風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病培訓(xùn)課件

病因和發(fā)病機(jī)制與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，但并非A族乙型溶血性鏈球菌直接作用的結(jié)果目前認(rèn)為風(fēng)濕熱是一種自身免疫性疾病。鏈球菌菌體及其代謝產(chǎn)物具有高度的抗原性，特別是細(xì)胞壁上的M蛋白、C多糖。鏈球菌感染時，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體作用于鏈球菌本身及心瓣膜等人體組織引起病變。因?yàn)槿梭w組織與細(xì)菌之間存在交叉反應(yīng)抗原，激發(fā)體內(nèi)異常的體液免疫和細(xì)胞免疫，引起風(fēng)濕熱發(fā)病。也有認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與病毒感染有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，但并非A族1病理全身結(jié)締組織非細(xì)菌性炎癥病變過程分三期：①變性滲出期：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解、變性。此期持續(xù)約1～2個月。②增生期：出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或稱為風(fēng)濕小體，這是確診的病理依據(jù)，且為風(fēng)濕活動的標(biāo)志。此期持續(xù)約3～4個月。③硬化期：肉芽腫進(jìn)一步纖維化，形成瘢痕。相當(dāng)于臨床上的靜止期，持續(xù)2～3個月。自然病程約4～6月，反復(fù)發(fā)作，新舊病變多同時并存，關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，病變可完全吸收；瘢痕形成主要限于心內(nèi)膜（特別是心瓣膜）和心肌。病理全身結(jié)締組織非細(xì)菌性炎癥2臨床表現(xiàn)-全身癥狀

發(fā)病前1～3周多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。起病有急有緩，以不規(guī)則的輕、中度發(fā)熱為多見，少數(shù)呈弛張型高熱，伴有多汗、乏力、面色蒼白、精神萎靡、食欲不振、心動過速等。兒童常有鼻衄和腹痛。

臨床表現(xiàn)-全身癥狀發(fā)病前1～3周多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎3臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。

心肌炎

可有下列一種或多種表現(xiàn)：竇性心動過速：心率常在100～140次/分之間，與體溫升高不成比例，熱退后或睡眠時心率仍快；心臟擴(kuò)大：常呈雙側(cè)性，心尖搏動彌散微弱；心音改變：第一心音常減弱，心衰者可有舒張期奔馬律心臟雜音：二尖瓣區(qū)可有2/6級以上收縮期雜音和輕微舒張期雜音；心律失常：如早搏、陣發(fā)性心動過速和房室傳導(dǎo)阻滯等心力衰竭：多見于兒童，預(yù)示病情嚴(yán)重。臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。

心肌炎可4臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。心內(nèi)膜炎常較心肌炎晚。既往無其他心臟病史，新近出現(xiàn)的心尖區(qū)收縮期雜音為2/6級以上、吹風(fēng)樣、音調(diào)較高、占時長、向左腋下傳導(dǎo)，不隨體位及呼吸而改變，可伴第一心音減弱,二尖瓣區(qū)舒張中期雜音（Carey-Coombs雜音）為短促、柔和、低調(diào)的雜音；主動脈瓣區(qū)的舒張?jiān)缙陔s音，高調(diào)、嘆息樣、遞減型、深吸氣前傾坐位更易聞及。以上提示二尖瓣、主動脈瓣已累及。臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。心內(nèi)膜炎5臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。心包炎

多與心肌炎、心內(nèi)膜炎同時并存，為嚴(yán)重心臟炎的標(biāo)志?？捎行那皡^(qū)疼痛。聽診常有心包摩擦音（纖維蛋白性），持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日可有心包積液（漿液纖維蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。臨床表現(xiàn)-心臟炎本病最重要的臨床表現(xiàn)。心包炎6臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)炎多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動受限；具有多發(fā)性、游走性、對稱性；炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)而不留畸形。不典型者僅有關(guān)節(jié)酸痛，常與氣候變化有關(guān)。臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)炎多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關(guān)節(jié)；7可見兩顴潮紅、口唇輕度紫紺，即“二尖瓣面容”；臨床類型-主動脈瓣狹窄X線發(fā)現(xiàn)主動脈延長增寬且可有鈣化影，不伴有二尖瓣器質(zhì)性病變。5%，效果與外科閉式分離術(shù)相似，故基本可取代后者。主動脈瓣狹窄時，左室排血受阻，致左室逐漸呈向心性肥厚。瓣膜關(guān)閉不全是因瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)而不留畸形。③抗透明質(zhì)酸酶大于128ku/L。二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音可以減輕，主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征可以不明顯。生物瓣不需長期抗凝，較少排異反應(yīng)，但易因感染性心內(nèi)膜炎或鈣化、機(jī)械損傷而失效。心臟擴(kuò)大：常呈雙側(cè)性，心尖搏動彌散微弱；無明顯心臟受損表現(xiàn)者，血沉正常后即可起床活動；單純二尖瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占3/5。左房壓迫支氣管時為干咳；鑒別診斷-系統(tǒng)性紅斑狼瘡返流明顯時可在心尖區(qū)聽到低調(diào)、柔和的舒張中期雜音（Austin-Flint雜音）。EKG:電軸左偏，左室肥厚勞損。慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者可在風(fēng)濕熱靜止后2～4月行扁桃體切除術(shù)。鏈球菌感染時，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體作用于鏈球菌本身及心瓣膜等人體組織引起病變。二尖瓣狹窄有左房內(nèi)血栓者禁忌。臨床表現(xiàn)-皮膚病變環(huán)形紅斑呈環(huán)狀或半環(huán)狀，邊緣略隆起，淡紅色，中心膚色正常時隱時現(xiàn)，變化迅速，多分布于軀干及四肢內(nèi)側(cè)不癢，不硬，壓之褪色，消退后不留痕跡，原部位反復(fù)出現(xiàn)消退時間1～2日。皮下結(jié)節(jié)呈圓形或橢圓形、質(zhì)硬無痛的皮下結(jié)節(jié)，常見于骨質(zhì)隆起或伸側(cè)肌腱附著處，豌豆大小，與皮膚無粘連，約2～4周可消退?？梢妰娠E潮紅、口唇輕度紫紺，即“二尖瓣面容”；臨床表現(xiàn)-皮膚8臨床表現(xiàn)-舞蹈癥神經(jīng)系統(tǒng)（主要是基底節(jié)）受累的表現(xiàn),特點(diǎn)如下:精神異常，激動不安面部表情怪異，四肢不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的快速運(yùn)動，精神興奮時加強(qiáng)，睡眠時消失肌力減退和共濟(jì)失調(diào)。臨床表現(xiàn)-舞蹈癥神經(jīng)系統(tǒng)（主要是基底節(jié)）受累的表現(xiàn),特點(diǎn)如下9實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血常規(guī):常有輕度紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量降低。白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕、中度增高，中性粒細(xì)胞增多。

