聽覺失認的表現(xiàn)與臨床應用

聽覺失認的表現(xiàn)與臨床應用

失認（agna）指患者感覺功能相對完整，適當?shù)恼J知功能得到保護，但不知道是什么意思、物體、臉、聲音、事件等。失認可見于任何感覺形式,視覺失認最常見,對觸覺失認(tactileagnosia)的研究較少。失認一般分為二型,感知型(apperceptive)失認,指正常感知刺激成分的整合紊亂;聯(lián)想型(associative)失認,對給定刺激相關的信息激活缺陷,見于正常感知,是一種單純型識別障礙。觸覺失認是介導物體識別的軀體感覺障礙的特殊形式,見于第二皮質軀體感覺區(qū)或附近的損害,為一種聯(lián)想性觸覺失認。觸覺失認指病人感覺功能相對完整和適當認知功能保留,但以手接觸不能識別原來熟悉的、可正常感知的實體。觸覺性形狀感知發(fā)生破壞如全面性空間能力、觸覺性空間能力、手法形狀探索、甚至米制長度的精確感知。1神經(jīng)心理學檢查Reed等研究發(fā)現(xiàn),觸覺失認病人可見觸覺性形狀感知的破壞,如全面性空間能力、觸覺性空間能力、手法形狀探索、甚至米制長度的精確感知變化等。觸覺失認具有形狀特異性,主要是形狀感知障礙而非定位感知障礙,表明“what”、“where”之間觸覺聯(lián)系的中斷。觸覺失認具有手的特異性,僅見于手的掌面。未能證實身體其他部位的皮膚書寫覺或觸覺性物體識別(tactileobjectrecognition,TOR)不對稱。Caselli發(fā)現(xiàn)腹外側與背內側軀體感覺聯(lián)系皮質(SAC)損害所致的軀體感覺綜合征截然不同。背內側SAC損害區(qū)域較大并且累及前部、后部皮質,可致嚴重的軀體感覺加工破壞和嚴重失用,感覺運動功能可逐漸恢復;腹外側SAC損害可致觸覺失認,觸覺失認病后多年仍可檢出。觸覺失認常見病因為腦梗死。Caselli發(fā)現(xiàn)腦梗死病人可見病灶對側手的嚴重感覺障礙,其中皮質梗死較丘腦梗死TOR障礙更重;右側半球廣泛損害和嚴重左側半側忽視病人也可見同側手的TOR障礙。Caselli研究84例病人,發(fā)現(xiàn)與皮質損害相比,外周性損害時,基本性和中間性軀體感覺功能疾病所致的TOR障礙更重;輕偏癱、偏盲并不能排除TOR正常;半側忽視可致TOR障礙;TOR障礙可無基本性軀體感覺功能障礙,但可致觸覺失認。Reed等報道1例左側頂葉下部小梗死所致的慢性觸覺失認,發(fā)現(xiàn)高級知覺過程的缺陷,短暫記憶相關的物體觸覺和物體部分識別能力保留。Saetti等報道1例73歲男性雙側出血性卒中病人,可見視覺和觸覺失認。表現(xiàn)為雙手識別物體、幾何圖形、字母和無意義形狀的障礙,而基本軀體感覺功能和對物質質量的理解能力保留。病人不能確認刺激的形狀(morphagnosia,形狀失認癥),與識別二維或三維桿狀物障礙相關。病人可對環(huán)境定位,但不識別其中物體。顏色區(qū)分能力消失,不能閱讀?？烧J路并可躲避障礙物、穿過街道。雖不能識別物體及其顏色,但可看到接近的車輛并估計距離。此例曾是優(yōu)秀網(wǎng)球運動員,現(xiàn)在網(wǎng)球打得不如從前?？蓞^(qū)分電視中的滑雪運動。查體可見左側偏盲,無黃斑回避。掃視運動正常。雙側垂直和水平性方向的視動性眼震消失。保持中央注視時,右手可達右側視野,但左側存在障礙。嚴重的視覺、TOR障礙,但可根據(jù)聲音或語言定義進行命名。Valenza等報道1例28歲右利女病人,大腦中動脈動脈瘤、后交通動脈瘤夾閉術后出現(xiàn)嚴重的動脈痙攣和右側大腦中動脈區(qū)梗死。查體可見左側面部、上肢輕偏癱、輕度感覺喪失。神經(jīng)心理檢查發(fā)現(xiàn)離散性左側忽視,視覺空間能力紊亂、非語言性記憶和執(zhí)行功能中度障礙。病人不專心,可見持續(xù)性動作,對其認知障礙缺乏自知力。左手不能對接觸物體命名。2月后恢復,但左手不能接觸性命名,可感知溫度、大致識別形狀和光滑程度,但不識別光滑的木制品。雙手對重量、大小、質地、材料的感知功能正常。左手可見明顯的二維和三維觸覺識別障礙,嚴重TOR障礙。病人可用雙手書寫看不到的數(shù)字,表明殘存運動功能足以完成觸覺性探索。左手可見介于主動性和被動性觸摸之間的二維形狀識別障礙。