：⑴一般特點：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀；生后3天癥狀達高峰；臨床上多見于足月兒、過期產(chǎn)兒、巨大兒；⑵急慢性腦缺氧損傷特點：急性缺氧——丘腦、腦干、小腦受累為主；以腦干癥狀為主，高顱壓不明顯；慢性缺氧——大腦皮層受累明顯；腦水腫高顱壓明顯，腦干癥狀不明顯。NHIE臨床分度：臨床表現(xiàn)分度輕度中度重度意識興奮嗜睡昏迷肌張力正常減低松軟擁抱反射活躍不完全消失吸吮反射正常減弱消失驚厥可有肌陣攣常有多見，頻繁發(fā)作中樞性呼衰無有嚴重瞳孔改變正?；驍U大常縮小，對光反射遲鈍不對稱或擴大前囟張力正常正?；蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后癥狀在72小時內(nèi)消失，預(yù)后好癥狀在14天內(nèi)消失，可能有后遺癥癥狀可持續(xù)數(shù)周；病死率高，存活者多有后遺癥足月兒HIE臨床診斷標(biāo)準：①有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率<100次/分，持續(xù)5分鐘以上和/或羊水Ⅲ度污染）；②出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘≤3分，并延續(xù)至5分鐘時仍≤5分；或者出生時臍動脈血氣pH≤7；③出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24h以上；④排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷；具備以上4條者可確診，第4條暫時不能確定者可作為擬診病例?！颪HIE治療：3天內(nèi)：※三支持、三對癥；4-10天：促進腦細胞代謝；新生兒期：康復(fù)治療；⑴三支持：①維持良好通氣換氣功能：保持PaO2＞60-80mmHg、PaCO2和PH值在正常范圍；②維持良好循環(huán)功能：使心率、血壓保持在正常范圍；③維持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）。⑵三對癥：①控制驚厥：首選苯巴比妥鈉；②降低顱壓：首選利尿劑呋塞米；③消除腦干癥狀：應(yīng)用納洛酮。影響NHIE預(yù)后的因素：本病預(yù)后與病情嚴重程度、搶救是否及時有關(guān)。①自主呼吸出現(xiàn)過遲；②頻繁驚厥發(fā)作；③神經(jīng)癥狀持續(xù)時間超過7天；④EEG異常；⑤CK-BB持續(xù)升高。呼吸窘迫綜合癥★新生兒呼吸窘迫綜合征（NRDS）：又稱新生兒肺透明膜?。℉MD）由于肺泡表面活性物質(zhì)（PS）缺乏而導(dǎo)致肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張，生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進行性加重的臨床綜合征。多見于早產(chǎn)兒，其胎齡愈小，發(fā)病率高。肺泡表面活性物質(zhì)(PS)：由II型肺泡上皮細胞產(chǎn)生；作用：降低肺泡表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，以保護功能殘氣量，穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓和減少液體自毛細血管向肺泡滲出。影響PS合成因素：①早產(chǎn)兒：肺發(fā)育不成熟，肺泡小，PS少；②糖尿病母親嬰兒：其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對PS合成的促進作用；③體液PH值、體溫和肺血流量的影響PS的合成；④圍生期窒息、低體溫、前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓等所致的胎兒低血容量減少；※發(fā)病機制：肺泡表面活性物質(zhì)(PS)↓→肺泡表面張力↑→肺泡萎陷→進行性肺不張↑↓缺氧、酸中毒通氣/血流降低↓CO2潴留肺小動脈痙攣↓肺動脈壓力↑→PPHN↓卵圓孔、動脈導(dǎo)管開放↓右向左分流(持續(xù)胎兒循環(huán))透明膜形成↓↑肺灌流量↓→肺毛細管內(nèi)皮受損→肺毛細血管通透性↑→纖維蛋白滲出沉著早產(chǎn)兒：胎齡愈小、功能肺泡愈小，氣體交換功能愈差；呼吸膜愈厚，氣體彌散功能愈差；氣管軟骨少，氣道阻力大；胸廓支撐力差，肺泡不易張開；肺解剖結(jié)構(gòu)未完善的早產(chǎn)兒，其胎齡愈小，PS的量也愈低，肺泡表面張力增加，呼氣末功能殘氣量降低，肺泡趨于塌陷。糖尿病母親嬰兒：由于其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對肺泡表面活性物質(zhì)(PS)合成的促進作用，故糖尿病母親嬰兒的RDS發(fā)生率比正常增加5-6倍。★臨床表現(xiàn)：多見于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、糖尿病母親所娩嬰兒及圍生期窒息史的新生兒；生后不久（2～6小時，<12小時）出現(xiàn)癥狀；①呼吸急促（＞60/分）：增加肺泡通氣量，代償潮氣量的減少；②鼻扇：增加氣道橫截面積，減少氣道阻力；③呼氣呻吟：因呼氣時聲門不完全開放，使肺內(nèi)氣體潴留產(chǎn)生正壓防止肺泡萎陷；④吸氣性三凹征：呼吸輔助肌參與的結(jié)果，以滿足增加的肺擴張壓；⑤發(fā)紺：由于氧合不足，常提示動脈血中還原血紅蛋白＞50g/L；⑥呼吸窘迫進行性加重是本病的特點；⑦嚴重時表現(xiàn)為呼吸淺表、呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛；⑧由于呼氣時肺泡萎陷，體格檢查可見胸廓扁平；⑨因潮氣量小而聽診呼吸音減低，肺泡有滲出時可聞及細濕啰音。NRDS通常于生后第2、3天病情嚴重，72小時后明顯好轉(zhuǎn)?！镨b別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝?！锊l(fā)癥：①肺氣漏：由于CMV的壓力過高導(dǎo)致，包括肺間質(zhì)氣腫以及縱隔積氣等；②慢性肺疾?。–LD）：即生后28天或糾正胎齡達36周仍需要吸氧并伴有異常者，因長時間吸入高濃度或高壓送氣壓力等因素所致；③早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?。号c長時間吸入高濃度氧有關(guān)，重者可失明；④呼吸機相關(guān)性肺炎：由于使用呼吸機引起的繼發(fā)感染?！o助檢查：⑴實驗室檢查：①泡沫試驗：取患兒胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘；原理：由于PS利于泡沫的形成和穩(wěn)定，而酒精則起抑制作用；沿管壁有多層泡沫則可除外RDS，若無泡沫可考慮為RDS。②肺成熟度的判定：測定羊水或患兒氣管吸引物中L/S，≥2提示“肺成熟”，1.5-2為可疑，<1.5提示“肺未成熟”；③血氣分析：低氧血癥(PaO2)↓、高碳酸血癥(PaCO2)↑、混合性酸中毒：pH<7.30、電解質(zhì)紊亂：K+↑、Na+↓、Ca+↓。⑵X線檢查：確診RDS的最佳手段；①毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性的透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細顆粒網(wǎng)狀影；②支氣管充氣征：在彌漫性不張肺泡(白色)的背景下，清晰充氣的樹枝狀支氣管(黑影)影；③白肺：嚴重時雙肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失；④肺容量減少。新生兒黃疸新生兒黃疸：新生兒期由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血清膽紅素水平升高，引起以皮膚、粘膜、鞏膜黃染為主要特征的一組綜合征。膽紅素腦?。ê它S疸）新生兒膽紅素代謝特點：⑴膽紅素生成過多：①紅細胞數(shù)相對較多，且破壞亦多；②新生兒紅細胞壽命短(早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天)；③其他來源的膽紅素生成較多；⑵血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差：①白蛋白含量相對低，早產(chǎn)兒更低；②初生兒常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯(lián)轉(zhuǎn)功能；⑶肝細胞處理膽紅素的能力差：①肝細胞內(nèi)攝取膽紅素的Y.Z蛋白含量低；②形成結(jié)合膽紅素的功能差：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，活性差；③肝細胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力差；⑷肝腸循環(huán)增加：腸道中β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素；初生兒正常腸道菌群建立不完善，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和重吸收增加。當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易發(fā)生黃疸或使原有黃疸加重。