ESR:因纖維蛋白原、α和γ球蛋白增高，輕度貧血，ESR可加快。風(fēng)濕熱伴嚴(yán)重心衰時由于肝淤血而制造纖維蛋白的能力減退，血沉也可不快。CRP:風(fēng)濕熱患者血清中含有能沉淀肺炎球菌莢膜丙種多糖體的α球蛋白，使試驗(yàn)呈陽性。其意義同ESR，但不受心衰的影響。粘蛋白:風(fēng)濕活動時，膠原纖維破壞，血清中的粘蛋白增高。正常為20～40mg/L。血清蛋白電泳:白蛋白減少，α2和γ球蛋白可升高。咽拭培養(yǎng):可有A族乙型溶血性鏈球菌培養(yǎng)陽性。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血常規(guī):常有輕度紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量降低10實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血清溶血性鏈球菌抗體測定:只能說明近期有溶血性鏈球菌感染。常用：①ASO:大于500u為增高；②ASK:大于80u；③抗透明質(zhì)酸酶大于128ku/L?？焖冁溓蚓乖囼?yàn):通常有很高的特異性，但敏感性低，故陰性結(jié)果不能除外A族乙型溶血性鏈球菌在咽部存在。免疫指標(biāo)檢測:循環(huán)免疫復(fù)合物檢測陽性，總補(bǔ)體和補(bǔ)體C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴細(xì)胞增多，T淋巴細(xì)胞減少?？剐募】贵w:80%呈陽性，持續(xù)時間可長達(dá)5年。EKG:在風(fēng)濕性心臟炎時，以PR間期延長常見；還可有ST段下移，T波低平、雙向或倒置，QT間期延長及過早搏動、陣發(fā)性心動過速等心律失常。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血清溶血性鏈球菌抗體測定:只能說明近期有溶血11診斷無特異的診斷方法，目前主要依據(jù)1992年修訂Jones標(biāo)準(zhǔn)

如有A族乙型溶血性鏈球菌感染的依據(jù)，同時有兩個主要表現(xiàn)或一個主要表現(xiàn)及兩個次要表現(xiàn)，則表示急性風(fēng)濕熱的高度可能性。上述主要、次要表現(xiàn)出現(xiàn)越多，風(fēng)濕熱的可能性越大。

診斷無特異的診斷方法，目前主要依據(jù)1992年修訂Jones標(biāo)12鑒別診斷-類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

慢性對稱性多發(fā)性小關(guān)節(jié)炎。發(fā)病前無溶血性鏈球菌感染史；常侵及四肢小關(guān)節(jié)，特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)腫脹伴疼痛，近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，有晨僵、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；遺留關(guān)節(jié)畸形，X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨質(zhì)疏松；多不侵犯心臟；血清類風(fēng)濕因子陽性；ASO多不增高。

鑒別診斷-類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎慢性對稱性多發(fā)性小關(guān)節(jié)炎。13鑒別診斷-結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎

體內(nèi)有其他結(jié)核病灶；結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性；ASO不增高無心臟受累表現(xiàn)抗結(jié)核治療有效水楊酸制劑治療無效。鑒別診斷-結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎

體內(nèi)有其他結(jié)核病灶；14鑒別診斷-亞急性感染性心內(nèi)膜炎

多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。患者有發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、雜音程度及性質(zhì)改變、脾腫大、皮膚粘膜瘀點(diǎn)、杵狀指及動脈栓塞現(xiàn)象。超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)瓣膜上的贅生物血培養(yǎng)陽性抗生素治療有效。鑒別診斷-亞急性感染性心內(nèi)膜炎

多有心瓣膜病或人造瓣膜植入15

鑒別診斷-病毒性心肌炎

發(fā)病前1～3周常有上呼吸道或腸道病毒感染史無鏈球菌感染的證據(jù)關(guān)節(jié)痛不明顯，

鑒別診斷-病毒性心肌炎發(fā)病前1～3周常有上呼吸道或腸道病16鑒別診斷-系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多見于青年女性顏面蝶形紅斑，有肝、腎等多臟器損害血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少抗核抗體陽性血液和/或骨髓涂片內(nèi)可找到狼瘡細(xì)胞血清補(bǔ)體C3降低糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效

鑒別診斷-系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于青年女性17治療-一般治療

臥床休息，保暖避寒。無明顯心臟受損表現(xiàn)者，血沉正常后即可起床活動；有心臟受損者，急性癥狀消失、血沉正常后繼續(xù)臥床休息3～4周。

治療-一般治療臥床休息，保暖避寒。18治療-消除鏈球菌感染

常規(guī)給予抗生素以消除咽部鏈球菌感染。青霉素80萬u肌注，2次/日，共14日。對青霉素過敏者選用紅霉素0.25～0.5g，口服，每日4次，共10日。治療-消除鏈球菌感染常規(guī)給予抗生素以消除咽部鏈球菌感染。19治療-抗風(fēng)濕治療

