傅健講述了解干燥癥的常識(shí)

傅健了解干燥癥的常識(shí)

干燥綜合征定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療定義原發(fā)性干燥綜合征（primarySS）

繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。繼發(fā)性干燥綜合征除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg.SLERA病因和發(fā)病機(jī)制較強(qiáng)的免疫遺傳因素病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎產(chǎn)生相對(duì)特異的自身抗體

SSA和SSB被認(rèn)為對(duì)干燥綜合癥

的診斷和病因?qū)W有重要意義。

性激素

臨床表現(xiàn)-I

起病緩慢、隱匿，臨床表現(xiàn)多樣局部表現(xiàn)（一）、眼部癥狀（二）、口干癥（三）、其他干燥癥表現(xiàn)局部表現(xiàn)__（一）眼部癥狀早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞癥狀持續(xù)存在，不治療干眼癥的并發(fā)癥：疼痛、強(qiáng)烈畏光角膜損傷角膜潰瘍、穿孔流膿感染眼眶腫塊腫脹的淚腺局部表現(xiàn)__眼部癥狀(如下圖:)局部表現(xiàn)__（二）口干癥

自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1、

猖獗齲齒2、填充物脫離3、

牙齒缺損4、白色念珠菌感染5、

口舌燒灼感6、

腮腺腫大局部表現(xiàn)__口干癥（齲齒癥狀如圖：）局部借表現(xiàn)__（三豆）其他栗干燥使癥表述現(xiàn)1、鼻摟干燥揪感柜染獵充血冰、結(jié)伶痂、外鼻出踏血2、氣具管干違燥癥耐慢性某干咳3、皮斯膚干蜻燥癥硬皮慈膚瘙時(shí)癢、嫁脫皮癥狀子如下捆圖：臨床渴表現(xiàn)—系統(tǒng)殿表現(xiàn)（一嚷）、瘋肌肉遺骨骼逮癥狀（二觸）、咱肺部次癥狀（三肺）、凈腎受猴累（四筑）、邁消化能道癥歲狀（五習(xí)）、笛神經(jīng)最系統(tǒng)科病變（六暴）、送血管注損害（七甲）、笑自身?xiàng)蠲庖呗曅约滓螤钕偬偶膊。ㄒ徽疲┘〈_肉骨逝骼癥稠狀ww爹w.搭ff慈wb閉.c板n/注wi睛ki枝_%阻E8汪%8猴2%悟8C喪%E蘭8%坡82議%8短9%瞧C2糠%A陶0.稀ht沒ml累及剃占2%左右榮，表退現(xiàn)為創(chuàng)肌痛轎，肌瘡無力狡，由窯間質(zhì)飾性肌值炎造冤成關(guān)節(jié)約10漠%病例煎累及揉關(guān)節(jié)搬，呈鮮現(xiàn)腫性痛，蛇常為姻非侵梳犯性錫關(guān)節(jié)縱炎。（二屠）肺斥部癥趟狀40懷-5椒0%的患礎(chǔ)者有酬咳嗽抵（支示氣管受干燥測(cè)癥）少數(shù)白病人榆可發(fā)龍生肺爪間質(zhì)贈(zèng)的纖碧維化（三秧）腎看受累腎小皇管間工質(zhì)淋吹巴細(xì)王胞浸泊潤(rùn)導(dǎo)臭致遠(yuǎn)流端腎漁小管勉酸中新毒極少團(tuán)情況哥下可聰以低掘鉀性兵周期陡性麻顯痹為悔首發(fā)駛癥狀（四拿）消勸化道度癥狀口腔您干燥般吞貧咽困秩難消化激不良50凡%的患諸者有集胃部休癥狀顆，eg.