常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范(干貨分享)

神經(jīng)內(nèi)科診療指南技術(shù)操作規(guī)范目 錄第一部分 神經(jīng)內(nèi)科診療指南第一章偏頭痛第二章短暫腦缺血發(fā)作第三章腦梗死第四章腦出血第五章蛛網(wǎng)膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第八章帕金森病第九章重癥肌無力第十章癲癇第十一章面神經(jīng)炎第十二章單純皰疹病毒腦炎第二部分 神經(jīng)內(nèi)科技術(shù)操作規(guī)范腰椎穿刺術(shù)神經(jīng)內(nèi)科診療指南第一章 偏頭痛偏頭痛（migraine）是一種反復(fù)發(fā)作的血管性頭痛，呈一側(cè)1/69文檔交流型在根、。）痛1少5述2～4作2續(xù)4～2）3列2征(1)一側(cè)性(2)搏動性(3)中等強(qiáng)度或劇烈（響日?；睿?4)上樓或其他類似的日?；顒邮怪又?、頭痛中至少有下列的1項(xiàng)(1)惡心和或嘔吐(2)畏光及畏聲5、至少有下列之一（1）病史、體檢包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛（2病史及-和或神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定（3有性痛首偏發(fā)與繼性的2/69文檔交流疾病在時(shí)間上無關(guān)二、有先兆的偏頭痛1、至少2次下述2的發(fā)作。2、下列4項(xiàng)中至少有3項(xiàng)（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的癥狀表明局灶性大腦皮層-或腦干功能障礙（2）至少1種先兆逐出超過4分鐘或種先依出現(xiàn)（3）先兆續(xù)間超過60分（1種以上先，間可按比延）（4于60先）3一（1。（2及-和頭。（3）有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時(shí)間上無關(guān)?！捐b別診斷】1、和-。療3/69文檔交流可予抗抑郁藥。2、叢集性頭痛：0～50歲發(fā)病，多見男性，側(cè)突發(fā)性數(shù)伴無。3，頭痛同時(shí)有同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，臨床鑒別困難時(shí)應(yīng)作腦血管造影。4Sunet綜合征絕對單側(cè)頭痛持續(xù)時(shí)間短僅15～120秒，周。5。6、Cosen綜合：頜關(guān)病引，嚼時(shí)發(fā)部疼痛。7椎-底換。8、。9t、。4/69文檔交流【治療】1、一般治療：生活規(guī)律，增強(qiáng)體質(zhì)，避免誘發(fā)因素如含酪胺的食物、直接日曬等。2、發(fā)作時(shí)的治療：發(fā)作時(shí)宜靜臥于光線較暗的房間?？蛇x藥物：（1）麥角胺制劑：麥角胺咖啡因（每片含麥角胺1mg咖啡因100mg在前驅(qū)期或先兆時(shí)服用1～2片半小時(shí)后可再服1～2片，每日不超過6片。（2）5-羥色胺受體激動劑類藥物：舒馬曲普坦（英明格：每次皮下注射6mg,可在1小時(shí)后第二次注射最大劑量12mg/d，口服每次100mg，過,次g，過7,療12小時(shí)內(nèi)能使其他5-羥色胺受體激動劑。（3）氟滅酸：發(fā)作時(shí)每小時(shí)服0.2g,總量不超過0.8g。（4）解熱鎮(zhèn)痛劑：阿司匹林、撲熱息痛、磷酸可待因、布洛芬、雙氯芬酸等。（5）胃復(fù)安g。3、作：爾5mg每日3啶g日3帕米40～80mg每日3次丙戊酸鈉00～400mg每日3次可樂寧50mg每日3次肼g日～3嗪100～20mg5/69文檔交流每日3次；阿司匹林50～10mg每日1次；氟利嗪5～10mg每晚次。第二章 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作(Transient-lschemmic-Attack-TIA)由短暫性腦或視網(wǎng)膜局部供血障礙所致TlA反復(fù)發(fā)作而藥物不能控制約10%TIA且A急的A中5%在48小時(shí)內(nèi)進(jìn)展為卒中因此TIA應(yīng)該被看作潛在血管病的一個(gè)警告，應(yīng)作為急診處理。因視網(wǎng)膜短暫缺血而出現(xiàn)的一過性單眼黑矇癥狀短暫而不連貫每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘病人主訴眼前有一層霧漂浮物、煙霧或視物模糊偶爾主訴似有簾遮擋單側(cè)視野一部分發(fā)生缺血的原因與同側(cè)頸動脈粥樣硬化斑塊處脫落的微栓子順血流至視網(wǎng)膜小動脈有關(guān)而腦實(shí)質(zhì)受損產(chǎn)生的局灶神經(jīng)功能缺損癥狀多在1小時(shí)內(nèi)復(fù)不過24小時(shí)，且不遺損害。內(nèi)動脈和椎基動脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)不同詳見文生缺血要是包脈硬動動栓塞臟微另的機(jī)腦動變（注腦攣?！尽縏lA診斷包括部分確定TIA、系統(tǒng)位、病。1、確定TA6/69文檔交流（1）突然發(fā)作并快速和完全恢復(fù)（如果逐漸發(fā)生，癥狀漸好或漸壞，或癥狀持續(xù)存在都不是TI；（2）至少持續(xù)～20分鐘（僅數(shù)秒鐘神經(jīng)功缺失往往 不 是 TIA,而超過1小時(shí)的TIA往往是小卒；（3）所有受累部位的癥狀常在同一時(shí)間出現(xiàn)（如果癥狀從身體的一部分發(fā)展到另一部分常不是TI；（4癥狀應(yīng)限在某一灶神經(jīng)功的喪失如大半球、是A喪是A）;（5是A近20%25%；的TIA患者伴頭痛；（6）頭顱T；（7）需要鑒別的疾?。耗X梗死、部分性癲癎、美尼爾綜合征、暈厥、顱內(nèi)腫瘤、硬膜下血腫、低血糖、低血壓等。2、系統(tǒng)定位（1）頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TI：一過性單眼黑矇；肢體麻木、無受累，也可以影響一側(cè)半身；失語等。一過性單眼黑矇不常與腦缺血同時(shí)發(fā)生。（2）椎基底動脈系統(tǒng)：雙眼視物模糊；復(fù)視；嘔吐；一側(cè)或-失7/69文檔交流調(diào)；構(gòu)音障礙；吞咽困難；聽力喪失；猝倒等。3、尋找導(dǎo)致TIA的可能病因－根據(jù)病情需要，選擇下列檢查：（1）血管原因的檢查：由于腦血循環(huán)是一個(gè)開放式的壓力平衡系統(tǒng)前后循環(huán)及左右頸內(nèi)動脈系統(tǒng)之間存在交通支一側(cè)或一個(gè)系統(tǒng)的癥狀可以由供應(yīng)該部位本身的血管病變所致也可以因?qū)?cè)或另一系統(tǒng)血管的嚴(yán)重病變導(dǎo)致該供血?jiǎng)用}血流被盜所致因此無論臨床表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)還是椎基底動脈系統(tǒng)癥狀，完整的前后循環(huán)及雙側(cè)血管檢查更有助于準(zhǔn)確判斷。a、檢查頸部和鎖骨上窩血管雜音，測量雙上肢血壓。b（D腦。c、頸動脈彩超檢查：了解頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、鎖骨下動脈和椎動脈顱外段是否有狹窄或閉塞。