血液病患者的輸血

血液病患者的輸血廣州血液中心田兆嵩大多數(shù)血液病患者在治療過程中需要輸血。鑒于輸血可發(fā)生各種不良反應(yīng)，還能傳播疾病，故血液病也盡量少輸血，可輸可不輸者盡量不輸。如有輸血指征也需開展成分輸血。不能因?yàn)楹芏嘌翰“橛腥?xì)胞減少而成為輸全血的理由。血液病的病種較多，很多血液病患者的輸血既有共同之處，也有不同之點(diǎn)，這里只重點(diǎn)介紹常見血液病的輸血治療。一．再生障礙性貧血再生障礙性貧血（再障）是由不同病因引起的骨髓多能干細(xì)胞，造血微環(huán)境損害，或引起機(jī)體免疫功能改變導(dǎo)致骨髓功能衰竭的一組綜合征。輸血是再障患者有效的支持治療手段，但要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，不能濫用輸血。（一）輸血原則1．再障患者的輸血要嚴(yán)格控制，能不輸者盡量不輸，應(yīng)將輸血量和次數(shù)減少到最低限度。輸血僅能減輕患者的癥狀，并不能治愈本病，多次輸血會(huì)出現(xiàn)許多副作用。如需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療時(shí)，移植前的多次輸血還會(huì)影響植入的成功。2．慢性再障患者的貧血是緩慢發(fā)生的，多數(shù)患者通過代償能夠耐受血紅蛋白（Hb）的降低。因此，Hb的高低不是決定輸血的最好指標(biāo)，而要以癥狀為主。3．本病應(yīng)進(jìn)行成分輸血。因?yàn)樵僬隙鄬傺萘空５呢氀詿o須輸全血。雖然多數(shù)患者伴有全血細(xì)胞減少，但也不能輸全血，因?yàn)槿谐t細(xì)胞外，其余成分濃度低，有的已喪失功能，療效差。正確的輸血方法是根據(jù)患者的緊迫需要輸給相應(yīng)成分以提高療效，并減少輸血不良反應(yīng)。（二）輸血指征1．貧血Hb＜60g/L并伴有嚴(yán)重代償不全的癥狀，或在安靜狀態(tài)下也有貧血的臨床表現(xiàn)時(shí)，可適當(dāng)輸注紅細(xì)胞。Hb＞60g/L一般不需要輸血。過去曾認(rèn)為少量多次輸血能刺激骨髓造血，對(duì)再障的恢復(fù)有利。現(xiàn)已證實(shí)輸血只能抑制紅細(xì)胞的生成，而無刺激造血的作用。2．出血因血小板減少而有嚴(yán)重出血的患者，特別是有內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)時(shí)應(yīng)及時(shí)輸注血小板。曾有人認(rèn)為血小板＜20×109/L者應(yīng)預(yù)防性輸注血小板。可是臨床上發(fā)現(xiàn)部分患者的血小板雖低于20×109/L，但無出血的表現(xiàn)，而血小板高于20×109/L者卻有活動(dòng)性出血。現(xiàn)在認(rèn)為僅根據(jù)血小板數(shù)量高低來決定是否給患者輸注血小板并不可靠，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)來決定。多數(shù)人認(rèn)為預(yù)防性血小板輸注指征為：①血小板＜20×109/L，無出血表現(xiàn)，病情穩(wěn)定，可密切觀察,暫時(shí)不輸；②血小板＜20×109/L，雖無出血，但有發(fā)熱和感染，或存在潛在出血部位（如：眼底出血）要輸；③血小板＜15×109/L，為預(yù)防顱內(nèi)出血可考慮輸；④血小板＜5×109/L應(yīng)盡快輸（很容易發(fā)生顱內(nèi)出血）；⑤要作侵入性檢查或腹部手術(shù)，血小板應(yīng)提升至50×109/L（骨髓穿刺例外）。3．感染當(dāng)再障患者的中性粒細(xì)胞極度減少（＜0.2×109/L＝并發(fā)感染時(shí)，應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離，選用強(qiáng)有力的抗生素治療。必要時(shí)采用粒細(xì)胞集落刺激因子或靜脈注射的免疫球蛋白治療。一般不考慮輸注濃縮白（粒）細(xì)胞。至今還未證明輸注白細(xì)胞對(duì)本病有臨床價(jià)值。二．地中海貧血綜合征本病是由于血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成受到部分或全部抑制，形成紅細(xì)胞無效性生成的溶血性貧血。輕型地中海貧血很少需要輸血，而重型地中海貧血?jiǎng)t依靠輸血才能維持生命。（一）輸血指征1．中間型α地中海貧血（血紅蛋白H?。