大動脈炎課件

大動脈炎（Takayasuarteritis,TA）1編輯版ppt大動脈炎（Takayasuarteritis,TA）1編輯大動脈炎大動脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎。動脈全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。是以引起主動脈及其主要分支及肺動脈不同部位的狹窄或閉塞為主要表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。又稱：高安動脈2編輯版ppt大動脈炎大動脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎。動脈流行病學(xué)大動脈炎，本病在世界各地區(qū)患病率有所不同，亞洲地區(qū)比較常見，而西歐國家罕見，多見于年輕女性，本病多發(fā)于年輕女性，男女之比是1：8，（有資料為1：3.2）發(fā)病年齡多為20-30歲。30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率2.6/百萬。3編輯版ppt流行病學(xué)大動脈炎，本病在世界各地區(qū)患病率有所不同，亞洲地區(qū)比發(fā)病機(jī)制感染：可能致病菌有結(jié)核桿菌、鏈球菌、鉤端螺旋體，以及梅毒螺旋體和風(fēng)濕等。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或引發(fā)自身免疫反應(yīng)。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結(jié)核病灶，特別是動脈周圍及主動脈旁有結(jié)核病灶，48％的患者有結(jié)核病史，86％患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性？？。在病理上有類似結(jié)核損害的朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫。4編輯版ppt發(fā)病機(jī)制感染：可能致病菌有結(jié)核桿菌、鏈球菌、鉤端螺旋體，以及發(fā)病機(jī)制自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛，低熱等類似風(fēng)濕病的表現(xiàn)，血沉增快（病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常），血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈“O”滴度升高，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。因此大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。5編輯版ppt發(fā)病機(jī)制自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌發(fā)病機(jī)制雌性激素：本病多發(fā)于青年女性，因?yàn)榍嗄昱哉幱诜置诟黝惣に氐母叻迤?，有?shí)驗(yàn)證明，該病病人月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關(guān)，導(dǎo)致血管炎癥反應(yīng)，使受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認(rèn)為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎癥性改變的機(jī)制。6編輯版ppt發(fā)病機(jī)制雌性激素：本病多發(fā)于青年女性，因?yàn)榍嗄昱哉幱诜置诎l(fā)病機(jī)制遺傳因素：日本研究資料表明，自1970年以來，共發(fā)現(xiàn)10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)、HLA-D有密切關(guān)系，屬顯性遺傳。因此，認(rèn)為多發(fā)性大動脈炎有先天遺傳因素。7編輯版ppt發(fā)病機(jī)制遺傳因素：日本研究資料表明，自1970年以來，共發(fā)現(xiàn)病理改變病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，血管內(nèi)膜曾后導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞或血栓形成。本病主要侵犯大中動脈，而肢體的中小動脈很少發(fā)生病變。病變常累及動脈全層，中層變性壞死，伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變，外層損害使血管壁薄弱而出現(xiàn)肉芽腫及囊性變或動脈瘤形成。8編輯版ppt病理改變病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，其它情況主動脈炎：包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風(fēng)濕性主動脈炎及類風(fēng)濕性主動脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學(xué)變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學(xué)來確定病因。9編輯版ppt其它情況主動脈炎：包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風(fēng)濕性主動疾病分型根據(jù)病變部位可分為四型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）；混合型（廣泛型）；肺動脈型。10編輯版ppt疾病分型根據(jù)病變部位可分為四型：10編輯版ppt頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）病變主要累及主動脈及其分支。由于頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當(dāng)起立行走時視物模糊或視力喪失，也可復(fù)視，黑點(diǎn)，白內(nèi)障。嚴(yán)重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正常或增高。于狹窄的相應(yīng)部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動靜脈擴(kuò)張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因?yàn)橛胸S富的側(cè)動循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％-33.3％。11編輯版ppt頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）病變主要累及主動脈及其分支。由于主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。12編輯版ppt主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍，如胸主動脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動脈瓣關(guān)閉不全，于主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。此型約占34.8％。13編輯版ppt主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）在單純腎血管性高血壓中，其下肢混合型（廣泛型）比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲?，約占31.6％-41.5％。14編輯版ppt混合型（廣泛型）比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，肺動脈型本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。本型可出現(xiàn)肺動脈高壓綜合征，大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。15編輯版ppt肺動脈型本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型臨床表現(xiàn)全身癥狀：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。局部癥狀體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。16編輯版ppt臨床表現(xiàn)全身癥狀：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。