新生兒黃疸分類：生理性黃疸特點病理性黃疸特點一般情況良好不好黃疸出現(xiàn)時間生后2～3天生后24小時以內(nèi)消退時間5～7天后逐漸消退>2周血清膽紅素足月兒<12.9mg／dl早產(chǎn)兒<15mg／dl足月兒＞12.9mg／dl早產(chǎn)兒＞15mg／dl每日血清膽紅素升高<5mg／dl＞5mg／dl⑴※生理性黃疸：①一般情況良好；②足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達高峰，5-7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達高峰，7-9天消退，最長可延遲到3-4周；③每日膽紅素升高<85μmol/L（5mg/dL）；生理性黃疸界限：足月兒<221μmol/L（12.9mg/dL）、早產(chǎn)兒<257μmol/L（15mg/dL）。⑵※病理性黃疸：①生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②血清膽紅素足月兒＞221μmol/L（12.9mg/dL）、早產(chǎn)兒＞257μmol/L(15mg/dL)，或每日上升＞85μmol/L（5mg/dL）；③黃疸持續(xù)時間長：足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dL）。具備以上任何一項可診斷為病理性黃疸新生兒黃疸病因：1.感染性：(1)新生兒肝炎；(2)新生兒敗血癥。2.非感染性：(1)新生兒溶血病；(2)膽道閉鎖；(3)母乳性黃疸；(4)遺傳性疾病：紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷、紅細胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細胞增多癥、半乳糖血癥、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維病等；(5)藥物性黃疸：維生素K3、K4、新生霉素等藥物。新生兒溶血病新生兒溶血病（HDN）：指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。⑴★ABO溶血：①主要發(fā)生在母親為O型而胎兒A型或B型；②40-50%的ABO溶血發(fā)生在第一胎；原因：O型血的母親在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物質(zhì)（某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等）的刺激，產(chǎn)生了抗A或抗B抗體（IgG）；③在母子ABO血型不合中，僅1/5新生兒發(fā)生ABO溶血病；原因：胎兒紅細胞抗原性的強弱不同，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異；血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，與來自母體的抗體結(jié)合，使血中抗體減少。⑵※Rh溶血：①母親Rh陰性，胎兒Rh陽性最多見；母親Rh陽性，胎兒Rh陽性，RhE、C、c、e不合→溶血；②一般不發(fā)生在第一胎，是因為自然界無Rh血型物質(zhì)，Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產(chǎn)生；③隨胎次有加重現(xiàn)象；④既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親，其第一胎可發(fā)病。★臨床表現(xiàn)：ABO溶血第一胎可發(fā)病，但臨床表現(xiàn)輕；Rh溶血一般發(fā)生在第二胎，臨床表現(xiàn)較嚴重。①黃疸：大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，多數(shù)ABO溶血病在生后第2-3天出現(xiàn)；血清膽紅素以間接膽紅素為主；②貧血；③肝脾大；并發(fā)癥：★膽紅素腦病為新生兒溶血病的最嚴重并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生；多于生后4-7天出現(xiàn)癥狀。膽紅素腦?。河捎谘彘g膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦細胞受損，表現(xiàn)為意識障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴重后遺癥。⑴警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低；持續(xù)12h-24h；⑵痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱；持續(xù)12h-48h，約1/2-1/3死亡；⑶恢復(fù)期：持續(xù)二周；⑷后遺癥期：持續(xù)終生；※膽紅素腦病四聯(lián)癥：①手足徐動：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動作；②眼球運動障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動障礙，形成落日眼；③聽覺障礙；④牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色?！旅艏t細胞和血型抗體測定/“溶血三項”：①改良直接抗人球蛋白試驗（改良Coombs試驗）：新生兒溶血病的確診實驗；Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低；②抗體釋放試驗：新生兒溶血病的確診實驗；Rh和ABO溶血病一般均為陽性；③游離抗體試驗：有助于是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價，不是新生兒溶血病的確診實驗；光照療法：簡稱光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。原理：使間接膽紅素變構(gòu)，變成水溶性排出；★副作用：可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、皮疹。光源選擇：藍光、綠光、白光；適應(yīng)癥：①一般患兒血清總膽紅素＞205μmol/L(12mg/dl)；②已診斷為新生兒溶血病，若生后血清膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)便可光療；③ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)，VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)。換血療法：作用：①換出血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；②換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦??；③糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。指征：①產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素＞68μmol/L（4mg/dl），血紅蛋白<120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12h內(nèi)膽紅素每小時上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者；③總膽紅素已達到342μmol/L（20mg/dl）者；④已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者；⑤小早產(chǎn)兒、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血嚴重者，可適當(dāng)放寬指征。新生兒敗血癥新生兒敗血癥也是一個容易出現(xiàn)黃疸的疾病。★早期癥狀：“四不”：體溫不升、不哭、不吃、體重不增；一般表現(xiàn)：反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱；高度疑似：①黃疸；②肝脾大；③出血傾向；④休克；⑤其他：嘔吐、腹脹、呼吸窘迫或暫停；⑥可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎。一、病因1．病原菌：新生兒敗血癥以葡萄球菌最為常見，其次是大腸埃希菌等G一桿菌。2．感染途徑（1）產(chǎn)前感染母孕期感染，血內(nèi)有細菌時可經(jīng)胎盤血行感染胎兒，又稱宮內(nèi)感染。（2）產(chǎn)時感染細菌上行污染羊水，或胎兒能過產(chǎn)道時吸入引起感染（3）出生后感染是最常見的感染途徑，細菌由臍部進入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、臨床表現(xiàn)1．黃疸：有時是敗血癥的惟一表現(xiàn)，表現(xiàn)為生理性黃疸迅速加重、或退而復(fù)現(xiàn)。2．出血傾向：皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止，消化道出血、肺出血等（注意新生兒溶血是沒有出血的）3．休克、皮膚呈大理石樣花紋4．肝脾大：出現(xiàn)較晚，一般為輕至中度大實驗室檢查：首選血培養(yǎng)。三、治療★抗菌療法用藥原則：①早用藥；②靜脈給藥；③聯(lián)合給藥；④療程要足。一般1～2周，重癥2～3周。葡萄球菌宜選用選青霉素，第一代頭孢或萬古老霉素。