d、頭顱和-或頸部核磁血管成像：了解顱內(nèi)和-或頸部腦血管是否有狹窄或閉塞。e、頭顱或頸部CT血管成像：了解顱內(nèi)外血管狹窄、鈣化斑塊及其程度和范圍，但需要注射對比劑。數(shù)字減影血管造影是了解顱內(nèi)外血管病變最準(zhǔn)確的檢查方法，但有創(chuàng)。（2心。8/69文檔交流（3血液及凝血方面檢查血常規(guī)肝腎功能血脂血糖、T＋A疫。（4統(tǒng)A）.a位x不；b椎CT能提供橫突孔是否有狹窄變形或閉塞的情況；c、頸椎MRI能提供頸橫孔椎動和動橫面資料。（5）選擇要鑒診檢查頭顱CT顱MRI、腦電圖、震圖腦干發(fā)位。（6）在TA患者中找的能因有a、腦供血脈樣化性窄閉；b、心臟?。喊瓴?、顫卵孔閉等；c、其他病變：煙霧病、夾層動脈瘤、大動脈炎、抗心磷脂抗體綜合征等。約25%短暫性腦缺血作患者不到原?！局委煛?、控制和去危險(xiǎn)因素（1素）（2；（3張9/69文檔交流和缺少運(yùn)動；（4）合理治療心臟疾?。ü谛牟?、心律失常和瓣膜病等）（5）血管狹窄的治療（詳見腦供血?jiǎng)用}狹窄）2、急性期藥物治療（1）林50～300mg/阿啶250mg/d匹中A吡雷75mg/d。阿司匹林的主要副作用是胃腸道刺激和出血。氯吡格雷與噻氯匹啶的作用機(jī)制類似，抑制ADP血小板聚集，但無噻氯匹啶過多的骨髓抑制及容易出現(xiàn)的皮疹和腹瀉的等不良反應(yīng)，因此，安全性強(qiáng)于噻氯匹啶，作用強(qiáng)于阿司匹林。（2抗凝治療有大血管狹窄且TIA頻繁發(fā)作有心源性栓塞源、經(jīng)TCD微栓子監(jiān)測有微栓子脫落證據(jù)者、及高凝狀態(tài)如抗心磷脂抗體綜合征患者應(yīng)該給予抗凝治療方法素0.4～0.6ml，皮射，q12h,連續(xù)7～10天。房顫瓣膜患者在應(yīng)低分肝期間以重口抗凝如華林此后生：量用4.5～6.0mg三天后根據(jù)IR調(diào)整劑量。用藥前測國際標(biāo)準(zhǔn)化比（R用藥后頭二周隔天或每天一次監(jiān)測INR,穩(wěn)定后定期如每月一次檢測I。INR的有效范圍在2.0～3.0。應(yīng)用華法林期間要密切觀察是否有出血或出血傾向如牙齦出血定期檢查血尿便常規(guī)及大便潛血。10/69文檔交流（3）其他藥物治療：靜脈或口服中藥，如靜脈點(diǎn)滴丹參等。慎用鈣離子拮抗劑尤其懷疑大動脈狹窄或低灌注引起者更要小心。第三章 腦梗死（I）血肌梗。能的缺損是否由于卒中引起；卒中類型（梗死或出血；腦損害的定位；導(dǎo)致血管病的最可能原因；評估神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)科合并癥，以便能給予及時(shí)準(zhǔn)確、適當(dāng)、針對性的處理。【臨床表現(xiàn)】1、發(fā)病形式：突然或迅速發(fā)??；一般在24小時(shí)達(dá)狀高；可漸或梯進(jìn)。2、局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：認(rèn)知功能障礙（失語、忽視；肢體和-。3惡心和嘔吐精神狀態(tài)的改（暈厥、癲癎發(fā)作、昏迷；血壓升高和生命體征異常?！驹\斷】病11/69文檔交流因診斷和發(fā)病機(jī)制診斷。1、定位診斷（1頸內(nèi)動脈閉塞累及同側(cè)眼額頂和顳枕）包層下質(zhì)面損力完半球忽視、常有嚴(yán)重的凝視麻痹和意識障礙，是頸內(nèi)動脈急性閉塞后無側(cè)支代償建立時(shí)的臨床表現(xiàn)見于頸內(nèi)動脈粥樣斑塊基礎(chǔ)上血栓形成延伸至顱內(nèi)的頸內(nèi)動脈末端也見于心源性大栓子或頸動脈粥樣硬化大斑塊脫落堵塞在頸內(nèi)動脈末端及大腦中和前動脈起始部位，造成嚴(yán)重臨床癥狀。（2）大腦中動脈急性閉塞-根據(jù)閉塞部位的不同可出現(xiàn)不同臨床表現(xiàn)：a主干閉塞導(dǎo)致顳頂皮層和皮層下灰白質(zhì)大面積腦梗死，臨床出現(xiàn)完全的三偏，主側(cè)半球完全性失語，非主側(cè)半球忽視，并有不同程度意識障礙；b到的Broca缺，Broca失語或忽；下閉塞累及Wernicke失語和命名性失語，由于不累及運(yùn)動和感覺皮層，臨床無偏癱；c癱瘓和-或中樞性面舌癱，對側(cè)偏身感覺障礙，可伴有對側(cè)同向偏12/69文檔交流盲，主側(cè)半球可有皮層下失語。（3以，。（4和盲支過、手足徐動和震顫等。（5）基底動脈閉塞a、主干閉塞常引起廣泛腦干梗死，出現(xiàn)眩暈、嘔吐、昏導(dǎo)。b、基底動脈尖端綜合征：出現(xiàn)以中腦損傷為主要癥狀的一組臨床綜合征，表現(xiàn)為眼球運(yùn)動及瞳孔異常、意識障礙等。（6）小腦后下動脈或椎動脈閉塞：導(dǎo)致延髓背外側(cè)綜合征（Wallenbergs-syndrome吞側(cè)Hornr征、同側(cè)小腦共濟(jì)調(diào)、交叉性痛覺損等。（7嘔腦。13/69文檔交流2、定性診斷（1）出現(xiàn)上述典型的臨床過程和表現(xiàn)。（2大。（3：aT病改變：密度優(yōu)點(diǎn)是出血敏，缺是超早期不感對小死灶敏感，后顱病灶不感。bRI病灶改變長T1－長T2優(yōu)點(diǎn)是對小梗死灶較CT皮。c、I＋PWI病灶改變：DWI：高信號。優(yōu)點(diǎn)是對微小梗死灶敏感區(qū)分新舊梗死缺血即刻有改變判斷缺血半暗帶缺點(diǎn)是觀察出血欠理想。（4）明確的腦梗死病因（見病因診斷。（5）鑒別診斷：腦出血、顱腦損傷、硬膜下血腫、腦膿腫、腦炎、伴發(fā)作后癱瘓的癲癎發(fā)作、低血糖發(fā)作、復(fù)雜偏頭痛。3、病因診斷：導(dǎo)致腦血管堵塞的原因很多，大致有以下幾類（1霧；（2；（3維；14/69文檔交流（4態(tài)，針，能。：（1經(jīng)多普超聲檢顱外腦管是存嚴(yán)重窄或閉，判顱外血閉塞側(cè)代償閉塞管通情。（2內(nèi)血。（3頭顱和部核磁管成像據(jù)管腔徑減少信號丟失可檢查內(nèi)和頸血管的重狹窄閉塞。（4顱和頸部T、。（5安排、擬行血管內(nèi)成型術(shù)、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、搭橋術(shù)、或經(jīng)無創(chuàng)檢查TC、頸動脈彩超、MRA或CTA）仍明斷時(shí)進(jìn)。確病最方。（6心電圖了解是否有房顫等心律不齊改變或腦梗死后心臟改變。（7）超聲心動圖：檢查心臟結(jié)構(gòu)、功能及是否有附壁血栓。15/69文檔交流（8年E左。（9）血液常檢查血脂血糖血小記數(shù)、R、維。（10S、C。4制動。（1子黏、椎動脈和大腦中動脈粥樣硬化斑塊或狹窄表面形成的血栓和血小板聚集物心臟源或動脈源栓子從心臟或血管壁脫落進(jìn)入血流并阻塞遠(yuǎn)端血管造成腦梗死腦栓塞發(fā)病常很突然病情在短時(shí)間內(nèi)達(dá)高峰頭顱T或MRI呈急性多發(fā)梗死尤其是彌散加權(quán)（I個(gè)時(shí)累及雙側(cè)頸內(nèi)動脈和-或前后循環(huán)分布區(qū)；頸內(nèi)動脈狹窄栓子可累及同側(cè)大腦中前和脈絡(luò)膜前動脈供血區(qū)椎動脈狹窄的栓子可造成腦干和-或雙側(cè)小腦多發(fā)梗死；來自狹窄大腦中動脈的栓16/69文檔交流子可以造成該供血區(qū)范圍內(nèi)的多發(fā)梗死栓塞機(jī)制除了發(fā)現(xiàn)有潛在的栓塞源和影像學(xué)上的多發(fā)梗死外微栓子監(jiān)測技術(shù)可探測到部分腦栓塞患者腦血流中的微栓子信號。