水楊酸制劑:治療本病的最常用藥物，對風(fēng)濕熱的退熱、消除關(guān)節(jié)的炎癥和恢復(fù)血沉至正常均有較好的效果，對心臟瓣膜病變的形成無明顯預(yù)防作用。常用制劑：乙酰水楊酸（阿司匹林），成人4～6g/d，小兒0.1g/（kg·d）給藥，分3～4次飯后口服。水楊酸鈉成人6～8g/d，兒童0.1～0.15g/（kg·d），分3～4次飯后口服。癥狀控制或2周后劑量減半，再用6～8周。副作用：惡心、嘔吐、食欲減退等，可同服氫氧化鋁。消化性潰瘍及哮喘者慎用。如患者不能耐受水楊酸制劑可用甲氯芬那酸（抗風(fēng)濕靈）每日0.2～0.4g，分3～4次服；或貝諾酯（Benorilate）每日1.5～4.5g，分3次服。后者對胃刺激較輕。治療-抗風(fēng)濕治療水楊酸制劑:治療本病的最常用藥物，對風(fēng)濕熱20治療-抗風(fēng)濕治療糖皮質(zhì)激素:用于有心臟損害、不能耐受阿司匹林或阿司匹林療效欠佳者。強(qiáng)的松1mg/（kg·d），分3～4次口服，2～3周后開始減量，逐漸減至5～10mg/d維持，總療程2～3月。少數(shù)患者停藥后可出現(xiàn)“反跳”現(xiàn)象。即低熱、關(guān)節(jié)酸痛及血沉加快等，一般持續(xù)7～10日后自行消退，如不消退則為復(fù)發(fā)。激素也可與上述抗風(fēng)濕藥物聯(lián)合應(yīng)用，劑量可為單獨(dú)用量的1/3～1/2。治療-抗風(fēng)濕治療糖皮質(zhì)激素:用于有心臟損害、不能耐受阿司匹林21EKG:輕度狹窄者可正常。心尖部可觸及舒張期震顫。少數(shù)患者停藥后可出現(xiàn)“反跳”現(xiàn)象。具有多發(fā)性、游走性、對稱性；聽診發(fā)現(xiàn)心尖區(qū)局限性舒張中晚期、低調(diào)隆隆樣、遞增型雜音，左側(cè)臥位、用力呼氣或體力活動后更清楚。臨床類型-主動脈瓣狹窄心排血量減少時有疲乏、心悸，肺淤血時有呼吸困難，但急性肺水腫及動脈栓塞遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄少。多見于男性，約占2/3。無明顯心臟受損表現(xiàn)者，血沉正常后即可起床活動；②有明顯主動脈瓣和/或二尖瓣關(guān)閉不全致左室明顯增大者；粘蛋白:風(fēng)濕活動時，膠原纖維破壞，血清中的粘蛋白增高。呈環(huán)狀或半環(huán)狀，邊緣略隆起，淡紅色，中心膚色正常M型超聲心動圖可見“吊床樣”圖形等特征性改變。風(fēng)濕性心臟炎反復(fù)發(fā)作后，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全左房壓迫支氣管時為干咳；并發(fā)肺梗死時咯血量較大，多為暗紅色。臨床類型-主動脈瓣狹窄草綠色鏈球菌為主要致病菌。鑒別診斷-結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎瓣膜狹窄或關(guān)閉不全可單獨(dú)出現(xiàn)，但兩者常可同時存在；預(yù)防防治溶血性鏈球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮濕，加強(qiáng)體育鍛煉，防止上呼吸道感染。對急性扁桃體炎進(jìn)行徹底治療。慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者可在風(fēng)濕熱靜止后2～4月行扁桃體切除術(shù)。已患風(fēng)濕熱者，芐星青霉素120萬u肌注，每月1次，直至風(fēng)濕熱發(fā)作后5年甚至更長。EKG:輕度狹窄者可正常。預(yù)防防治溶血性鏈球菌感染的流行，防22慢性風(fēng)濕性心臟病定義:風(fēng)濕性心臟炎后遺留的心臟瓣膜病變，也稱風(fēng)濕性心瓣膜病，屬心臟瓣膜病范疇。風(fēng)心病仍是我國常見的心臟病之一多見于青年女性。慢性風(fēng)濕性心臟病定義:風(fēng)濕性心臟炎后遺留的心臟瓣膜病變，也稱23病理最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。風(fēng)濕性心臟炎反復(fù)發(fā)作后，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。瓣膜關(guān)閉不全是因瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。瓣膜狹窄或關(guān)閉不全可單獨(dú)出現(xiàn)，但兩者常可同時存在；病變可累及一個瓣膜，或兩個以上瓣膜同時或先后受累。病理最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。24臨床類型-二尖瓣狹窄僅60%的患者有風(fēng)濕熱史。單純二尖瓣狹窄約占風(fēng)心病的40%。20～40歲多見，其中2/3為女性。

病理生理左房代償期:二尖瓣狹窄時，舒張期左房內(nèi)血液進(jìn)入左室障礙，左房內(nèi)血液增多，左房發(fā)生代償性擴(kuò)張及肥厚以增強(qiáng)收縮，使血流加速而增加通過瓣口的流量，從而延緩左房壓升高。左房失代償期:左房壓升高，致肺靜脈及肺毛細(xì)血管壓相繼升高，管徑擴(kuò)張，管腔淤血即肺淤血，從而使肺順應(yīng)性降低。當(dāng)肺毛細(xì)血管壓超過30mmHg時，可致急性肺水腫。右心受累期:肺靜脈壓及肺毛細(xì)血管壓升高，被動性和/或通過神經(jīng)反射性引起肺小動脈收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓；進(jìn)一步引起肺小動脈內(nèi)膜及中層增厚，血管腔變窄，

臨床類型-二尖瓣狹窄僅60%的患者有風(fēng)濕熱史。單25臨床類型-二尖瓣狹窄

臨床表現(xiàn)-癥狀

呼吸困難:開始為勞力性呼吸困難，以后可有夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，嚴(yán)重時為急性肺水腫?？┭?多為痰中帶血絲，為支氣管粘膜微血管和/或肺泡毛細(xì)血管破裂所致。肺靜脈與支氣管靜脈間側(cè)支循環(huán)曲張破裂時，可致大咯血，血色鮮紅。急性肺水腫時，可咳出或自口鼻涌出漿液性粉紅色泡沫樣痰。并發(fā)肺梗死時咯血量較大，多為暗紅色?？人?頻繁咳嗽，多在夜間睡眠時及勞累后加重。左房壓迫支氣管時為干咳；繼發(fā)支氣管或肺部感染時?？瘸稣骋簶犹祷蚰撎?。壓迫癥狀:擴(kuò)張的左肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，擴(kuò)張的左房壓迫食管產(chǎn)生吞咽困難。右心衰竭:患者可因體循環(huán)靜脈淤血而出現(xiàn)食欲不振，惡心、嘔吐，少尿、夜尿增多，肝區(qū)脹痛甚至黃疸等癥狀。右心衰竭出現(xiàn)后，肺淤血減輕，原有的呼吸困難可以減輕。