┗颊咴谟懈腥净蛉焉飼r(shí)貧血顯著加重，此時(shí)若有代償不全的貧血癥狀時(shí)，則可適當(dāng)輸注紅細(xì)胞。2．重型β地中海貧血患者一旦確診，應(yīng)盡早輸血治療。其理由是這類患者出生6個(gè)月后開始出現(xiàn)貧血，此后貧血呈進(jìn)行性加重?；颊哂邪l(fā)育障礙，逐漸出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，肝脾腫大，骨病變等。骨髓無效性造血促使胃腸道對(duì)鐵吸收過多，發(fā)生繼發(fā)性血色病。如能盡早輸血，特別是采用“高量”輸血，可延緩上述病理改變的發(fā)生。3．中間型β地中海貧血患者如有感染、妊娠及手術(shù)等應(yīng)激情況亦需臨時(shí)輸注紅血小板輸注標(biāo)準(zhǔn)可適當(dāng)放寬，當(dāng)血小板小于40×109/L時(shí)可考慮預(yù)防性輸注。4．鞏固化療期間，因患者發(fā)生嚴(yán)重出血的機(jī)會(huì)少，病情穩(wěn)定，預(yù)防性血小板輸注指征應(yīng)從嚴(yán)掌握，這樣有利于減少血小板無效輸注和其它不良反應(yīng)的發(fā)生。5．對(duì)白血病患者進(jìn)行任何侵入性操作（骨髓穿刺例外）應(yīng)將血小板提升到50×109/L以上。血小板在50×109/L以上時(shí)，可安全地進(jìn)行大多數(shù)外科手術(shù)。有人認(rèn)為血小板大于20×109/L，腰穿的危險(xiǎn)性并不大。6．白血病患者因血小板減少引起的嚴(yán)重出血均有治療性血小板輸注的適應(yīng)證。（四）關(guān)于白血病患者血型抗原改變問題1．白血病可出現(xiàn)ABO血型抗原減弱或消失，容易錯(cuò)定血型，有人稱之為血型抗原改變。2．人的血型抗原是由遺傳決定的，終生不變。白血病血型抗原改變是疾病惡化的表現(xiàn)，隨著治療的好轉(zhuǎn)或緩解，原有的血型可以恢復(fù)。3．血型改變的確切機(jī)制尚不完全清楚。有人認(rèn)為患者病情惡化后，體內(nèi)某些糖基轉(zhuǎn)移酶的活性發(fā)生改變或缺乏，導(dǎo)致A或B抗原表達(dá)減弱或消失。4．為避免輸血發(fā)生差錯(cuò)，在給白血病患者檢查血型時(shí)一定要做正反定型。若正反定型不一樣，應(yīng)迅速查明原因，采用多種方法鑒定血型。5．正確的血型一經(jīng)鑒定，即應(yīng)輸注同型血液，而不應(yīng)當(dāng)輸O型血液。四．急性粒細(xì)胞缺乏癥急性粒細(xì)胞缺乏癥（粒缺）是藥物或化學(xué)毒物等因素通過免疫反應(yīng)引起粒細(xì)胞極度缺乏的急性病。（一）濃縮白（粒）細(xì)胞輸注指征1．中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L；2．有明確并且嚴(yán)重的細(xì)菌感染，特別是懷疑有敗血癥；3．用強(qiáng)有力的抗生素治療無效，估計(jì)短期內(nèi)尚難用抗生素治療控制者。（二）粒細(xì)胞輸注無效的原因1．每次輸入的粒細(xì)胞數(shù)量不足；2．在細(xì)菌感染的基礎(chǔ)上又合并病毒或霉菌感染；3．產(chǎn)生了同種免疫抗體。五．多發(fā)性骨髓瘤及其他漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞異常增生性疾病。其它的漿細(xì)胞病有原發(fā)性巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性等。（一）臨床特點(diǎn)臨床上可有貧血，出血和高粘滯綜合征的有關(guān)表現(xiàn)。（二）輸血原則1．貧血嚴(yán)重者可輸紅細(xì)胞懸液，不宜輸全血；2．血小板小于20×109/L伴嚴(yán)重出血者輸濃縮血小板；3．嚴(yán)重感染者可靜脈輸注免疫球蛋白，不宜輸注濃縮白細(xì)胞。（三）血漿置換（PE）1．MM伴有高粘滯綜合征可施行PE，但本病2/3為IgG型，1/3為IgA型。由于IgG和IgA在血管外含量高，且容易滲入到血管內(nèi)，故PE療效并不理想；2．巨球蛋白血癥為IgM型，分子量大，主要存在于血管內(nèi)，PE療效顯著；3．PE應(yīng)隔日一次，成人每次換出血漿量800～1500ml，2～3次即能緩解癥狀；4．這類患者血漿纖維蛋白原增高，血漿和冷沉淀不宜用作置換液。六．特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）ITP是一種與免疫有關(guān)的出血性疾病。（一）臨床特點(diǎn)1．本病女性多于男性，分急性和慢性兩型；2．