（2腦血栓形成動脈粥樣硬化性狹窄基礎(chǔ)上表面血栓形成，堵塞血管如頸內(nèi)動脈狹窄處血栓形成可一直延伸到顱內(nèi)頸內(nèi)動成塞大長栓，因。（3后遠(yuǎn)端的低灌注，造成影像學(xué)上兩條血管之間供血區(qū)的分水嶺梗死。分水嶺梗死有：前分水嶺（大腦前和大腦中動脈之間、后分水嶺（大腦后和大腦中動脈之間、內(nèi)分水嶺（大腦中動脈淺穿支和深穿支之間。內(nèi)分水嶺或內(nèi)交界區(qū)梗死位于半卵圓中心和放射冠。（4）腔隙性腦梗死：指發(fā)生在腦深部的直徑<15mm的梗死主、粥性17/69文檔交流卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱、構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征、感覺運(yùn)動性卒中等。（5者?！?、）1療（1患者臥助于灌注尤有基或頸動等大血管閉者。（2）維持吸道暢，導(dǎo)管氧。（3于11.1mmol/L時(shí)胰。（4在38攝氏度以上給予理和藥物降溫。（5不能口喂者給鼻飼以持機(jī)營養(yǎng)要和避免吸入性炎。（6）盡量使生理水，持水電解平衡。（7血的持血卒急期度降治可有害，需要緊急降壓處理的血壓水平：收縮壓>180mmH，舒張壓>110mmH可選用ACEI類如卡托普（6.25～1.mg服、選性a-（10～20mg于2分靜推注每20分鐘可復(fù)應(yīng)，最劑量150mg）或樞交神18/69文檔交流經(jīng)阻滯劑如可樂定0.2～1.2mg/d。短心痛慎用或用。（8）降顱壓療：示可存在內(nèi)壓高的列情時(shí)，采取降壓措識障逐漸重血主干塞造的大面積梗死像學(xué)示中移位腦飽滿腦變形和腦梗。藥物可用20%10%慮。（9）治a、深靜脈血栓形成：早期康復(fù)和肢體活動有助于預(yù)防深靜脈血栓形成，無禁忌證者可小劑量低分子肝素預(yù)防。b、呼吸道感染：密切觀察，防治因吞咽困難誤吸造成的吸入性肺炎。c、癲癎：有繼發(fā)癲癎者給予抗癲癎藥。d、應(yīng)激性潰瘍：使用制酸藥物。e靜2～8mg/d丙嗪25～100mg/d或奧氮平5～10mg/d奮紊者可用氟啶醇2.5～5mg/d.抑郁選用SI氟。（10康復(fù)治-經(jīng)統(tǒng)癥停進(jìn)展48小時(shí)后可開始康復(fù)治療。2、根據(jù)病因分類治療（1大血管性指由于顱內(nèi)外大動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞所致的腦梗死，發(fā)病機(jī)制可能是血栓形成、動脈-動脈栓塞或低灌注所19/69文檔交流致，也可能共同作用所致。發(fā)病36小時(shí)考溶，3～6小時(shí)后不溶者該予凝和-或血板療用同TIA章節(jié)介以用汀降脂辛他治宜血管擴(kuò)劑靜應(yīng)鈣子抗。（2小血管性多數(shù)是由于高血壓微小動脈脂質(zhì)透明變性所拮。（3子同A介，加。（4抗體綜合征患者可給予抗凝、激素和-或免疫抑制劑治療；高同型半胱氨酸血癥可給予維生素B葉酸維素B聯(lián)合療12 63、特療（1情。1在3～6血栓形成性或動脈-動脈栓塞性、心源性腦梗死和小血管性（腔梗尿酶用：激酶100～150萬單溶入100ml生理鹽注1大于1分在1。r-tPA用法：r-tPA總量為0.9mg/kg，用同激。20/69文檔交流2病3～6病<12小時(shí)的基底動閉塞。r-tPA總量為靜脈溶栓用量的1/3左右；尿激酶總量一般不超過50萬單位。栓藥直向阻部位分次注，重復(fù)部造影。3）合并用藥24小時(shí)重頭顱CT子。4）壓>185—11mHg（重出，極治后血糖<50mg/dl或>40/,癥狀或好可疑蛛網(wǎng)膜下出血，病時(shí)有癲發(fā)作3個(gè)月內(nèi)卒中或頭部功，CT懷疑出血、水腫占位、腫瘤、AVM等改變7天內(nèi)未在不可壓迫部位做動脈穿刺有活動性內(nèi)出血兩周內(nèi)有大手術(shù)史意識障礙和嚴(yán)重神經(jīng)功能障（NIHSS22分T期脈1/3內(nèi)病出血質(zhì)正用凝等。5）溶合及理a、腦出血：神經(jīng)體征惡化、突然的意識障礙、新出現(xiàn)的頭痛、急性高血壓、惡心嘔吐。立即停止溶栓并即刻行頭T纖和1。b顱T排除素0,療程7～0。21/69文檔交流（2但者、夾層動脈瘤、TCD微栓子監(jiān)測有微栓子信號者?？鼓幬镉械头肿痈嗡睾腿A法林。用法同TIA章節(jié)中介紹。（3前，阿圍50～300mg/d.（4降纖酶，用法：隔日一次，共三次，u，5u，5u，用藥前后需檢查纖維蛋白原。（5神保劑前無據(jù)實(shí)經(jīng)護(hù)能響中低磷。（6。章 血（Intracerebral-hemorrhage-lC性血壓病伴腦小動脈病變在血壓驟升時(shí)破裂所致，稱高血壓性腦出病、a病、腦動脈、硬靜脈22/69文檔交流竇血栓形成夾層動脈瘤病原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤梗死性腦出血、抗凝或溶栓治療等。【臨床表現(xiàn)】常發(fā)生于50～0有動、同。1。（1至30ml,常有內(nèi)囊損害體征為主要表眼失；（2過30ml,明固，直。2、丘腦出血：除對側(cè)肢體癱瘓外，當(dāng)出血位于側(cè)后方，偏癱又不重時(shí)可出現(xiàn)丘腦性共濟(jì)失調(diào)此時(shí)通常伴有感覺障礙或感覺運(yùn)動異（如偏身共濟(jì)失調(diào)偏身感覺障礙或感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)性偏癱，感覺障礙常較重、失語，行為異常在丘腦出血亦23/69文檔交流較常見優(yōu)勢側(cè)半球出血的患者常常為經(jīng)皮質(zhì)感覺性或混合性法瞳。3時(shí)(<5ml)可意清向側(cè)對側(cè)現(xiàn)性量（>ml患速入，雙針樣咖樣內(nèi)樞熱中呼吸礙四瘓大強(qiáng)，在48小時(shí)內(nèi)死亡。4、小腦出血：起病突然，發(fā)病時(shí)神志清楚，眩暈明顯，頻繁嘔吐，枕部疼痛，無肢體癱瘓，瞳孔往往縮小，一側(cè)肢體笨拙，昏。5、腦葉出血：以頂葉最常見，其次為顳葉、枕葉、額葉，也局。6、腦室出血：小量腦室出血常有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，一般無意識障礙及局灶性神經(jīng)缺損體征大量腦室出血常起病急浮明?！?T均24/69文檔交流否。2、MRI檢查急期幕上小出的價(jià)不如CT對腦干血測于CT。3a血。4。因誘疝危僅能行顱T明。5、其他輔助檢查：血、尿、便、肝腎功能、凝血功能、心電圖等?！驹\斷】1、活動或情緒激動時(shí)突然發(fā)病，進(jìn)展迅速。2、意識障礙、頭痛、嘔吐、有偏癱、失語等腦部局灶體征。3、頭顱T?！?、腦梗死：安靜或睡眠中起病多見，意識障礙可能較輕，頭部T。2、蛛網(wǎng)膜下腔出血：發(fā)病年齡較輕，起病常較急驟，頭痛常見且劇烈但血壓多正常亦可增高神經(jīng)系統(tǒng)體征以腦膜刺激征顱T示池腦蛛膜腔高影腦液為勻致性見網(wǎng)下出章。25/69文檔交流3O?。ㄌ悄虿?、低血糖、肝昏迷、尿毒癥：主要從病史，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查提供線索，頭顱CT無出血性改變。4、外傷性顱內(nèi)血腫：多有外傷史，頭顱T可發(fā)現(xiàn)血腫。