腎小球腎炎病理及診療課件

腎小球腎炎

(Glomerulonephritis)腎小球腎炎

(Glomerulonephritis)腎小球疾病

原發(fā)性繼發(fā)性家族性腎小球疾病原發(fā)性原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病臨床分型1.急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）2.急進性腎小球腎炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3.慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）4.無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatic

hematuria

and/orproteinuria），曾稱為隱匿性腎小球腎炎（latent

glomerulonephritis）5.腎病綜合征（nephrotic

syndrome）原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病臨床分型原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病病理分型1.輕微腎小球病變（minorglomerularabnormalities）2.局灶節(jié)段性病變（focal

segmental

lesions）3.彌漫性腎小球腎炎（diffuse

glomerulonephritis）（1）膜性腎?。╩embranousnephropathy）（2）增生性腎炎（proliferative

glomerulonephritis）（3）硬化性腎小球腎炎（sclerosing

glomerulonephritis）4.未分類腎小球腎炎（unclassified

glomerulonephritis）原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病病理分型腎小球腎炎臨床特點

蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能異常腎小球腎炎臨床特點蛋白尿腎小球腎炎臨床特點

無癥狀血尿或蛋白尿

急性腎炎急進性腎炎慢性腎炎

腎小球腎炎臨床特點無腎小球腎炎病理特點

單純系膜增生

毛細血管內(nèi)增生性腎炎

新月體腎炎慢性硬化性腎炎

腎小球腎炎病理特點急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephritis)

急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能異常為特點

鏈球菌感染后腎炎(PSGN)急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephr

發(fā)生率和流行病學

發(fā)病高峰在2~6歲男性高于女性

A組β溶血性鏈球菌感染發(fā)生率和流行病學發(fā)病高峰在2~6歲

病理表現(xiàn)

光鏡

>

彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生為主

>

間質(zhì)水腫和灶性炎性細胞浸潤

>

腎小管和血管病變不明顯

病理表現(xiàn)光鏡感染后腎小球腎炎彌漫增生伴中性粒細胞浸潤感染后腎小球腎炎彌漫增生伴中性粒細胞浸潤

病理表現(xiàn)免疫熒光

>

IgG和C3呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和（或）系膜區(qū)沉積病理表現(xiàn)免疫熒光

病理表現(xiàn)

電鏡

>腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積病理表現(xiàn)電鏡感染后腎小球腎炎駝峰感染后腎小球腎炎駝峰駝峰駝峰

發(fā)病機制

腎小球內(nèi)的免疫復合物導致補體激活、中性粒細胞及單核細胞浸潤，導致腎臟病變發(fā)病機制腎小球內(nèi)的免疫復合物導致

臨床表現(xiàn)

急性起病，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能異常

>潛伏期咽喉炎7~21

天皮膚感染14~21天

臨床表現(xiàn)急性起病，血尿、蛋白

臨床表現(xiàn)

鏡下或肉眼血尿

>蛋白尿

>高血壓

>水腫

>腎功能損害（一過性）臨床表現(xiàn)鏡下或肉眼血尿

臨床表現(xiàn)

90%以上病人可以完全恢復，自發(fā)性利尿時間平均4~7天血尿和蛋白尿可持續(xù)2年左右臨床表現(xiàn)90%以上病人可以完全恢復，自發(fā)性利尿時間

實驗室檢查尿檢異常

尿沉渣紅細胞、早期可見白細胞和上皮細胞稍增多，顆粒管型和紅細胞管型實驗室檢查尿檢異常

實驗室檢查尿檢異常

非腎病綜合征范圍蛋白尿

50%<500mg/d

腎病綜合征范圍蛋白尿(20%)

實驗室檢查尿檢異常

實驗室檢查

咽拭和皮膚培養(yǎng)

A組β溶血性鏈球菌感染

抗血清溶血素O(ASO)>200Toddunits

補體C3

下降(8w)

實驗室檢查咽拭和皮膚培養(yǎng)

診斷

潛伏期鏈球菌感染急性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷潛伏期

診斷

腎活檢指征持續(xù)少尿持續(xù)低補體腎病綜合征臨床或?qū)嶒炇覚z查提示有繼發(fā)性因素診斷腎活檢指征

鑒別診斷

IgA腎病急進性腎炎

SLE

急性腎盂腎炎鑒別診斷IgA腎病

治療

一般治療低鹽飲食(<3g/d)

