主動脈夾層的診斷

主動脈夾層的診斷與鑒別診斷

北京朝陽醫(yī)院心臟中心李奎寶兩個問題:1.一個因“急性胸痛”就診的患者，需考慮哪些病因（要鑒別）？2.因“急性胸痛”就診的患者，有哪幾種疾病屬危重癥疾?。炊逃猩鷷r間內(nèi)可能有生命危險）？三種在短時間內(nèi)可能會危機生命、需鑒別的急性胸痛疾病1.急性冠脈綜合癥2.主動脈夾層3.肺栓塞主動脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬，且近年來其發(fā)病率有逐年增高的趨勢。既往對其認識不足，誤診率和漏診率都相當高。國外資料的誤診率30%左右，國內(nèi)資料：25-60%。常見的誤診原因1.多數(shù)醫(yī)生對本病不夠熟悉，診斷意識過低。2.本病臨床表現(xiàn)錯綜復雜，當某一癥狀為突出表現(xiàn)時容易發(fā)生誤診。主動脈夾層的病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

病因5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關。

病因病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈，至少擴展至主動脈弓，常向遠側(cè)擴展；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。病理分型病理分型描述性

近側(cè)包括DeBakeyI型、II型，

Stanford

A型遠側(cè)包括DeBakeyIII型，

Stanford

B型

對懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

主動脈夾層患者往往見于40歲以上的中老年男性，或為年輕的Marfan綜合癥患者。90%的患者以胸部或胸背部疼痛為首發(fā)癥狀。其疼痛很有特征，常有以下特點：1）疼痛短時間內(nèi)就達頂點，劇烈、難忍，藥物難以止痛。2）（17%）呈放射性。

臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-癥狀

其他可能的臨床癥狀：心力衰竭（7%）暈厥（13%）腦血管意外（6%）急性心肌梗死（1-2%）心臟驟停、猝死其他器官并發(fā)癥：腎臟、腸系膜、周圍動脈栓塞、胸腔積液、心包積液等。臨床表現(xiàn)-體征（1）

1）血壓升高（70%遠側(cè)、36%近側(cè)夾層）；少數(shù)伴有難控性高血壓的急性期患者可出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征。2）低血壓（25%近側(cè)、4%遠側(cè)夾層）。3）一側(cè)或多肢體脈搏缺失或減弱（30%近側(cè)、15%遠側(cè)夾層）4）主動脈瓣關閉不全（40-50%近側(cè)夾層）臨床表現(xiàn)-體征（2）5）其他可能的體征：左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，

臨床表現(xiàn)-體征（3）

5）其他可能的體征：壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征；主動脈壁損傷導致致熱源釋放少數(shù)可引起發(fā)熱。

急診初步輔助檢查1.實驗室檢查：WBC、D-二聚體、CRP升高。2.心電圖：非特異性ST-T改變，但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。急診初步輔助檢查胸部X-線平片：常有以下改變:1)上縱隔陰影增寬;2)主動脈壁增厚(>5mm有診斷意義）。但早期一些病例可無上述表現(xiàn)，故X線胸片陰性不能排除本病。急診初步輔助檢查

主動脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

TTE的敏感性為60-100%，特異性為63-96%；對于升主動脈夾層敏感性最高，可達78-100%，對降主動脈夾層敏感性低，只有30-50%。TEE對升主動脈夾層敏感性可達100%，特異性可達95%，但對遠側(cè)夾層顯像仍不夠清楚。其診斷價值與操作者的水平有一定關系。

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，是目前最常用的術(shù)前影象學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學檢查方法的選擇和應用--

主動脈CTA斷層掃描

MRI無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為AD診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。

影像學檢查方法的選擇和應用--

磁共振(MRI)逆行主動脈造影既往被認為是診斷主動脈夾層的“金標準”，而近年的一些研究顯示其敏感性和特異性尚不如磁共振和CT檢查。且其為有創(chuàng)操作檢查，造影劑有導致并發(fā)癥的可能，且花費時間較長。因此，目前觀點認為如果其他無創(chuàng)性檢查手段能夠確診，而且臨床上擬僅采取內(nèi)科治療時，則不必進行此項檢查。

影像學檢查方法的選擇和應用--

主動脈造影

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對AD診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導絲經(jīng)穿刺導入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價值。

影像學檢查方法的選擇和應用--

血管腔內(nèi)超聲

主動脈夾層的診斷步驟

1.確定是否有AD：

典型的AD容易明確診斷，但應該注意一些疾病的鑒別。

AD和急性冠脈綜合癥的鑒別

AD

ACS

胸痛程度

劇烈難忍、止痛藥無效

止痛藥可緩解血壓常顯著升高多正?；蚪档托碾妶D

非特異ST-T改變特異動態(tài)ST-T改變心肌酶升高不明顯

動態(tài)演變

D二聚體明顯升高

較少升高影像學檢查可明確診斷

AD和急性肺栓塞的鑒別

AD

急性肺栓塞胸痛程度