5、腫瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等引起的腦出血、頭顱CT、MR、RA及DSA檢查常有相應(yīng)發(fā)現(xiàn)?！局委煛?、內(nèi)科治療（1）保持安靜，臥床休息，加強(qiáng)護(hù)理，有意識障礙、消化道出血宜禁食24～8。（2養(yǎng)-，（3腫1）20%甘露醇12～250ml,每68小時(shí)一次，療程7～10肌。2次g日2～4常。3次200～500l天1～2，200ml需2.5～3小時(shí)滴完，療程1～2周，劑量可視年齡和癥狀調(diào)整宜在癥狀較輕或好轉(zhuǎn)期使用用量過大或過快易發(fā)生溶血。（4）控制高血壓：根據(jù)患者年齡，病前有無高血壓；病后血26/69文檔交流壓g張壓g鈉0.～1.0ug(kg.min)壓180～20Hg或壓1054mHg，宜口卡普、他樂壓10mg以內(nèi)或舒張壓105mmHg，，壓。（5治1礙予。2胍0.2～0.4g每，脈滴丁15mg，口，日1～2次，旦血應(yīng)上消化出的規(guī)進(jìn)治。3癎性發(fā)作全面發(fā)作為主可靜脈緩慢推注安定10g鈉15～20/㎏控作需治。4）中高物溫物。2、外科治療：根據(jù)出血部位、病因、出血量及患者年齡、意識狀態(tài)、全身狀況決定，手術(shù)宜在早期進(jìn)行。第五章蛛網(wǎng)膜下腔出血多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔27/69文檔交流稱?！?，30～60歲為多。血管畸形裂發(fā)在少先性內(nèi)脈破則在年以后，年動硬而出者多。2、。3狀（1，。（2全。（3有。（4。（5、。4征（1）腦膜刺激征：表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，Kernig征，Brudzinski征均呈陽性，有時(shí)腦膜刺激征是蛛網(wǎng)膜下腔出血唯一的臨床表現(xiàn)。28/69文檔交流（2璃。（3。（4、。（5?？傊虬l(fā)病年齡、病變部位、破裂血管的大小及發(fā)病次數(shù)不并。5癥（1后1個(gè)定去及Kernig征顯腦脊次鮮。（2于后4～15天7～10天為高峰期2～4周逐漸減少可出現(xiàn)繼發(fā)性腦梗死。（3蛛可。】29/69文檔交流1、腦脊液檢查；常見均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。2、頭顱CT：CT檢位示。3、數(shù)字減影血管造影：是確定蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的重要手其它病因如動靜脈畸形、煙霧病等。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)或四周后進(jìn)行。4、顱聲TD可以無創(chuàng)傷的測得顱底大血管的血流速度，對臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣有價(jià)值?！驹\斷】1、突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經(jīng)缺損體征，伴或不伴意識障礙；2、腦脊液呈均勻一致血性、壓力增高；3、頭顱T。】1、腦出血：原發(fā)性腦室出血、小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓，易與蛛網(wǎng)膜下腔出血混淆，頭顱CT和DA檢可別。2顱T。30/69文檔交流3、瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：依靠詳細(xì)病史，腦脊液和CT描?！縿t-防。1理（1床4～6周，避免切可引起血壓痛。（2：20%甘露、尿。（3對6-（A止血環(huán)酸（氨甲環(huán)酸、立止血、止血酸、安絡(luò)血等止血?jiǎng)┑膽?yīng)用尚有爭論，但對出凝血障礙的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可能有價(jià)值。（4）防治遲發(fā)性血管痙攣：尼莫地平可減少SAH相關(guān)的嚴(yán)明顯血壓下降，成人治療開始2小時(shí)可按1mg/h給藥（相當(dāng)于5ml/h2小后量增至2mg/（相當(dāng)于10ml/h連續(xù)應(yīng)用5～14天。靜脈治療后可以口服尼莫地平片劑7天，每日6次，每隔4小時(shí)服用一次，每次60m。（5脊液換方腰穿刺腦液每緩慢出1～20ml,每周2次，需注意誘發(fā)腦疝、顱內(nèi)感染、再出血的危險(xiǎn)性。2、手術(shù)治療-有動脈瘤患者的治療詳見神經(jīng)外科手冊。31/69文檔交流第六章 急性脊髓炎脊髓炎系指由于感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的脊髓疾病亦稱非特異性脊髓炎因其病變常為橫貫性損害故又稱橫貫性脊髓炎。根據(jù)癥狀發(fā)生發(fā)展的時(shí)間定為急性（數(shù)天內(nèi)、亞急性（2～6周內(nèi)）和慢性6周?！繅鸦?～2周呼，型為，相出頸4；下稱?！浚?、腰穿：測壓力及有無梗阻現(xiàn)象，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)TORCe墨。32/69文檔交流2HeV補(bǔ)。3，。4。5。6。7、肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度：為下運(yùn)動神經(jīng)元及周圍神經(jīng)病變提供依據(jù)?！驹\斷要點(diǎn)】1、急性或亞急性起病，病情常數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。2、橫貫性脊髓損害癥狀。3、脊髓R：病變部位髓內(nèi)稍長T1長T2信號，脊髓可稍增粗。4、MRI或管影無外迫變。5、腦脊液改變：壓力正常，細(xì)胞數(shù)大多正常，可有淋巴細(xì)胞輕度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高。6、排除了其他病因引起的脊髓炎。7、某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計(jì)20年不過半炎為性炎通貫變。33/69文檔交流【鑒別診斷】1、周期性麻痹：四肢無力不伴感覺和膀胱直腸障礙，通常伴血清鉀降低。2蘭-癱或開3～4重。3、壓迫性脊髓?。河材ね饽撃[或脊柱結(jié)核和脊椎轉(zhuǎn)移癌等有時(shí)由于病變椎體突然塌陷呈急性起病須與急性脊髓炎鑒別有脊椎x線平片、脊髓CT和MRI對鑒別診斷有很大幫助?！局委煛靠?。1皮類醇素用化的松100～300mg/d或地塞米松10～20mg/d入5%葡萄糖或葡萄糖鹽水500ml中脈，連用7～4天，以后改口強(qiáng)的松30～60g每天減量試擊。2、：VB、VitB和12 1復(fù)。

