肺動脈瓣狹窄球囊擴張術臨床路徑

肺動脈瓣狹窄球囊擴張術臨床路徑肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分如法樂四聯(lián)癥等。其發(fā)病率約占先天性心臟病的10％左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端紫紺和杵狀指（趾）。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。1.X線檢查心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大。一般在輕度狹窄時心臟可不增大如有增大則以右心室增大為主，右心房也可稍大，但左心室不大另外，肺動脈主干及左肺動脈因狹窄后的擴張而伴有較明顯的搏動，而肺野內(nèi)肺紋理減少，兩者之間應成鮮明的對比此乃本病的特征但在漏斗部狹窄的病例中，肺動脈主干反見凹陷。2.心電圖對狹窄程度的判斷很有意義。除輕度狹窄心電圖可正常外一般均顯示右心室肥大，電軸偏右或出現(xiàn)不完全性右束支傳導阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比在重度狹窄時，右心室壓力超過100mmHg者，心電圖至少有下列三點之一：（1）RVl＞20mv（2）P波高尖示右心房肥大。（3）各導聯(lián)ST段偏移，Ⅱ、avF以及V1～V4導聯(lián)T波倒置，顯示心肌勞損。3.超聲心動圖輕度狹窄者肺動脈瓣活動正常。中度以上狹窄時，應用二維超聲心動圖合并連續(xù)波式多普勒可以精確評估狹窄部位及其嚴重程度。右心房和右心室的內(nèi)徑增寬。右心室游離壁及室間隔增厚，肺動脈瓣增厚，開放受限成圓隆狀，嚴重狹窄者可見肺動脈瓣于收縮期提前開放，漏斗部狹窄者右心室流出道狹小。主肺動脈及其左右分支的直徑亦可測量。此外，應用連續(xù)多普勒探查，根據(jù)改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。4.心導管檢查對診斷有很大幫助。肺動脈狹窄部位的遠端壓力降低，但狹窄部近端的右心室壓力顯著增高。將心導管自肺動脈撤回右心室時，壓力曲線中收縮壓突然增高，舒張壓不變，顯示肺動脈瓣膜部有狹窄；若肺動脈與右心室之間有第3種壓力波型，其收縮壓同肺動脈而舒張壓與右心室相等，則說明為漏斗部狹窄。在重度狹窄時右心房壓力也可增高。心臟內(nèi)各房室及大血管血氧含量屬正常范圍。若卵圓孔未閉，導管自右心房可經(jīng)未閉的卵圓孔而進入左心房。5.CT和MRI單純的肺動脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查，但若伴有外周肺動脈狹窄或右心室功能異常CT和MRI檢查很有幫助。MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示肺動脈瓣增厚肺動脈主干和左肺動脈近端擴張，右心室向心性肥厚，梯度回波電影序列上可見低信號的異常血流束向肺動脈主干噴射梯度回波電影序列還可非常準確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分數(shù)，造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對伴有的外周肺動脈狹窄顯示較好。6.心血管造影肺動脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影，可顯示肺動脈狹窄部位及其嚴重程度。若為瓣膜部狹窄則狹窄的瓣膜口呈魚口狀，并有肺動脈狹窄后的擴張，有時可見右肺動脈擴張。重度肺動脈瓣狹窄常伴有繼發(fā)的右心室漏斗部收縮期狹窄。導管選擇NIH右心造影導管置于右心室尖部，選擇左側位或右前斜位投照。三尖瓣有明顯反流時，普通導管難以置于右心室，可試用豬尾巴導管由股靜脈途徑插入作右心室造影。造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg，根據(jù)肺動脈瓣狹窄嚴重程度和三尖瓣反流情況調(diào)整劑量。投照位置通常用左側位該角度觀察肺動脈瓣增厚，肺動脈主干和左肺動脈近端狹窄后擴張均很清楚。但當三尖瓣有明顯反流時，于側位時反流入右心房的造影劑可與肺動脈瓣部位的顯影相重疊，而于右前斜位時，即使造影劑反流至右心房，兩部分可分開，便于顯示肺動脈瓣結構及測量瓣環(huán)直徑。心血管造影檢查要明確肺動脈瓣狹窄的類型，觀察肺動脈瓣厚度、瓣葉活動度，是否出現(xiàn)射流，有無肺動脈主干擴張等典型的肺動脈瓣狹窄右室造影時瓣膜口開放受限，瓣膜呈幕頂狀或魚口狀，瓣環(huán)直徑正常瓣口射流征明顯，肺動脈主干擴張。