革蘭陰性桿菌宜用氨芐青霉素或第三代頭孢如果效果不好，可以根據(jù)血培養(yǎng)進行調(diào)整。苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥（PhenylketonuriaPKU）：是一種常染色體隱性遺傳疾病，是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種。PKU是由于患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH）活性，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在血液、腦脊液、各種組織中的濃度極度增高，通過旁路代謝產(chǎn)生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯乙酸；高濃度的Phe及其代謝產(chǎn)物能導(dǎo)致腦組織損傷。四氫生物蝶呤（BH4）缺乏。★臨床表現(xiàn)：患兒出生時正常，通常在3-6個月時始出現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯；①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智能常低于正常；②皮膚：因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙，虹膜色淺；皮膚濕疹較常見；③體味：汗液和尿液中排出較多苯乙酸，有明顯鼠尿臭味。※篩查試驗：①尿三氯化鐵試驗和2,4-二硝基苯肼試驗；②Guthrie抑制試驗：新生兒篩查法；※確診試驗：★根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃、特殊體味和血苯丙氨酸升高可以確診。①血苯丙氨酸濃度測定：經(jīng)典型PKU＞1200umol/L，確診依據(jù)；②尿蝶呤圖譜分析；③酶學(xué)診斷；④基因診斷：DNA分折?！镏委煟杭膊∫坏┐_診，應(yīng)立即治療。開始治療的年齡越小，預(yù)后越好。麻疹麻疹：是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一。臨床特征：發(fā)熱、上呼吸道炎、口腔麻疹粘膜斑（koplik斑）、全身斑丘疹、疹退后遺留色素沉著伴糠麩樣脫屑。麻疹患者是唯一的傳染源；通過呼吸道進行傳播；以冬春季發(fā)病為多；麻疹患者出疹前后的5天均有傳染性，有并發(fā)癥的患者傳染性可延長至出疹后10天；病理：病變部位廣泛的單核細胞浸潤、增生及形成多核巨細胞，核內(nèi)外有病毒集落（嗜酸性包涵體）?！锱R床表現(xiàn)：1、典型麻疹：（1）潛伏期：大多為6-18天（平均10天左右）；（2）前驅(qū)期：常持續(xù)3-4天；①發(fā)熱：多為中度以上，熱型不一；②在發(fā)熱同時出現(xiàn)咳嗽、噴嚏、咽部充血等上呼吸道感染癥狀，特別是流涕、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、畏光、流淚等明顯的眼、鼻卡他癥狀是本病特點；③麻疹黏膜斑（koplik斑）：是麻疹早期具有特征性的體征，一般在出疹前1-2天出現(xiàn)；開始時見于下磨牙相對的頰粘膜上，為直徑約0.5-1.0mm的灰白色小點，周圍有紅暈，常在1-2天內(nèi)迅速增多，可累及整個頰粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐漸消失，可留有暗紅色小點；④非特異癥狀：全身不適、食欲減退、精神不振等。（3）出疹期：多在發(fā)熱3～4天后出現(xiàn)皮疹，全身中毒癥狀加重，體溫可突然高達40～40.5℃，咳嗽加劇，伴嗜睡或煩躁不安，重者有譫妄、抽搐；皮疹先出現(xiàn)于耳后、發(fā)際、漸及額、面、頸部，自上而下蔓延至軀干、四肢，最后達手掌與足底；皮疹初為紅色斑丘疹，呈充血性，疹間可見正常的皮膚，不伴癢感；以后部分融合成片，色加深呈暗紅；（4）恢復(fù)期：出疹3～4天后發(fā)熱開始減退，食欲、精神等全身癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，皮疹按出疹的先后順序開始消退，疹退后留有棕色色素色素沉著伴糠麩樣脫屑，一般7～10天痊愈。2、非典型麻疹：①輕型：多見于有部分免疫者、無并發(fā)癥；②重型：見于營養(yǎng)不良，免疫力低下繼發(fā)嚴重感染者；黑麻疹、病死率高；③異形型：見于接種過麻疹滅活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。★并發(fā)癥：①肺炎：是麻疹最常見的并發(fā)癥，占麻疹患兒死因的90%以上；多見于5歲以下小兒；②喉炎：臨床出現(xiàn)聲音嘶啞、犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難及三凹征，嚴重者因喉梗阻而窒息死亡；③心肌炎：常見于營養(yǎng)不良和并發(fā)肺炎的小兒；④神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎；⑤結(jié)核病惡化；⑥營養(yǎng)不良與維生素缺乏癥。采用酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）進行麻疹病毒特異性IgM抗體檢測，敏感性和特異性均好，出疹早期即可出現(xiàn)陽性。★小兒出疹性疾病的鑒別診斷：水仙花莫悲傷：水痘、猩紅熱、天花、麻疹、斑疹傷寒、傷寒。結(jié)核病結(jié)核?。═B）：是由結(jié)核分枝桿菌引起的慢性感染性疾病。全身各臟器均可受累，肺結(jié)核最常見；兒童結(jié)核病以原發(fā)綜合征最多見，結(jié)核性腦膜炎危害最重?！锝Y(jié)核菌素試驗（金標(biāo)準）小兒受結(jié)核感染4-8周后，作結(jié)核菌素試驗即呈陽性反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗反應(yīng)屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。⑴※結(jié)核菌素陽性意義：①接種卡介苗后；②年長兒無臨床癥狀僅呈一般陽性，表示曾感染過結(jié)核菌；③嬰幼兒尤其是未接種過卡介苗者，中度陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；④強陽性和極強陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動性結(jié)核病；④由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強度由原來小于10mm增至大于10mm，且增幅超過6mm時，表示有新近感染。⑵※結(jié)核菌素陰性意義：①未感染過結(jié)核菌；②結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染后4-8周內(nèi)）；③假陰性反應(yīng)（免疫功能低下或受抑制；急性傳染??；體質(zhì)極度虛弱；應(yīng)用激素或其他免疫抑制劑；原發(fā)或繼發(fā)性免疫缺陷?。虎芗夹g(shù)誤差或結(jié)核菌素失效。接種卡介苗與自然感染陽性反應(yīng)的主要區(qū)別：接種卡介苗后自然感染硬結(jié)直徑多為5-9mm多為10-15mm硬結(jié)顏色淺紅深紅硬結(jié)質(zhì)地較軟、邊緣不整較硬、邊緣清楚陽性反應(yīng)持續(xù)時間較短、2-3天即消失較長、可達7-10天以上陽性反應(yīng)的變化有較明顯的逐年減弱傾向、一般于3-5年內(nèi)逐漸消失短時間內(nèi)反應(yīng)無減弱傾向、可持續(xù)若干年，甚至終身治療目的：①消滅病灶中結(jié)核菌；②防止血行播散；★治療原則：早期、適量、聯(lián)合、規(guī)律、全程、分段；全效殺菌藥物：異煙肼(INH)、利福平(RFP)；半效殺菌藥物：鏈霉素(SM)、吡嗪酰胺(PZA)；抑菌藥物：乙胺丁醇(EMB)；預(yù)防性抗結(jié)核治療：①密切接觸家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核；②3歲以下嬰幼兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗陽性；③結(jié)核菌素試驗新近由陰性轉(zhuǎn)為陽性者；④結(jié)核菌素試驗陽性伴結(jié)核中毒癥狀者；⑤結(jié)核菌素試驗陽性，新患麻疹或百日咳小兒；⑥結(jié)核菌素試驗陽性小兒需長期使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑。原發(fā)性肺結(jié)核指結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。包括：①原發(fā)綜合征：由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成；②支氣管淋巴結(jié)結(jié)核：以胸腔內(nèi)種腫大巴結(jié)為主。臨床表現(xiàn)：①最輕者可全無癥狀，只是在X線檢查時才被發(fā)現(xiàn)；②稍重者表現(xiàn)為結(jié)核中毒癥狀，起病較緩，多見于年長兒；③嬰幼兒及重癥則急性起病，表現(xiàn)為高熱，持續(xù)2-3周，后降為低熱，并伴結(jié)核中毒癥狀，干咳和輕度呼吸因難常見；④高度過敏狀態(tài)者可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑和皰疹性結(jié)膜炎；⑤支氣管淋巴結(jié)高度腫大可壓迫氣管，產(chǎn)生壓迫癥狀，如痙攣性咳嗽、喘鳴、呼吸因難甚至窒息、聲音嘶啞、靜脈怒張等；⑥體格檢查可見淺表淋巴結(jié)不同程度腫大，原發(fā)灶大者可有叩濁、呼吸音減弱或偶聞干濕羅音；嬰兒可有肝大。