淺表晴性胃漏炎，餓萎縮復(fù)性胃形炎，魚胃蛋培白酶型分泌鐘不足琴，慢汗性腹皺瀉，鼻腹脹績(jī)等自身虜免疫疾性肝趟病HC桿V與SS的關(guān)帥系（五脈）神坡經(jīng)系兵統(tǒng)病居變中樞乳神經(jīng)故系統(tǒng)梳受累驕少見主要績(jī)是顱堵神經(jīng)廈和周繡圍神統(tǒng)經(jīng)受汪損（六鉛）血焰管損炭害15貢%的SS患者惰有血駁管炎先，從疏過敏妖性血牙管炎屢到類流似結(jié)懂節(jié)性錦多雀動(dòng)珠脈炎爪的壞逆死性抵血管豪炎（七蝕）自等身免跪疫性單甲狀烤腺疾宰病35穿-4柔5%的pS躺S患者炸有甲喪狀腺儲(chǔ)病變18栽-2云4%的有僵自身塵免疫臺(tái)性甲處狀腺戴炎輔助愿檢查—（一爆）眼雨部濾漸紙?jiān)囏?zé)驗(yàn)濾紙推試驗(yàn)廚（Sc廉hi魚rm苦erI惠試驗(yàn)）本實(shí)炕驗(yàn)的辭假陽序性和返假陰膛性結(jié)云果都君很多聞見。盾用一胡片5m藥m×圾35銳mm的濾商紙，積距一葛端5m用m處折柜成直需角，誓將該萍端置壇入下貿(mào)眼瞼濫結(jié)膜卸囊內(nèi)微，閉椒眼5分鐘進(jìn)后取獨(dú)下濾懷紙，伴自折姨疊處寧測(cè)量夢(mèng)潮濕從部分炕的長(zhǎng)坐度，獻(xiàn)少于10泛mm為陽挨性。許此試艦驗(yàn)?zāi)课盖皯?yīng)援用較縮慧多。試驗(yàn)吳如圖臘所示離：1、唾拌液流枯率(+串)，即15分鐘報(bào)內(nèi)只建收集始到自俊然流裳出唾指液≤1起.5估m(xù)l（正蛾常人>1免.5朵ml）；2、腮送腺造護(hù)影(+赴)，即呀可見播末端是腺體其造影肅劑外猜溢呈狡點(diǎn)狀婦、球侄狀的勿陰影尖；3、唾菌液腺靜核素膝檢查(+王)，即妨唾腺味吸收級(jí)、濃堅(jiān)聚、災(zāi)排出堂核素椅功能秀差；4、唇悶腺活扭檢組飽織學(xué)碗檢查(+版)，即母在4m鏡m2組織油內(nèi)有50個(gè)淋訊巴細(xì)柏胞聚般集則存稱為分一個(gè)律灶，億凡示阿有淋精巴細(xì)萬胞灶≥1者為(+世)。輔助避檢查—（二花）口求腔輔助而檢查—（三完）血倍液周圍征血檢朵測(cè)可潛以發(fā)爸現(xiàn)血軌小板熄低下繁，或燦偶有垃的溶王血性知貧血血清逝免疫闖學(xué)檢麗查：1、抗SS烤A抗體年：是驕本病與中最跨常見澇的自介身抗怪體，半見于70％的最患者算；2、抗SS團(tuán)B抗體莖：有攪稱是源本病騰的標(biāo)孩記抗阿體，毫見于45％的爸患者懷；3、高冶免疫厲球蛋逗白血革癥，丑均為灑多克蘋隆性尺，見頭于90％患糾者。4、其膏他：幸如肺污影像祖學(xué)，濟(jì)肝腎櫻功能處測(cè)定泊則可雕以發(fā)克現(xiàn)有羞相應(yīng)岸系統(tǒng)艷損害鳥的患帆者。20超02年干忠燥綜罷合征臂國際淺分類席（診畜斷）浪標(biāo)準(zhǔn)1、口窯腔癥較狀：3項(xiàng)中蝴有1項(xiàng)或1項(xiàng)以遮上每日壯感口吳干持捧續(xù)3個(gè)月腎以上才；成年哀后腮載腺反像復(fù)或弱持續(xù)盤腫大足；吞咽施干性那食物險(xiǎn)時(shí)需正用水廉幫助腔。2、眼毯部癥都狀：3項(xiàng)中計(jì)有1項(xiàng)或1項(xiàng)以饅上每日放感到攀不能在忍受袖的眼查干持烏續(xù)3個(gè)月偶以上替；有反蘭復(fù)的因砂子舞進(jìn)眼猾或砂蠻磨感劇覺；每日槍需用伸人工后淚液3次或3次以蘿上。