內科學第一講-課件2

貧血總論浙江大學醫(yī)學院附屬一院血液科金潔貧血定義：同一地區(qū)、同年齡、同性別貧血是一癥狀，而不是一種疾病貧血分類：按紅細胞形態(tài)特點分；按病因和發(fā)病機制分根據(jù)形態(tài)特點分類

類型MCV(fl)MCHC(%)

常見疾病大細胞性貧血>10032-35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80－10032－35再障、溶貧急性失血性貧血小細胞低色素<80<32缺鐵貧、鐵粒幼性貧血細胞貧血、珠蛋白生成障礙性貧血根據(jù)病因及發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機理臨床表現(xiàn)紅細胞生成減少1、造血干細胞增生與分化異常再障、純紅再障、MDS、甲減及腎衰性貧血2、骨髓受累白血病、骨纖、骨髓瘤、轉移癌3、營養(yǎng)物質缺乏缺鐵貧、巨幼貧、鐵粒幼紅細胞破壞過多1、紅細胞內在缺陷紅細胞膜異常、酶異常、血紅蛋白異常2、紅細胞外在因素免疫性溶血、機械性溶血、其他紅細胞丟失過多急性失血后貧血、慢性失血性貧血貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關：1、貧血發(fā)生的速度2、貧血的程度3、對缺氧的耐受力和代償力（患者的心血管情況與年齡）4、體力活動程度2，3－DPG實驗室檢查血常規(guī)，MCV、MCHC網(wǎng)織紅細胞計數(shù)血涂片檢查骨髓檢查缺鐵性貧血定義：缺鐵貧與缺鐵病因與發(fā)病機理：鐵的攝入不足鐵的吸收障礙慢性失血臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)組織缺鐵的表現(xiàn)：發(fā)育遲緩、智商低、易怒、異食癖、吞咽困難（Plummer-Vinson綜合癥）體征實驗室檢查血象：骨髓象，鐵染色生化檢查：1、血清鐵降低，總鐵結合力增高，轉鐵蛋白飽和度降低2、鐵蛋白降低3、紅細胞游離原卟啉（FEP)增高診斷及鑒別診斷海洋性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細胞貧血治療病因治療補充鐵劑：原則：首選口服補足儲存量診斷性治療再生障礙性貧血定義病因與發(fā)病機制約半數(shù)以上病人無明確原因1、化學因素2、放射性損害3、生物因素發(fā)病機制：1、造血干（祖）細胞缺陷2、造血微環(huán)境受損3、免疫異常臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為貧血、出血、感染，脾臟不腫大急性再障：以出血、感染為首先表現(xiàn)慢性再障：以貧血為首先表現(xiàn)實驗室檢查血象：三系減少，網(wǎng)織紅細胞減少骨髓象：肉眼觀低倍鏡觀高倍鏡觀診斷與鑒別診斷診斷標準重型再障診斷標準：鑒別診斷：1、PNH2、MDS3、急性白血病治療支持治療雄性激素免疫抑制劑造血細胞因子血小板減少性紫癜定義血小板生成、壽命、分布、破壞病因特發(fā)性血小板減少性紫癜病因與發(fā)病機理1、抗血小板抗體：PAIgG,PAC32、脾臟3、其他臨床表現(xiàn)皮膚粘膜瘀點、瘀斑部分病人有貧血表現(xiàn)脾臟不腫大或輕微腫大實驗室檢查血象：血小板減少，部分病人Hb降低骨髓象：有核細胞中等量，巨核細胞增多血PAIgG、PAC3增高急性ITP與慢性ITP的鑒別