臨床類型-二尖瓣狹窄臨床表現(xiàn)-癥狀26臨床類型-二尖瓣狹窄

臨床表現(xiàn)-體征：可見兩顴潮紅、口唇輕度紫紺，即“二尖瓣面容”；兒童期起病者心前區(qū)隆起；明顯右室肥厚者心尖搏動彌散、左移。心尖部可觸及舒張期震顫。叩診心濁音界向左擴(kuò)大，心腰消失而呈梨形。聽診發(fā)現(xiàn)心尖區(qū)局限性舒張中晚期、低調(diào)隆隆樣、遞增型雜音，左側(cè)臥位、用力呼氣或體力活動后更清楚。心尖區(qū)第一心音尖銳、短促而響亮（拍擊性第一心音），二尖瓣開放拍擊音為緊跟第二心音的短促、清脆的拍擊樣聲音，兩者均見于隔膜型，表示二尖瓣彈性及活動度良好。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，為肺動脈高壓的表現(xiàn)。嚴(yán)重的肺動脈高壓引起肺動脈及瓣環(huán)擴(kuò)張，可導(dǎo)致相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全而出現(xiàn)肺動脈瓣區(qū)舒張期雜音（Graham-Steell雜音），此雜音為高調(diào)遞減型舒張?jiān)缙诨蛟缰衅陔s音，呼氣末增強(qiáng)。明顯右室肥大引起相對性三尖瓣關(guān)閉不全時，可在三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強(qiáng)，可向心尖區(qū)傳導(dǎo)；右心衰體征:頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下垂性凹陷性水腫、紫紺等。

臨床類型-二尖瓣狹窄臨床表現(xiàn)-體征：27臨床類型-二尖瓣狹窄

輔助檢查EKG:輕度狹窄者可正常。典型改變?yōu)樽蠓看蟆㈦娸S右偏及右室肥大，可有房顫。左房大表現(xiàn)為P波增寬伴切跡（二尖瓣型P波）和/或V1導(dǎo)聯(lián)P波終末電勢（ptfV1）≤-0.04mm·s。X線:典型改變?yōu)樽蠓看?、右室肥大，左心耳明顯增大；主動脈球縮小；二尖瓣葉可有鈣化；肺淤血和肺間質(zhì)水腫等。心超:是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的方法。心導(dǎo)管檢查:右心室、肺動脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，心排血量降低。穿刺房間隔后可直接測定左心房和左心室壓力，左心房與左心室有舒張期壓力階差。

臨床類型-二尖瓣狹窄輔助檢查28如出現(xiàn)心力衰竭和房顫時應(yīng)積極治療，詳見有關(guān)章節(jié)。明顯右室肥厚者心尖搏動彌散、左移。舒張壓降低、冠狀動脈供血不足，左室內(nèi)壓增加、心臟擴(kuò)大等因素引起心肌耗氧量增加，均可產(chǎn)生心肌缺血和左室功能惡化。心律失常：如早搏、陣發(fā)性心動過速和房室傳導(dǎo)阻滯等主動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心尖區(qū)第一心音減弱。左室先擴(kuò)大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現(xiàn)甚晚，最后也可引起右心衰。5%，效果與外科閉式分離術(shù)相似，故基本可取代后者。左室先擴(kuò)大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現(xiàn)甚晚，最后也可引起右心衰。如有A族乙型溶血性鏈球菌感染的依據(jù)，同時有兩個主要表現(xiàn)或一個主要表現(xiàn)及兩個次要表現(xiàn)，則表示急性風(fēng)濕熱的高度可能性。后期也可出現(xiàn)右心衰的癥狀。先天性主動脈瓣狹窄:無風(fēng)濕熱病史，年齡很小即有主動脈瓣狹窄的征象且雜音等隨年齡增長而改變。鑒別診斷-系統(tǒng)性紅斑狼瘡相對性二尖瓣關(guān)閉不全:發(fā)生于高血壓性心臟病、主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、貧血性心臟病等，均可在心尖區(qū)或心前區(qū)聽到比較響亮的收縮期雜音，伴有左室擴(kuò)大及二尖瓣環(huán)擴(kuò)大，但二尖瓣無增厚及鈣化。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，為肺動脈高壓的表現(xiàn)。心尖搏動呈抬舉樣，可有主動脈瓣區(qū)收縮期震顫；主動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心尖區(qū)第一心音減弱。顏面蝶形紅斑，有肝、腎等多臟器損害發(fā)病前1～3周常有上呼吸道或腸道病毒感染史臨床表現(xiàn)-癥狀水楊酸制劑:治療本病的最常用藥物，對風(fēng)濕熱的退熱、消除關(guān)節(jié)的炎癥和恢復(fù)血沉至正常均有較好的效果，對心臟瓣膜病變的形成無明顯預(yù)防作用。臨床類型-二尖瓣狹窄

診斷如有二尖瓣區(qū)隆隆樣舒張中晚期雜音及左心房大的證據(jù)，即可診斷為二尖瓣狹窄；若有風(fēng)濕熱病史則更支持風(fēng)心病二尖瓣狹窄。超聲心動圖檢查可確診。如出現(xiàn)心力衰竭和房顫時應(yīng)積極治療，詳見有關(guān)章節(jié)。臨床類型-二29臨床類型-二尖瓣狹窄

鑒別診斷左房粘液瘤:最常見的原發(fā)性心臟良性腫瘤，腫瘤蒂一般附著于房間隔。癥狀與體征隨體位而改變、且為間歇性，可發(fā)現(xiàn)“腫瘤撲落音”，無開瓣音；常為竇性心律，無風(fēng)濕熱病史，有昏厥史，易有反復(fù)動脈栓塞現(xiàn)象。超聲心動圖可見左房內(nèi)有云霧狀光團(tuán)往返于左房和二尖瓣口之間。二尖瓣相對性狹窄:擴(kuò)張型心肌病、左至右分流的先天性心臟病、嚴(yán)重的主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等，均可致左心室顯著增大，產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，出現(xiàn)舒張期雜音，但常無第一心音增強(qiáng)及開瓣音。超聲心動圖檢查有助于區(qū)別。肺結(jié)核或支氣管擴(kuò)張咯血:二尖瓣狹窄伴咯血時需與咯血常見疾病相鑒別。肺結(jié)核咯血常有肺結(jié)核病史，可有低熱、盜汗、乏力等結(jié)核中毒癥狀，胸片有結(jié)核病灶，痰中可找到結(jié)核桿菌。支氣管擴(kuò)張咯血可有慢性咳嗽或咳膿痰史，心臟無病理性雜音，支氣管碘油造影可確診。臨床類型-二尖瓣狹窄鑒別診斷30臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全50%以上同時伴二尖瓣狹窄。單純二尖瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占3/5。

