過敏性紫癜 (3)課件

過敏性紫癜盧婧2018.07.04于天全過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。過敏性紫癜流行病學(xué)多見于學(xué)齡期兒童(7-14歲)男:女=1.4:1季節(jié)性：冬春季多，夏季少過敏性紫癜病因及發(fā)病機制過敏性紫癜5過敏性紫癜病理

主要病理變化：全身性小血管炎(也包括毛細血管、微動脈、微靜脈)皮膚：真皮層的微血管和毛細血管周圍可見中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫腸道：出血和水腫，粘膜下顯著腎臟：多局灶性，腎小球毛細血管可見IgA及顆粒纖維蛋白沉積關(guān)節(jié)：滑膜片狀出血過敏性紫癜臨床表現(xiàn)(一)多數(shù)患兒發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史皮膚癥狀：負重部位，如下肢遠端。典型者：對稱、略高出皮面、壓之不褪色。可有血管神經(jīng)性水腫。消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)，常腹痛(陣發(fā)性臍部絞痛)，伴嘔吐，部分血便、甚至嘔血。過敏性紫癜臨床表現(xiàn)(二)腎臟表現(xiàn)：30-50%患兒出現(xiàn)腎臟損害，可為肉眼血尿或鏡下血尿及蛋白尿。可發(fā)生于病程的任何時期，多于紫癜后2-4周出現(xiàn)。半數(shù)可自愈。關(guān)節(jié)癥狀：膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)最常受累。常一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。其他：少見的有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎，此外可出現(xiàn)結(jié)膜下出血、反復(fù)鼻出血、心肌炎及睪丸炎等。過敏性紫癜實驗室檢查血常規(guī)：血小板計數(shù)正?；蛏甙准毎倲?shù)可增高達20.0×109/LCRP：可陽性抗鏈球菌溶血素：可陽性體液免疫：半數(shù)IgA、IgM在急性期升高大便潛血：可陽性凝血功能檢查小便常規(guī)：可血尿或蛋白尿B超：注意腸套疊等外科情況血清淀粉酶、脂肪酶過敏性紫癜診斷過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR/PRINTO/PRES,2010)1.皮膚紫癜：分批出現(xiàn)的可觸性紫癜，或下肢明顯的淤點，無血小板減少2.腹痛：急性彌漫性腹痛，可出現(xiàn)腸套疊或胃腸道出血3.組織學(xué)檢查：以IgA免疫復(fù)合物沉積為主的白細胞碎裂性血管炎，或IgA沉積為主的增殖性腎小球腎炎4.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：⑴關(guān)節(jié)炎：急性關(guān)節(jié)腫脹或疼痛伴有活動受限⑵關(guān)節(jié)痛：急性關(guān)節(jié)疼痛不伴有關(guān)節(jié)腫脹或活動受限5.腎臟受累⑴蛋白尿：＞0.3g/24h，或晨尿樣本白蛋白肌酐比＞30mmol/mg⑵血尿，紅細胞管型：每高倍鏡視野紅細胞＞5個，或尿潛血≥2+，或尿沉渣見紅細胞管型注：其中第1條為必要條件，加上2-5中的至少一條即可診斷為HSP過敏性紫癜鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量不難鑒別。外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)前如出現(xiàn)急性腹痛者，需與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛。細菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹?；純阂话闱闆r危重，且血培養(yǎng)陽性。過敏性紫癜治療(一)1.一般療法急性期臥床，補液、營養(yǎng)，潛血陽性時流食。消化道出血時禁食。如有感染予抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。2.對癥療法有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑H2受體阻滯劑西咪替丁20-40mg/(kg.d),分兩次。維生素C、山莨菪堿過敏性紫癜治療(二)3.抗血小板凝集藥物雙嘧達莫(潘生丁)3-5mg/(kg.d)，分次服4.抗凝治療協(xié)和：肝素鈉120-150U/kg加入10%GS100ml滴注，每日1次，連續(xù)5天。