急性型兒童多見，多為自限性疾?。?．慢性型病程遷延，部分患者經(jīng)各種治療不易奏效而呈難治狀態(tài)；4．本病首選腎上腺皮質(zhì)激素治療，其次是免疫球蛋白治療，必要時(shí)可脾切除。（二）輸血小板指征由于患者體內(nèi)存在自身血小板抗體，輸入的血小板很快破壞，故不輕易輸注血小板。有下列情況可輸：1．血小板低于20×109/L伴有活動(dòng)性出血而危及生命者；2．懷疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者；3．脾切除術(shù)前或術(shù)中有嚴(yán)重出血者。（三）輸注方法1．輸注劑量應(yīng)適當(dāng)加大，必要時(shí)一次輸注兩個(gè)治療劑量的機(jī)采血小板；2．若間斷輸注血小板無效，采用連續(xù)輸入血小板可控制嚴(yán)重出血；3．有報(bào)道在輸注血小板之前先輸入單一劑量（0.4g/kg）的免疫球蛋白能使輸入的血小板壽命延長(zhǎng)，控制出血的療效更好。七．血友病本病是由于遺傳性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。臨床上具有輕微外傷后出血不止的傾向。甲型血友病（血友病A）多見，乙型血友?。ㄑ巡）少見。（一）甲型血友病替代治療首選因子Ⅷ濃縮劑。如無條件測(cè)定因子Ⅷ活性，則按體重粗略估計(jì)注射劑量：1．輕度出血（單純關(guān)節(jié)出血及軟組織血腫等）者給10～15IU/kg，維持3天；2．中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者給20～30IU/kg，維持3天；3．重度出血（胸腹腔出血或顱內(nèi)出血）者給40～50IU/kg，維持4～14天；4．需要作手術(shù)者，一般小手術(shù)的術(shù)前給32IU/kg，大手術(shù)給50IU/kg，維持7～21天或直到傷口愈合停藥；5．如無濃縮劑或是成人輕型及兒童甲型血友病患者可用冷沉淀治療，常用劑量為1.5單位/10kg體重；6．如冷沉淀也沒有，可用新鮮冰凍血漿治療，按每ml血漿內(nèi)含因子Ⅷ0.8IU計(jì)算劑量；7．庫(kù)存全血中缺少因子Ⅷ，不宜應(yīng)用。（二）乙型血友病替代治療，首選凝血酶原復(fù)合物1．凝血酶原復(fù)合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按廠家說明書應(yīng)用，劑量原則上與因子Ⅷ濃縮劑相同。2．如無凝血酶原復(fù)合物則可用血漿治療，但不能應(yīng)用冷沉淀，因?yàn)槔涑恋碇腥鄙僖蜃英?．最好應(yīng)用因子Ⅸ濃縮劑治療。（三）伴有抑制因子的血友病替代治療部分血友病患者因長(zhǎng)期應(yīng)用凝血因子濃縮劑治療，血循環(huán)中出現(xiàn)抑制物（抗體）而呈難治狀態(tài)。治療方法是：1．輸注大劑量凝血因子濃縮劑，有時(shí)可以止血；2．應(yīng)用活化的或未活化的凝血酶原復(fù)合物；3．在應(yīng)用濃縮劑之前先進(jìn)行血漿置換；4．應(yīng)用豬的凝血因子濃縮劑(過敏反應(yīng)嚴(yán)重)。（四）

血友病的家庭替代治療在家中自行注射凝血因子濃縮劑，有利于出血的及時(shí)治療。八．彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）DIC是很多疾病發(fā)展過程中的繼發(fā)性出血綜合征。本病因廣泛凝血與繼發(fā)性纖溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出現(xiàn)凝血異常。臨床上以出血、休克、溶血及栓塞為特征。積極治療原發(fā)病是阻止DIC發(fā)展的根本措施。（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1．血小板減少：發(fā)生率90﹪～100﹪；2．PT延長(zhǎng)：發(fā)生率85﹪～100﹪，比APTT有價(jià)值；3.APTT延長(zhǎng)：發(fā)生率60﹪～70﹪，特異性差；4.TT延長(zhǎng)：發(fā)生率62﹪～85﹪，但對(duì)DIC診斷特別有幫助；5．纖維蛋白原降低：發(fā)生率70﹪～80﹪；6．FDP增加：發(fā)生率86﹪，對(duì)診斷無特異性；7．3P試驗(yàn)常出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性，無價(jià)值；8．