結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對顱神經(jīng)障礙，可有急性動脈炎、腦實質(zhì)病變、腦室管膜炎、腦積水。二、★臨床表現(xiàn)1、早期（前驅(qū)期）：1～2周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。2、中期（腦膜刺激期）：1～2周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙。3、晚期（昏迷期）：1～3周?；杳?、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷⑴病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。⑵臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。⑶腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細胞50～500×106/L，分類淋巴細胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。⑷X線檢查：約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%為活動性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。⑸腦CT掃描：基底節(jié)陰影增強，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴大、腦積水或早期局灶性梗塞。⑹結(jié)核菌素試驗：陽性對診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應(yīng)。四、鑒別診斷⑴化膿性腦膜炎：重點鑒別點是腦脊液檢查，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。⑵隱球菌腦膜炎：起病更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。⑶病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療⑴一般療法：休息、護理、合理營養(yǎng)。⑵控制炎癥1.強化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3～4個月。2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶?gt;12個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇9～12個月。⑶降低顱內(nèi)高壓1.脫水劑：20%甘露醇。2.利尿劑：乙酰唑胺。3.側(cè)腦室穿刺引流，腰穿減壓和鞘內(nèi)注藥，腦外科治療。⑷對癥治療：控制驚厥、維持電解質(zhì)平衡。⑸糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，療程8～12周。腹瀉?。ú∫?、診斷、臨床表現(xiàn)、治療）腹瀉?。菏且唤M由多病原，多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的消化道綜合征。是我國嬰幼兒最常見的疾病之一。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高，是造成小兒營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙的主要原因之一?！锊∫颍ㄌ羁眨?、感染因素：⑴病毒感染⑵細菌感染①致腹瀉大腸桿菌；②空腸彎曲菌；③耶爾森菌；④其他：沙門菌等。⑶真菌⑷寄生蟲2、非感染因素：⑴飲食因素：喂養(yǎng)不當(dāng)：食物質(zhì)和量的變化（過早喂淀粉和脂肪食物）；過敏性腹瀉：對牛奶或大豆過敏；原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。⑵氣候因素：冷-腸蠕動增強；熱-消化液、胃酸分泌減少，或口渴飲奶過多引起消化功能紊亂。腹瀉的發(fā)病機制：①滲透性腹瀉：腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)；病毒性腸炎；②分泌性腹瀉：腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多；腸毒素性腸炎；③滲出性腹瀉：炎癥所致的液體大量滲出；侵襲性腸炎；④“腸道功能異常”性腹瀉：腸道運動功能異常。非感染性腹瀉?！锔篂a的臨床表現(xiàn)：臨床分期：急性<2周；遷延性2周～2個月；慢性＞2個月；⑴輕型腹瀉：常由飲食因素和腸道外感染所致；腹瀉次數(shù)增多，稀便或水樣便，黃色或黃綠色，味酸，常見白色或黃白色奶瓣和泡沫；無脫水、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。⑵重型腹瀉：多由腸道內(nèi)感染引起；消化道癥狀+全身中毒癥狀+脫水及電解質(zhì)紊亂消化道癥狀：食欲低下，常有嘔吐，嚴重者可吐咖啡色液體；腹瀉頻繁，大便每日10多次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含少量粘液；全身中毒癥狀：精神萎靡，煩躁不安，意識朦朧，甚至昏迷。★脫水的性質(zhì)1、等滲性脫水：常見急性腹瀉患兒，大量嘔吐后。水和Na等比例丟失，血Na在130～150mmol/L之間。

特點：循環(huán)血容量和間質(zhì)液減少，細胞內(nèi)液無變化。2、低滲性脫水：常見于營養(yǎng)不良患兒伴腹瀉，失Na+>失水，血Na+<130mmol/L；特點：脫水癥狀嚴重，容易發(fā)生休克；（細胞外液減少﹢滲透壓下降→水向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移—腦細胞內(nèi)水腫（頭痛、嗜睡、抽搐、昏迷）→細胞外液明顯減少→血容量明顯減少→休克—四肢涼、脈弱、尿少或無尿）3、高滲性脫水：常由醫(yī)源性引起，大量輸入高滲性液體。失Na+<失水，血Na+>150mmol/L；特點：在失水量相同情況下，脫水癥較輕；細胞內(nèi)脫水：皮膚黏膜干燥、煩渴、高熱、煩躁不安、肌張力增高、驚厥；神經(jīng)細胞脫水：腦脊液壓力降低，腦血管破裂出血，腦血栓；輕、中、重度脫水程度的鑒別：觀察指標(biāo)輕中重精神狀態(tài)稍差不安煩躁萎靡淡漠昏睡前囟眼窩稍凹明顯凹深凹皮膚彈性稍差明顯差極差口腔粘膜稍干干燥蒼白干燥發(fā)灰淚（哭時）有淚少無淚尿量稍少明顯少極少無尿脈搏正常稍弱細數(shù)血壓正常稍低下降心音正常略鈍低鈍四肢皮膚溫暖稍涼厥冷體液丟失50ml/kg50-100ml/kg100-150ml/kg代謝性酸中毒原因：①腹瀉丟失大量堿性腸液；②進食少，腸吸收不良，熱能不足使機體得不到正常能量供應(yīng)導(dǎo)致脂肪分解增加，產(chǎn)生大量酮體；③脫水時血容量減少，血液濃縮，血流緩慢，組織缺氧導(dǎo)致無氧酵解增多，乳酸堆積；④脫水使腎血流量減少，腎排酸能力下降，酸性代謝產(chǎn)物堆積?；純撼霈F(xiàn)精神不振、口唇櫻紅、呼吸深大、呼出氣涼有丙酮味等癥狀；低鉀血癥、低鈣血癥和低鎂血癥?！镙啝畈《灸c炎（秋季腹瀉）：①秋、冬季嬰幼兒腹瀉最常見的病原；②多發(fā)生在6-24月的嬰幼兒；③起病急，常伴發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，無明顯感染中毒癥狀；④病初1-2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉；大便次數(shù)多、量多，水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量粘液，無腥臭味；⑤常伴脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂；⑥可侵犯多個臟器，如心肌、腦；產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；⑦自限性病程，一般3～8天，少數(shù)較長；⑧大便常規(guī)偶有少量白細胞，感染后1～3天既有大量病毒自大便中排出；侵襲性細菌引起的腸炎：①全年均可發(fā)病，多見于夏季；②通常急性起病，伴有高熱，甚至驚厥；③腹瀉頻繁，大便呈粘液狀，帶膿血，有腥臭味；④常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重；⑤可出現(xiàn)嚴重的中毒癥狀如高熱、意識改變，甚至感染性休克；⑥大便鏡檢有大量白細胞及數(shù)量不等的紅細胞；⑦糞便培養(yǎng)可以找到相應(yīng)的致病菌。抗生素誘發(fā)的腸炎：⑴金黃色葡萄球菌腸炎：繼發(fā)于大量應(yīng)用抗生素之后或慢性疾病基礎(chǔ)上。典型大便為暗綠色，量多帶粘液，少數(shù)為血便。⑵偽膜性小腸結(jié)腸炎：重癥者頻瀉，黃綠色水樣便，可有假膜排出，為壞死毒素致腸粘膜壞死所形成的假膜；⑶真菌性腸炎多為白色念珠菌所致；2歲以下嬰兒多見；病程遷延，常伴鵝口瘡；大便次數(shù)增多，黃色稀便，泡沫較多帶粘液，有時可見豆腐渣樣細塊(菌落)；大便鏡檢有真菌孢子和菌絲；真菌培養(yǎng)。腹瀉的鑒別診斷：1．