瓣膜發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄，瓣膜明顯增厚呈結節(jié)狀充盈缺損，瓣膜活動不良，不呈幕頂狀，瓣環(huán)直徑較正常為小，瓣口無明顯射流征，肺動脈主干無明顯狹窄后擴張。肺動脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀察肺動脈分支右心室與三尖瓣，了解有無右心室容量減少，右心室順應性減退，繼發(fā)性右心室漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄等并應注意有無三尖瓣反流、心房水平有無分流等治療輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳?。（一）手術指征①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。（二）手術方法最常采用的肺動脈瓣球囊擴張術有兩種方法：聚乙烯球囊導管法和Inoue球囊導管法。前者多適合體重20公斤以下兒童，后者多適合大齡兒童及成人。均經(jīng)病人右側大腿根部的股靜脈穿刺，插入擴張管抵達狹窄的肺動脈瓣口進行擴張。一般術后仍可聽到心雜音，但較術前明顯減輕，多為肺動脈瓣下肌肥厚性狹窄所致。肺動脈瓣球囊成形術的技術成功率99%；死亡率0.4%；嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為0.8%，主要有：1.三尖瓣關閉不全（罕見），可進行藥物保守治療，擇期外科手術處理。2.心動過緩，采用藥物治療或安裝起搏器。3.右室流出道痙攣造成重度狹窄，引起右室排血受阻、心臟驟停。4.肺動脈瓣關閉不全，多不需處理。肺動脈瓣狹窄球囊擴張術臨床路徑表單適用對象：第一診斷為肺動脈瓣狹窄擬行肺動脈瓣狹窄球囊擴張術治療患者姓名：性別：年齡：病例號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日8-14天發(fā)病時間：年月日時分達急診時間：年月日時分時間住院第1天住院第2天住院第3-5天（術日）主要診療工作上級醫(yī)師查房分析病因、危險分層、監(jiān)護強度、治療效果評估制訂下一步治療方案完成病歷書寫向家屬交代可能的風險，所需診治方案，并獲得家屬的知情同意簽字確定患者是否需要進行肺動脈瓣球囊擴張術完成術前準備調(diào)整抗血小板藥術后心電圖術后傷口觀察。術后使用抗菌藥物(按需)重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：二級護理心電、血壓和血氧監(jiān)測臨時醫(yī)囑：描記12導聯(lián)心電圖Holter（按需）心臟超聲抗凝藥（按需）長期醫(yī)囑：二級護理臨時醫(yī)囑：明日局麻下經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術術區(qū)備皮術前禁食水術前晚可口服鎮(zhèn)靜藥物調(diào)整抗血小板藥常規(guī)化驗（血常規(guī)、生化（心肌酶、肌鈣蛋白），凝血（INR））長期醫(yī)囑：局麻下肺動脈瓣球囊擴張術后護理一級護理臥床,術后軟飯心電、血壓監(jiān)測吸氧預防性使用抗菌藥物(按需)，術后抑酸、抗凝臨時醫(yī)囑：調(diào)整抗心律失常藥心電圖主要護理工作入院宣教病房設施及相關規(guī)定介紹心理及生活護理心理及生活護理指導患者相關治療和檢查活動術后局部加壓包扎至次日晨，臥床12-24小時病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第6天住院第7天住院第8-14天主要診療工作術后傷口觀察，換藥等相關治療術后給予抗菌藥物(按需)安排術后相關檢查術后給予抗菌藥物(按需)行超聲檢查住院第8天可評估擴張效果，以及患者是否可以出院術后檢查評估向患者及家屬交代出院后注意事項，預約復診時間將出院記錄的副本交給患者準備出院帶藥如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療的方案重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：局麻下肺動脈瓣球囊擴張術一級護理臥床,軟飯心電、血壓監(jiān)測預防性抗菌藥物(按需)，局部換藥（1次/日）,抗凝,抑酸等臨時醫(yī)囑：換藥一次（晨起解除加壓包扎，局部換藥）繼續(xù)調(diào)整抗心律失常藥常規(guī)化驗（血常規(guī)、生化（心肌酶、