急性慢性年齡兒童常見成人常見誘因常有多無性別男女相似女性多見出血程度較重較輕血小板數(shù)1－2萬常見3－8萬多見骨髓巨核細胞輕度增多或正常明顯增多或正常以幼稚巨為主以顆粒巨為主產(chǎn)板巨少產(chǎn)板巨少血小板壽命數(shù)小時數(shù)天病程經(jīng)過多數(shù)為自限性常反復診斷與鑒別診斷根據(jù)：1.血小板數(shù)少；2.出血表現(xiàn)；3.脾臟不大或輕度大；4.骨髓巨核細胞數(shù)增多或中等量；5.具備以下一條：PAIgG增高；PAC3增高；激素治療有效；切脾有效；血小板壽命縮短即可診斷。鑒別：再障，白血病，SLE治療糖皮質激素：原則切脾免疫抑制藥一般治療：輸血小板懸液白血病概述定義發(fā)病率：2.71/10萬；男:女約為1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化學毒物；藥物；射線；遺傳因素分類：急性白血??；慢性白血??；特殊類型白血病急性白血病分類：

FAB分類：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分類：急性白血病的骨髓象表現(xiàn)急性粒細胞白血?。∕1型）骨髓象：原粒細胞＞90%，呈圓形或橢圓形，胞體較大，胞漿較豐富，呈不透明藍色，不含顆粒，有的可見大空泡。核橢圓形或不規(guī)則形，核染質細粒狀，有的有大而清楚的核仁。急性早幼粒細胞白血?。∕3型）骨髓象：顆粒增多的異常早幼粒細胞明顯增生，常＞90%。細胞大小不一，外形不規(guī)則，有明顯的偽足突起。有的細胞漿有明顯內外漿之分，內漿呈淡紅色，布滿粗大、形狀不一的嗜天青顆粒；外漿呈藍色，常不含顆粒。核形不規(guī)則，核染質粗，不見核仁或有1-2個小核仁。急性早幼粒細胞白血病（M3b，或稱細顆粒型）骨髓象：胞漿中顆粒細小，但仍可有少數(shù)細胞含有典型的粗顆粒，并見到Auer小體。急性粒一單核細胞白血?。∕4型）骨髓象：片中原始細胞（體積較小者）增多，并可見幼稚單核細胞增多，后者體積較大，胞漿豐富，呈灰藍色，核形不規(guī)則，有的呈凹陷或折疊，核染質細胞致疏松，可見1-2個核仁。急性單核細胞白血?。∕5a型）骨髓象：原單核細胞增多（明顯超過80%）。細胞呈圓形，胞漿灰藍色，外緣有較多偽足狀突起，無顆粒。核大多呈圓形，核染質細胞致，可見1-2個核仁。急性單核細胞白血?。∕5b型）骨髓象：幼單核細胞＞20%，外形不規(guī)則，有偽足，核染質細致疏松，可見核仁，但胞漿中已可見細小紫紅色顆粒，有的顆粒較多，均勻布滿整個胞漿。AML-M6:紅系增生活躍，超過50%，并有形態(tài)改變。原始髓細胞超過30%（NEC分類）。圖中原始粒細胞及幼紅細胞增加，伴紅系巨幼變。小原巨及原始粒細胞（M2合并M7）。小原始巨核細胞。急性淋巴細胞白血?。↙2型）骨髓象：原淋巴細胞以大細胞為主，胞漿量較多。核形不規(guī)則，有較大而明顯的核仁。臨床表現(xiàn)：正常造血受抑制的表現(xiàn)：貧血、出血、感染。器官臟器受浸潤：肝、脾、淋巴結腫大；骨骼疼痛；中樞；皮膚黏膜；睪丸AML-M5的患者常有牙齦增生。實驗室檢查血象：WBC、Hb、Plt骨髓象：常規(guī)+細胞化學；白血病細胞>=30%血液生化：白血病細胞免疫標記：白血病細胞染色體檢查：急性粒細胞白血病骨髓象過氧化酶（POX）染色。急性粒細胞白血病骨髓象蘇丹黑（SB）染色。AML-M5的細胞化學染色：NSE陽性，并且被NaF抑制AML-M3的細胞遺傳學改變t(15;17)診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷：急性再生障礙性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜傳染性單核細胞增多癥

治療聯(lián)合化療：誘導緩解治療：AML：DA、HAALL：VDCP