神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座

神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理教研室神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第1頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病講授內(nèi)容第一節(jié)感染性疾病第三節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第五節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)并發(fā)癥神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第2頁(yè)病理上特殊規(guī)律CNS易損性；封閉式顱腦、椎管，限制了病變組織膨脹；特有定位表現(xiàn)、功效障礙；除有器質(zhì)性病變外，還有神經(jīng)、精神方面表現(xiàn)，綜合征較復(fù)雜。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第3頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)損傷基本反應(yīng)（一）神經(jīng)元1Nissl小體溶解（chromatolysis）

中央性：最多見(jiàn)于軸索反應(yīng)周圍性：代表致病因子早期反應(yīng)2神經(jīng)元急性壞死紅色神經(jīng)細(xì)胞鬼影細(xì)胞神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第4頁(yè)中央尼氏體消失神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第5頁(yè)鬼影細(xì)胞神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第6頁(yè)

3神經(jīng)元慢性病變單純性萎縮神經(jīng)原纖維纏結(jié)包含體：胞漿內(nèi)：Negri、Lewy小體核內(nèi)：病毒包含體老年斑：球狀嗜銀斑4軸索變性神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第7頁(yè)包含體神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第8頁(yè)軸索斷裂神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第9頁(yè)（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1星型膠質(zhì)細(xì)胞增生修復(fù)、愈合膠質(zhì)瘢痕GFAP（+）

肥大：肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞2少突膠質(zhì)細(xì)胞：衛(wèi)星現(xiàn)象3室管膜細(xì)胞：顆粒性室管膜炎巨細(xì)胞病毒包含體神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第10頁(yè)膠質(zhì)瘢痕

神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第11頁(yè)衛(wèi)星現(xiàn)象神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第12頁(yè)正常室管膜神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第13頁(yè)顆粒性室管膜炎神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第14頁(yè)

4小膠質(zhì)細(xì)胞（可能起源于血單核細(xì)胞，CNS吞噬細(xì)胞）：急性病變3-4天后即有吞噬活動(dòng)增生吞噬脂質(zhì)巨噬細(xì)胞，稱格子細(xì)胞（gittercell）多見(jiàn)于梗死灶內(nèi)。

慢性病變（如神經(jīng)梅毒）增生、核伸長(zhǎng)桿細(xì)胞（nodcell）。

噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第15頁(yè)小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬脂質(zhì)神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第16頁(yè)格子細(xì)胞神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第17頁(yè)小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬含鐵血黃素神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第18頁(yè)嗜神經(jīng)現(xiàn)象神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第19頁(yè)第一節(jié)感染性疾病

神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第20頁(yè)感染路徑：血源性感染局部擴(kuò)散直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染經(jīng)神經(jīng)感染病原體各種，主要介紹細(xì)菌性和病毒性疾病神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第21頁(yè)一、細(xì)菌性疾病分類：化膿性腦膜炎—由化膿菌感染引發(fā)（如：流行性腦膜炎）；淋巴細(xì)胞性腦膜炎—多由病毒感染引發(fā)；慢性腦膜炎—可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、真菌（機(jī)會(huì)感染）等引發(fā)。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第22頁(yè)急性化膿性腦膜炎病因和發(fā)病機(jī)制病原菌因病人年紀(jì)不一樣對(duì)細(xì)菌易感性不一樣：新生兒期—革蘭氏陰性菌（大腸桿菌）兒童期—呼吸道內(nèi)細(xì)菌（流感噬血桿菌）青年和成年人—腦膜炎球菌、肺炎球菌、其它鏈球菌、葡萄球菌等神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第23頁(yè)流行性腦脊髓膜炎致病菌：腦膜炎雙球菌發(fā)病機(jī)制：流行性（多在冬春季）傳輸路徑：呼吸道傳輸病人/帶菌者飛沫易感者細(xì)菌寄生在鼻咽部粘膜健康帶菌者抵抗力低下時(shí)入血菌血癥

腦膜炎神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第24頁(yè)病理改變?nèi)庋郏耗X脊膜血管擴(kuò)張充血重：蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物輕：膿性滲出物沿血管分布滲出物阻塞腦室腦室擴(kuò)張鏡下：蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張、蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出，病變嚴(yán)重者：脈管炎和血栓形成出血性梗死神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第25頁(yè)

流行性腦脊髓膜炎神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第26頁(yè)臨床病理聯(lián)絡(luò)普通化膿性炎癥全身癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1顱內(nèi)高壓征：三聯(lián)征：頭痛、噴射性嘔吐、視覺(jué)障礙。前囟飽滿2腦膜刺激癥：頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、屈髖伸膝（Kernig）征陽(yáng)性。3顱神經(jīng)麻痹4腦脊液5.皮膚瘀點(diǎn)瘀斑神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第27頁(yè)角弓反張神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第28頁(yè)結(jié)局和并發(fā)癥腦積水顱神經(jīng)受損麻痹脈管炎—腦缺血、梗死暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥，多見(jiàn)于兒童敗血癥（彌漫性血管內(nèi)凝血）表現(xiàn)，伴腎上腺嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功效衰竭，稱沃—弗綜合征。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第29頁(yè)二、病毒性疾病變質(zhì)性炎癥，常伴有腦膜反應(yīng)。不一樣病毒感染路徑不一樣：脊髓前角灰質(zhì)炎——消化道傳染森林腦炎——壁虱傳染流行性乙型腦炎——蚊蟲(chóng)傳染與機(jī)體抵抗力親密相關(guān)：?jiǎn)渭儼捳钅X炎大多病毒性腦炎不引發(fā)大片組織壞死，單純皰疹腦炎例外。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第30頁(yè)基本病變炎細(xì)胞浸潤(rùn)，圍繞血管形成血管套；膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成：小膠質(zhì)細(xì)胞、星型膠質(zhì)細(xì)胞；包含體形成：病變定位：脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元狂犬病毒海馬回神經(jīng)元單純皰疹病毒顳葉神經(jīng)元神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第31頁(yè)（一）乙型腦炎發(fā)病機(jī)制：乙型腦炎病毒傳染源或中間宿主蚊蟲(chóng)叮咬人局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞、全身單核細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖致病侵入CNS

