循環(huán)系統(tǒng)-風(fēng)濕病的診療

第三節(jié)風(fēng)濕病rheumatism

p142一、概述1.一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。屬于結(jié)締組織病，也稱膠原病。2.主要累及全身結(jié)締組織，最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管，以心臟病變最嚴(yán)重。

3.臨床：好發(fā)年齡5-15歲，發(fā)病有地區(qū)差

異。發(fā)熱、心臟關(guān)節(jié)損害，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié),抗O↑。一、病因和發(fā)病機(jī)制1.與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)①發(fā)病前：咽峽炎，扁桃體炎等上呼吸

道鏈球菌感染；②多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季；③抗菌素防治咽炎等同時，減少風(fēng)濕病

發(fā)生與復(fù)發(fā)；④內(nèi)因：機(jī)體、抵抗力與反應(yīng)性的變化⑤非化膿性炎癥。2.自身免疫反應(yīng)機(jī)制3.遺傳易感性4.鏈球菌毒素學(xué)說二、基本病理變化全身結(jié)締組織的炎性病變（一）部位：全身結(jié)締組織，尤其心臟、關(guān)節(jié)、血管、皮膚。（二）分期：1.變性、壞死和滲出期（1個月）：①結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死；②LC為主的炎性細(xì)胞浸潤；2.增生期或肉芽腫期（2-3月）：特征性肉芽腫→風(fēng)濕小體（Aschoff小體，診斷意義）

①部位：◆多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織；心外膜、關(guān)節(jié)、血管等處少見。②鏡下特點：

◆中心：纖維素樣壞死

◆周圍：Aschoffcell

梟眼細(xì)胞awl-eyecell毛蟲細(xì)胞caterpillarcell

◆外周：少量LC及漿細(xì)胞。③風(fēng)濕細(xì)胞來源：

單核-吞噬C來源，不是心肌源細(xì)胞，（表達(dá)Vimentinmac387、lysozyme；

actin、desmin陰性）。3.纖維化期或愈合期（2-3月）：風(fēng)濕C→纖維母C→纖維化→梭形小瘢痕；整個過程4-6個月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成。風(fēng)濕性心肌炎（低倍鏡）風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）三、各器官病變（一）風(fēng)濕性心臟?。猴L(fēng)濕性全心炎或某一層病變?yōu)橹鞫嘁娪谇鄩涯辍?/p>

1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎rheumaticendocarditis：

（1）部位：

心瓣膜，以二尖瓣最常見，其次

二尖瓣和主動脈瓣、主動脈瓣及

三尖瓣，肺動脈瓣極少累及。（2）病變：

①肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1-2mm，灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落；

②鏡下：白色血栓；③McCallum斑（McCallumplatch）：

左心房后壁，內(nèi)膜由于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

反復(fù)發(fā)作，機(jī)化增厚，形成粗糙皺縮的

內(nèi)膜區(qū)。（3）結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化→瓣膜增厚，變硬，粘連→狹窄或關(guān)閉不全；（4）臨床：發(fā)熱、貧血、心區(qū)雜音

風(fēng)濕活動停止→雜音減弱或消失。風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎2.風(fēng)濕性心肌炎rheumaticmyocarditis

（1）部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織

（2）病變：①成人：心肌間質(zhì)小血管旁

→Aschoff小體；②兒童彌漫性間質(zhì)性心肌炎

→急性心衰。

（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟舒縮功能影響不大；（4）臨床：急性期，心跳加快，第一音低鈍，ECG的P-R間期延長，發(fā)

燒，WBC↑、抗O↑。3.風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）：（rheumaticpericarditis）

（1）部位：主要累及心包臟層（2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥

①以纖維素滲出為主：干性心包炎→絨毛心；②以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液。（3）結(jié)局◆恢復(fù)，吸收◆機(jī)化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎constrictivepericarditis

（4）臨床◆叩診：心界向左右擴(kuò)大

◆聽診：心音遙遠(yuǎn)、心