控制血壓和容量抗菌素其他治療一般治療

預后大多數(shù)病人預后良好臨床癥狀1~2周內(nèi)恢復正常血尿、蛋白尿可持續(xù)數(shù)月或一年6%~18%尿檢異?；蚋哐獕嚎沙掷m(xù)很長時間而轉(zhuǎn)為慢性預后大多數(shù)病人預后良好急進性腎小球腎炎

RPGN

是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎小球腎炎的一組疾病。急進性腎小球腎炎

RPGN是以急性腎炎綜合征急進性腎小球腎炎

RPGNRPGN

分型TypeIAnti-GBM(+)ANCA(-)TypeIIAnti-GBM(-)ANCA(-)TypeIIIAnti-GBM(-)ANCA(+)急進性腎小球腎炎

RPGNRPGN分型

抗腎小球基底膜型腎小球腎炎（AntiGBMdisease）RPGN主要原因，約占10~20%，多見于年輕男性和老年女性。是由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原結(jié)合激活補體而致病?？鼓I小球基底膜型腎小球腎炎（AntiGBMdisease

病理>光鏡

彌漫增生性腎小球腎炎伴腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成病理>光鏡新月體+新月體+

病理>免疫熒光

IgG和C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細血管壁分布

病理>免疫熒光腎小球腎炎病理及診療課件

病理>電鏡

無電子致密物沉積病理>電鏡臨床表現(xiàn)>

急性腎炎綜合征伴少尿和無尿

>

關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力、腹痛

>Goodpasturesyndrome

臨床表現(xiàn)>急性腎炎綜合征伴少尿和無尿

實驗室檢查

尿沉渣紅細胞、顆粒管型和紅細胞管型>

蛋白尿>抗-GBM抗體(+)實驗室檢查尿沉渣紅細胞、顆粒管型和

診斷與鑒別診斷

診斷依據(jù)：臨床、實驗室、病理與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別與引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病鑒別診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)：臨床、實驗室、病理

治療>

血漿置換(2~4L)>Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后減量）>Cyclophosphamide(口服2mg/kg/d或靜脈0.5/m2)>腎臟替代治療治療>血漿置換(2~4L)免疫復合物型RPGN

是因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物形成，激活補體而致病。占RPGN的40%左右免疫復合物型RPGN是因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫免疫復合物型RPGN

原發(fā)性腎臟疾病

PSGN,MPGN,IgG-IgA腎病繼發(fā)性腎臟疾病

SLE,紫癜性腎炎,血管炎免疫復合物型RPGN原發(fā)性腎臟疾病

病理>光鏡

彌漫增生性腎小球腎炎伴腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成，毛細血管壁增厚，內(nèi)皮細胞增生。

病理>光鏡

病理>免疫熒光

IgG和C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。病理>免疫熒光病理>電鏡

電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積病理>電鏡

臨床表現(xiàn)>急性腎炎綜合征伴少尿和無尿

>腎病綜合征常見臨床表現(xiàn)>急性腎炎綜合征伴少尿和無尿

治療>甲強龍/Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后減量）>

加用免疫抑制劑>腎臟替代治療治療>甲強龍/Prednisone(1mg/

寡免疫復合物RPGN

腎小球損害是節(jié)段壞死伴新月體腎炎，免疫熒光少或無免疫復合物沉積寡免疫復合物RPGN腎小球損

病理>光鏡

新月體形成局灶節(jié)段或球性纖維素樣壞死腎間質(zhì)細胞浸潤和纖維化病理>光鏡腎小球腎炎病理及診療課件腎小球腎炎病理及診療課件

病理>免疫熒光少或無免疫復合物沉積病理>免疫熒光腎小球腎炎病理及診療課件

病理>電鏡

無電子致密物沉積病理>電鏡

臨床表現(xiàn)

>急性腎炎綜合征伴少尿和無尿

>

多系統(tǒng)受累

眼、耳、皮膚、消化道、肺、關(guān)節(jié)、周圍神經(jīng)、中樞神經(jīng)

