過(guò)敏性紫癜課件

第1頁(yè)第2頁(yè)第3頁(yè)第4頁(yè)發(fā)病機(jī)制

以上多種原因引發(fā)本身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物反應(yīng)損害小血管，發(fā)生廣泛毛細(xì)血管炎，甚至壞死性小動(dòng)脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，造成皮下組織，黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。HSP發(fā)病機(jī)制主要是存在免疫異常。體液免疫異常：HSP發(fā)病多為IgA所介導(dǎo)，在HSP患者血清中往往可檢測(cè)出IgA循環(huán)免疫復(fù)合物，且多沉積于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫復(fù)合物沉積或由于IgE介導(dǎo)血管損傷，造成毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)M織產(chǎn)生炎癥，血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和多種局部或全身癥狀。細(xì)胞免疫：HSP患者B細(xì)胞處于高激活狀態(tài)，T細(xì)胞功能紊亂。T細(xì)胞功能紊亂主要體現(xiàn)在T細(xì)胞亞群失調(diào)，活化異常及調(diào)整性T細(xì)胞功能紊亂。在HSP急性期：白細(xì)胞介素-6顯著升高；血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子顯著增高，血管細(xì)胞間黏附分子1水平顯著；補(bǔ)體水平下降。第5頁(yè)本病主要見(jiàn)于小朋友及青年，6歲以上占多數(shù)。春秋季節(jié)好發(fā)。起病前1~3周有上呼吸道感染病史?？捎芯氲?，乏力，低熱，納差等前驅(qū)癥狀。臨床體現(xiàn)（一）皮膚

首起癥狀以皮膚紫癜最常見(jiàn)。多在前驅(qū)癥狀2~3天后出現(xiàn)，常對(duì)稱(chēng)分布，下列肢伸側(cè)及臀部多見(jiàn)，分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，可互相融合，常伴蕁麻疹，多型性紅斑及不足或彌漫性水腫。嚴(yán)重紫癜可融合成大皰，發(fā)生中心出血性壞死第6頁(yè)

（二）腹部

約50%病例有腹痛，常發(fā)生在出疹1~7天，位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，可有壓痛但無(wú)肌擔(dān)心，呈癥狀與體征分離現(xiàn)象。嚴(yán)重者可合并嘔吐及消化道出血（嘔血,便血等）。由于腸道蠕動(dòng)紊亂，可誘發(fā)腸套疊，在小兒多見(jiàn)。腸壞死、腸穿孔少見(jiàn)。少數(shù)患者可誤診為急腹癥而進(jìn)行剖腹探查。（三）關(guān)節(jié)癥狀

多見(jiàn)于膝、踝等大關(guān)節(jié)，呈游走性，可有輕微疼痛或顯著紅，腫，痛及活動(dòng)障礙，反復(fù)發(fā)作，但不遺留關(guān)節(jié)畸形，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。臨床體現(xiàn)第7頁(yè)臨床體現(xiàn)（四）腎臟病變

見(jiàn)于1/2~1/3患者，一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)出現(xiàn)，可連續(xù)數(shù)月或數(shù)年，主要體現(xiàn)為血尿，蛋白尿，水腫，高血壓。個(gè)別嚴(yán)重病例死于尿毒癥。第8頁(yè)根據(jù)體征可將本病分為皮膚型（單純紫癜型），腹型（Schonlein型），關(guān)節(jié)型（Henoch型），若有兩種以上并存時(shí)稱(chēng)為混合型。

（五）神經(jīng)癥狀

當(dāng)病變累及腦和腦膜血管時(shí)，可出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛，頭暈，嘔吐，目眩，神志恍惚，煩躁，譫妄，癲癇，偏癱，意識(shí)含糊，昏迷等，但例數(shù)很少。

（六）其他癥狀病變累及呼吸道時(shí)，可出現(xiàn)咯血，胸膜炎癥狀，臨床少見(jiàn)。臨床體現(xiàn)第9頁(yè)（一）一般檢查血常規(guī)：白細(xì)胞技術(shù)正?；蜉p度升高，有感染時(shí)可增高。合并寄生蟲(chóng)感染時(shí)嗜酸性

