主動脈夾層知識宣貫培訓課件

概述主動脈夾層(aorticdissecction,AD)

系主動脈內膜撕裂后血液通過裂口進入主動脈壁內,導致血管壁分層,也稱主動脈夾層分離或主動脈夾層血腫。

概述主動脈夾層(aorticdissecction1概述主動脈滋養(yǎng)血管壓力升高，破裂出血導致主動脈內層分離——主動脈壁間血腫主動脈腔內壓力升高，內膜破裂，血液進入破口內，內膜分離，形成真假腔——主動脈夾層概述主動脈滋養(yǎng)血管壓力升高，破裂出血導致主動脈內層分離—2概述發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5～1/10萬人口。ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女（具體機制不清）。概述發(fā)病率3ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinarteryThoracicaortaAbdominalaortaAor4病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發(fā)展。不是血壓的高度而是血壓波動的幅度（dp/dtmax）與主動脈夾層分裂相關

動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因1、高血壓和動脈粥樣硬化5病因2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。

平滑肌細胞的丟失，常見于高齡患者。病因2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

6病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因3、遺傳性疾病

7病因4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍。病因4、先天性主動脈畸形

8病因5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔內隔絕術操作均可引起AD。腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數不需要手術治療。病因5、創(chuàng)傷

9病因6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關。7、妊娠產前３個月或產后１個月病因6、主動脈壁炎癥反應10發(fā)病機制正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷。年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。發(fā)病機制正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66.711病理變化基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。病理變化基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或12病理變化多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經內膜的破裂口相交通。少數夾層的內膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈病理變化多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方13病理變化夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導致相應并發(fā)癥的發(fā)生。

病理變化14臨床分型

DeBakey分型Ｉ型起源于升主動脈并延伸至降主動脈，２５％～５０％Ⅱ型主動脈瓣上數厘米，局限于升主動脈，１４％Ⅲ型降主動脈以下向遠端擴張，６０.５％臨床分型DeBakey分型15解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型16臨床分型Stanford分型Ａ型累及升主動脈２／３Ｂ型累不及升主動脈１／３臨床分型Stanford分型17Ｉ型Ⅱ型Ⅲ型Ａ型Ｂ型Ｉ型Ⅱ型Ⅲ型Ａ型18病程分類

急性期起病2周以內為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內

病程分類19臨床表現

特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現特點：20疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛。AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛21疼痛疼痛驟發(fā)并達高峰，以分鐘或秒計算以中軸線為主劇痛用嗎啡不易緩解，安定類常不能鎮(zhèn)靜常常為波動性疼痛（一跳一跳）沿中軸線上下放散疼痛往往與血壓相關沿主動脈走形常有壓痛疼痛22主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全23急性心肌梗塞少見，約１％～２％，冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

急性心肌梗塞24心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致心包填塞25神經系統病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制

夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動脈瘤內血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦、脊髓急性缺血。神經系統病變26嚴重的腎血管性高血壓、血尿、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭嚴重的腎血管性高血壓、血尿、腎衰竭27其它罕見的臨床表現聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

其它罕見的臨床表現聲音嘶啞28體征血壓

８０％～９０％有高血壓，特別累及腎動脈時，血壓不對稱。脈搏肢體無脈。休克、暈厥體征血壓29臨床特點疼痛為主要癥狀癥狀多樣性——同一病人出現不好解釋的頸部疼痛、上肢痛、胸痛、腹痛多系統性——突發(fā)胸腹痛伴意識障礙、腎功能損害血壓高——反有類休克表現臨床特點疼痛為主要癥狀30影像學診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術計算機體層攝影(CT)磁共振(MRI)經胸或經食管的超聲心動圖(UCG)血管內超聲。影像學診斷常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片31主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法。缺點屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險性,且準備及操作費時,已少用于急診主動脈造影32CT、MRICTA:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準CT、MRICTA:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性33經胸腔UCG或經食管TEE經胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖(TEE)是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術。敏感性達到98%～99%,特異性達77%～97%。經胸腔UCG或經食管TEE經胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%34

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD診斷作用的評估35幾種影像檢查對AD實用性的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估36主動脈夾層知識宣貫培訓課件37ABAB38主動脈夾層知識宣貫培訓課件39ABA40內膜撕裂內膜撕裂41診斷要點

高血壓患者驟發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

本病確診有賴于影像學診斷技術診斷要點高血壓患者驟發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩42鑒別診斷主動脈夾層AMI機械病變—損傷血管病變—缺血壞死發(fā)病緩急驟然發(fā)病—數秒、數分鐘疼痛達高峰急性起病—分鐘或小時計算誘因突然用力，胸腹壓驟然增高活動或休息中疼痛突發(fā)劇烈、刀割樣，沿血管走行部位常有固定壓痛點，嗎啡常無效，控制血壓后疼痛?？蓽p輕或緩解無固定壓痛點臨床特點面色蒼白，冷汗，四肢濕冷，血壓常明顯升高面色蒼白，冷汗，四肢濕冷，血壓正?；蚨嗥丸b別診斷主動脈夾層AMI機械病變—損傷血管病變—缺血壞死發(fā)病43治療

藥物治療手術血管內導管介入治療治療藥物治療44藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進行的治療

對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療.長期適當的藥物治療也是改善慢性夾層預后的重要措施。藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性45藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術⑤外科手術前準備藥物治療藥物治療指征:46藥物治療ＡＤ的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動性張力下降。藥物治療ＡＤ的藥物治療有二個主要目標47藥物治療止痛：嗎啡、派替啶，強力鎮(zhèn)痛β受體阻滯劑：盡早應用（血管擴張劑應用前），含服或靜脈用藥藥物治療止痛：嗎啡、派替啶，強力鎮(zhèn)痛48藥物治療降壓：硝普鈉或烏拉地爾；妊娠改用肼苯達嗪５mgiv。盡早使血壓降至120/80mmHg以下鎮(zhèn)靜、對癥支持治療防止劇烈嘔吐藥物治療降壓：硝普鈉或烏拉地爾；妊娠改用肼苯達嗪５mgiv49手術指征急性近端夾層分離急性遠端分離并有下列情況：進展的重要器官損害動脈破裂或接近破裂主動脈瓣返流馬方綜合征合并動脈夾層逆行進展至升主動脈手術指征急性近端夾層分離50手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephanttrunk胸主動脈替換：腹主動脈替換：胸、腹主動脈替換：全替換主動脈替換：主動脈夾層內膜開窗術：手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術51血管內導管介入治療優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快,多數患者能耐受

避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥血管內導管介入治療優(yōu)點52導管介入治療方法對無導管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進展迅速，夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管,重建血運導