臨床表現(xiàn)>急性腎炎綜合征伴少尿和無

臨床特點>

P-ANCA(+)

顯微性多小血管炎

>C-ANCA(+)Wegner’s肉芽腫臨床特點>P-ANCA(+)100

40

C-ANCA10040C-ANCA40

100

P-ANCA40100P-ANCA

實驗室檢查>尿沉渣紅細胞、顆粒管型和紅細胞管型>

蛋白尿>血肌酐,ESR,CRP增高>血清補體正常

實驗室檢查>尿沉渣紅細胞、顆粒管型和實驗室檢查兩種類型ANCA>P-ANCA(核周型)

MPO>C-ANCA(胞漿型)

PR3實驗室檢查兩種類型ANCA

治療>

甲強龍/Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后減量）>Cyclophosphamide(口服2mg/kg/d或靜脈0.5/m2)治療>甲強龍/Prednisone(1mg/kg/治療

>

大劑量丙球

>SMZCO>腎臟替代治療

>血漿置換治療>大劑量丙球慢性腎小球腎炎

Chronicglomerulonephritis不同病因引起的臨床綜合征病理特征：不同程度的腎小球硬化臨床特征：較長時間的蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能受累慢性腎小球腎炎

Chronicglomeruloneph發(fā)病機制免疫介導性炎癥疾病雙腎、多數(shù)小球受累補體激活電鏡和免疫熒光：免疫復合物在腎小球沉積發(fā)病機制免疫介導性炎癥疾病FSGSFSGSIgANIgAN腎小球腎炎病理及診療課件腎小球腎炎病理及診療課件腎小球腎炎病理及診療課件MPGNMPGN臨床癥狀全身癥狀腎臟表現(xiàn)： 蛋白尿血尿高血壓腎功能受累臨床癥狀全身癥狀臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病初期無癥狀，難以發(fā)現(xiàn)病情進展緩慢，感染、高血壓控制不佳及腎毒性藥物加重病情臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病初期無癥狀，難以發(fā)現(xiàn)實驗室檢查尿檢輕度異常蛋白尿（1～3g/d）血尿腎功能異常實驗室檢查尿檢輕度異常診斷蛋白尿血尿高血壓浮腫腎炎綜合征腎功能不全大于1年慢性腎小球腎炎診斷蛋白尿大于1年慢性腎小球腎炎鑒別診斷繼發(fā)性腎炎Alport綜合征隱匿性腎炎高血壓引起的腎損害鑒別診斷繼發(fā)性腎炎治療一般治療及飲食治療高血壓控制

治療一般治療及飲食治療治療抗凝及抗血小板聚集藥物避免引起或加重腎功能損害因素治療抗凝及抗血小板聚集藥物隱匿性腎小球腎炎

Latentglomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿無腎炎其他表現(xiàn)如：浮腫、高血壓和腎功能受累隱匿性腎小球腎炎

Latentglomeruloneph病理輕度系膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段腎小球病變病理輕度系膜增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)無癥狀性血尿腎性血尿疾病非腎性血尿疾?。耗[瘤、創(chuàng)傷、高鈣血癥、泌尿道感染、血管性疾病臨床表現(xiàn)無癥狀性血尿臨床表現(xiàn)腎性血尿鑒別診斷：

IgA腎病薄基底膜腎病遺傳性腎炎病理表現(xiàn)正常的腎小球臨床表現(xiàn)腎性血尿鑒別診斷：臨床表現(xiàn)孤立性蛋白尿生理性改變引起的腎小球內(nèi)高壓發(fā)熱、運動、充血性心力衰竭排除其他原發(fā)及繼發(fā)性腎小球腎炎

臨床表現(xiàn)孤立性蛋白尿治療無需特殊治療監(jiān)測尿檢、腎功能、血壓避免引起和加重腎損因素治療無需特殊治療IgA腎病特發(fā)性腎小球腎炎中發(fā)病率最高臨床特征：發(fā)作性血尿或復發(fā)性血尿病理特征：IgA在系膜區(qū)彌漫性沉積IgA腎病特發(fā)性腎小球腎炎中發(fā)病率最高IgA腎病全球各地區(qū)發(fā)病率不同20到30歲患者多見男性多見IgA腎病全球各地區(qū)發(fā)病率不同發(fā)病機制IgA為主的免疫復合物在系膜區(qū)沉積IgA與非腎源性抗原結(jié)合形成免疫復合物發(fā)病機制IgA為主的免疫復合物在系膜區(qū)沉積病理光鏡可表現(xiàn)為各種病理改變：常表現(xiàn)為局灶或彌漫系膜增生或增生性腎炎少數(shù)患者光鏡下無明顯病變少數(shù)患者新月體形成有時表現(xiàn)為慢性硬化性腎病