隱性感染免疫力低下

病毒血癥神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第32頁(yè)病理改變部位：整個(gè)CNS灰質(zhì)，大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最嚴(yán)重；肉眼：腦膜充血、腦水腫切面：散在粟粒大小軟化灶；鏡下：血管改變和炎癥反應(yīng)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死；篩狀軟化灶（含有特征性）；膠質(zhì)細(xì)胞增生。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第33頁(yè)臨床病理聯(lián)絡(luò)顱神經(jīng)麻痹腦水腫、顱內(nèi)壓升高；腦膜刺激征陽(yáng)性；腦脊液改變。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第34頁(yè)（二）脊髓灰質(zhì)炎消化道傳輸定位：脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，越向上越輕。含有病毒感染基本特點(diǎn)；神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第35頁(yè)

含有病毒感染基本特點(diǎn)膠質(zhì)細(xì)胞增生顯著、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象顯著；有些神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性核內(nèi)包含體；晚期：前角、前根萎縮；神經(jīng)纖維脫髓鞘和Waller變性；肌肉弛緩性癱瘓，顯著萎縮。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第36頁(yè)軟化灶神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第37頁(yè)脊髓灰質(zhì)炎前根萎縮神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第38頁(yè)第三節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第39頁(yè)腫瘤多為顱內(nèi)腫瘤，膠質(zhì)瘤最多見(jiàn)；兒童發(fā)病率高，僅次于白血病，膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤較常見(jiàn)。臨床病理聯(lián)絡(luò)：局部神經(jīng)癥狀可引發(fā)顱內(nèi)壓增高癥狀神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第40頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤膠質(zhì)瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤腦膜瘤松果體瘤垂體腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤周圍神經(jīng)腫瘤神經(jīng)鞘膜腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第41頁(yè)一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

（一）膠質(zhì)瘤生物學(xué)特征：良惡性相對(duì)性：浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜；局部浸潤(rùn)：轉(zhuǎn)移：腦脊液轉(zhuǎn)移神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第42頁(yè)分類星型細(xì)胞瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）室管膜瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）少突膠質(zhì)瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）神經(jīng)元—星型細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：1）瘤細(xì)胞非經(jīng)典性；2）核分裂：3）內(nèi)皮細(xì)胞增生；4）壞死。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第43頁(yè)星形細(xì)胞瘤發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤30%；年紀(jì)和性別：各年紀(jì)組均可發(fā)生：大腦：35—45歲；小腦：8—18歲。部位：兒童：小腦、腦干、視丘下部、視神經(jīng)；成人：大腦半球，多在額、顳、頂葉，占82%。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第44頁(yè)病理改變?nèi)庋郏航Y(jié)節(jié)、巨塊狀；灰白色；分化好腫瘤境界不清，分化低者境界清。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第45頁(yè)鏡下：腫瘤細(xì)胞由分化不一纖維型和原漿型星形細(xì)胞組成，瘤組織內(nèi)有豐富膠質(zhì)纖維。星形細(xì)胞瘤：纖維型、原漿型、肥胖型；Ⅰ-Ⅱ級(jí)分化不良（間變型）星形細(xì)胞瘤：Ⅱ-Ⅲ級(jí)多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：Ⅲ-Ⅳ級(jí)神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第46頁(yè)小腦膠質(zhì)瘤神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第47頁(yè)

多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤出血神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第48頁(yè)星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅱ神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第49頁(yè)星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅱ神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第50頁(yè)星形細(xì)胞瘤Ⅱ神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第51頁(yè)肥胖型星形細(xì)胞瘤神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第52頁(yè)星形細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第53頁(yè)星形細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ血管增生神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第54頁(yè)三、轉(zhuǎn)移性腫瘤可累及腦、脊髓，腦較多見(jiàn)；原發(fā)瘤：最多為支氣管肺癌，其次乳腺癌；腦轉(zhuǎn)移瘤部位：多位于皮質(zhì)白質(zhì)交界處。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第55頁(yè)第五節(jié)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)并發(fā)癥1顱內(nèi)高壓，腦疝形成（herniation）：主要因?yàn)轱B內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)阻塞所致腦積水。

海馬溝回疝扣帶回疝小腦扁桃體疝2腦水腫血管源性：間質(zhì)性水腫細(xì)胞毒性：細(xì)胞內(nèi)液體神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第56頁(yè)扣帶回疝神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第57頁(yè)小腦扁桃體疝神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第58頁(yè)海馬溝回疝神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第59頁(yè)腦水腫分類神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第60頁(yè)

腦水腫神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第61頁(yè)腦水腫腦水腫神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第62頁(yè)病理改變：腦回變平，腦溝變淺

切面特點(diǎn)（早期）血管源性（濕腦）新鮮切面濕潤(rùn)，有液體滲出，出血點(diǎn)流散，腦組織觸診有松軟感。細(xì)胞毒性（干腦）切面極少有游離液體滲出，切面點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。神經(jīng)疾病專題知識(shí)專家講座第63頁(yè)

3腦積水：腦積液量增多伴腦室擴(kuò)張。形成原因1）產(chǎn)生過(guò)多單純腦脊液分泌過(guò)多脈絡(luò)叢病變：