3、眼串部體梯征：究下述巷檢查受任1項(xiàng)或1項(xiàng)以左上陽較性Sc拜hi弓rm旁erI試驗(yàn)區(qū)（＋鎖）（5估m(xù)m失/5罰mi蓬n）；角膜鉆染色佩（＋授）（4呈va障n駝Bi敏js陷te固rv盜el瀉d計(jì)分良法）射。20嚷02年干凍燥綜狼合征強(qiáng)國際樸分類影（診江斷）而標(biāo)準(zhǔn)4、組沃織學(xué)收檢查輸：下唇支腺病丹理示呢淋巴起細(xì)胞潮灶1（指4m棵m2組織唱內(nèi)至塘少有50個(gè)淋言巴細(xì)扇胞聚菜集于塔唇腺訪間質(zhì)勾者為鬼一灶鑼）5、款唾液哪腺受舅損：東下述狹檢查槍任1項(xiàng)或1項(xiàng)以勺上陽罪性；唾液保流率揚(yáng)（＋狗）（1型.5集ml墨/1呈5m頸in）；腮腺鼠造影維（＋宣）；唾液教腺同走位素鉗檢查綠（＋剃）6、自是身抗霉體：抗SS謀A或抗SS證B（＋溜）（魂雙擴(kuò)柱散法姻）治療尚無戀可以哪根治資疾病期的方產(chǎn)法。目前省對(duì)pS紹S的治鑄療目盛的主打要是細(xì)緩解壇患者景癥狀搖。阻攻止疾捧病的刮發(fā)展收和延滾長(zhǎng)患老者的謹(jǐn)生存伏期。預(yù)后本病凍預(yù)后嶄較好設(shè)，有爆內(nèi)臟麗損害兔者經(jīng)意恰當(dāng)凍治療環(huán)后大摩多可全以控孝制病釋情達(dá)斧到緩鞋解，弓但停湊止治致療又哲可復(fù)紅發(fā)。內(nèi)臟梨損害吊中出烈現(xiàn)進(jìn)煤行性咸肺纖班維化懲、中減樞神匙經(jīng)病樓變、始腎小賴球受尺損伴昨腎功幅能不巴全、僑惡性催淋巴吸瘤者問預(yù)后郊較差;其余斗系統(tǒng)羅損害身者經(jīng)序恰當(dāng)臉治療謎大多骨病情些緩解宴，甚榆至恢尸復(fù)日施常生服活和城工作剪?；竟Y料柜：姓名:梁玉隨瑩性別:女年齡:值50歲入院訴時(shí)間膊：20箱16怒-4滾-1愿15：46主訴:反復(fù)脈口干掏、眼舒干1年現(xiàn)病伸史：患者1年前垮無明肅顯誘銷因開稠始出葡現(xiàn)口急干、講眼干饅，飲稀水次構(gòu)數(shù)增要多，劑偶有承口腔亞潰瘍怒，自姜覺淚治少，朗有雙沙側(cè)腮魯腺腫攜痛，眾呈交由替性崇，每亞年發(fā)慎作10樂+次，10礦+天左沒右可御自行透消退孤，伴命發(fā)熱貍，最快高提佩問波羨動(dòng)于39摩.0°C，無屢眼部票刺痛米、異屆物感老，無川眼紅含，無喇發(fā)熱背、皮籮疹、跟脫發(fā)壘，無齊四肢氣關(guān)節(jié)楚腫痛建，無酒明顯烤胸悶塑、氣傲促、戒頭暈感、頭本痛，權(quán)無明替顯咳讓嗽、星咳痰呆，無分腹痛典、腹插脹、方惡心倦、嘔堅(jiān)吐。咽患者緒間斷推服用深中藥屬治療瘋，腮詞腺腫拿痛可暴緩解往，但脾仍反壟復(fù)發(fā)欲作。浴患者樣近4月口伏干、拒眼干可較前熔加重慘，進(jìn)辰固體漿食物甜時(shí)須物伴水岔送下倚，夜均間需技起床鐮飲水怎，偶孔有眼額部異訊物感筐?；际碚呷跃╅g斷員自服眼中藥打，未削至醫(yī)妖院正么規(guī)診逐治。盤昨日各患者浸于我澆院門縫診就怠診，惠查抗SS擴(kuò)A抗體社、抗SS路B抗體序陽性唱及雙蹲側(cè)腮光腺體械積增死大，壇擬“干燥堂綜合柿征”收到搜我科所。患脹者自帳起病系以來酸，精茶神、盡食欲盞、睡些眠一紐奉般，抱大小亂便正斜常，修體重工無明油顯變嘴化。體格媽檢查T3丈6.敘3°C蛋P墻80次/分R2念0次/分Bp忽13喊0/查90懲mm障Hg輔助由檢查（20球16倚.3比.3僵0我院刪）血減常規(guī)礦正常憑，抗道核抗玩體+抗雙耐鏈DN葵A抗體+抗核徐體體巖譜：司抗核功抗體冒、抗SS踢B抗體犁、抗SS禮A/蕩Ro盾52抗體宰、抗SS頁A/解Ro未60抗體逝、抗nR款NP帥/S奔m抗體臨陽性揮。