（1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。（2）腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。（3）近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。（4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5）無脈及有眼底病變者。17編輯版ppt臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會分類標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡40歲以下。

(2)間歇跛行。

(3)臂動脈搏動減弱。

(4)兩上肢收縮壓差大于2.67kPa(20mmHg)。(5)鎖骨下動脈與主動脈連接區(qū)有血管雜音。

(6)動脈造影異常。

凡6項(xiàng)中有3項(xiàng)符合者可診斷本病。18編輯版ppt1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會分類標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡40歲以下。

實(shí)驗(yàn)室檢查（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。（3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn)我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（5）其他少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。19編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動的一項(xiàng)重要指影像學(xué)檢查X線檢查：胸部X線檢查可見左心室增大，若侵犯胸主動脈，可見主動脈弓凸出、擴(kuò)張，甚至瘤樣擴(kuò)大，或者降主動脈變細(xì)內(nèi)收及搏動減弱等改變。20編輯版ppt影像學(xué)檢查X線檢查：胸部X線檢查可見左心室增大，若侵犯胸主動影像學(xué)檢查多普勒血流圖：可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情況（如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等）。但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。21編輯版ppt影像學(xué)檢查多普勒血流圖：可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情影像學(xué)檢查數(shù)字減影血管造影（DSA）可見主動脈及其分支受累部位血管邊緣不規(guī)則，伴狹窄和狹窄后擴(kuò)張，動脈瘤形成，甚至閉塞。優(yōu)點(diǎn)為操作簡便易行，檢查時間短，對病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進(jìn)行造影，可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，缺點(diǎn)：對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清，必要時仍需進(jìn)行選擇性動脈造影。22編輯版ppt影像學(xué)檢查數(shù)字減影血管造影（DSA）22編輯版ppt影像學(xué)檢查電子計算掃描（CT）特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。23編輯版ppt影像學(xué)檢查電子計算掃描（CT）23編輯版ppt鑒別診斷（1）先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導(dǎo)管相接處）狹窄（2）動脈粥樣硬化常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。（3）腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良多見于女性，腎動脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)。24編輯版ppt鑒別診斷（1）先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較鑒別診斷（4）血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。┖冒l(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。25編輯版ppt鑒別診斷（4）血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）好發(fā)于鑒別診斷（5）結(jié)節(jié)性多動脈炎主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。（進(jìn)展快、可致死性）（6）胸廓出口綜合征可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。26編輯版ppt鑒別診斷（5）結(jié)節(jié)性多動脈炎主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動治療原則及方案約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時抗結(jié)核治療。27編輯版ppt治療原則及方案約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類治療原則及方案糖皮質(zhì)激素（抗炎、免疫抑制時首席考慮）生物作用（劑量換算）：可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5-10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。28編輯版ppt治療原則及方案28編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素A、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實(shí)。在免疫抑制劑使用過程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)。29編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑29編輯版ppt治療原則及方案擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán)使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如阿司匹林75~100mg，每日1次。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。30編輯版ppt治療原則及方案30編輯版ppt阿司匹林治療大動脈炎①消炎作用；確切的機(jī)制尚不清楚，可能由于本品作用于炎癥組織，通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應(yīng)的物質(zhì)（如組胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶體酶的釋放及白細(xì)胞活力等也可能與其有關(guān)；②抗風(fēng)濕作用：本品抗風(fēng)濕的機(jī)制，除解熱、鎮(zhèn)痛作用外，主要在于消炎作用；③對血小板聚集的抑制作用：是通過抑制血小板的前列腺素環(huán)氧酶(prostaglandincyclooxygenase)、從而防止血栓烷A2(thromboxaneA2TXA2)的生成而起作用(TXA2可促使血小板聚集)。此作用為不可逆性。1、美國心臟病協(xié)會主辦的循環(huán)雜志上報道的有關(guān)研究結(jié)果：阿司匹林可預(yù)防炎癥甚至是輕度炎癥對血管功能的影響。2、阿司匹林可用作動脈抗炎劑傅毅200231編輯版ppt阿司匹林治療大動脈炎①消炎作用；確切的機(jī)制尚不清楚，可能由于治療原則及方案經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。32編輯版ppt治療原則及方案32編輯版ppt治療原則及方案外科手術(shù)治療

手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。

（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。

（2）胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。

（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。

（4）頸動脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動脈體摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。

（5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。33編輯版ppt治療原則及方案外科手術(shù)治療

手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。34編輯版ppt預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變，