題庫(kù)臨血名解是以血液和造血組織為主要研究對(duì)象醫(yī)學(xué)科學(xué)一個(gè)獨(dú)立分支

血液學(xué)是以血液和造血組織為主要研究對(duì)象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個(gè)獨(dú)立分支學(xué)科。血MSC即間質(zhì)干細(xì)胞，也稱為間充質(zhì)干細(xì)胞，是一群中胚層來(lái)源的具有自我更新和多向分化潛能的多能干細(xì)胞。間質(zhì)干細(xì)胞#間充質(zhì)干細(xì)胞#中胚層#分化潛能臨床血液學(xué)是以源于血液與造血組織的性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病為主要研究對(duì)象，基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐緊密結(jié)合的一門綜合性臨床學(xué)科。血液#造血 即循證醫(yī)學(xué)，是尋求、應(yīng)用的醫(yī)學(xué)，也稱為實(shí)證醫(yī)學(xué)、求證醫(yī)學(xué)。循3P醫(yī)學(xué)是將、預(yù)防以及針對(duì)不同患者的個(gè)性化治療有機(jī)的結(jié)合為一體，是21世紀(jì)醫(yī)學(xué)發(fā)展的新方向，代表醫(yī)學(xué)發(fā)展的終極目的與最高階段。#預(yù)防#個(gè)性化治療步開展新的雙向過(guò)程。轉(zhuǎn)化研究#生物醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)研究#臨床醫(yī)學(xué)技術(shù)#雙向過(guò)程造血是指造血生成各種血細(xì)胞的過(guò)程。造血#血細(xì)細(xì)胞凋亡是細(xì)胞的一種生理形式，是調(diào)控機(jī)體發(fā)育、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，由控制的細(xì)胞自主的有序。生理形式#細(xì)胞自主的有序脊椎動(dòng)物#胚胎發(fā)育#原始血細(xì)胞#血管造血多能干細(xì)胞血細(xì)胞的始祖細(xì)胞（源泉細(xì)胞）具有高度自我更新能力和多向分化能力。始祖細(xì)胞#更新能力#多向分化能力胞需求量增加，這時(shí)肝、脾、淋等又恢復(fù)造血功能，稱髓外造血。其特點(diǎn)：有肝、脾、淋腫大，周圍血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。肝#脾#淋#恢復(fù)造血功能造血微環(huán)境 成熟#破壞 細(xì)胞化學(xué)染色它是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，是以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，的方法。細(xì)胞學(xué)#化學(xué)#細(xì)胞形態(tài)學(xué)#化學(xué)反應(yīng)#定性定位半定量細(xì)胞化學(xué)染色是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，學(xué)#化學(xué)#細(xì)胞形態(tài)學(xué)#定性定位半定量分析氨基聯(lián)苯胺，形成金黃色不溶性沉淀，定位于酶所在的活性部位。過(guò)氧化物酶#氧化氫#與各階段有核紅細(xì)胞百分率總和之比。粒紅比值，粒細(xì)胞百分率總和#有核紅細(xì)胞百分率 骨髓活檢即骨髓組織檢查，骨髓活檢能客觀反映骨髓造血細(xì)胞的實(shí)際增生情況，骨髓組織檢查#骨髓造血細(xì)胞#骨髓結(jié)構(gòu)#增生程度 1／2以上者。鐵染色#幼紅細(xì)胞#藍(lán)色顆粒#6顆細(xì)胞外鐵。巨噬細(xì)胞#含鐵血黃素#鐵蛋白組織化學(xué)染色是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)()作定性、定位、半定量分析的方法。細(xì)胞學(xué)#化學(xué)#細(xì)胞形態(tài)學(xué)#定性#定位#半定量分析MPN是以骨髓一系或多系髓系細(xì)胞持續(xù)增殖為特征的一組克隆性造血干細(xì)胞疾病。TIBC是指中轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的總量。轉(zhuǎn)鐵蛋白#鐵結(jié)Rous試驗(yàn)即尿含鐵血黃素試驗(yàn)，當(dāng)血紅蛋白通過(guò)腎濾過(guò)時(shí)，部分鐵離子以含鐵血黃的高鐵離子與亞鐵化鉀作用，在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯士藍(lán)色的亞鐵化鐵沉淀。Rous試驗(yàn)陽(yáng)性提示慢性血管內(nèi)溶血。尿含鐵血黃素試驗(yàn)#普魯士藍(lán)色的亞鐵化鐵沉淀#慢性血管（或）成熟紅細(xì)胞在釋放至血液循環(huán)前被破壞。幼紅細(xì)胞#破壞#釋放#血液循環(huán)蛋白進(jìn)入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，遺傳性多見。紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)紅細(xì)胞在3748小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉離子內(nèi)流明顯增試驗(yàn)。膜異常#鈉離子內(nèi)流#ATP消耗#糖酵解途徑PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，是一種后天獲得性造血干細(xì)胞突變引起的溶血溶血，可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)血栓形成。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥#造血干細(xì)胞貧血是指患者的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及紅細(xì)胞比容低于相應(yīng)的組、組和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀。血紅蛋白濃度#紅細(xì)胞計(jì)數(shù)#紅細(xì)胞比容#參鐮狀細(xì)胞貧血是出現(xiàn)異常血紅蛋白S的常顯性遺傳疾病，血紅蛋白A的β鏈上第6位的谷氨酸被纈氨酸替代形成HbS，當(dāng)血氧過(guò)低時(shí)HbS相互，形成多聚體。干 血性貧血。G6PD酶缺乏#急性溶血性貧血 病其特征為骨髓紅細(xì)胞系粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均有異常增生尤以紅細(xì)胞系增生顯著。溶血形貧血由于某種原因使紅細(xì)胞縮短，過(guò)早破壞或破壞過(guò)多，并超過(guò)了骨髓代償能力所致的一類貧血?？s短#過(guò)早破壞#破壞過(guò)多#貧血再生性貧血是由于多種因素引起的骨髓造血組織功能或造血干細(xì)胞異常，引起外周血全血細(xì)胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。骨髓造血組織功能#造血干巨幼樣變某些病理情況導(dǎo)致VitB12和或葉酸相對(duì)不足，與同期細(xì)胞比，幼紅細(xì)胞稍大或不大，核染色質(zhì)細(xì)致、疏松，核發(fā)育于漿。VitB12#葉酸到正常的6～8倍，以至紅細(xì)胞縮短到5～20天時(shí)，仍可以不表現(xiàn)貧血。骨髓造血功能#6～8倍#紅細(xì)胞縮短#5～20#貧血#溫反應(yīng)性抗體#自身免疫性溶血性貧血缺鐵性貧血鐵貯備減少#耗竭#紅細(xì)胞成熟#貧血由于鐵貯備減少或耗竭所引起出現(xiàn)或的細(xì)胞表面抗原（免疫標(biāo)志）分子。不同系列#不同階段#細(xì)胞活化#細(xì)胞表面中。主要臨床表現(xiàn)有四大癥狀即貧血、發(fā)燒、及浸潤(rùn)。造血干細(xì)胞惡性變#白血病細(xì)6個(gè)月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細(xì)胞增生為主。起病急#病程短#6個(gè)月#原始及幼稚白血可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病。白細(xì)胞數(shù)顯著增高#貧血#血小板減少M(fèi)蛋白多發(fā)性骨髓瘤常為單株漿細(xì)胞的前體細(xì)胞惡性增生，中出現(xiàn)此株單克隆漿M（M（I物學(xué)（M）相結(jié)合，進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。細(xì)胞形態(tài)學(xué)#細(xì)胞免疫學(xué)#細(xì)胞#病#Auer小體#幾條#幾十條#柴捆樣PhPh是t(9；22)易位形成的-個(gè)異常，首先在費(fèi)發(fā)現(xiàn)，故稱為Ph，常見于慢性粒細(xì)胞白血病，該形成的bcr／abl融合認(rèn)為與慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病有關(guān)。亦可見于ALL等。t(9；22)#易位#慢性粒細(xì)胞白血病#bcr／abl融合MDS即骨髓增生異常綜合征，是一組獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。骨髓增生異常綜合征#造白血病是血組織的類性性疾病，征是造血中有廣的某類型幼血細(xì)胞的異常增生，其他組織被這些細(xì)胞浸潤(rùn)、破壞，血液和骨髓的血細(xì)胞有量和質(zhì)的異常。臨。造血組織#惡性疾病#幼稚血細(xì)胞#異常增生貧血###肝脾淋腫大急性#慢再生危象原有慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯（急性骨髓衰竭，網(wǎng)織紅細(xì)胞及全血細(xì)胞減少，常持續(xù)l～2周。急性造血功能停滯#急性骨髓衰竭#網(wǎng)織紅細(xì)胞#全血細(xì)胞#減少常#l～2周傳染性單核細(xì)胞增多癥由EB所引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病，又稱腺性熱。EB#傳染病#腺性熱染色質(zhì)細(xì)致、疏松未凝集，核仁清晰。原始細(xì)胞#嗜天青顆粒#染色質(zhì)細(xì)致疏松#核仁清晰NEC非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)，指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有有核紅細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)。