中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤南華大學從屬南華醫(yī)院腫瘤科孫建湘第1頁顱內(nèi)腫瘤即多種腦腫瘤，是神經(jīng)系統(tǒng)中常見疾病之一，對人類神經(jīng)系統(tǒng)功能有很大危害。一般分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經(jīng)、垂體、血管殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)形成轉(zhuǎn)移瘤。腦腫瘤，也稱顱乃占位性病變。

第2頁近年來，顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢，據(jù)統(tǒng)計，顱內(nèi)腫瘤約占全身腫瘤5%，占小朋友腫瘤70%，而其他惡性腫瘤最后會有20-30%轉(zhuǎn)入顱內(nèi)，由于其膨脹浸潤性生長，在顱內(nèi)一旦據(jù)一定空間時，無論其性質(zhì)是良性還是惡性，都勢必使顱內(nèi)壓升高，壓迫腦組織，造成中樞神經(jīng)損害，危及患者生命。

第3頁顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年紀，以20-50歲為最多見。少兒以顱后窩及中線腫瘤較多見，主要為髓母細胞瘤，顱咽管瘤及室管膜瘤。成人以大腦半球膠質(zhì)瘤為最多見，如星形細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、室管膜瘤等其次為腦膜瘤、垂體瘤及顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤、海綿狀血管瘤、膽脂瘤等。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率無顯著性別差異，男稍多于女。

第4頁顱內(nèi)腫瘤好發(fā)病位：顱內(nèi)腫瘤發(fā)生部位往往與腫瘤類型有顯著關(guān)系，膠質(zhì)瘤好發(fā)于大腦半球，垂體瘤發(fā)生于鞍區(qū)、聽神經(jīng)瘤發(fā)生于小腦橋腦角，血管網(wǎng)織細胞瘤發(fā)生于小腦豐球較多，小腦蚓部好發(fā)髓母細胞瘤等。

第5頁腦功能解剖大腦(Brain)包括左、右兩個半球及連接兩個半球中間部分，即第三腦室前端終板。大腦半球被覆灰質(zhì)，稱大腦皮質(zhì)，其深方為白質(zhì)，稱為髓質(zhì)。髓質(zhì)內(nèi)灰質(zhì)核團為基底神經(jīng)節(jié)。在大腦兩半球間由巨束纖維—相連。

詳細內(nèi)容有大腦半球各腦葉、大腦皮質(zhì)功能定位、大腦半球深部構(gòu)造、大腦半球內(nèi)白質(zhì)、嗅腦和邊緣系統(tǒng)五大部分。第6頁人類大腦兩半球，在功能劃分上，大體上是左半球管右半身，右半球管左半身。每二分之一球縱面，在功能上也有層次之分，標準上是上層管下肢，中層管軀干，下層管頭部。如此形成上下倒置，左右分叉微妙構(gòu)造。在每二分之一球上，有各自分區(qū)為數(shù)個神經(jīng)中樞，每一中樞各有其固定區(qū)域，分區(qū)專司形成大腦分化而又統(tǒng)合復雜功能。

第7頁第8頁第9頁第10頁小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系第11頁第12頁第13頁小腦功能:維持身體平衡反射系協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運動第14頁腦干：腦干位于腦底部，本身很小，但功能尤其主要，主要包括三部分：中腦，丘腦和延髓。是某些顱神經(jīng)中樞（是Ⅲ—Ⅻ對腦神經(jīng)進出腦部位），主要包括眼球運動，面部感覺運動，聽覺，平衡，吞咽、發(fā)音等，腦干是脊髓和大腦之間連接線，大腦控制全身活動神經(jīng)基本上都要通過腦干，大多數(shù)感覺傳到都要通過腦干，另外腦干還控制呼吸、循環(huán)、意識等主要活動。第15頁一、產(chǎn)生：腦脊液由脈絡(luò)叢產(chǎn)生二、性狀：無色透明液體，成人總量約150ml（120-140ml）。三、循環(huán)途徑：側(cè)腦室產(chǎn)生Csf

第三腦室

匯同第三腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生中腦水管

第四腦室小腦延髓池匯同第四腦室產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下隙蛛網(wǎng)膜粒上矢狀竇頸內(nèi)靜脈室間孔正中孔

外側(cè)孔第16頁腦神經(jīng)亦稱“顱神經(jīng)”。從腦發(fā)出左右成對神經(jīng)。共12對，依次為嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和舌下神經(jīng)，其中三叉神經(jīng)分別由眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)組成。

第17頁12對腦神經(jīng)連接著腦不一樣部位，并由顱底孔裂出入顱腔。詳細是：嗅神經(jīng)通過篩板進入顱腔；視神經(jīng)經(jīng)視神經(jīng)管進入顱腔；動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)、展神經(jīng)經(jīng)眶上裂進入顱腔；上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔，下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔進入顱腔；面神經(jīng)、位聽神經(jīng)經(jīng)內(nèi)耳門進入顱腔；舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)經(jīng)頸靜脈孔進入顱腔；舌下神經(jīng)經(jīng)舌下神經(jīng)管內(nèi)口進入顱腔。