大便無或偶見少量白細胞者：⑴★生理性腹瀉：①多見于6個月以內(nèi)的嬰兒；②外觀虛胖，常伴有濕疹；③生后不久即瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀；生長發(fā)育不受影響；④添加輔食后，大便轉(zhuǎn)為正常。⑵導(dǎo)致小腸消化吸收功能障礙的各種疾病：乳糖酶缺乏、原發(fā)性膽酸吸收不良等、過敏性腹瀉；2．大便有較多白細胞者：⑴細菌性痢疾：常有接觸史，起病急，全身癥狀重，排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細胞、紅細胞和吞噬細胞，大便細菌培養(yǎng)有痢疾桿菌生長可確診；⑵壞死性腸炎：①中毒癥狀重：腹痛腹脹，頻繁嘔吐，高熱；②大便：暗紅色糊狀，漸出現(xiàn)典型的赤豆湯樣血便；③腹部X線：呈小腸限局性充氣擴張，腸間隙增寬，腸壁積氣； ★腹瀉的治療原則：調(diào)整和繼續(xù)飲食，不提倡禁食；預(yù)防和糾正脫水；合理用藥；加強護理，對癥治療，預(yù)防并發(fā)癥。糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：⑴口服補液：口服補液鹽（ORS）用于腹瀉時預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水；新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全或其他嚴重并發(fā)癥的患兒不宜口服補液。口服補液鹽（ORS）配方：NaCl：3.5g；NaHCO2：2.5g；枸櫞酸鉀：1.5g；葡萄糖：20g；加水至1000ml。配方為2/3張，含鉀濃度0.15%；輕度脫水口服液量50-80ml/kg，中度脫水80-100ml/kg，于8-12小時內(nèi)將累積損失量補足；⑵靜脈補液：適用于中或重度脫水、吐瀉嚴重或腹脹的患兒；第一天補液：常用靜脈補液混合溶液的配制比例：溶液種類0.9%NaCl5-10%Glu1.4%NaHCO3張力2:1等張液2份1份12:3:1液2311/24:3:2液4322/31:4液141/5生理維持液14（0.15%KCL）1/31/3三判定：脫水程度、性質(zhì)、有否電解質(zhì)紊亂及酸中毒循環(huán)障礙；三確定：補液總量、溶液種類、輸液速度；三原則：先快后慢、先濃后淡、見尿補鉀；①補液總量＝累積損失量＋繼續(xù)損失量＋生理需要量累積損失量：自發(fā)病以來累積損失的液體量；繼續(xù)損失量：指補液治療過程中，因嘔吐、腹瀉、胃腸引流等液體的繼續(xù)丟失量；生理需要量：包括顯性失水（尿60%、大便5%）和不顯性失水（皮膚和肺丟失）35%；輕度脫水：90-120ml/kg；中度脫水：120-150ml/kg；重度脫水：150-180ml/kg；累積損失量繼續(xù)損失量生理需要量總量(ml/kg)輕度脫水5010-3060-8090-120中度脫水50-10010-3060-80120-150重度脫水100-12010-3060-80150-180②溶液種類：a．累積損失量：等滲性脫水：1/2張，常用1:1液；低滲性脫水：2/3張，常用4:3:2液；高滲性脫水：1/3-1/5張；如臨床判定脫水困難，則按等滲脫水處理。b．繼續(xù)損失量：繼續(xù)腹瀉嘔吐脫水量，1/2－1/3張液體，常用1:1液、1:2液。c．生理需要量：排尿排便含水，出汗、皮膚不感蒸泄、肺呼吸丟失，1/3-1/5張液體，常用生理維持液體。③補液速度：取決于脫水程度和繼續(xù)損失的量和速度，對重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先快速擴容，20ml/kg等滲含鈉液，30-60分鐘內(nèi)快速輸入；累積損失量（扣除擴容液量）在8-12h內(nèi)補完，約每小時8-10ml/kg；脫水糾正后，補充繼續(xù)損失量和生理需要量時速度宜減慢，于12-16h內(nèi)補完，每小時5ml/kg；④糾正酸中毒：PH<7.3時靜脈補堿性液體，首選碳酸氫鈉。⑤糾正低鉀：有尿補鉀，或來院前6小時內(nèi)有尿即應(yīng)及時補鉀；補鉀濃度<0.3%；每日靜脈補鉀時間，不應(yīng)少于8小時；切忌將鉀鹽靜推，否則導(dǎo)致高鉀血癥，危及生命；鉀為細胞內(nèi)離子，為平衡細胞內(nèi)外液鉀，靜脈補鉀需4-6天。⑥糾正低血鈣、低血鎂：一般不須常規(guī)補鈣，有佝僂病或營養(yǎng)不良的患兒應(yīng)及時補充，能口服者口服；低血鈣：10%葡萄糖酸鈣（每次1-2ml/kg，最大量≤10ml）加葡萄糖稀釋后緩慢靜推；低血鎂：25%硫酸鎂每次0.1mg/kg深部肌注，每6h一次，每日3-4次，癥狀緩解后停用。第二天補液：主要補充繼續(xù)損失量和生理需要量，繼續(xù)補鉀，供給熱量。①生理需要量：1/5張（1：4）含鈉液補充，60-80ml/kg·d；②繼續(xù)損失量：“丟多少補多少，隨時丟隨時補”，1/2-1/3張含鈉液補充，10-40ml/kg·d；小兒呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)解剖生理特點1.生理特點（1）呼吸頻率與節(jié)律：年齡愈小，呼吸頻率愈快。嬰兒易出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊，尤以早產(chǎn)兒、新生兒最為明顯。（2）呼吸型：嬰幼兒呼吸肌發(fā)育不全，胸廓活動范圍小，呼吸時主要像膈方向擴張呈腹膈式呼吸。隨年齡增長，出現(xiàn)胸腹式呼吸。（3）呼吸功能的特點①肺活量：小兒為50～70ml/kg。安靜時，年長兒僅用肺活量的12.5%來呼吸，而嬰兒則需用30%左右。②潮氣量：年齡越小，潮氣量越小。③氣體彌散量：二氧化碳彌散速率比氧大。小兒肺臟小，肺泡毛細血管總面積與總?cè)萘烤瘸扇诵?，故氣體彌散量也小。④氣道阻力：小兒氣道阻力大于成人。小兒各項呼吸功能的儲備能力均較低。易發(fā)生呼吸功能不全。急性上呼吸道感染（AURI）：系由各種病原引起的上呼吸道的急性感染（簡稱上感），俗稱“感冒”，是小兒最常見的疾病；是主要侵犯鼻、鼻咽和咽部的急性粘膜炎癥。90%以上為病毒感染。上感的臨床表現(xiàn)：年長兒較輕，嬰幼兒較重；1．一般類型急性上呼吸道感染★⑴癥狀：①潛伏期：多為2-3天或稍久；②局部癥狀：鼻塞、流涕、噴嚏、干咳、咽部不適和咽痛等，3～4天內(nèi)自然痊愈；③全身癥狀：發(fā)熱、煩躁不安、頭痛、全身不適、乏力等；部分患兒可有食欲不振、嘔吐、腹瀉、腹痛等消化道癥狀，多為并發(fā)急性腸系膜淋巴結(jié)炎所致；嬰幼兒起病急，全身癥狀為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕；多有發(fā)熱，體溫高達39-40℃，熱程2-3天至1周。年長兒以局部癥狀為主，全身癥狀輕，僅輕度發(fā)熱。⑵體征：體檢可見咽部充血，扁桃體腫大；有時可見下頜和頸部淋巴結(jié)腫大疼痛；肺部聽診正常；腸道病毒感染者可有不同形態(tài)的皮疹?！?．兩種特殊類型急性上呼吸道感染：⑴皰疹性咽峽炎：①病原體：柯薩奇A組病毒；②好發(fā)于夏秋季；③起病急驟，臨床表現(xiàn)為高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐；④咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭見2~4mm皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍；⑤病程1周左右。⑵咽-結(jié)合膜熱：①病原體：腺病毒3、7型；②好發(fā)于春夏季，散發(fā)或發(fā)生流行；③以發(fā)熱、咽炎、結(jié)合膜炎為特征，多呈高熱，咽痛，眼部刺痛；④咽部充血、可見白色點塊狀分泌物，周邊無紅暈，易于剝離；一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，可伴球結(jié)合膜出血；頸部、耳后淋巴結(jié)腫大；⑤胃腸道癥狀；⑥病程1~2周。★并發(fā)癥：嬰幼兒多見，常見為中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫、頸淋巴結(jié)炎、喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎肺炎：指不同病原體或其他因素（吸入羊水、油類或過敏反應(yīng)）等所引起的肺部炎癥。臨床上以發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定中、細濕羅音為特征的一組臨床綜合征。肺炎分類：⑴病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；⑵病因分類：病毒性肺炎、細菌性肺炎、支原體肺炎、衣原體肺炎、原蟲性肺炎、真菌性肺炎、非感染性肺炎；★⑶病程分類：急性肺炎、遷延性肺炎、慢性肺炎；★⑷病情分類：（1）輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀。（2）重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴重外，其他系統(tǒng)亦受累，全身中毒癥狀明顯。支氣管肺炎①累及支氣管壁和肺泡；②2歲以內(nèi)兒童多發(fā)；③北方冬春氣候驟變時多見；④居室擁擠、通氣不良、空氣污濁促發(fā)；⑤營養(yǎng)不良、佝僂病、先心病、低出生體重兒、免疫缺陷病者易患。病理變化：以肺泡充血、水腫、炎性細胞浸潤為主；呈小點片狀的灶性分布；★臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，發(fā)病前數(shù)日多先有上呼吸道感染，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定中、細濕羅音。