系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)課件

第八章風(fēng)濕性疾病病人的護理

第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE

）李英麗哈爾濱醫(yī)科大學(xué)系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫復(fù)合物等途徑，損害各個系統(tǒng)、臟器和組織。以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。一、概述病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機制

免疫復(fù)合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機制。二、病因與發(fā)病機制三、病理基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常受損器官的特征性改變狼瘡小體-SLE的特征性病理變化?！把笫[皮樣”病變-小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替。四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱：見于90%病人，以低、中度熱多見。疲倦、乏力、體重下降。四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

見于80%的病人蝶形紅斑：為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性的皮膚改變多見于日曬后日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象約見于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷儯?0%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼

關(guān)節(jié)痛見于85%的病人最常見：指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。Jaccoud關(guān)節(jié)病10％病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)特點：可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力：5％～10％。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀，隨著病程進展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)四、臨床表現(xiàn)：心血管

心包炎：最為常見，10%病人有心肌損害?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。疣狀心內(nèi)膜炎：不引起臨床癥狀，但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引起的漏出液。狼瘡性肺炎，肺間質(zhì)性病變少數(shù)病例合并彌漫性肺泡出血（DAH）10％～20%SLE存在肺動脈高壓四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高，10%病人肝大，但多無黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號，往往提示SLE的活動性。四、臨床表現(xiàn)：血液系統(tǒng)

60%活動性SLE有慢性貧血，僅10%屬溶血性貧血（Coombs試驗陽性）40%病人白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少。20%病人血小板減少，并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋窩多見，常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。15%病人有脾大。四、臨床表現(xiàn)：其他眼底變化：見于15%病人，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致盲。如及時治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)?？沽字贵w綜合征（APS）：見于SLE活動期。病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體,不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征：唾液腺和淚腺功能不全，可并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。五、實驗室及其他檢查

血沉增快，肝功能和腎功能可出現(xiàn)異常。抗核抗體譜

補體低下，尤其是C3低下常提示SLE活動。C4低下除提示SLE活動外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。狼瘡帶試驗、腎活檢病理CT、X線及超聲心動圖檢查抗核抗體譜抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動期抗Sm抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性低目前最佳的SLE篩選試驗，它與病情活動性無關(guān)六、診斷要點

符合4項或以上者，除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。七、治療要點糖皮質(zhì)激素重癥的首選藥物常用：潑尼松或甲潑尼龍

鞘內(nèi)注射時用地塞米松。免疫抑制劑可更好控制SLE活動，減少暴發(fā)和激素劑量。常用：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合CTX治療。非甾體類抗炎藥腎炎病人需慎用。常用：阿司匹林、吲哚美辛

布洛芬、萘普生。抗瘧藥對有抗光敏、皮疹、關(guān)節(jié)