第18頁第19頁中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（WHO，2023）一、神經(jīng)上皮性腫瘤星形細胞腫瘤少突膠質(zhì)細胞腫瘤混合性膠質(zhì)瘤脈絡(luò)叢腫瘤不明起源神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤神經(jīng)母細胞起源腫瘤松果體腫瘤胚胎性腫瘤第20頁二、外周神經(jīng)起源腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)束膜瘤惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤三、腦膜起源腫瘤腦膜瘤間葉起源非腦膜上皮瘤腦膜原發(fā)性黑色素細胞性病變組織起源不明腫瘤第21頁四、淋巴細胞造血組織腫瘤五、生殖細胞起源腫瘤六、鞍區(qū)腫瘤七、轉(zhuǎn)移性腫瘤第22頁臨床體現(xiàn)：顱內(nèi)腫瘤臨床體現(xiàn)：視其病理類型，發(fā)生部位，主要速度之不一樣差異很大，其共同特性有三：

（一）顱內(nèi)壓增高癥狀約占90%以上腦瘤患者中出現(xiàn)，其體現(xiàn)為：

1、頭痛、惡心、嘔吐、頭痛多位于前額及顳部，為連續(xù)性頭痛陣發(fā)性加劇，常在早上頭痛更重，間歇期能夠正常。

2、視乳頭水腫及視力減退。

3、精神及意識障礙及其他癥狀：頭暈、復視、一過性黑朦、猝倒、意識含糊、精神不安或冷淡，可發(fā)生癲癇，甚至昏迷。

4、生命體征變化：中度與重度急性顱內(nèi)壓增高時，常引發(fā)呼吸、脈搏、減慢，血壓升高。

第23頁二）局部癥狀與體征：主要取決于腫瘤生長部位，因此能夠根據(jù)患者特有癥狀和體征作出腫瘤定位診斷。

（1）大腦半球腫瘤臨床癥狀：

1、精神癥狀：多體現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍，生活懶惰，近記憶力減退，甚至喪失，嚴重時喪失自知力及判斷力，亦可體現(xiàn)為脾氣急躁，易激動或欣快。

2、癲癇發(fā)作：包括全身大發(fā)作和不足發(fā)作，以額葉最為多見，依次為顳葉、頂葉，枕葉最少見，有病例抽搐前有先兆，如顳葉腫瘤，癲癇發(fā)作前常有幻想，眩暈等先兆，頂葉腫瘤發(fā)作前可有肢體麻木等異常感覺。

3、錐體束損害癥狀：體現(xiàn)為腫瘤對側(cè)半身或單一肢體力弱或癱瘓病理征陽性。

4、感覺障礙：體現(xiàn)為腫瘤對側(cè)肢體位置覺，兩點辨別覺，圖形覺、質(zhì)料覺、實體覺障礙。

5、失語：分為運動性和感覺性失語。

6、視野變化：體現(xiàn)為視野缺損，偏盲。

第24頁2）蝶鞍區(qū)腫瘤臨床體現(xiàn)：

1、視覺障礙：腫瘤向鞍上發(fā)展壓迫視交叉引發(fā)視力減退及視野缺損，經(jīng)常是蝶鞍腫瘤患者前來就診主要原因，眼底檢查可發(fā)覺原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2、內(nèi)分泌功能紊亂：如性腺功能低下，男性體現(xiàn)為陽痿、性欲減退。女性體現(xiàn)為月經(jīng)期延長或閉經(jīng)，生長激素分泌過盛在發(fā)育成熟前可造成巨人癥，發(fā)肓成熟后體現(xiàn)為肢端肥大癥。

第25頁3）松果體區(qū)腫瘤臨床癥狀：

1、四疊體受壓迫癥狀：集中體現(xiàn)在兩個方面，即：視障礙，瞳孔對光反應(yīng)和調(diào)整反應(yīng)障礙，耳鳴、耳聾；持物不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，眼球水平震顫，肢體不全麻痹，兩側(cè)錐體束征；尿崩癥，嗜睡，肥胖，全身發(fā)育停頓，男性可見性早熟。

第26頁4）顱后窩腫瘤臨床癥狀：

1、小腦半球癥狀：主要體現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟失調(diào)，還可出現(xiàn)患側(cè)肌張力削弱或無張力，膝腱反射遲鈍，眼球水平震顫，有時也可出現(xiàn)垂直或旋轉(zhuǎn)性震顫。

2、小腦蚓部癥狀：主要體現(xiàn)為軀干性和下肢遠端共濟失調(diào)，行走時兩足分離過遠，步態(tài)蹣跚，或左右搖晃如醉漢。

3、腦干癥狀：特性臨床體現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹，如中腦病變多，體現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，橋腦病變，可體現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展及面肌麻痹，同側(cè)面部感覺障礙以及聽覺障礙，延髓病變可出現(xiàn)同側(cè)舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。

4、小腦橋腦角癥狀：常體現(xiàn)為耳鳴，聽力下降，眩暈，顏面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及聲音嘶啞，食水嗆咳，病側(cè)共濟失調(diào)及水平震眼。