VitB聯(lián)合應(yīng)用助于經(jīng)功恢63、有報(bào)道脈注免疫蛋白急性髓炎肯定效。4、血漿置療效肯定但在些個(gè)可能效。34/69文檔交流5、護(hù)理：勤翻身保持皮膚干燥預(yù)防褥瘡；防止?fàn)C傷；脊髓休克期盡早導(dǎo)尿保持呼吸道通暢必要時(shí)氣管切開及人工輔助呼吸；早期進(jìn)行癱瘓肢體康復(fù)。第七章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute-inflammatory-de-myelinating-polyneuropathy,AID是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。又稱吉-巴雷綜合征Guillain-Barre-syn-drome,GS【臨床表現(xiàn)】1多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)四肢完全性偏癱及呼吸肌麻痹。自分在1～2天內(nèi)迅速加，多數(shù)日至2周達(dá)高峰發(fā)時(shí)瘓，約30%有Kernig和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。2、顱神經(jīng)麻痹可為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹眼肌及舌肌癱瘓較少見可有皮膚潮紅出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙單相病程于后4周始35/69文檔交流恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)緩解?！据o助檢查】1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一起病之初蛋白含量正常至病后第3周蛋白增高最明顯。2見F波或H反射或。3示GBS。【診斷】1、根據(jù)病前1～4周有感染史；2，；3；4期F或H潛及CMAP波幅下降等電生理改變?！捐b別診斷】1、低血鉀型周期性癱瘓：無病前感染史，突然出現(xiàn)四肢癱，近端重。起病快，恢復(fù)也快，也感覺障礙。補(bǔ)鉀有效。2、脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及顱神經(jīng)受累。電生理檢查有助于鑒別診斷。3、全身型重癥肌無力：可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無36/69文檔交流驗(yàn)?！?、輔助呼吸：當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。2、對癥治療及預(yù)防長時(shí)間臥床的并發(fā)癥：需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防使染肢。3療（1按40ml/㎏體重或1～1.5倍血漿容量計(jì)算根據(jù)病情程度決定血漿置換的頻率和次數(shù)通常采用每日一次或隔日一次，連續(xù)3～5次。禁忌證是嚴(yán)重感染、嚴(yán)重心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。（2天0.4g每㎏連用5證性A敏。。（3療GBS的療效不確定。4、康復(fù)治療：被動或主動運(yùn)動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練。37/69文檔交流第八章 帕金森病帕（Parknsn’s;disas,PD）又麻是生于年進(jìn)神變病其理為以黑質(zhì)部位為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。主要臨床特征為靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動遲緩和姿勢反射障礙?！九R床表現(xiàn)】1流行病學(xué)世界國帕金病的患率變動在10～405∕10為103∕10隨，60歲以上的老年人中大約1%患女近1：1或。2約55～60的（60%～70%可為特。3征（1側(cè)，約幾個(gè)到數(shù)后震累及對側(cè)或下肢，也可累及舌、唇及下頜。震顫頻率大約4～6Hz，典型的為搓丸樣也可為擺動樣也可以表現(xiàn)為姿勢性或運(yùn)動性震顫。38/69文檔交流（2齒肌的關(guān)髖。（3，，運(yùn)用減肌困是D肢變能PD患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。（4或在突然發(fā)生姿勢改變時(shí)不能做出反應(yīng)（姿勢反射障礙。檢查時(shí)令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩正常人能馬上恢復(fù)直立位有平衡障礙的帕金森39/69文檔交流病患者出現(xiàn)明顯的后傾輕者可自行恢復(fù)重者不扶可能摔倒或站立時(shí)不能維持平衡一般出現(xiàn)在病程中后期是帕金森病晚期患者跌倒及限制于輪椅或臥床的主要原因。4、其他癥狀及體征在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征，溢性皮炎，體位性低血壓，認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆，睡眠障礙，體重減輕等。5、帕金森病沒有特異性的影像學(xué)（T、MRI）和生物學(xué)指標(biāo)改變，最近研究表明，采用SPCT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DATA及DA受（D2R功能像可以提高臨床斷的正確，但目這些方法未應(yīng)用臨床。6、與長期服用旋多巴療有關(guān)的發(fā)癥自70年代以來，旋多制劑作為D治經(jīng)約75%約2～5出明顯以療衰退狀波以及動特征的并發(fā)為左多巴期治綜合給一步治療來很大困。主要現(xiàn)包：（1）運(yùn)動動（Flutaios）1)晨僵（early·morning-off）早晨第一次服藥前明顯的運(yùn)動不能。40/69文檔交流2)劑末衰竭（End·of·dose·wearing-of）每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。3)不可預(yù)測的衰竭（unpredictabl·wearing-off）對左旋多巴的反應(yīng)差且不與服藥時(shí)間有明顯關(guān)聯(lián)。4)開·關(guān)現(xiàn)象（on·off·phenomena）可動的“開”狀態(tài)和不可動的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測的波動。5)長時(shí)程波動：可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括經(jīng)前期惡化（pre-menstrual·woreig）見于許多早發(fā)型女性病人。后期戒斷衰（latewtdwlefroaion長期用左旋多巴后停用，雖然左多巴半期短，會在戒后出現(xiàn)明顯衰，之后2周再次現(xiàn)第二戒斷衰。（2）異動癥（Dysknesas）絕大部服用左多巴的人會發(fā)異動癥表現(xiàn)為舞蹈樣障有1)峰值期異動癥（Peak-dose·dyskinesia）反應(yīng)了紋狀體多巴胺水平過高。最多見于慢性左旋多巴治療和病情嚴(yán)重者。2)早晨足部肌張力障礙（eary·mig·fot·dya）約1/3的長期用左多巴人發(fā)主見于醒首次藥前，可能與巴胺體刺低水平關(guān)。3)雙相性異動（Diphasicdsknsia見服用個(gè)規(guī)出41/69文檔交流現(xiàn)，在轉(zhuǎn)為“關(guān)”狀態(tài)時(shí)再次出現(xiàn)異常不自主運(yùn)動?！