AT-Ⅲ測(cè)定已成為DIC診斷和療效監(jiān)測(cè)的關(guān)鍵試驗(yàn)；9．D-二聚體測(cè)定對(duì)DIC診斷更有特異性；10.如不能作上述檢查，可作下列簡(jiǎn)單試驗(yàn)；(1)取2～3ml的靜脈血放入一個(gè)清潔的玻璃試管內(nèi)；(2)將試管握在你的拳中保溫（即體溫）；(3)4分鐘后慢慢傾斜試管，看是否有凝塊形成，然后再每分鐘重復(fù)，直到血液凝固和試管能顛倒為止；(4)正常情況下凝塊在4～11分鐘形成，但在DIC時(shí)15～20分鐘后仍為液體狀態(tài)。(5)可涂血片觀察：DIC可見較多的破碎紅細(xì)胞。（二）輸血治療1．DIC已確診，在積極治療病因的同時(shí)，輸注最新鮮的紅細(xì)胞或全血補(bǔ)充紅細(xì)胞；2．輸注新鮮冰凍血漿補(bǔ)充凝血因子15ml/kg；3．根據(jù)臨床反應(yīng)，重復(fù)輸注新鮮冰凍血漿：10～15ml/kg；4．纖維蛋白原低于0.8g/L，或APTT，TT延長(zhǎng)輸注冷沉淀：1.5單位/10kg體重；5．血小板低于50×109/l，患者正在出血，輸注2個(gè)治療量機(jī)采血小板；6．目前對(duì)DIC的治療多數(shù)人不主張使用肝素抗凝。九．自身免疫性溶血性貧血（AIHA）AIHA是某種原因體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體，這種抗體與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合或游離于血漿中，使紅細(xì)胞破壞增速的一種貧血。（一）輸血危險(xiǎn)性1．自身抗體引起的溶血性輸血反應(yīng)患者的自身抗體能與所有正常紅細(xì)胞起反應(yīng)，使輸入的紅細(xì)胞壽命縮短，發(fā)生溶血，所以有時(shí)輸血后不見療效，甚至發(fā)生溶血危象；2．同種抗體引起的溶血性輸血反應(yīng)有輸血史或妊娠史的患者，體內(nèi)可能存在同種抗體，并與自身抗體并存。如果輸血時(shí)只注意ABO血型相同，忽視了同種抗體，而又輸入同種抗體相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞，可發(fā)生遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)，使病情加重。（二）輸血指征本病應(yīng)盡量避免輸血，如有輸血指征要在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上輸血。1．Hb低于40g/L或HCT低于0.13，并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者；2．Hb在40g/L以上，但因急性起病并進(jìn)展較快，伴有心絞痛或心功能不全者；3．出現(xiàn)嗜睡，反應(yīng)遲鈍，精神錯(cuò)亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者；4．因溶血危象而導(dǎo)致低血容量性休克，經(jīng)一般治療無效而危及生命者。（三）血液的選擇1．如果存在同種抗體，則應(yīng)選擇與同種抗體相容的血液輸注；2．在交叉配血不完全相合時(shí)，應(yīng)選擇多份ABO血型相同的血液作配合性試驗(yàn)，采用患者血清與供者紅細(xì)胞反應(yīng)最弱的血液輸注；3．如果患者的ABO血型一時(shí)難以確定，患者的病情又十分危急，此時(shí)可立即輸注O型洗滌紅細(xì)胞；4．本病最好輸洗滌紅細(xì)胞，不宜輸全血，因?yàn)檠獫{中的補(bǔ)體可使溶血加重。（四）注意事項(xiàng)1．最佳輸血量：在腎上腺皮質(zhì)激素有效治療尚未發(fā)生療效之前，適合少量多次輸注紅細(xì)胞，首次劑量以100ml為宜，必要時(shí)一日2次；2．過量輸血的危害：過量輸血可發(fā)生由自身抗體介導(dǎo)的溶血使病情加重，還有循環(huán)超負(fù)荷的危險(xiǎn)；3．輸血速度：速度不宜過快，尤其對(duì)心肺功能差的患者輸血速度不超過1ml/(kg﹒h);4．血液加溫問題：不強(qiáng)調(diào)加溫，但應(yīng)對(duì)患者保暖。個(gè)別嚴(yán)重冷凝集綜合征患者可輸注加溫血。十．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）PNH是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷并發(fā)生于造血干細(xì)胞水平