病理光鏡病理免疫熒光免疫熒光是確診IgA腎病的唯一方法

IgA或IgA為主的免疫復合物在腎小球沉積

病理免疫熒光IgAIgA病理免疫熒光

C3常為陽性

IgG和IgM陰性或弱陽性病理免疫熒光病理電鏡電子致密物在系膜區(qū)沉積病理電鏡臨床表現(xiàn)40％～50％患者在上呼吸道感染后出現(xiàn)鏡下血尿(24h~72h)常伴有全身癥狀：不適、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腹痛或腰痛臨床表現(xiàn)40％～50％患者在上呼吸道感染后出現(xiàn)鏡下血尿(24臨床表現(xiàn)少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓（<5％）最重的患者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭(<10%)臨床表現(xiàn)少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓（<5％）臨床表現(xiàn)第二常見臨床表現(xiàn)為鏡下血尿(30%~40%)，伴或不伴蛋白尿10%~20%患者表現(xiàn)為腎病綜合征1%~2%的患者最終進展到終末期腎衰竭（距確診的時間不定）臨床表現(xiàn)第二常見臨床表現(xiàn)為鏡下血尿(30%~40%)，伴或不實驗室檢查尿檢異常異型紅細胞紅細胞管型蛋白尿

實驗室檢查尿檢異常實驗室檢查50%患者血清IgA水平升高部分患者發(fā)病時已存在腎功能不全實驗室檢查50%患者血清IgA水平升高診斷免疫熒光確診，并排除繼發(fā)性IgA腎病診斷免疫熒光確診，并排除繼發(fā)性IgA腎病鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎SLEAlport綜合征過敏性紫癜鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎治療血尿和/或蛋白尿(<1g/d)，無特殊治療避免感染及可能引起或加重腎功能損害因素治療血尿和/或蛋白尿(<1g/d)，無特殊治療治療蛋白尿及腎病綜合征：皮質(zhì)激素和/或細胞毒藥物急進性腎炎和慢性腎炎，治療同前其他：魚油治療蛋白尿及腎病綜合征：皮質(zhì)激素和/或細胞毒藥物繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎病糖尿病腎?。╠iabeticnephropathy,DN）是糖尿病最常見的微血管并發(fā)癥之一，30-40%可出現(xiàn)腎臟損害DM中95%為2型DM，合并DN的絕對人數(shù)遠多于1型DM，一旦發(fā)生腎臟損害，病情不可逆轉(zhuǎn)出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿

進行性發(fā)展至ESRD目前無有效方法防止其發(fā)生和惡化繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎病發(fā)病機制1、糖代謝異常2、腎臟血流動力學改變（高灌注、高濾過）3、氧化應激4、細胞因子作用5、遺傳因素繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎病腎臟病理1、光鏡早期腎小球肥大，基底膜增厚，基質(zhì)增生，形成典型的K-M結(jié)節(jié)（結(jié)節(jié)性腎小球硬化或彌漫性腎小球硬化），內(nèi)皮下纖維蛋白帽、球囊滴2、熒光彌漫線狀I(lǐng)gG沉積3、電鏡

繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎糖尿病腎病典型病理改變

LMEM糖尿病腎病典型病理改變LMEM104瑞金腎內(nèi)科104瑞金腎內(nèi)科繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎病臨床表現(xiàn)及分期1、I期：臨床無腎病表現(xiàn)，僅血液動力學改變，GFR↑，腎臟體積增大，小球、小管肥大2、II期：持續(xù)性微量白蛋白尿3、III期：顯性蛋白尿4、IV期：大量蛋白尿，腎病綜合征，腎功能減退

繼發(fā)性腎臟病-------

糖尿病腎繼發(fā)性腎臟病-------