非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)#漿細(xì)胞#淋巴細(xì)胞#組織嗜堿細(xì)胞3個(gè)亞型，AML8派畸形成熟中性粒細(xì)胞核分葉能力減退，核常呈桿狀、腎形、眼睛形、啞鈴形或少分葉，但染色質(zhì)致密、深染、成小塊或條索狀，其間有空白間隙。成熟中性粒Russel小體即小體，是指漿細(xì)胞胞漿內(nèi)數(shù)目不等、大小不一，染成肉紅色的球形小體，本質(zhì)是漿細(xì)胞中分泌免疫球蛋白的一種小體。小體#漿細(xì)胞#免疫球蛋白MDS骨髓增生異常綜合征(myelodyssticsyndromes,MDS)是于造血干細(xì)胞的細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。骨髓增生異常綜合CML慢性粒細(xì)胞白血病#慢粒#造血干細(xì)胞克隆性增殖疾病#粒細(xì)胞系#白細(xì)胞增高#中幼粒細(xì)胞#Ph#bcl/abl融合慢性粒細(xì)胞白血病，簡(jiǎn)稱慢粒，是一種造血干細(xì)胞胞以下階段為主，90%以上患者有Ph及bcl/abl融合。血栓形成在某些因素的作用下，血管內(nèi)或心腔中形成纖維蛋白或出現(xiàn)血凝塊的過(guò)程。#血管#纖維蛋白#血凝塊接觸凝血因子包括經(jīng)典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK、高分子量激（HMWK系統(tǒng)相聯(lián)系。Ⅻ#Ⅺ#激肽系統(tǒng)#激肽釋放酶原#PK#高分子量激肽原#HMWKOCS即開發(fā)管道系統(tǒng)，循環(huán)中的正常血小板表面是平滑的，電鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統(tǒng)。開發(fā)管道系統(tǒng)#電鏡下K的凝血因子即FⅡ、FⅦ、FⅨ、F10個(gè)以上的內(nèi)源性凝血途徑血漿內(nèi)的幾種接觸因子（FⅫ、前激肽釋放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成內(nèi)源X酶（FⅨa-Ⅷa復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血。接觸因子#FⅪ#FⅨa-Ⅷa復(fù)合物FDP纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產(chǎn)物。纖維蛋白纖維蛋白原#纖血栓形成止血反應(yīng)被不適當(dāng)?shù)貑?dòng)或擴(kuò)散所產(chǎn)生的病理過(guò)程。透明血栓即動(dòng)脈血栓頭部或啟動(dòng)部位，富含血小板，又稱白血栓。動(dòng)脈血栓頭部#纖溶系統(tǒng)包括①纖溶酶和纖溶酶原，②纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物FX（FⅦa-TF復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血。組織因子#FⅦ#FⅦa-TFPT血漿凝血酶原時(shí)間，在抗凝血漿中，加入足量的組織凝血活酶(組織因子，TF)浸出液和適量的鈣離子后，血漿凝固所需的時(shí)間，PT酶，從而降解纖維蛋白和其他蛋白質(zhì)的過(guò)程。纖溶系統(tǒng)#纖溶酶原#纖溶酶#降解力學(xué)向血液學(xué)滲透而形成的一門交叉學(xué)科。血液及血管#流動(dòng)性#變形性#血液學(xué)APTT37℃條件下，以白陶土(激化劑)激活因子Ⅺ和Ⅻ，以腦磷脂(部分凝血活酶)3Ca2+參與下，觀察血小板血漿凝固所需時(shí)間，APTT為檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)?；罨糠帜蠲笗r(shí)間測(cè)定#37℃#白陶土#Ⅺ#Ⅻ#腦磷脂#血小板第3因子#Ca2+#內(nèi)源凝血系統(tǒng)3P試驗(yàn)FDP可與血液中纖維蛋白原或纖維蛋白單體(FM)形成可溶性纖維蛋白復(fù)合副凝固試驗(yàn)可溶性纖維蛋白復(fù)合物#魚精蛋白#膠凝狀#副凝固#血漿硫酸魚精蛋白副凝固試凝血酶原酶在血小板膜雙層脂質(zhì)中的磷脂酰絲氨酸的作用及Ca2+的共同參與下，因活凝血酶原的基礎(chǔ)。磷脂酰絲氨酸#Ca2+#Xa－Va－Ca2+-PF3復(fù)合物#凝血活酶（PLG）轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶（PL）以及纖溶酶降解纖維蛋白（原）和的。指纖溶酶原#PLG#為纖溶酶#PL#纖溶酶降解纖維蛋白纖溶癥的鑒別有重要意義。交聯(lián)纖維蛋白#纖溶酶P選擇素又稱血小板α-顆粒膜糖蛋白140（GMP140，存在于α顆粒內(nèi)，血小板活化時(shí)，釋放至血小板表面及血漿。稱血小板α-顆粒膜糖蛋白140#α顆粒酶時(shí)間明顯縮短或恢復(fù)正常，提示血漿中肝素或類肝素物質(zhì)增多。凝血酶時(shí)間#甲苯血黏度#血黏度 指血液流動(dòng)時(shí)鄰近兩層平行流體層互相位移時(shí)的摩擦而形成的阻力。平行流體層#摩擦#阻力一期止血缺陷是指血管壁、血小板異常所引起的止血功能缺陷。血管壁#血小板血友病是一組遺傳因子Ⅷ、IX、Ⅺ