★癥狀：①發(fā)熱：熱型不定，多為不規(guī)則熱；②咳嗽：較頻繁，早期為刺激性干咳，極期咳嗽反而減輕，恢復(fù)期咳嗽有痰；③氣促：多在發(fā)熱、咳嗽后出現(xiàn)；④全身癥狀：精神不振、食欲減退、煩躁不安，輕度腹瀉或嘔吐；★體征：①呼吸增快：40-80次/分，并可見鼻翼扇動和三凹征；②發(fā)紺：口周、鼻唇溝和指趾端發(fā)紺；③肺部羅音：固定中、細濕羅音；叩診多正常，實變時為濁音；★重癥肺炎的表現(xiàn)——肺炎合并充血性心力衰竭的診斷：①心率突然增快≥160次/分；②呼吸突然增快≥60次/分；③驟發(fā)極度的煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色發(fā)灰，指甲微血管充盈時間延長；④心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張；⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿，顏面眼瞼或雙下肢水腫?！窝缀喜⒅卸拘阅X病的診斷：①煩躁、嗜睡、眼球上竄、凝視；②球結(jié)膜水腫、前囟隆起；③昏睡、昏迷、驚厥；④瞳孔改變：對光反應(yīng)遲鈍或消失；⑤呼吸節(jié)律不整，呼吸心跳解離；⑥腦膜刺激征陽性；腦脊液壓力增高，生化正常。★并發(fā)癥（填空or名解）：（1）膿胸：常為葡萄球菌引起，革蘭陰性桿菌次之。表現(xiàn)為高熱不退，呼吸困難加重，患側(cè)呼吸運動受限，語顫減弱，叩診濁音，聽診呼吸音減弱或消失。若積液較多，縱隔向?qū)?cè)移位。（2）膿氣胸：表現(xiàn)為病情突然加重，咳嗽劇烈，煩躁不安，呼吸困難，面色青紫。叩診在積液上方呈鼓音，下方呈濁音，呼吸音減低或消失。（3）肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。體積小者，可無癥狀，體積大者可引起急性呼吸困難。此外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核?！镏委熢瓌t：控制炎癥、改善通氣功能、對癥治療、防止和治療并發(fā)癥?！锟股刂委熢瓌t：培養(yǎng)和藥敏或經(jīng)驗用藥；選用肺組織濃度高的制劑；早期用藥；重癥宜靜脈聯(lián)合用藥；足量、足療程；療程：體溫正常5-7天，癥狀體征消失后3天；支原體肺炎用藥至少2~3周；金葡菌：體溫正常2~3周，總療程6周以上；糖皮質(zhì)激素治療：適應(yīng)癥：嚴重喘憋或呼吸衰竭；全身中毒癥狀明顯；合并中毒性休克；出現(xiàn)腦水腫；可用氫化可的松或地塞米松，3~5天；★金黃色葡萄球菌肺炎：⑴呼吸道入侵或經(jīng)血行入肺；⑵新生兒和嬰幼兒多發(fā)；⑶病理改變：肺組織廣泛出血壞死和多發(fā)膿腫；⑷特點：起病急、病情重、進展快、中毒癥狀明顯，可發(fā)生休克；⑸多呈弛張熱,早產(chǎn)體弱無熱或低熱；⑹面色蒼白、煩躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸淺快和發(fā)紺，重癥可有休克；⑺消化系統(tǒng)：嘔吐、腹瀉、腹脹；⑻肺部羅音出現(xiàn)早，雙肺散在中細濕羅音⑼蕁麻疹或猩紅熱皮疹；⑽肺膿腫、膿胸膿氣胸、肺大泡、皮下氣腫、縱隔氣腫；⑾并發(fā)敗血癥、心包炎、腦膜炎、肝膿腫、骨髓炎、關(guān)節(jié)炎等；⑿X線：小片狀影，小膿腫，肺大泡，胸腔積液；⒀血象：白細胞明顯增高，中性粒為主，核左移；嬰幼兒和重癥白細胞可減少。甲氧西林敏感者首選苯唑西林鈉，耐藥者用萬古霉素?！锓窝字гw肺炎：⑴病原為肺炎支原體，無細胞壁；⑵多見于學(xué)齡兒及青年，嬰幼兒也不少；⑶起病緩，潛伏期2~3周；⑷病初全身不適，乏力，頭痛；⑸高熱，持續(xù)1~3周，伴咽痛肌肉酸痛；⑹咳嗽重，先干咳，后帶痰，持續(xù)1~4周；⑺肺部體征少，持續(xù)時間短，與癥狀不一致；⑻嬰幼兒起病急，病程長，病情重，以呼吸困難、喘憋、喘鳴音為突出表現(xiàn)，肺部羅音較明顯；⑼肺外表現(xiàn)有溶貧、腦膜炎、心肌炎、腎炎、格林-巴利綜合征等；⑽X線：a.支氣管肺炎征象；b.間質(zhì)性肺炎征象；c.均勻一致的片狀陰影；d.云霧狀浸潤或肺門陰影增濃及胸腔積液。以上表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)化，此起彼伏，游走性浸潤。首選大環(huán)內(nèi)酯類：阿奇霉素。心血管系統(tǒng)疾病★胎兒血液循環(huán)特點：①營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體之間交換；②只有體循環(huán)，幾乎沒有肺循環(huán)；③胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血；④動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管、卵圓孔是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路；⑤血氧含量：肝＞心、腦、上肢＞下半身?！锷笱貉h(huán)的改變——嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉：①卵圓孔：左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉；出生后5～7月，解剖上關(guān)閉。②動脈導(dǎo)管：足月兒80%生后24h內(nèi)，功能性關(guān)閉；3個月或1年內(nèi)，解剖上關(guān)閉。③臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶。先天性心臟病（CHD）是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。基因和環(huán)境因素共同作用?！锵忍煨孕呐K病的分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉；②右向左分流型（青紫型）：法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈狹窄?！笙蛴曳至飨忍煨孕呐K病的共同特點：①一般情況下不出現(xiàn)青紫；②肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少；③肺動脈高壓（動力性、梗阻性）；④晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征。房間隔缺損房間隔缺損（ASD）：占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%，成人最常見的先天性心臟病，女性較多見，男女比例1：2；繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見；※臨床表現(xiàn)：癥狀：①缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音；②缺損較大時分流量大，導(dǎo)致肺循環(huán)充血、體循環(huán)缺血表現(xiàn)為體形消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩；③潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫；④肺循環(huán)血流增多而易感冒、反復(fù)呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭。體征：①望診：心前區(qū)隆起；②觸診：心尖搏動抬舉感；③叩診：心臟濁音界擴大；④聽診：胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音；※X線表現(xiàn)：①心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大于0.5；②肺動脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮??；③透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟沖動而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形；室間隔缺損室間隔缺損（VSD）：小兒最常見的先天性心臟病，占我國先天性心臟病的50%；最多見為膜周部缺損?！瘢‥isen-menger）綜合征：當(dāng)不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生，右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺?！锱R床表現(xiàn)：⑴癥狀：①小型缺損可無癥狀；②缺損較大時左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗，易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等；③有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶??；⑵體征：①心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)；②二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）③大型缺損伴有明顯肺動脈高壓（多見于兒童或青少年），右心室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二心音顯著亢進；⑶并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。X線檢查：①中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，左室大為主，主動脈弓影縮小，肺動脈段凸出，肺紋理增粗；②大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大為主，肺動脈明顯突出，肺野明顯充血；③肺動脈高壓轉(zhuǎn)為雙向或右向左分流時，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，主要特點為肺動脈主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正?；蜉p度增大。動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（PDA）：指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變；占先天性心臟病的15%；★差異性紫紺：長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓；繼之管壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負荷過重，右心室肥厚甚至衰竭；當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現(xiàn)差異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常。PDA臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：動脈導(dǎo)管細小者臨床上可無癥狀；導(dǎo)管粗大者有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等；⑵體征：胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期；二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）；P2亢進；舒張壓降低，脈壓增寬，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等。⑶并發(fā)癥：感染性動脈炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎是常見的并發(fā)癥；肺動脈和動脈導(dǎo)管瘤樣擴張、動脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成。X先檢查：心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量較右心室為高；心導(dǎo)管可以從肺動脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈。法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）：嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病?！逅穆?lián)癥由四種畸形組成：①右心室流出道梗阻：漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄，首要因素；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚：繼發(fā)性改變?！锱R床表現(xiàn)：⑴癥狀：①青紫：多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結(jié)合膜；因血氧含量下降，活動耐力差或氣急時加重；②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀；蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減少了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。③杵狀指（趾）；④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，誘因為吃奶、哭鬧、貧血、感染等；表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難、嚴重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡；原因：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧；年長兒常訴頭痛、頭昏。⑵體征：心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗燥噴射性收縮期雜音；肺動脈第二音減弱；發(fā)紺持續(xù)6個月以上，出現(xiàn)杵狀指。⑶※并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎?！颴先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。治療：①胸膝位；②吸氧；③心得安0.1mg/kg靜注；④%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注；⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。泌尿系統(tǒng)疾病★兒童排尿及尿液特點：①排尿：48h內(nèi)排尿；②次數(shù)：每日排尿4～5次；③自主控制：1歲半以上?！锬蛄浚荷倌颍簩W(xué)齡兒童<400ml/d、學(xué)前兒<300ml/d、嬰幼兒<200ml/d；無尿：<50ml/d；多尿：＞2500ml/d；※小兒腎小球疾病的分類：1．原發(fā)性腎小球疾?、拍I小球腎炎：急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、遷延性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎；⑵※腎病綜合征：診斷標(biāo)準：①大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/L；③高脂血癥：血漿膽固醇＞5.7mmol/L；④不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件?！褚琅R床表現(xiàn)分型：單純型腎病和腎炎型腎?。弧I炎型腎病的診斷標(biāo)準：a．2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPE，并證實為腎小球源性血尿者；b．反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；c．腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d．持續(xù)低補體血癥?！褚兰に匦?yīng)分型：激素敏感型腎病、激素耐藥型腎病、激素依賴型腎病、腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型；⑶孤立性血尿或蛋白尿：2．繼發(fā)性腎小球疾?。鹤像靶阅I炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎；3．遺傳性腎小球疾病：先天性腎病綜合征、Alport綜合征、家族性再發(fā)性血尿。急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（AGN）；指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患；病程多在6個月至1年以內(nèi)。本病多見于兒童和青少年，以5-14歲多見，小于2歲少見，男女之比為2：1.絕大多數(shù)病例為A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。光鏡下表現(xiàn)為程度不等的彌漫性滲出性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。免疫熒光檢查在急性期可見C3和Ig的沉積。電鏡檢查可見電子致密物在上皮細胞下沉積，呈駝峰樣分布，基膜有局部裂隙或中斷?！锱R床表現(xiàn)：1．前驅(qū)感染：90%病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主；在前驅(qū)感染后經(jīng)1-3周無癥狀的間歇期而急性起病。2．典型表現(xiàn)：全身癥狀，急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。①水腫：自眼瞼開始，漸及全身，為非凹陷性，嚴重者可出現(xiàn)腹水和胸水；②血尿；③蛋白尿；④高血壓。3．嚴重表現(xiàn)：疾病早期2周內(nèi)；①嚴重循環(huán)充血：②高血壓腦?。