進行主動性觸摸的識別作業(yè)時,如病人主動探索形狀,始終不能以左手確認刺激;而右手正常。左手探索性運動紊亂、不完全。對左手觸到的物體圖畫不能識別,表明變化的探索運動未形成物體形狀的正確認識。進行被動觸摸時,如無主動性探索,左手功能正常,例如可正確識別畫在左手上的圖形。給予手法和語言指導,病人尚可完成主動性探索時不能完成的探索。比較少見的情況,如Chang等報道4例椎關節(jié)強硬性壓迫性損害病人可見特征性“麻木、笨拙手”和觸覺失認。Urabe等報道1例81歲女性皮質基底節(jié)變性(CBD)病人,除帕金森綜合征、癡呆、核上性凝視麻痹、失用等典型表現(xiàn)外,尚可見觸覺失認。2輔助檢查2.1功能重建研究可見左側角回、右側頂、顳、枕葉、胼胝體放射冠后部損害。Chang等報道4例頸段脊髓造影和CT脊髓造影(CTM)證實C3、C5水平之間可見椎關節(jié)壓迫性損害。CBD病人MRI檢查可見偏側島葉、顳葉頂端和頂葉皮質萎縮。Valenza等報道1例卒中后77天MRI顯示右側大腦半球大片損害,累及顳葉外側、額葉蓋部、頂葉后下部。功能重建研究表明右側中央前回上部和中央后回(Brodmann區(qū)BA2、3、4、6區(qū))保留,相應于代表左手的原發(fā)性運動和原發(fā)性感覺區(qū)。功能MRI(fMRI)研究顯示,刺激對照組左手可見對側中央前回(BA4/6)、中央后回上部和下部(BA1-3/BA43)、頂葉上部(BA2/3)和顳上回(BA22/42)激活,同側激活見于中央后回(BA2/3)和頂小葉(BA7/40);刺激右手時,對側激活見于中央后回(BA2/3)和中央前回(BA6)、頂下小葉(BA40)和顳上區(qū)(BA22/41/42)。同側激活見于頂小葉(BA7/40)和前部區(qū)域(BA6/44)。刺激病人左手,僅可見中央后回上部(BA1-3)和頂葉上部(BA5/7)激活,中央前回小部(BA6)激活。與對照組相比,病人同側激活較弱,無對側的中央后回下部(BA43)和顳上回(BA22/42)激活。刺激病人右手時,對側激活區(qū)域類似于對照組,如中央后回(BA2/3)和中央前回(BA6)、頂小葉(BA40)和顳上回(BA22/41/42)。與對照組相比,無同側激活。2.2體感誘導核電站偶可見C6、C8之間皮節(jié)刺激早期成分的峰潛伏期進行性延長,振幅進行性降低。2.3基礎識別的轉變:三種類型的區(qū)分Tranel指出,評估識別和命名疾病時,必須記住下述規(guī)則:對刺激精確地命名可解釋為發(fā)生正常識別;反之,并不一定真實(病人不能命名,但可清楚地知道是什么刺激)。病人未感知問題中涉及的實體但可提供感知型識別的最佳證據(jù),也可供正常人確認。如,病人說“一個小的、金屬物體,可以用來打開鎖著的門”,結論是鑰匙;相反,“你口袋里的金屬物體”則無上述特異性反應。識別水平具有分類特異性。識別面孔是高度從屬性水平,即處于獨特確認水平。識別某人僅僅是“熟悉”或“好朋友”是不夠的,經(jīng)回憶這張面孔是誰,例如,“我的配偶”或“我的大兒子”。多數(shù)物體的識別處于較表淺的水平,即基本性物體水平。如,對梳子的識別就是“梳子”(基本性物體水平),而非“2年前圣誕節(jié)靴子中的梳子”(獨特確認水平)。但識別分類水平(更表淺的分類水平)對多數(shù)物體也并不滿意。例如,識別梳子為“梳理工具”或將“蘋果”僅僅識別為“一種水果”遠遠不夠(也有例外,如多數(shù)人將“畫眉”僅識別為“鳥”,而非一種特異性鳥)。大腦需貯存大量數(shù)據(jù)用以識別熟悉面孔,不僅需記錄和記住數(shù)百個(可能數(shù)千個)條目,也需辨別不同條目間視覺相似性的差別(面孔像誰,稱之為視覺模糊性,visualambiguity)。識別快速、準確進行,幾近自動完成,上述過程均屬于獨特性確認。大腦需出現(xiàn)一種“分類復雜性”,信息以多種形式貯存,如語言性和非語言性信息。而基本性物體,如鑰匙和梳子,其貯存信息范圍相對較小。面容失認和觸覺失認分別見于完全不同分類特異性水平,即面容失認的水平較深,而觸覺失認的水平較淺。觸覺形式正常時可識別的條目就比較少,確認識別缺陷能否見于軀體感覺形式下深部的分類水平(如不能識別特定的鉛筆或叉子),雖有理論價值,但實際意義不大。觸覺失認病人癥狀輕微。