第27頁三）進行性病程，腫瘤早期可不出現(xiàn)壓迫癥狀，伴隨瘤體增大，臨床常體現(xiàn)不一樣程度壓迫癥狀，根據(jù)腫瘤生長部位及惡性程度高低，腫瘤增加速度快慢不一樣，癥狀進展程度亦有快有慢。

第28頁診斷（一）CT（二）MRI（三）PET詳細還需結(jié)合臨床第29頁第30頁第31頁第32頁第33頁第34頁治療1．手術(shù)治療：性質(zhì)較良性、包膜較完整和較易于剝離以及病程較短腦腫瘤，手術(shù)治愈希望較大。但對惡性程度高或其他轉(zhuǎn)移癌可行姑息性手術(shù)，如腫瘤部分切除、減壓術(shù)、腦室腦池造瘺術(shù)以及腦室靜脈分流術(shù)。

2．放射治療：目前多采取放療性手術(shù)又稱為立體照射，采取全方位旋轉(zhuǎn)放療技術(shù)，使腫瘤在多方位受到照射后萎縮，甚至消失，達成和外科手術(shù)相同效果。

3．化學治療：采取光動力學化學療法治療腦惡性腫瘤療效顯著。其他化療方案有：①BCNU—DA方案：BCNU90mg／m2，I?V，第1天；DAG70mg／m2，I?V，第1天；每5周反復。用于腦腫瘤及腦轉(zhuǎn)移瘤。②AVC方案：ADM45mg／m2，I?V，第1天；Vm60mg／m2，I?V，第2、3天，連續(xù)5小時點滴；CCNU60mg／m2，P?O，第4—5天，每35天反復，用于腦惡性膠質(zhì)瘤。

第35頁顱內(nèi)腫瘤放射治療

放療治療分為一般放療、三維適形放療、立體定向放射外科治療（X－刀、γ－刀）。

第36頁三種放射治療辦法有各自適應(yīng)癥,合理選擇立體定向放射外科治療（X－刀、γ－刀）：用于直經(jīng)不大于3cm、病灶少于3個腦轉(zhuǎn)移瘤、惡性腦瘤手術(shù)后局部殘留或因腫瘤部位、大小及病人身體情況無法進行手術(shù)患者，也用于部分直經(jīng)不大于3cm良性腫瘤治療，也用于一般放療后來局部增加放射劑量，以達成根治腫瘤目標，此辦法多為根治性治療伎倆。三維適形放射治療：用于直經(jīng)大于3cm腦轉(zhuǎn)移瘤、不能手術(shù)原發(fā)腫瘤、術(shù)后局部殘留，且病理上屬于分化好腫瘤如膠質(zhì)瘤、垂體瘤、星形細胞瘤等，部分為根治性治療、部分為避免術(shù)后復發(fā)預防性治療。全腦一般放療：用于分化差膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、惡性程度較高生殖細胞瘤及髓母細胞瘤等，多為緩和病人臨床痛苦姑息性治療伎倆；三種辦法適應(yīng)證各不相同，所需治療費用不一，X－刀、γ－刀費用相對較高，一般放療所需費用較經(jīng)濟，要根據(jù)患者病情和經(jīng)濟承受能力選擇合適治療辦法，在較少花費基礎(chǔ)上，達成較好治療效果

第37頁日前，國內(nèi)外對顱內(nèi)腫瘤治療多采取手術(shù)，化療、放療、X刀、γ刀等，但大多難以治愈，惡性腫瘤病程短，發(fā)展快，根據(jù)惡性程度高低手術(shù)切除多少或放化療敏感度，復發(fā)有早有晚，生長在腦干、丘腦等主要部位腫瘤難以手術(shù)或不能手術(shù)，X刀，放射等治療后腫瘤可有縮小或短時間內(nèi)控制增加后來瘤體不再生長、再復發(fā)，良性腫瘤病程較長，生長遲緩，手術(shù)完全切除不易復發(fā)，但生長在腦干等主要部位腦瘤手術(shù)只能部分或大部分切除，手術(shù)后瘤體還會再復發(fā)、再生長、顱內(nèi)惡性腫瘤手術(shù)后放、化療平均存活率不足一年，偏良性膠質(zhì)瘤，垂體瘤、顱咽管瘤、膽脂瘤等顱內(nèi)良性腫瘤手術(shù)不易切除潔凈，γ刀、X刀、放射治療并不也許徹底殺死腫瘤，因此大部分患者手術(shù)后仍然會再復發(fā)。

第38頁放射放應(yīng)與放射損傷顱內(nèi)腫瘤放射治療并發(fā)癥：

（一）近期反應(yīng)：病情惡化、感染、脫發(fā)、疲勞、放射性中耳炎、腦水腫。

（二）遠期反應(yīng)：放射性腦壞死與腦神經(jīng)損害。第39頁放射治療效果關(guān)鍵原因

1、精確定位實現(xiàn)精確定位辦法多采取頭膜固定，用特殊辦法把頭固定到特有裝置上。

第40頁2、精確計劃不一樣種類顱內(nèi)