驹\斷及分級】典型帕金森病根據(jù)發(fā)病年齡隱襲起病緩慢進(jìn)展的病程特不的3癥狀體征的不對稱性以及對左旋多巴治療反應(yīng)良好。但早期患者（如只有一個(gè)主征的患者）和不典型患者的診斷的準(zhǔn)確性較差，臨床診斷與死后病理診斷的符合率只85%左右介前國在帕研及金物驗(yàn)最常采英金會臨斷。臨斷：第：帕合征運(yùn)（動動以復(fù)速幅度進(jìn)行性下降）以及下列之一，肌僵直；4～6Hz靜止性震顫；非視覺、前庭、小腦或本體感覺障礙所致的姿勢不穩(wěn)。第二步：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)中風(fēng)發(fā)作史伴帕金森癥狀階梯式進(jìn)展；反復(fù)頭外傷史；中過3早期現(xiàn)嚴(yán)的自主經(jīng)受累；早期出嚴(yán)重癡，影響憶、語和運(yùn)用力；Babinki征陽性部影像發(fā)現(xiàn)腦瘤或交性腦積大量左旋巴治42/69文檔交流療無效（除外吸收不良；-甲基--苯基1，2，3，6-四氫吡啶（MT）暴露史。第三步支持帕金森病診斷的陽性標(biāo)（具備下列3條以上可診斷為臨床肯定的帕金森?。┱鳎?0～100%；嚴(yán)重的左旋多巴所致的舞蹈動作；左旋多巴療效持續(xù)5年以上；臨床病程10年以上。修訂Hoehn-Yahr分級：是最簡便，最常用的帕金森病嚴(yán)重程度定性分級量表011.5單22.5側(cè)；3級：輕～中雙側(cè)疾病某種姿不穩(wěn)，獨(dú)立活；4級：嚴(yán)重殘疾仍可獨(dú)自走或站；5級：無幫助時(shí)能做輪椅臥床外目前帕森病研究療效評估中最常的統(tǒng)一帕森病評量表（UPDRS（略?！捐b別斷】1、與以震顫為主要表現(xiàn)的疾病鑒別：在發(fā)病早期，帕金森病后。2別（1顱、43/69文檔交流以。（2呆、直立性低血壓、橄欖橋腦小腦萎縮，進(jìn)行性核上性眼肌麻痹，進(jìn)行性蒼白球萎縮關(guān)島帕金-癡-肌萎縮側(cè)索硬化綜合征等。這些疾病多進(jìn)展迅速早期累及錐體外系以外的其它腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等，左旋多巴治療反應(yīng)不佳。（3頓病，肝豆?fàn)詈俗冃圆?，X-連鎖肌張力障礙-帕金森綜合征等。?？筛鶕?jù)家族史和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)予以鑒別。【治療】目前對帕金森病尚缺乏病因治療。1、治療原則：（1其，盡。（2，控。（3藥酶-B抑制44/69文檔交流劑等但70歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。（4型以。（5，。（6權(quán)用停坦-胺-（e）-劑-。（7經(jīng)規(guī)范藥物治療無效或療明顯減退尤其有運(yùn)動波動或異癥的患方可考慮體定向外手術(shù)治療。2、治療藥物（1）抗膽堿能藥物有助于維持狀體內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)衡主要用早期輕癥患者對顫效果好但對肌直和運(yùn)動緩效果差用藥物安坦（artae）初始劑量0.5mg，每日1～2次，可加量至1～2m，每日2～3次主要副作有口干物模糊便秘排困難，嚴(yán)重者有覺、妄想長期應(yīng)可能影響知功能因此70歲以上老年人慎用。45/69文檔交流（2）金剛烷胺（amantadin）一量g日2～3至100mg，每日2～3次，一般不宜超過300mg/d焦青。（3法的巴-巴200g，芐絲肼50mg）和卡比多巴-旋多控劑左旋巴200g和卡多巴50mg。旋多巴-芐絲肼適用于各種類型和階段的帕金森病患者，一般初始劑量62.5mg每日一次，每3～5天加量一次，每次加量62.5m，分2～3次服用，在取得較佳療效的最低劑量水平維持，一般維持劑量不超過每日500m（兩片分3～4劑日1000m（4前1或后1小時(shí)服用。卡比多巴-左旋多巴控釋劑適用于帕金森病伴有癥狀波動的患者。一般每次一片，每日1～3次。左旋多巴類藥物的主要短期副作用包括惡心、嘔吐、腹部不適，體位性低血壓，幻覺、妄想等長期服用左旋多巴制劑可引起癥狀波動和異動癥等稱為左旋多巴長期治療綜合征（見前。（4）多巴胺受體激動劑可以作為帕金森病的首選單藥治療或用于左旋多巴治療療效減46/69文檔交流退或出現(xiàn)長期運(yùn)動并發(fā)癥時(shí)的添加治療。常用藥物：麥角溴胺，一般初始劑量0.625mg清晨一次每~5日增加0.65mg,分次服，通常治療量7.5～15mg/d，最劑不過25g每日。培高利特初始劑量5ug日次每3～5天加量50ug分次服有效劑量0.375～1g過2mg吡地爾緩釋，一般初始量50mg/d，治療劑量1～5gd。受動的癥。（5酶-B制劑主要于金病的期藥合治療可具有經(jīng)元保護(hù)用常藥物立林（Selegiline）一般劑量2.～mg，日兩次。要副作用口干、差、體位低血壓。（6）兒茶酚胺-○-甲轉(zhuǎn)移酶抑劑用于左旋巴治療療減退現(xiàn)運(yùn)動波的患者主藥物恩他卡（Entaca-pone隨每一劑左旋多巴服用每次1～2mg。3、外科治療（1）立體定向蒼球或丘毀損術(shù)其中蒼白毀損術(shù)對強(qiáng)直療更好而丘腦損術(shù)對震顫療效更好般行單側(cè)損術(shù)比較全主并發(fā)癥有損部位出血，或損范圍不確所致偏癱，構(gòu)障礙，咽困難等。長期療效肯定。（2）深部腦刺激（Dep·Brai·Stimulation,DB）47/69文檔交流將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術(shù)靶點(diǎn)其定位準(zhǔn)用。4它對。章 力（MyastheniaGravis,M肌或。為50萬青至40歲間發(fā)病者，以女性為多；中年以后發(fā)病者，則以男性為多，本組中胸腺瘤較多見。【臨床表現(xiàn)】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視和復(fù)胛?？s。。2型 兒體AchR有10%呈現(xiàn)程度的癥患軟哭微吮上垂，嚴(yán)有困救可日數(shù)愈。48/69文檔交流3先天性肌無力 出生后或兒童期出現(xiàn)肌無力持續(xù)存在眼外肌麻痹母親雖無重癥肌無力但家族中或同胞兄弟姐妹有肌無力病史。4、重癥肌無力患者除上述的臨床表現(xiàn)外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查體征主要是疲勞試驗(yàn)（＋。腱反射正常或活躍。Osserman根據(jù)受累部位嚴(yán)重程，可分為5型。1型單純眼肌，始終累及眼肌。2型輕度全身無力型不伴明顯延髓肌麻痹者為lla型伴有明顯延髓肌麻痹者為llb型。3型急性進(jìn)展型。常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)月之內(nèi)發(fā)展至包括延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌的嚴(yán)重?zé)o力。4型為晚發(fā)型身肌無。由l,lla,llb發(fā)展來，在發(fā)癥狀出后年或十年出全身力。5型肌無伴肌縮。以上各型患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功能時(shí)，稱為危象?？