腮畝腺彩行超：怨雙側(cè)梯腮腺笛聲像忙改變壇性質(zhì)枝待定碗。付扇鼻竇CT平掃+增強(qiáng)塑：1.雙側(cè)恰腮腺煎體積慕飽滿罰（左羊側(cè)為疤甚）桿，并瓦左側(cè)喇腮腺刷淺葉濁前緣拌結(jié)節(jié)種狀混辜雜密惕度影輩，性離質(zhì)待永定：速感染勒性病圖變？鑼其他響？建憤議結(jié)悲合臨妨床隨響訪；2.雙側(cè)備上頜務(wù)竇、筋篩竇田炎癥托。?？坪狼闆r舌質(zhì)堵暗紅授，舌惑乳頭賣萎縮寸，雙瀉側(cè)腮扛腺腫智大，憂左側(cè)矩為甚府，左城側(cè)腮娘腺區(qū)襪皮膚葬紅、腰皮溫鵝稍高矛伴輕邁壓縮鑼。入院纖診斷1、干燥宿綜合錫癥2、淋時(shí)巴增乳殖性何疾病哄？3、膽稻囊切晨除術(shù)禽后4、子霜宮全您切術(shù)遇后入院姨醫(yī)囑煩予以紙一級(jí)折護(hù)理殼，優(yōu)辱質(zhì)蛋膠白飲援食。予以飯監(jiān)測(cè)蕩血壓阻、脈專搏、余呼吸7:國00撐-1效5:街00宇-2杏0:帆00述.靜脈擇滴注慚舒血騰寧注眨射液碗改善膝微循添環(huán)，粉馬來洲酸桂跪哌齊調(diào)特改外善血樂液循席環(huán)，良康復(fù)谷新液截漱口容，玻口璃酸亞鈉滴對(duì)眼液枕和搶乎糖苷羨滴眼殲液改嶄善眼艦部干戀澀癥掉狀，第口服模白芍使總苷歸膠囊皇、硫尤酸羥陰氯喹深片調(diào)非節(jié)免拖疫；?？诜ù姿崽}潑尼練松片為、洛堪索洛面芬鈉肌片抗癥炎止像痛。請(qǐng)各極位老市師同眠學(xué)移田步病倒房護(hù)理幼問題載：1.疼痛諸：與殺組織乒創(chuàng)傷跟有關(guān)踢。2.清理灘呼吸棵道低劇效：?jiǎn)闻c咳臣嗽咳濤痰，廢痰液怪粘稠投有關(guān)就。3.焦慮蹄：對(duì)負(fù)本身嗚疾病泛知識(shí)逆不了意解有多關(guān)。4.皮膚虛完整賭性性穿受損棍的危懶險(xiǎn).5.營養(yǎng)卵失調(diào):低于瀉機(jī)體殼需要夫量6.預(yù)感珠性悲你哀:與疾步病發(fā)稠展有急關(guān)護(hù)理攪問題掩：P1頸.疼痛唯：與屠組織詞創(chuàng)傷羊有關(guān)腐。護(hù)理熄措施:1.保持屯口腔闖清潔聚，每謠日早料晚用街軟毛澆牙刷冊(cè)刷牙跑、漱秤口,踢注意劈燕動(dòng)作彈輕柔破。2.經(jīng)常部到口散腔科魄檢查意,防擴(kuò)止或援延遲生齲齒捆的發(fā)雪生。P2亡.清理凍呼吸跌道低命效：面與咳打嗽咳影痰，描痰液蒙粘稠里有關(guān)爬。護(hù)理辯措施:1.保持特溫濕售度適它宜，返鼓勵(lì)刻咳嗽拜排痰鴿，必潑要時(shí)企霧化核，預(yù)碗防感錢染2.對(duì)有逢口干斬的患田者囑等其經(jīng)填常用銳液體谷濕潤(rùn)界口腔春,平些時(shí)多該食促拘進(jìn)唾踏液分撇泌的膜食物擾,如賞話梅音、山葛渣等攻酸性雖食物煎。3.避免獲服用乞引起城口干緊的藥醫(yī)物如粘阿托柱品、坐抗高甚血壓弟藥物那、利坦尿劑暑、精恥神類汪藥物瓶等。P3巧.焦慮泰：對(duì)苦本身廈疾病梅知識(shí)譽(yù)不了恢解有面關(guān)護(hù)理蠶措施:1、幫然助其蠅了解單疾病增的性贊質(zhì)、胡病程喚和治濫療方攻案。睬避免固感染胞，受欣傷.2、鼓劈燕勵(lì)患顯者，炭正確急對(duì)待絹疾病戀，及靠時(shí)的收反饋挽病情數(shù)好轉(zhuǎn)卡信息追，取鞭得家門屬的旋支持馳與配來合。P4盜.皮膚結(jié)完整灶性性嶄受損倍的危