病理生理

左室收縮時大部分血液進(jìn)入主動脈，部分血液經(jīng)關(guān)閉不全部位返流入左房；左室舒張時，較正常更多的血液進(jìn)入左室，導(dǎo)致左室舒張末期容量增大，從而引起左房大、左室大。左心衰竭時，左室舒張末期壓增高，左房壓也增高而產(chǎn)生肺淤血，繼而肺動脈高壓、右室肥大和右心衰。臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全50%以上同時伴二尖瓣狹窄。單純二尖31臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-癥狀

輕度二尖瓣關(guān)閉不全可無癥狀。心排血量減少時有疲乏、心悸，肺淤血時有呼吸困難，但急性肺水腫及動脈栓塞遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄少。后期也可出現(xiàn)右心衰的癥狀。

臨床表現(xiàn)-體征心尖搏動增強(qiáng)呈抬舉性，向左下移位，范圍增大；偶可觸及收縮期震顫。心濁音界向左下擴(kuò)大，后期因右室肥大也可向右擴(kuò)大。心尖區(qū)可聞及響亮、粗糙、音調(diào)較高的3/6級或以上的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，常向左腋下、左肩胛下部傳導(dǎo)，吸氣時減弱、呼氣時增強(qiáng)，雜音常掩蓋第一心音，肺動脈瓣區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)、分裂，因舒張期大量血流入左室，心尖區(qū)常有第三心音出現(xiàn)。

臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-癥狀32臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全

輔助檢查EKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及勞損。X線:左心室和左心房增大。可有肺淤血、肺動脈高壓，右室增大，主動脈球正?；蚵孕　Ｐ某?M型超聲可測定出左房、左室肥大，室間隔及左室后壁運(yùn)動常增強(qiáng)，前葉振幅增加、EF斜率增速。多普勒超聲能清楚顯示二尖瓣關(guān)閉不全時左房內(nèi)出現(xiàn)的高速異常返流束，并能評定二尖瓣返流的程度。放射性核素心室造影:可顯示舒張末期血容量增加；從左右心室每搏容量之比，可推算返流程度。左室心血管造影術(shù):造影劑注入左室后，可迅速在左房顯現(xiàn)，證實(shí)有二尖瓣關(guān)閉不全存在。心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管檢查，右心室、肺動脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大；左心導(dǎo)管檢查，左心房壓力增高，壓力曲線V波顯著，心排血量降低。

臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全輔助檢查33臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全診斷

心尖區(qū)響亮、粗糙、音調(diào)較高的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左房、左室增大，可診斷為二尖瓣關(guān)閉不全，而超聲心動圖檢查可確診。如同時有二尖瓣狹窄、其他瓣膜損害或風(fēng)濕熱病史，除外其他原因所致二尖瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全。

臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全診斷34梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，有梅毒感染史。二尖瓣相對性狹窄:擴(kuò)張型心肌病、左至右分流的先天性心臟病、嚴(yán)重的主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等，均可致左心室顯著增大，產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，出現(xiàn)舒張期雜音，但常無第一心音增強(qiáng)及開瓣音。輕度二尖瓣關(guān)閉不全可無癥狀。常規(guī)給予抗生素以消除咽部鏈球菌感染。5g，口服，每日4次，共10日。X線發(fā)現(xiàn)主動脈延長增寬且可有鈣化影，不伴有二尖瓣器質(zhì)性病變。適應(yīng)證：①風(fēng)心病患者，心功能Ⅲ或Ⅳ級，經(jīng)積極內(nèi)科治療無效者；心超:M型可見舒張期二尖瓣前葉有細(xì)顫波，主動脈瓣開放及關(guān)閉速度增加，舒張期雙波相距＞1mm，二尖瓣早期關(guān)閉，左室增大，左室流出道增寬，左室后壁及室間隔搏動幅度增加。繼發(fā)支氣管或肺部感染時?？瘸稣骋簶犹祷蚰撎?。后期也可出現(xiàn)右心衰的癥狀。臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，有梅毒感染史。15g/（kg·d），分3～4次飯后口服?？捎蟹斡傺?、肺動脈高壓，右室增大，主動脈球正常或略小。風(fēng)濕熱伴嚴(yán)重心衰時由于肝淤血而制造纖維蛋白的能力減退，血沉也可不快。心濁音界向左下擴(kuò)大，后期因右室肥大也可向右擴(kuò)大。支氣管擴(kuò)張咯血可有慢性咳嗽或咳膿痰史，心臟無病理性雜音，支氣管碘油造影可確診。氣囊導(dǎo)管經(jīng)外周血管插至狹窄的心瓣膜處，利用氣囊加壓充盈產(chǎn)生的膨脹力使狹窄的瓣膜口擴(kuò)大。發(fā)病前1～3周常有上呼吸道或腸道病毒感染史有心臟受損者，急性癥狀消失、血沉正常后繼續(xù)臥床休息3～4周。臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全鑒別診斷

三尖瓣關(guān)閉不全:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清晰，右室擴(kuò)大顯著時，雜音可移至心尖區(qū)，但雜音傳導(dǎo)不會超過腋中線，且吸氣時增強(qiáng)。此外，尚可見頸靜脈搏動及肝臟擴(kuò)張性搏動。多普勒超聲可在右房內(nèi)發(fā)現(xiàn)來自三尖瓣口的收縮期湍流。室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清晰，不向腋下傳導(dǎo)，常伴收縮期震顫。超聲心動圖等檢查可予以鑒別。相對性二尖瓣關(guān)閉不全:發(fā)生于高血壓性心臟病、主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、貧血性心臟病等，均可在心尖區(qū)或心前區(qū)聽到比較響亮的收縮期雜音，伴有左室擴(kuò)大及二尖瓣環(huán)擴(kuò)大，但二尖瓣無增厚及鈣化。超聲心動圖等檢查可發(fā)現(xiàn)各疾病的特征性表現(xiàn)。二尖瓣脫垂綜合征:大都為原發(fā)性，也可由多種疾病引起，如馬方綜合征、心肌病等，主要為瓣膜的粘液樣變。當(dāng)心臟收縮時，二尖瓣即脫垂入左心房而形成二尖瓣關(guān)閉不全，可在心尖區(qū)聞及收縮中晚期喀喇音，伴有收縮晚期雜音并廣泛放散。M型超聲心動圖可見“吊床樣”圖形等特征性改變。梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，有梅毒感染史。臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全鑒35臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占2/3。多數(shù)患者同時有二尖瓣病變。

