主動(dòng)脈夾層知識(shí)宣貫培訓(xùn)課件

概述主動(dòng)脈夾層(aorticdissecction,AD)

系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi),導(dǎo)致血管壁分層,也稱主動(dòng)脈夾層分離或主動(dòng)脈夾層血腫。

概述主動(dòng)脈夾層(aorticdissecction1概述主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管壓力升高，破裂出血導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)層分離——主動(dòng)脈壁間血腫主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力升高，內(nèi)膜破裂，血液進(jìn)入破口內(nèi)，內(nèi)膜分離，形成真假腔——主動(dòng)脈夾層概述主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管壓力升高，破裂出血導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)層分離—2概述發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5～1/10萬(wàn)人口。ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女（具體機(jī)制不清）。概述發(fā)病率3ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinarteryThoracicaortaAbdominalaortaAor4病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度（dp/dtmax）與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)

動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化5病因2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。

平滑肌細(xì)胞的丟失，常見于高齡患者。病因2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

6病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因3、遺傳性疾病

7病因4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍。病因4、先天性主動(dòng)脈畸形

8病因5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因5、創(chuàng)傷

9病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。7、妊娠產(chǎn)前３個(gè)月或產(chǎn)后１個(gè)月病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)10發(fā)病機(jī)制正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷。年長(zhǎng)者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。發(fā)病機(jī)制正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.711病理變化基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。病理變化基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或12病理變化多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無(wú)裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈病理變化多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方13病理變化夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

病理變化14臨床分型

DeBakey分型Ｉ型起源于升主動(dòng)脈并延伸至降主動(dòng)脈，２５％～５０％Ⅱ型主動(dòng)脈瓣上數(shù)厘米，局限于升主動(dòng)脈，１４％Ⅲ型降主動(dòng)脈以下向遠(yuǎn)端擴(kuò)張，６０.５％臨床分型DeBakey分型15解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型16臨床分型Stanford分型Ａ型累及升主動(dòng)脈２／３Ｂ型累不及升主動(dòng)脈１／３臨床分型Stanford分型17Ｉ型Ⅱ型Ⅲ型Ａ型Ｂ型Ｉ型Ⅱ型Ⅲ型Ａ型18病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以內(nèi)

病程分類19臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：20疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛。AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛21疼痛疼痛驟發(fā)并達(dá)高峰，以分鐘或秒計(jì)算以中軸線為主劇痛用嗎啡不易緩解，安定類常不能鎮(zhèn)靜常常為波動(dòng)性疼痛（一跳一跳）沿中軸線上下放散疼痛往往與血壓相關(guān)沿主動(dòng)脈走形常有壓痛疼痛22主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全23急性心肌梗塞少見，約１％～２％，冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

急性心肌梗塞24心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致心包填塞25神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制

夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦、脊髓急性缺血。神經(jīng)系統(tǒng)病變26嚴(yán)重的腎血管性高血壓、血尿、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭嚴(yán)重的腎血管性高血壓、血尿、腎衰竭27其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞28體征血壓

８０％～９０％有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí)，血壓不對(duì)稱。脈搏肢體無(wú)脈。休克、暈厥體征血壓29臨床特點(diǎn)疼痛為主要癥狀癥狀多樣性——同一病人出現(xiàn)不好解釋的頸部疼痛、上肢痛、胸痛、腹痛多系統(tǒng)性——突發(fā)胸腹痛伴意識(shí)障礙、腎功能損害血壓高——反有類休克表現(xiàn)臨床特點(diǎn)疼痛為主要癥狀30影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。影像學(xué)診斷常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片31主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法。缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診主動(dòng)脈造影32CT、MRICTA:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)CT、MRICTA:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性33經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖(TEE)是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)。敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%。經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為59%34

幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估35幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估36主動(dòng)脈夾層知識(shí)宣貫培訓(xùn)課件37ABAB38主動(dòng)脈夾層知識(shí)宣貫培訓(xùn)課件39ABA40內(nèi)膜撕裂內(nèi)膜撕裂41診斷要點(diǎn)

高血壓患者驟發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)診斷要點(diǎn)高血壓患者驟發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩42鑒別診斷主動(dòng)脈夾層AMI機(jī)械病變—損傷血管病變—缺血壞死發(fā)病緩急驟然發(fā)病—數(shù)秒、數(shù)分鐘疼痛達(dá)高峰急性起病—分鐘或小時(shí)計(jì)算誘因突然用力，胸腹壓驟然增高活動(dòng)或休息中疼痛突發(fā)劇烈、刀割樣，沿血管走行部位常有固定壓痛點(diǎn)，嗎啡常無(wú)效，控制血壓后疼痛?？蓽p輕或緩解無(wú)固定壓痛點(diǎn)臨床特點(diǎn)面色蒼白，冷汗，四肢濕冷，血壓常明顯升高面色蒼白，冷汗，四肢濕冷，血壓正常或多偏低鑒別診斷主動(dòng)脈夾層AMI機(jī)械病變—損傷血管病變—缺血壞死發(fā)病43治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療治療藥物治療44藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療

對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性45藥物治療

藥物治療指征:①無(wú)并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)⑤外科手術(shù)前準(zhǔn)備藥物治療藥物治療指征:46藥物治療ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性張力下降。藥物治療ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)47藥物治療止痛：?jiǎn)岱?、派替啶，?qiáng)力鎮(zhèn)痛β受體阻滯劑：盡早應(yīng)用（血管擴(kuò)張劑應(yīng)用前），含服或靜脈用藥藥物治療止痛：?jiǎn)岱?、派替啶，?qiáng)力鎮(zhèn)痛48藥物治療降壓：硝普鈉或?yàn)趵貭?；妊娠改用肼苯達(dá)嗪５mgiv。盡早使血壓降至120/80mmHg以下鎮(zhèn)靜、對(duì)癥支持治療防止劇烈嘔吐藥物治療降壓：硝普鈉或?yàn)趵貭枺蝗焉锔挠秒卤竭_(dá)嗪５mgiv49手術(shù)指征急性近端夾層分離急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況：進(jìn)展的重要器官損害動(dòng)脈破裂或接近破裂主動(dòng)脈瓣返流馬方綜合征合并動(dòng)脈夾層逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈手術(shù)指征急性近端夾層分離50手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)51血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,多數(shù)患者能耐受

避免了外科手術(shù)過(guò)程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)52導(dǎo)管介入治療方法對(duì)無(wú)導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管,重建血運(yùn)導(dǎo)