煞譃槿N（1）肌無力危象為疾病發(fā)展所致多見于暴發(fā)或嚴(yán)重的全身型靜脈注射騰喜龍2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可見暫時(shí)好轉(zhuǎn)。（2）膽堿能性危象膽堿酯酶抑制劑過量使突觸后膜產(chǎn)生去極化阻斷所致常無49/69文檔交流改變或加重。（3）反拗性危象主要見于嚴(yán)重全身型患者在服用膽堿酯酶抑制劑中由于全身情況如伴發(fā)的上呼吸道感染手術(shù)后分娩后等而突然對藥物不起療效。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無改【輔助檢查】1、疲勞試驗(yàn)短。2驗(yàn)（1驗(yàn)射2mg，觀察20秒，如無應(yīng)亦無汗，唾增加等副作用則在30秒時(shí)間緩慢加給8mg1分鐘內(nèi)癥暫時(shí)好轉(zhuǎn)為陽性。嬰兒可給0.5～1mg皮注射。（2）硫酸新斯的試驗(yàn)肌肉注射.5mg品g15～30分鐘后狀始好轉(zhuǎn)為性。3、實(shí)室查（1血清AchR抗定 約60%～80%患者陽性但部分病人始終陰性。（2進(jìn)（2～3Hz低10%15%以上者為陽性。高頻10Hz）刺激也可有類似反應(yīng)。50/69文檔交流（3）胸部T部分病例可見胸腺增生或胸腺瘤?！驹\斷】主要依據(jù)臨床特征即波動性的眼外肌或四肢肌無力疲勞試（＋及藥物試（＋即可診斷如有必要可行實(shí)驗(yàn)室檢查。【鑒別診斷】1、肌無力綜合征又稱Lambert-Eaton為40的。。2蘭-征以四肢或顱神經(jīng)運(yùn)動障礙起病的吉蘭-巴雷綜合征易與MG混淆。但吉蘭-巴雷綜合征一般起病較急，無休息后好轉(zhuǎn)現(xiàn)象。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見異常，腦脊液可見蛋白升高。3、多發(fā)性肌炎般電肌。4良麻?！?1/69文檔交流1、避免過度勞累慎用對神經(jīng)肌肉接頭傳遞有障礙的藥物如各種氨基苷類抗種。2劑服g～g每3～6小時(shí)1次（睡眠不計(jì)。應(yīng)用此治療可使約半數(shù)以上患者獲得較滿意的療效但不能阻止疾病惡化眼肌型或全身輕癥病人以及對激素治療有禁忌者，可單獨(dú)應(yīng)用此類藥物。3、腎上腺皮質(zhì)激素適用于各種類型的重癥肌無力可自大劑量遞減或自小劑松100mg或40～60mg/d。改階大在1月內(nèi)開，數(shù)后達(dá)療效高峰點(diǎn)約3～6月可緩慢量至隔服10～30mg的維持量，繼續(xù)服用維持量半年至一年。應(yīng)注意避免減量過快導(dǎo)致癥狀反彈。部分患者在激素治療早期出現(xiàn)病情加重，甚至呼吸肌麻痹，應(yīng)作好氣管切開，人工呼吸器的準(zhǔn)備。同時(shí)注意補(bǔ)充鉀和鈣。4、胸腺切除有胸腺瘤或胸腺增生者應(yīng)行胸腺切除但部分患者仍需繼續(xù)激素或其他治療。5、免疫抑制劑上述療法均無效或無法用激素者可改用免疫抑制劑硫唑52/69文檔交流嘌呤100～20gd。可取得與皮質(zhì)類固醇相近的療效。顯效常在數(shù)月后出現(xiàn)。還可選用環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素A等。6、血漿置換或免疫球蛋白療法可在短期內(nèi)使癥狀減輕目前適用于癥狀加重的暴發(fā)型病例或其他治療無效者。7、危象的治療一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即給予氣管插管和加壓人工呼呼新大停品2mg/h，直至癥狀改善待藥物排泄后考慮調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量或改用皮質(zhì)類固醇激素等其他療法反拗危象或無法辨別何種危象時(shí)應(yīng)及時(shí)行氣管切開停用抗膽堿酯酶藥物同時(shí)積極對癥處理。根據(jù)新斯的明試驗(yàn)決定用藥，或考慮采用以上其他療法。第十章 癲癎癲（epilepsy由多種病引起的性腦部患以腦部神經(jīng)元異過度放所致的然反復(fù)和暫的中神經(jīng)系功能失常為征據(jù)所侵犯經(jīng)元的位和放擴(kuò)散的圍功同障礙，或兼而有之。每次或每種發(fā)作稱為癲癎發(fā)作53/69文檔交流（epilep-tic-seizur每一種癲癎發(fā)作都具有特征性的能被病人和∕或觀察者覺察到的表現(xiàn)并且通常采用頭皮腦電（EE記錄能檢測到電生理的紊亂。【診斷】主要是根據(jù)發(fā)作性癥狀符合癲癎的基本特（即發(fā)作性和重復(fù)性發(fā)作性是指癥狀的出現(xiàn)和消失均為非常突然持續(xù)時(shí)間短：數(shù)秒至數(shù)分鐘重復(fù)性指的是第一次發(fā)作后經(jīng)過不固定的間隔會有第二次以至多次相同的發(fā)作，參考腦電圖等實(shí)驗(yàn)室檢查診斷。【鑒別診斷】1、需要與癲癎鑒別的疾病包括（1腦用下降 青紫型屏氣發(fā)作反性氧作，暈厥心失等；（2）偏痛；（3）短性缺發(fā)；（4）一性面忘；（5）低糖（6）低鈣；（7）睡眠障礙 夜間恐怖，夢游，夢話，夢魘，睡眠呼吸良；（8）與精神障礙有關(guān)的發(fā)作 假性癲癎發(fā)作，過度換氣綜54/69文檔交流合征，驚恐發(fā)作綜合征，抽動穢語綜合征，交叉夾腿綜合癥等；（9患 性眼；（10）去皮層及大腦直發(fā)作。2、癲癎發(fā)的鑒診斷（1作是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經(jīng)元激活限于一側(cè)大腦半球的某個(gè)部分的發(fā)作無意識障礙者稱為單純部分性發(fā)作有意識障礙者稱為復(fù)雜部分性發(fā)作。①單純部分性發(fā)作1)運(yùn)動癥狀的發(fā)作2)軀體感覺特殊感癥狀的發(fā)。3)有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作 發(fā)作中僅表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的很罕見，比較常見的是作為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。4）有精神癥狀的發(fā)作。②復(fù)雜部分性發(fā)作1)單純部分發(fā)作起病，繼而意識障礙。2)發(fā)作開始就有意識障礙。3部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)A單身B。C單純部分性發(fā)作進(jìn)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，然后繼發(fā)全身大發(fā)作。55/69文檔交流（2作是指第一個(gè)臨床變化提示兩側(cè)大腦半球從開始即同時(shí)受累。1）失神發(fā)作與不典型失神發(fā)作2）肌陣攣發(fā)作。3）陣攣性發(fā)作。4）強(qiáng)直發(fā)作。5）強(qiáng)直陣攣發(fā)作。6）失張力發(fā)作（起立不能性。（3）不能分類的癲癎發(fā)作 包括所有因資料不全以及迄今嚼。（4錄 ，殊。1。2。3（如與月經(jīng)周期睡眠覺醒周期有關(guān)的發(fā)作。3癲癎和癲癎綜合征的鑒別診斷（1）與部位有關(guān)的（部分性或局灶性）癲癎和癲癎綜合征。1）特發(fā)性部分性癲癎A具有中央顳區(qū)棘波的良性兒童期癲癎ECT）.B.具有枕區(qū)發(fā)放的良性兒童期癲癎。