病理生理

左室先擴(kuò)大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現(xiàn)甚晚，最后也可引起右心衰。左室搏出量增大、收縮壓增高，主動脈內(nèi)血液返流回左室使舒張壓降低，故脈壓差增大并有周圍血管征。舒張壓降低、冠狀動脈供血不足，左室內(nèi)壓增加、心臟擴(kuò)大等因素引起心肌耗氧量增加，均可產(chǎn)生心肌缺血和左室功能惡化。臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占2/3。多數(shù)患者同36臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-癥狀輕度主動脈瓣關(guān)閉不全早期常無癥狀，重者可有心悸、頭部搏動感和心前區(qū)不適；左心衰肺淤血時產(chǎn)生呼吸困難，隨著病情的進(jìn)展出現(xiàn)右心衰的癥狀。少數(shù)可因心肌缺血發(fā)生心絞痛，也可因舒張壓過低，快速改變體位時產(chǎn)生眩暈、頭昏等腦缺血表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)-體征

心尖搏動向左下移位、增強(qiáng)呈抬舉樣。心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第3、4肋間可聽到高調(diào)、遞減型、吹風(fēng)樣雜音，在胸骨右緣第2肋間也可清晰聞及，常傳至心尖區(qū)，前傾坐位、呼氣末明顯。主動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心尖區(qū)第一心音減弱。返流明顯時可在心尖區(qū)聽到低調(diào)、柔和的舒張中期雜音（Austin-Flint雜音）。主動脈根部擴(kuò)大還可致相對性主動脈瓣狹窄而引起主動脈瓣區(qū)收縮期雜音。顯著的主動脈瓣關(guān)閉不全時，可出現(xiàn)收縮壓增高、舒張壓降低以及脈壓差增大、水沖脈、毛細(xì)血管搏動征、槍擊音、Duroziez雙重雜音、頸動脈搏動明顯及隨心搏呈節(jié)律性點(diǎn)頭運(yùn)動等周圍血管征。臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-癥狀37臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-輔助檢查EKG:電軸左偏，左室肥厚勞損。X線:左室增大，心影呈靴形，升主動脈擴(kuò)張、迂曲、延長。透視下可見主動脈和左室搏動振幅明顯增加；左心衰時有肺淤血。逆行升主動脈根部造影可確定主動脈瓣關(guān)閉不全并估計(jì)其程度。心超:M型可見舒張期二尖瓣前葉有細(xì)顫波，主動脈瓣開放及關(guān)閉速度增加，舒張期雙波相距＞1mm，二尖瓣早期關(guān)閉，左室增大，左室流出道增寬，左室后壁及室間隔搏動幅度增加。二維超聲可見主動脈瓣關(guān)閉時不能合攏。多普勒超聲可見左室流出道記錄到舒張期返流并估計(jì)其程度。臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)-輔助檢查38臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全診斷

根據(jù)主動脈瓣第二聽診區(qū)有舒張期遞減型吹風(fēng)樣雜音，左室增大及周圍血管征等，可診斷主動脈瓣關(guān)閉不全，超聲心動圖檢查可確診。如有風(fēng)濕熱病史，或同時有二尖瓣損害，除外其他原因的主動脈瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病主動脈瓣關(guān)閉不全。

臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全診斷39臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全鑒別診斷動脈粥樣硬化性主動脈瓣關(guān)閉不全:多見于60歲以上的患者，多有動脈粥樣硬化病史，主動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。X線發(fā)現(xiàn)主動脈延長增寬且可有鈣化影，不伴有二尖瓣器質(zhì)性病變。肺動脈瓣關(guān)閉不全:常為肺動脈高壓引起，可聽到Graham-Steell雜音，在胸骨左緣第2肋間最響，沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)，吸氣時更明顯。無周圍血管征及血壓改變，常有肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、肺動脈高壓體征。多普勒超聲可鑒別。梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全:主要由于主動脈根部擴(kuò)張所致。發(fā)病年齡較晚，多在40～60歲。不伴有二尖瓣病變的體征。舒張期雜音在胸骨右緣第2肋間最響。較易發(fā)生心絞痛。梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，有梅毒感染史。臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全鑒別診斷40臨床類型-主動脈瓣狹窄風(fēng)心病主動脈瓣狹窄大都同時有主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病損。病理生理