粒細(xì)胞可增高。合并內(nèi)臟出血者可呈中度失血性貧血。尿常規(guī)：取決于腎臟受累程度。若伴發(fā)紫癜性腎炎時(shí)，血尿和蛋白尿極為常見(jiàn)，

偶爾可見(jiàn)。糞便常規(guī)：胃腸道受累時(shí)大便隱血陽(yáng)性。血沉增高見(jiàn)于2/3病例，抗“O”可增高。血清循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高。在嚴(yán)重腎病病例，尿素氮及肌酐增高?；颊吖撬柘髾z查均為正常。劃痕試驗(yàn)?zāi)軌蜿?yáng)性。輔助檢查第10頁(yè)輔助檢查（二）出凝血機(jī)制檢查第11頁(yè)輔助檢查（三）免疫學(xué)檢查約50%病例血清IgG和IgA增高，但以IgA增高為主。有些病例IgE增高，臨床無(wú)特異性。（四）皮膚或腎臟活檢行病理組織學(xué)或電子顯微鏡檢查對(duì)非典型病變具有主要診斷價(jià)值。第12頁(yè)典型病例診斷并不困難，凡是有下列特點(diǎn)者即可診斷：診斷第13頁(yè)鑒別診斷1.皮膚型需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹患者有一定服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜患者瘀點(diǎn)和瘀斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無(wú)丘疹蕁麻疹，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓象見(jiàn)巨核細(xì)胞成熟障礙。2.關(guān)節(jié)型需與風(fēng)濕病相鑒別。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛雖顯著，但局部體征較輕，且多無(wú)腹肌擔(dān)心。需與急性闌尾炎，腸梗阻，腸套疊，腸穿孔，急性細(xì)菌性痢疾等鑒別。4.腎型需與急性腎小球腎炎，狼瘡腎炎，腎結(jié)核等相鑒別。腎小球腎炎患者無(wú)皮膚紫癜及腹部，關(guān)節(jié)癥狀。狼瘡腎炎患者有多臟器損害，白細(xì)胞減少，血沉增快，狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性及其他免疫指標(biāo)陽(yáng)性。第14頁(yè)治療

（一）消除致病原因標(biāo)準(zhǔn)上應(yīng)停頓接觸任何也許引發(fā)過(guò)敏物質(zhì)，停用也許引發(fā)過(guò)敏食物或藥品，清除病灶，控制感染，驅(qū)除寄生蟲(chóng)。第15頁(yè)治療（二）一般治療第16頁(yè)（三）糖皮質(zhì)激素抑制抗原抗體反應(yīng)，具有抗過(guò)敏及改善血管通透性作用，故對(duì)減少出血和減輕癥狀有效，對(duì)關(guān)節(jié)型，腹型和皮膚型療效較好，對(duì)腎型無(wú)效，不能變化腎型患者預(yù)后。常用潑尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐漸停藥。如1周后皮疹不退可加至每天40~60mg.病情急重者可用氫化可松每天100~200mg靜脈滴注，待病情好轉(zhuǎn)后改用口服。治療第17頁(yè)（四）免疫抑制劑如以上療法效果不佳時(shí)可試用免疫抑制劑，尤其是合并腎臟損害病例。環(huán)磷酰胺2.5mg/（kg.d）口服，或硫唑嘌呤2.5mg/（kg.d）口服，連續(xù)4~6個(gè)月。免疫抑制劑也可與糖皮質(zhì)激素何用。（五）抗凝治療急進(jìn)性腎炎，腎病綜合癥病例，除用糖皮質(zhì)激素，環(huán)磷酰胺外，還可用抗凝治療。如肝素治療使用APTT維持至正常值1.5~2.0倍；后改華法林10~20mg/d，以3~5mg/d維持，使凝血酶原時(shí)間維持在正常1~2倍。治療第18頁(yè)病程一般為3~6個(gè)月，一次發(fā)作可連續(xù)1周~6個(gè)月不等。關(guān)節(jié)及皮膚癥狀者病期較短，腹部癥狀顯著者病成較