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先天性心臟?。褐鲃?dòng)脈竇瘤破裂主講人:黃艷艷先天性心臟?。褐鲃?dòng)脈竇瘤破裂主講人:黃艷艷1主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤(aorticsinusaneurysm)是一種少見的先天性畸形,但在我國則并不太少。病人男性多于女性。本病是以右冠竇瘤常見,無冠竇瘤次之,左冠竇瘤少見。多為單個(gè)主動(dòng)脈瘤受累??善迫肱R近腔室,多破入右心室,其次右心房、破入左心系統(tǒng)、肺動(dòng)脈、心包腔等部位的罕見。本病常伴有室間隔缺損,主動(dòng)脈瓣脫垂,主動(dòng)脈瓣畸形等?;靖攀鲋鲃?dòng)脈竇動(dòng)脈瘤(aorticsinusaneurysm)2主動(dòng)脈竇瘤大多系先天性畸形,僅少數(shù)為后天性病因所致,由梅毒、感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈夾層、創(chuàng)傷及醫(yī)源性損害等原因破壞竇壁組織引起。主動(dòng)脈竇瘤以男性多見,東方人群發(fā)病率相對(duì)較高。主動(dòng)脈根部有三個(gè)主動(dòng)脈竇,即冠狀動(dòng)脈竇,根據(jù)冠狀動(dòng)脈起源的不同分別命名為右冠竇、左冠竇和無冠竇,其中無冠竇沒有冠狀動(dòng)脈起源。右冠竇鄰近右側(cè)房室溝和右室流出道,左冠竇鄰近左心房和肺動(dòng)脈根部,無冠竇鄰近右心房和左心房病因病理及血流動(dòng)力學(xué)述病因病理及血流動(dòng)力學(xué)述3主動(dòng)脈竇瘤(aorticsinusaneurysm)是指由于主動(dòng)脈竇壁發(fā)育薄弱,主動(dòng)脈中層彈力纖維缺乏,在主動(dòng)脈高壓血流的長(zhǎng)期沖擊作用下,形成向外膨出的囊狀或瘤樣病變。主動(dòng)脈竇瘤是一種少見的心血管畸形,大多系先天性畸形,僅少數(shù)為后天性病因所致。竇瘤未破裂時(shí)不引起血流動(dòng)力學(xué)變化,患者多無明顯癥狀及體征。竇瘤破裂常于劇烈活動(dòng)、感染、分娩、外傷、心導(dǎo)管檢查、情緒激動(dòng)等情況下發(fā)生,起病急驟,表現(xiàn)為突發(fā)心前區(qū)劇痛、心慌、胸悶甚至?xí)炟实劝Y狀,因迅速出現(xiàn)大量左向右分流,以及伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣反流,從而引起心腔容量和心肌工作量突然增加,導(dǎo)致急性心力衰竭;主動(dòng)脈內(nèi)脈壓增大,可導(dǎo)致冠脈供血不足;如果竇瘤破入心包,可引起心包填塞甚至死亡。主動(dòng)脈竇瘤一旦破裂,病情兇險(xiǎn),應(yīng)盡早明確診斷和及時(shí)治療。因超聲心動(dòng)圖技術(shù)能無創(chuàng)、快速、準(zhǔn)確地診斷此病,已成為臨床首選的檢查方法。概述主動(dòng)脈竇瘤(aorticsinusaneurysm)4主動(dòng)脈竇與周圍房室腔之間的關(guān)系。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RVOT.右室流出道;PA.肺動(dòng)脈主動(dòng)脈竇與周圍房室腔之間的關(guān)系。R.右冠竇;L.左冠竇;N.5胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回6心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷(箭頭所指處)。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RV.右心室心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷7心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心房,瘤壁可見回聲中斷(箭頭所指處)。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RV.右心室心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心房,瘤壁可見回聲中斷8心尖五腔心切面。顯示右冠竇(位于主動(dòng)脈瓣上)呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷(箭頭所指處)。LA.左心房;LV.左心室;RA.右心房;RV.右心室;AO.主動(dòng)脈心尖五腔心切面。顯示右冠竇(位于主動(dòng)脈瓣上)呈囊袋樣突入右心9心尖五腔心切面CW顯示連續(xù)性分流頻譜心尖五腔心切面CW顯示連續(xù)性分流頻譜10術(shù)前超聲表現(xiàn):右房、右室增大,主動(dòng)脈無冠竇壁菲薄,呈囊袋樣向右房膨出,范圍約14x12mm,隨血流呈“風(fēng)袋樣”飄動(dòng),可見多束瘤壁破口,CDFI示瘤體內(nèi)舒張期渦流信號(hào),竇瘤破裂時(shí),破口分流破入右房,為雙期連續(xù)性高速分流信號(hào)。術(shù)前超聲表現(xiàn):右房、右室增大,主動(dòng)脈無冠竇壁菲薄,呈囊袋樣向11主動(dòng)脈竇瘤破裂課件12術(shù)后超聲表現(xiàn):術(shù)后超聲表現(xiàn):13主動(dòng)脈竇瘤破裂課件14本病需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損、室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。本病瘤囊一旦破裂,預(yù)后不良,多在數(shù)星期至數(shù)月內(nèi)因心力衰竭而死亡。隨著醫(yī)療技術(shù)的提高,本病可行介入封堵治療,手術(shù)療效佳。如這位病人。故一旦確診即宜盡早手術(shù)治療。鑒別診斷及治療本病需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損、室上嵴上型心室15大動(dòng)脈短軸不易鑒別大動(dòng)脈短軸不易鑒別16主要看主動(dòng)脈瓣的所在,瓣膜上方:主動(dòng)脈竇瘤,瓣膜下方:室間隔膜部瘤。主要看主動(dòng)脈瓣的所在,瓣膜上方:主動(dòng)脈竇瘤,瓣膜下方:室間隔17主動(dòng)脈竇瘤破裂課件18主動(dòng)脈竇瘤破裂
主動(dòng)脈竇瘤破裂
19主動(dòng)脈竇瘤破裂課件20主要看主動(dòng)脈瓣的所在,瓣膜上方:為主動(dòng)脈竇瘤,瓣膜下方:室間隔膜部瘤。
主要看主動(dòng)脈瓣的所在,瓣膜上方:為主動(dòng)脈竇瘤,瓣膜下方:室間21雙期連續(xù)分流是主動(dòng)脈瘤破裂,單純收縮期分流是室缺。
雙期連續(xù)分流是主動(dòng)脈瘤破裂,單純收縮期分流是室缺。
22主動(dòng)脈竇瘤多起自右冠竇,其次為無冠竇,左冠竇罕見。竇瘤可膨入任何鄰近心腔或血管,以右室多見,其次為右房,極少見同時(shí)膨入多個(gè)心腔或膨入左房、左室、室間隔、房間隔、上腔靜脈、肺動(dòng)脈、心包腔或胸腔。超聲是診斷主動(dòng)脈竇瘤的首選方法。不同少見類型的主動(dòng)脈竇瘤具有
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