主動脈瓣狹窄時，左室排血受阻，致左室逐漸呈向心性肥厚。主動脈瓣嚴(yán)重狹窄時心排血量減少，導(dǎo)致主動脈內(nèi)壓下降，心肌肥厚及左室內(nèi)壓增高擠壓心室壁內(nèi)小動脈而使冠狀動脈阻力增加，兩者均可引起冠狀動脈流量減少；左室肥厚、室內(nèi)壓增加及射血時間延長而致心肌耗氧量增加。因此，主動脈瓣狹窄者?？沙霈F(xiàn)心絞痛。臨床類型-主動脈瓣狹窄風(fēng)心病主動脈瓣狹窄大都同時有主動脈瓣關(guān)41臨床類型-主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-癥狀輕度狹窄多無癥狀。病變加重時，出現(xiàn)疲乏、勞力性呼吸困難。心絞痛與冠心病勞累型心絞痛相似，出現(xiàn)率約50%。部分患者出現(xiàn)暈厥或黑蒙，也有部分患者自覺癥狀尚不明顯而猝死。臨床表現(xiàn)-體征心尖搏動呈抬舉樣，可有主動脈瓣區(qū)收縮期震顫；第一心音減弱，因左室順應(yīng)性下降，左房收縮加強(qiáng)而出現(xiàn)S4；胸骨右緣第2肋間聽到響亮粗糙的、噴射性收縮期雜音，向頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo)，可伴有收縮早期噴射音；主動脈瓣區(qū)第二心音減弱，因左室射血時間延長可出現(xiàn)第二心音逆分裂。重度狹窄者可出現(xiàn)收縮壓下降、脈壓小、脈搏細(xì)弱。臨床類型-主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-癥狀42臨床類型-主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-輔助檢查EKG:左室肥厚伴勞損，可有左房肥大。少數(shù)可有左束支傳導(dǎo)阻滯。X線:單純主動脈瓣狹窄時左室呈向心性肥厚，故心影可正常，到晚期心衰時可有左室大及肺淤血。升主動脈根部常因收縮期血流急促噴射沖擊而有狹窄而后擴(kuò)張。偶見主動脈瓣鈣化和左房大。心超:M型可見主動脈瓣開放幅度減?。ǎ?5mm），瓣葉增厚，主動脈根部擴(kuò)大，左室后壁及室間隔呈對稱性肥厚，左室流出道增寬。二維超聲可觀察到瓣膜收縮期開放呈圓頂形，瓣口縮小，瓣膜活動受限，左室向心性肥厚，并可確定瓣口面積。多普勒超聲可診斷主動脈瓣狹窄并估計(jì)其程度。臨床類型-主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-輔助檢查43臨床類型-主動脈瓣狹窄診斷根據(jù)胸骨右緣第2肋間響亮粗糙的噴射性收縮期雜音、收縮期震顫及第二心音減弱，左室增大等可作出主動脈瓣狹窄的診斷，超聲心動圖檢查可確診。風(fēng)心病所致者，常同時有主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變。

臨床類型-主動脈瓣狹窄診斷44多普勒超聲可見左室流出道記錄到舒張期返流并估計(jì)其程度。左房壓迫支氣管時為干咳；水楊酸鈉成人6～8g/d，兒童0.超聲心動圖檢查有助于區(qū)別。臨床表現(xiàn)-癥狀二維超聲可觀察到瓣膜收縮期開放呈圓頂形，瓣口縮小，瓣膜活動受限，左室向心性肥厚，并可確定瓣口面積。返流明顯時可在心尖區(qū)聽到低調(diào)、柔和的舒張中期雜音（Austin-Flint雜音）。主動脈瓣區(qū)第二心音減弱，因左室射血時間延長可出現(xiàn)第二心音逆分裂。強(qiáng)的松1mg/（kg·d），分3～4次口服，2～3周后開始減量，逐漸減至5～10mg/d維持，總療程2～3月。左室肥厚、室內(nèi)壓增加及射血時間延長而致心肌耗氧量增加。相對性二尖瓣關(guān)閉不全:發(fā)生于高血壓性心臟病、主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、貧血性心臟病等，均可在心尖區(qū)或心前區(qū)聽到比較響亮的收縮期雜音，伴有左室擴(kuò)大及二尖瓣環(huán)擴(kuò)大，但二尖瓣無增厚及鈣化。心導(dǎo)管檢查:右心室、肺動脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，心排血量降低。人工瓣膜替換術(shù):人工瓣分機(jī)械瓣和生物瓣。心尖區(qū)第一心音尖銳、短促而響亮（拍擊性第一心音），二尖瓣開放拍擊音為緊跟第二心音的短促、清脆的拍擊樣聲音，兩者均見于隔膜型，表示二尖瓣彈性及活動度良好。經(jīng)皮氣囊瓣膜成形術(shù):適用于單純性瓣膜狹窄者，包括二尖瓣、三尖瓣和主動脈瓣、肺動脈瓣。臨床類型-主動脈瓣狹窄5g，口服，每日4次，共10日。心尖區(qū)響亮、粗糙、音調(diào)較高的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左房、左室增大，可診斷為二尖瓣關(guān)閉不全，而超聲心動圖檢查可確診。②增生期：出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或稱為風(fēng)濕小體，這是確診的病理依據(jù)，且為風(fēng)濕活動的標(biāo)志。②有明顯主動脈瓣和/或二尖瓣關(guān)閉不全致左室明顯增大者；臨床類型-主動脈瓣狹窄鑒別診斷肥厚梗阻型心肌病:收縮期雜音在心尖與胸骨左緣之間，不向頸部及鎖骨下傳導(dǎo)，不占整個收縮期，很少有收縮期震顫，無收縮早期噴射音。超聲心動圖能發(fā)現(xiàn)左室流出道狹窄和非對稱性室間隔肥厚，室間隔與左室后壁厚度之比＞1.3︰1，二尖瓣收縮期前移，無主動脈瓣狹窄。先天性主動脈瓣狹窄:無風(fēng)濕熱病史，年齡很小即有主動脈瓣狹窄的征象且雜音等隨年齡增長而改變。超聲心動圖有助于診斷。多普勒超聲可見左室流出道記錄到舒張期返流并估計(jì)其程度。臨床類45臨床類型-聯(lián)合瓣膜病變風(fēng)濕性心瓣膜病有兩個或兩個以上瓣膜損害時，稱聯(lián)合瓣膜病變，常見的是二尖瓣狹窄與主動脈瓣關(guān)閉不全。在病理生理和臨床上總是以某一瓣膜病變表現(xiàn)較為突出，且相互影響。二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音可以減輕，主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征可以不明顯。二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄時，二尖瓣狹窄的舒張期雜音和主動脈瓣狹窄的收縮期雜音均減弱。臨床類型-聯(lián)合瓣膜病變風(fēng)濕性心瓣膜病有兩個或兩個以上瓣膜損害46并發(fā)癥