孩奂毙阅I功能不全：AGN的實驗室檢查：尿常規(guī)：腎性血尿（大量變形紅細胞）、尿蛋白：+~+++、紅細胞管型（重要特征）；抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO）：最常用，10-14天出現(xiàn)，3-5周高峰，半-1年轉(zhuǎn)陰；血清補體：總補體及C3明顯下降，大多數(shù)病后6～8周恢復(fù)正常。AGN的診斷：①發(fā)病前常有呼吸道或皮膚感染史，常有1-3周無癥狀間歇期；②急性起病，有水腫、少尿、血尿和高血壓；③尿檢有紅細胞，腎性血尿，輕度至中度蛋白尿；④血清學(xué)檢查提示有鏈球菌感染，如抗“O”滴度升高等，或細菌學(xué)檢查培養(yǎng)出鏈球菌；⑤血清總補體和C3補體呈典型規(guī)律性改變?！顰GN的治療：無特異治療。⑴一般治療：①休息：急性期需臥床2-3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動；血沉正常可上學(xué)，尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。②飲食：對于有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水；③抗感染：首選青霉素10-14d；⑵對癥治療：①利尿：雙氫克尿噻、速尿；②降血壓：鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI；⑶并發(fā)癥的處理：①嚴重循環(huán)充血：糾正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量；②高血壓腦?。菏走x效力強而迅速的藥物，硝普納。腎病綜合征※腎病綜合征（NS）：是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。四大特點：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3-5歲，男＞女。分類：按病因可：原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性腎病綜合征；按臨床表現(xiàn)：單純型、腎炎型；按激素效應(yīng)：激素敏感、耐藥、依賴、復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型；臨床表現(xiàn)：初發(fā)起病隱匿，復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)；①水腫：最常見，自眼瞼開始，逐漸遍及全身，呈凹陷性，嚴重者出現(xiàn)腹水和胸水；②少尿；③血尿；④高血壓。★并發(fā)癥：①感染：為最常見的并發(fā)癥和死亡原因；常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腦膜炎等，以上呼吸道感染最多見；②電解質(zhì)紊亂和低血容量休克：低鉀、低鈉、低血鈣癥；③血栓形成：以腎靜脈血栓常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、少尿甚至腎衰；④急性腎衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰；⑤腎小管功能障礙。腎病綜合征的診斷：1．診斷標(biāo)準：①大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/L；③高脂血癥：血漿膽固醇＞5.7mmol/L；④不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。2．臨床分型：⑴單純型腎?。悍稀叭咭坏汀?；⑵腎炎型腎病：在“三高一低”基礎(chǔ)上具備以下四項之一或多項者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC＞≥10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90，學(xué)齡前兒童≥120/80，并排除激素所致；③腎功能不全，并排除血容量不足所致；④持續(xù)低補體血癥。3．病理分型：腎穿；4．排除繼發(fā)性腎?。ㄗ像澳I、狼瘡腎、乙肝腎）。NS的糖皮質(zhì)激素治療：初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用強的松/潑尼松治療。始量要足、減量要慢、維持要長?！?、長程療法：⑴誘導(dǎo)緩解階段：潑尼松足量2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，分次服用；①若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，鞏固２周（中程療法）；②若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)者，繼續(xù)服至陰轉(zhuǎn)后2周，不超過8周（長程療法）；⑵鞏固維持階段：隔日2mg／(kg·d)，早餐后頓服4周，持續(xù)陰性每２-４周減2.5-５mg，直至停藥；中程6個月，長程9個月。造血系統(tǒng)疾病★髓外造血：當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血，需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細胞、幼稚中性粒細胞。是嬰幼兒造血器官的特殊反應(yīng)，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。生理性溶血：胎兒出生后，自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；紅細胞壽命較短，且破壞較多?！锷硇载氀簨雰荷L發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個月時（早產(chǎn)兒較早）紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L，出現(xiàn)輕度貧血，稱生理性貧血；呈自限性，3個月以后，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加，于12歲達成人水平。白細胞分類的改變：出生時5天時以后5歲中性粒細胞0.650.50.350.5淋巴細胞0.30.50.60.5血容量：新生兒：10%；兒童：8-10%；成人：6-8%。小兒貧血概論1.貧血的定義：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。我國小兒血液學(xué)會議暫定：新生兒Hb<145g/L，1～4個月Hb<90g/L，4～6個月Hb<100g/L者為貧血。2.★貧血分度：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，<30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，<60g/L為極重度。3.★病因分類法：①紅細胞和血紅蛋白生成不足；②溶血性貧血；③失血性貧血。營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血：由于體內(nèi)鐵缺乏所導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以是小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特點的貧血癥。是小兒最常見的一種貧血，以6-24月嬰幼兒發(fā)病率最高?！锊∫颍合忍靸﹁F不足、鐵攝入不足、生長發(fā)育快、鐵吸收障礙、鐵丟失過多?！锶辫F性貧血三個階段：鐵減少期（ID）；紅細胞合成缺鐵期（IDE）；缺鐵性貧血期（IDA）?！锱R床表現(xiàn)：①任何年齡均可發(fā)病，6個月-2歲最多見，起病緩慢；②一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯；易疲乏、不愛活動，頭暈；③髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；④消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮；⑤神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退；⑥心血管系統(tǒng)癥狀：心率增快、心臟擴大；⑦細胞免疫功能低下，易合并感染。實驗室檢查：⑴外周血象：呈小細胞低色素性貧血，外周血涂片見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大；MCV<80fl,MCH<26pg，MCHC<0.31；網(wǎng)織紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少；白細胞、血小板一般無改變。⑵骨髓象：呈增生骨髓象，以中、晚幼紅細胞增生為主；各期紅細胞均較小，細胞漿少，染色偏藍（血紅蛋白量少），顯示胞漿成熟程度落后于胞核；粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。⑶有關(guān)鐵代謝的檢查：①血清鐵蛋白（SF）：可較敏感地反映體內(nèi)儲存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)；<3個月嬰兒為194-238μg/L,＞3個月為18-91μg/L，低于12μg/L，提示缺鐵；感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時，SF明顯升高，當(dāng)缺鐵合并這些疾病時其SF值可不降低；②紅細胞