肝素鈣10U/(kg.次)，皮下注射，每日2次，連續(xù)7天，能降低紫癜腎炎的發(fā)生。過敏性紫癜治療(三)5.腎上腺皮質(zhì)激素單獨皮膚或關(guān)節(jié)病變時，無須用。激素使用指征：①有嚴重消化道癥狀時，如消化道出血時；②表現(xiàn)為腎病綜合征者；③急進性腎炎。6.血液凈化血液灌流血漿置換過敏性紫癜預(yù)后自限性，多數(shù)預(yù)后良好可復(fù)發(fā)腎臟受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素過敏性紫癜臨床案例張XX，男，10歲，于2018年6月7日入院。主訴：皮疹、腹痛、關(guān)節(jié)痛7天，血便1天過敏性紫癜現(xiàn)病史

入院前7天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及臀部散在紫紅色皮疹，大小不一，基本對稱分布，稍高于皮面，壓之不褪色，部分融合成片，不伴瘙癢，伴雙側(cè)踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)疼痛及腹痛，腹痛為劍突下疼痛，無惡心、嘔吐、腹脹等，于石棉縣人民醫(yī)院就診，診斷為“過敏性紫癜”，予以“地塞米松”抗炎及對癥支持治療2天，患兒皮疹逐漸消退，但腹痛明顯，并解血便1次，完善腹部彩超后提示：腹腔查見淋巴結(jié)，闌尾糞石形成(暫無炎性水腫改變)，家屬要求出院，為進一步治療于來我院，以“過敏性紫癜”收入我科。患病以來，患兒精神、食欲可，大便如上述，小便外觀未見異常，目前體重27kg。17過敏性紫癜既往史足月順產(chǎn)2月齡時因“顱內(nèi)出血”住院治療，后治愈出院否認過敏史等。過敏性紫癜入院查體T36.7℃P105次/分R24次/分BP100/68mmHg,急性病容，神志清楚，雙下肢及臀部可見少許紫紅色皮疹，大小不一，基本對稱分布，稍高出皮面，壓之不褪色，少量融合成片，疹間皮膚正常，不伴瘙癢。全身無水腫，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，咽部無充血，扁桃體Ⅰ°腫大，無異常分泌物。心肺及神經(jīng)系統(tǒng)查體無特殊。關(guān)節(jié)無紅腫、活動受限等。過敏性紫癜輔助檢查血常規(guī)(2018.06.07)WBC9.2109/L,N80.9%,Hb128g/L,PLT289109/L,CRP1.0mg/L.小便常規(guī)、生化、凝血功能、快速輸免未見異常，體液免疫：IgM2.37g/L,IgE292.0IU/l.腹部彩超：右下腹闌尾稍長大(闌尾炎待排)胸片：雙肺紋理稍增多，余心肺未見異常過敏性紫癜入院診斷1.過敏性紫癜2.消化道出血問：進一步的診治？過敏性紫癜診治過程2018.06.07兒外科會診：暫無急診剖腹探查術(shù)指征，建議治療原發(fā)病2018.06.07完善PPD皮試禁食、補液氫化可的松西咪替丁、磷酸鋁凝膠、卡托普利、潘生丁、多種維生素、鈣劑過敏性紫癜癥狀演變1.皮疹自6.7入院開始逐漸消退，直至出院未再新增過敏性紫癜癥狀演變2.血便6.86.106.13腸鏡檢查：直、乙狀結(jié)腸炎伴糜爛過敏性紫癜癥狀演變3.腹痛6.76.86.96.106.136.18出院流食禁食過敏性紫癜癥狀演變4.睪丸疼痛6.1614:30睪丸超聲：右側(cè)睪丸鞘膜積液訴右側(cè)睪丸疼痛查體：右側(cè)陰囊腫脹，右側(cè)睪丸較左側(cè)大，伴觸痛透光試驗陽性，局部皮溫和顏色正常外科會診無急診手術(shù)指征當(dāng)晚18:30左右即緩解，腫脹亦好轉(zhuǎn)過敏性紫癜用藥激素：6.76.14西咪替?。?.76.14磷酸鋁凝膠：6.76.15迪巧：6.7雙嘧達莫：6.7卡托普利：6.7維生素C：