原發(fā)性閱讀性癲癎。56/69文檔交流2)癥狀部性癎A.兒童慢性進(jìn)行性局限型癲癎狀態(tài)（Kojewnikow綜合征。B.有特殊促發(fā)方式的癲癎綜合征。。。.。。3）隱源性癲癎 推測癲癎是癥狀性，但尚未找到病因及證據(jù)。（2）全面性癲癎和癲癎綜合征1）特發(fā)性癲癎a良性家族性新生兒驚厥b良性新生兒驚厥c良性嬰兒肌陣攣癲癎d兒童失神癲癎e青少年失神癲癎f青少年肌陣攣性癲癎g覺醒時(shí)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癎h其它未定義下的特發(fā)性全面性癲癎；不屬于上述綜合征之一，可歸于本項(xiàng)內(nèi)。i特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癎包括反射性癲癎及其它非特異性因素（不眠、戒酒、藥物戒斷、過度換氣等）誘發(fā)的癲癎。2）隱源性或癥狀性癲癎a、West綜合（兒攣）.b、LennxGstut綜合征。c、有陣失神作癲。57/69文檔交流d、有肌陣攣性失神發(fā)作的癲癎3)、，失，節(jié)。A因a。b嬰兒早期癲癎性腦病伴暴發(fā)抑制的腦電圖（大田原綜合征。c其他。B特異性綜合征以癲癎發(fā)作為主要表現(xiàn)或主要特征的疾病。a、胼胝體發(fā)育不全綜合征。b、腦回發(fā)育不-巨腦回。c、結(jié)節(jié)性硬化。d、Sture-Weber。e（Unverricht-Lundborg病。（t綜。（3。1作《1。58/69文檔交流《2》嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癎《3。發(fā)生于慢波睡眠時(shí)有持續(xù)性棘慢復(fù)合波的癲癎?！?》獲得性癲癎性失語Landau-Kleffner綜合征。2）沒有明確的全身或局灶特征的癲癎 許多睡眠大發(fā)作的病例不能明確全身或局灶類型?！局委煛?0%～70%左右的病人經(jīng)過合理充分的抗癲癎藥物治療，癲癎發(fā)作控制滿意難治性癲癎約占25%其中15%左右以慮通科治。1、療的 控制癲癎發(fā)作，改善病人生活質(zhì)量。2、治療原則(1)抗癎物藥決定 第一次發(fā)作原則上暫不予治療，但要結(jié)合EEG所見及腦部有無器質(zhì)疾病及病人的態(tài)度等；2次以上發(fā)作，如間隔期不長，應(yīng)開始藥物治療；有明確促發(fā)因素，如熱驚厥酒精或藥物戒斷性發(fā)作一般不主張長時(shí)間抗癲癎治療。(2)、根據(jù)癲癎發(fā)作和癲綜合征類選擇用藥A、部分性發(fā)作（單純及復(fù)雜部分發(fā)作，繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作）一線藥物：卡馬西平；二線藥物：拉莫三嗪，奧卡西平，苯妥英鈉，托吡酯，丙戊酸B、青少年肌陣攣癲癎。59/69文檔交流一線藥物：丙戊酸；二線藥物：拉莫三嗪，托吡酯、特發(fā)性全身強(qiáng)直～陣攣發(fā)作一線藥物：丙戊酸；二線藥物：拉莫三嗪，托吡酯D、嬰兒痙攣 ：一線藥物：促腎上腺皮質(zhì)激素，氨已烯酸；二線藥物：氯硝西泮，硝西泮，拉莫三嗪，托吡酯，維生素B，唑尼沙胺。6E、Lennox-Gastaut綜合征。一線藥物：托吡酯，拉莫三嗪，非氨酯；二線藥物：氯硝西泮，硝西泮，苯巴比妥，氨已烯酸，丙戊酸，唑尼沙胺（3、盡可能單藥治療。（4。采用合適的藥物劑量及給藥方法。3、癲癎持續(xù)狀態(tài)的治療癲癎持續(xù)狀態(tài)是指出現(xiàn)兩次或多次的癲癎發(fā)作而在發(fā)作之間沒有神經(jīng)功能的完全恢復(fù)；或者癲癎發(fā)作持30分長時(shí)，療。[治則]A、盡快中止發(fā)作，使用靜脈給藥；B、避免大量使用影響意識的藥物；、遵循搶救治療常規(guī)，有條不紊地進(jìn)行操作；、嚴(yán)密對生命體征進(jìn)行監(jiān)測；E、采取措施積極治療原發(fā)病，防止合并癥。[藥物選擇]60/69文檔交流1）地西泮 負(fù)荷劑量為成人0.15～0.25mg/kg，兒童0.1～1.0mg/kg，最給速度mgmn。2）勞拉西泮 負(fù)荷劑量為成人0.1mg/kg，兒童05～0.5mg/kg，大藥度2m/n6～0分鐘起，若能控制發(fā)，15分鐘后可再用一次。舌下含服，每次0.05mg/kg。3苯妥英鈉 用生理鹽水稀釋成5%的濃度靜脈注射負(fù)荷劑量為20mg/kg度n，，出現(xiàn)T間期延長和心律不齊時(shí)應(yīng)停藥。4）丙戊酸鈉 負(fù)荷劑量是10～15mg/k，之后可給予每小時(shí)1mg/kg的速度靜脈滴注。5）副醛 8ml～1ml，兒童0.3ml/kg，加植物油按1～2：1的比例配制，保留灌腸。6物 10%水合氯醛0.5ml/kg、。，始量5ml～15ml/kg，肌肉注射或釋后（0.1g溶于1l葡糖過100mg，以g～5mg/kg維持。硫噴納每次10mg～20mg/kg，配成2.5%的溶液始2mg～4mg/kg滴達(dá)G麻61/69文檔交流醉劑抑制呼吸所以必須備好氣管插管而且要嚴(yán)密監(jiān)測生命體征和腦電活動。對阿米妥類藥過敏者可用其他全身麻醉藥。[治療方案]（表15.1.2）表15.1.2癲癎持續(xù)狀態(tài)（SE）的治療方案時(shí)間0分鐘—方案觀察有近期發(fā)作病史者的新一次發(fā)作和意識狀態(tài)；或觀察已持續(xù)發(fā)作10分鐘以者發(fā)情況，出診斷盡快系EEG檢查期間開始治（除非還需EEG明確診斷。時(shí)間5抽。時(shí)間10分鐘—方案：靜推地西泮（0.15mg～0.25mg/k，<5mg/mi）或勞拉西泮0.1mg/kg，<2mg/min。時(shí)間25分鐘—方案如果SE未停止以<50mg/min的速度靜脈注射苯妥英鈉20mg/k，測壓和電圖果SE仍未控制，追加5mg/kg，必要時(shí)可再追加5mg/kg，量30mg/kg。時(shí)間60分鐘—方案如果SE持續(xù)存在考慮氣管插管后靜推苯巴比妥20mg/kg（<100mg/mi）時(shí)間90分鐘—方案如SE戊妥5mg～15mg/kg作起始量緩慢靜注射，控癲癎發(fā)作，然后以0.5～5mg/kg定和。（4發(fā) 藥62/69文檔交流物治療應(yīng)根據(jù)具體情況而定對于反復(fù)發(fā)作的癲癎患者或者進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)的病人肯定需要長期規(guī)律的服用抗癲癎藥物而對于高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)控制后，多不需要長期抗癲癎治療。第十一章 面神經(jīng)炎又稱貝耳麻痹，是最常見的自發(fā)性面神經(jīng)癱瘓，原因不明。【臨床表現(xiàn)】1。2程 急性發(fā)病，一般在1周內(nèi)病情進(jìn)展達(dá)高峰，大多數(shù)病人在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病人遺留輕微面癱或不能恢復(fù)。3、癥狀 病前常有病毒感染的前驅(qū)癥狀，部分患者伴同側(cè)耳目障等。4、體征 患側(cè)不能做皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓氣和吹口哨動作。同側(cè)額紋和鼻溝變淺，口角低垂。【診斷】根據(jù)病史和特異性的臨床表現(xiàn)即可確診?！捐b別診斷】1、Ramsay-Hunt綜合征 除上述周圍性面癱的臨床表現(xiàn)外，還有耳廓