面容失認病人突然不能識別家族成員、好友、鏡子中的自像時,可有明顯的悲痛、不適,主訴明顯,進而影響家族成員、護理者、接觸者的情緒。類似于觸覺失認的視覺性失認類型是感知型視覺性失認,病人基本感覺功能正常,但視覺性形狀感知發(fā)生障礙。視覺性失認對日常功能影響較大。Semmes(1965)對顱腦貫通傷病人的檢查表明,與對照組相比,無感覺性障礙時,病人可見TOR障礙,同時并存空間能力障礙。3關于是否正確命名的障礙診斷主要依賴于排除其他原因所致的TOR障礙,輕微感知性和運動障礙但尚未導致TOR障礙,并不能排除診斷。需限定于一種感覺形式。識別困難延伸到多種形式時,應診斷遺忘(amnesia)。失認病人無其他未受累感覺形式的識別困難。例如,面容失認病人不能識別視覺形式下的熟悉面容,但一旦聽到其聲音即可識別熟悉的人。TOR檢查方法:讓病人觸摸視覺接觸不到的物體并進行命名。不能正確命名有多種原因,多數(shù)情況為原發(fā)性運動障礙,導致不能主動接觸物體;或感覺喪失,不能正確感知物體二維或三維特征。其他病人在完整的感覺運動功能情況下,因TOR障礙不能識別物體的形狀,這種TOR缺陷稱為觸覺形狀表達(tactileshaperepresentations)喪失或觸覺感知性失認(tactileapperceptiveagnosia)。某些病人TOR功能完整,但TOR障礙可源于接觸到的物體語義性代表障礙(聯(lián)想性觸覺失認可累及單手或雙手)。對接觸到的物體不能命名可因觸覺—語言性聯(lián)系中斷(tactile-verbaldisconnection)所致(觸覺命名不能tactileanomia),即TOR完整,但不能對物體正確命名。Endo等報道2例觸覺命名障礙,例1為雙側腦梗死所致的右手觸覺失認;例2為左側頂葉硬膜外血腫術后出現(xiàn)雙側觸覺性失語,其觸覺命名障礙類似于例1,但可正常分類,證實TOR保留。例1為首例觸覺失認與觸覺失語清楚區(qū)分的病人,例1可見左側角回、右側頂、顳、枕葉損害。例2損害位于左側角回、胼胝體放射后部。4s腹外側的皮質sac的發(fā)育狀況五個軀體感覺性皮質具有不同的軀體特定代表區(qū)、細胞結構和聯(lián)系:原發(fā)性軀體感覺區(qū)(SⅠ),腹外側聯(lián)系皮質(SⅡ,SⅢ,SⅣ),背內側聯(lián)系皮質(SAC)。腹外側、背內側SACs功能差異可能反映了雙重軀體感覺系統(tǒng)的平行性加工。第一軀體感覺區(qū)(SⅠ)在Brodmann3b、1區(qū)可見相應的鏡像軀體特定區(qū),在2、3a區(qū)可見附加性軀體特定區(qū)。SⅠ位于另1個SAC的背內側,又稱為“補充性感覺區(qū)”(supplementarysensoryarea,SSA)。SSA無數(shù)字命名,但包括Brodmann5區(qū)、可能的7區(qū)內側前部。刺激和切除某些病人的補充性運動區(qū)(supplementarymotorarea,SMA)可致軀體感覺性體驗,表明這一運動相關皮質可能也是一個SAC。刺激SMA并不總能引出軀體感覺性體驗,但SSA、SMA均對麻醉藥物高度敏感。已證實人SⅠ腹外側為第二皮質軀體感覺區(qū)(SⅡ,位于頂葉蓋部)。腹外側、背內側SAC的種系發(fā)生、解剖聯(lián)系、生理特征均明顯不同。第一,種系發(fā)生不同。SCA腹外側(SⅡ、SⅢ、SⅣ)和背內側(SSA、可能的SMA)分布不同,其原粒狀皮質的細胞結構將邊緣性或旁邊緣性皮質與粒狀皮質感覺皮質聯(lián)系起來,在系統(tǒng)發(fā)生上是從島葉/旁邊緣系統(tǒng)性生長冠衍生而來。腹外側SAC在系統(tǒng)發(fā)生上是從嗅中央舊皮質衍生而來,而背內側SAC則從海馬中央舊皮質衍生而來。第二,解剖結構的不同。腹外側SAC以皮質-皮質、皮質丘腦連接形式較SSA更接近于SI;而SSA較腹外側SAC更接近于SMA和頂葉后部皮質。第三,生理功能不同。切除研究表明,SⅡ的正常活動依賴于SⅠ,而非丘腦性傳入,表明SⅠ、SⅡ之間存在連續(xù)性加工。SⅡ、SSA神經(jīng)元接收區(qū)也有差別。SⅡ神經(jīng)元的接收區(qū)大小、敏感程度類似于SⅠ的神經(jīng)元。SSA神經(jīng)元的接收區(qū)明顯增大,其中某