心力衰竭:是風(fēng)心病最常見的并發(fā)癥和死因，約發(fā)生于50%～70%的患者。感染、風(fēng)濕活動、妊娠、分娩、過勞、心律失常等為常見誘因，急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的較早期并發(fā)癥。心律失常:以房顫多見，約占風(fēng)心病的30%～40%?；颊叱Ｏ扔蟹吭纾院筠D(zhuǎn)為房性心動過速、房撲、陣發(fā)性房顫及持久性房顫。栓塞:最常見于二尖瓣狹窄并發(fā)房顫。房顫使心房失去統(tǒng)一協(xié)調(diào)的有效收縮而誘發(fā)或加重心衰，心房內(nèi)易形成血栓，脫落后引起動脈栓塞。腦動脈栓塞最多見，四肢、腸、腎、脾等處也可發(fā)生動脈栓塞。左房內(nèi)如有大塊血栓形成，可阻塞二尖瓣口發(fā)生昏厥。當(dāng)栓塞動脈缺乏有效的側(cè)支循環(huán)時，可引起局部組織缺血、壞死而有相應(yīng)的表現(xiàn)。長期慢性充血性心力衰竭的患者，栓子可來自右心房和周圍靜脈而導(dǎo)致肺動脈栓塞。亞急性感染性心內(nèi)膜炎:多見于風(fēng)心病早期，較多見于二尖瓣和主動脈瓣關(guān)閉不全的患者。草綠色鏈球菌為主要致病菌。肺部感染:長期肺淤血易引起肺部感染并誘發(fā)或加重心衰。

并發(fā)癥心力衰竭:是風(fēng)心病最常見的并發(fā)癥和死因，約發(fā)生于5047治療

一般治療:保持和改善心臟代償功能，限制體力活動，防治鏈球菌感染，防止風(fēng)濕復(fù)發(fā)，防治并發(fā)癥。如出現(xiàn)心力衰竭和房顫時應(yīng)積極治療，詳見有關(guān)章節(jié)。如無禁忌，可長期用華法林預(yù)防栓塞。經(jīng)皮氣囊瓣膜成形術(shù):適用于單純性瓣膜狹窄者，包括二尖瓣、三尖瓣和主動脈瓣、肺動脈瓣。氣囊導(dǎo)管經(jīng)外周血管插至狹窄的心瓣膜處，利用氣囊加壓充盈產(chǎn)生的膨脹力使狹窄的瓣膜口擴(kuò)大。適應(yīng)證：①在瓣葉活動度好、無明顯鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚的患者效果更好；②對高齡伴有嚴(yán)重冠心病，因其他嚴(yán)重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)者；③妊娠伴嚴(yán)重呼吸困難者；④外科分離術(shù)后再狹窄的患者。此療法高效、手術(shù)創(chuàng)傷小、危險(xiǎn)性小、康復(fù)快，為緩解狹窄的首選方法。二尖瓣狹窄有左房內(nèi)血栓者禁忌。對于有血栓或有慢性房顫的患者應(yīng)在術(shù)前用華法林充分抗凝，手術(shù)死亡率＜0.5%，效果與外科閉式分離術(shù)相似，故基本可取代后者。治療一般治療:保持和改善心臟代償功能，限制體力活動，防治鏈48治療二尖瓣閉式分離術(shù):開胸手術(shù)，將擴(kuò)張器由左心室心尖部捅入二尖瓣口，分離瓣膜交界處的粘連融合。適應(yīng)證與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似，目前臨床上已很少使用。二尖瓣直視分離術(shù):在體外循環(huán)下，直視分離融合的交界處、腱索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房內(nèi)血栓。適用于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。較外科閉式分離術(shù)效果佳，手術(shù)死亡率＜2%。人工瓣膜替換術(shù):人工瓣分機(jī)械瓣和生物瓣。機(jī)械瓣耐用，不引起排異反應(yīng)，不導(dǎo)致鈣化及感染，但需終身抗凝。生物瓣不需長期抗凝，較少排異反應(yīng)，但易因感染性心內(nèi)膜炎或鈣化、機(jī)械損傷而失效。適應(yīng)證：①風(fēng)心病患者，心功能Ⅲ或Ⅳ級，經(jīng)積極內(nèi)科治療無效者；②有明顯主動脈瓣和/或二尖瓣關(guān)閉不全致左室明顯增大者；③瓣膜廣泛鈣化而不能分離或修補(bǔ)者。治療二尖瓣閉式分離術(shù):開胸手術(shù)，將擴(kuò)張器由左心室心尖部捅入二49預(yù)防預(yù)防風(fēng)濕熱，防止風(fēng)濕性心瓣膜病發(fā)生，已有瓣膜損害者仍應(yīng)積極防治風(fēng)濕活動，以免加重病情和并發(fā)癥的發(fā)生。預(yù)防50謝謝！謝謝！51病因和發(fā)病機(jī)制與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，但并非A族乙型溶血性鏈球菌直接作用的結(jié)果目前認(rèn)為風(fēng)濕熱是一種自身免疫性疾病。鏈球菌菌體及其代謝產(chǎn)物具有高度的抗原性，特別是細(xì)胞壁上的M蛋白、C多糖。鏈球菌感染時，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體作用于鏈球菌本身及心瓣膜等人體組織引起病變。因?yàn)槿梭w組織與細(xì)菌之間存在交叉反應(yīng)抗原，激發(fā)體內(nèi)異常的體液免疫和細(xì)胞免疫，引起風(fēng)濕熱發(fā)病。也有認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與病毒感染有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，但并非A族52臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)炎多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動受限；具有多發(fā)性、游走性、對稱性；炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)而不留畸形。不典型者僅有關(guān)節(jié)酸痛，常與氣候變化有關(guān)。臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)炎多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關(guān)節(jié)；53臨床表現(xiàn)-舞蹈癥神經(jīng)系統(tǒng)（主要是基底節(jié)）受累的表現(xiàn),特點(diǎn)如下:精神異常，激動不安面部表情怪異，四肢不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的快速運(yùn)動，精神興奮時加強(qiáng)，睡眠時消失肌力減退和共濟(jì)失調(diào)。臨床表現(xiàn)-舞蹈癥神經(jīng)系統(tǒng)（主要是基底節(jié)）受累的表現(xiàn),特點(diǎn)如下54病理最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。風(fēng)濕性心臟炎反復(fù)發(fā)作后，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。瓣膜關(guān)閉不全是因瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。瓣膜狹窄或關(guān)閉不全可單獨(dú)出現(xiàn)，但兩者?？赏瑫r存在；病變可累及一個瓣膜，或兩個以上瓣膜同時或先后受累。病理最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。55臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占2/3。多數(shù)患者同時有二尖瓣病變。

病理生理

左室先擴(kuò)大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現(xiàn)甚晚，最后也可引起右心衰。左室搏出量增大、收縮壓增高，主動脈內(nèi)血液返流回左室使舒