彌漫性肺病的鑒別-終稿-始末稿

彌漫性肺病的鑒別診斷青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院蔣捍東彌漫性肺病的共性運動性呼吸困難或咳嗽肺影像學雙肺彌漫性間質浸潤,生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2異常組織病理學表現(xiàn)為炎癥,纖維化與重建.彌漫性肺病的分類醫(yī)源性／藥物性肺病職業(yè)性／環(huán)境性肺病肉芽腫性肺病結節(jié)病過敏性肺炎膠元／血管性肺病獨立性疾病肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特發(fā)性間質性肺炎遺傳性結節(jié)性硬化癥遺傳性（家族性）ILD彌漫性間質肺病病史急性起病的咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱、病毒和非典型病原體的感染---多見于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過敏性肺炎。非急性起病---多見于IPF、肺朗格罕肉芽腫、膠原血管病相關性間質性肺病、SLE、多發(fā)性肌炎。結節(jié)病---發(fā)熱時間較短，多伴有結節(jié)性紅斑和關節(jié)炎。AIP和AEP---多急性起病，迅速進展為呼吸衰竭。亞急性起病（數(shù)周至數(shù)月）---COP、亞急性過敏性肺炎,藥物誘導的ILD和膠原血管病。慢性起?。〝?shù)月至數(shù)年）---多見于IPF,NSIP,慢性過敏性肺炎,慢性職業(yè)相關性肺病（如石棉沉著?。┮约澳z原血管病。肺外表現(xiàn)消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相關性間質性肺病誤吸、吞咽困難:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結締組織病關節(jié)炎:提示膠原血管病、結節(jié)病眼部癥狀:提示膠原血管病、肉樣瘤病反復發(fā)作的鼻竇炎:提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥狀:提示多發(fā)性肌炎，SS肺外表現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀:提示血管炎或結節(jié)病血尿:提示肺-腎綜合征癲癇,智力遲延發(fā)育:提示結節(jié)性硬化癥外周淋巴結病肝脾大:提示結節(jié)病特異性皮疹:提示膠原血管病、淀粉樣變性病、多發(fā)性神經纖維瘤肘部和掌指關節(jié)皮下小結:提示類風濕性關節(jié)炎肌肉觸痛、肌無力:提示多發(fā)性肌炎指端硬化、雷諾氏現(xiàn)象、毛細血管擴張:提示硬皮病虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結膜炎:提示結節(jié)病一般情況IPF多見于成人，〉60歲NSIP多見于〈60歲肺結節(jié)病多見于青中年RB-ILD、DIP多見于吸香煙者淋巴管肌瘤病多見于育齡婦女另外，ILD與遺傳病相關，如多發(fā)性神經纖維瘤,也有家族性肺纖維化的報道，提示ILD發(fā)病存在遺傳因素環(huán)境因素/職業(yè)因素/治療史—

特殊暴露史礦工---塵肺花崗巖工人---矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車機械工人---石棉沉著病農業(yè)工人---過敏性肺炎家禽工人、鳥類愛好者---過敏性肺炎核能源工人、計算機制造工人---鈹中毒藥物治療史化療細胞毒類藥物非類固醇類抗炎劑抗生素（呋喃妥因）麻醉性鎮(zhèn)痛藥抗心律不齊藥（胺碘酮）肼苯噠嗪三環(huán)類抗抑郁藥彌漫性肺病的CT表現(xiàn)密度增高影:結節(jié)，線樣改變,網格樣改變,膜玻璃樣改變,實變.密度減低影:囊樣或類囊樣改變,無壁減低影CT表現(xiàn)與常見病結節(jié):細支氣管炎，結節(jié)病，血源性感染播散線樣改變肺水腫，淋巴道轉移網格樣改變IIP，塵肺膜玻璃樣改變機會感染，IIP，肺泡蛋白沉積癥實變肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴張囊樣或類囊樣改變組織細胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫，IIP無壁減低影小葉中央型或全小葉型肺氣腫。A:小葉中央（枝芽）型B：無枝芽型C:淋巴管周圍型D:支氣管血管型E:GGOF:實變G:實質帶H:胸膜下線ABCDEFGH各種影像表現(xiàn)的定義與意義結節(jié)樣改變:結節(jié)定義為邊界相對清晰，孤立，圓型密度增高影，內徑2－30mm，微小結節(jié)內徑3－7mm。通常HRCT2級肺小葉的分布.2級肺小葉結節(jié)分布有4種：細支氣管中央型血管中央型淋巴管周圍型隨機分布型.細支氣管中央型與血管中央型難以區(qū)分，通常將他們共稱為小葉中央型，因此HRCT上2級小葉結節(jié)分布分為小葉中央型、淋巴管周圍型以及隨機分布型。小葉中央型結節(jié)通常根據(jù)是否伴有枝芽征將其分為2類：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結節(jié)伴枝芽征常見疾?。杭毦苑窝装楦腥拘约氈夤苎椎湫停堑湫头种U菌感染吸入過敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細支氣管炎氣管內腫瘤小葉中央型結節(jié)不伴枝芽征常見疾病過敏性肺炎呼吸性細支氣管炎RB－ILDCOP塵肺組織細胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動脈高壓。淋巴管周圍結節(jié)通常見于累積淋巴結構的病變結節(jié)病癌性淋巴管轉移LIP肺淀粉樣變隨機結節(jié)血源性癌播散粟栗性肺結核粟栗性真菌感染矽肺組織細胞增生癥A：淋巴管周圍型B：小葉中央型C：隨機型小葉中央型結節(jié)（TB）過敏性支氣管肺曲菌病塵肺淋巴管周圍型結節(jié)－結節(jié)病隨機型結節(jié)－粟粒性肺TB線樣改變包括小葉間隔增厚，實質帶，胸膜下線及不規(guī)則線少數(shù)小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因為肺靜脈擴張、淋巴管浸潤、液體或纖維化，通常將其分為平滑型、結節(jié)性及不規(guī)則型，常見疾病平滑型常見于肺水腫，肺泡蛋白沉積癥，，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉樣變。癌性淋巴管轉移也可以出現(xiàn)，但是以結節(jié)型為主。結節(jié)性小葉間隔增厚為累及淋巴管疾病的特征表現(xiàn)，常見于癌性淋巴管轉移，結節(jié)病，LIP，肺淀粉樣變。結節(jié)病通常伴有纖維化及組織結構改變，癌性淋巴管轉移通常沒有纖維化及組織結構改變。不規(guī)則小葉間隔增厚通常見于致肺纖維化疾?。郝赃^敏性肺炎，結節(jié)病，矽肺，石棉肺，UIP實質帶：指2－5cm長線樣或網狀密度增高影，不呈遠段變細改變，通常與胸膜垂直，與其相連。常見于肺不張與各種肺纖維化病變，石棉接觸也可以出現(xiàn)。胸膜下線：指曲線密度增高影，小于10mm，與胸膜平行。無特異性，通常見于肺不張，纖維化，或炎癥。不規(guī)則線樣改變：常見于肺纖維化，特異性差小葉間隔增厚平滑型－肺水腫不規(guī)則型－纖維化肺泡蛋白沉積癥結節(jié)型小葉間隔增厚－癌性淋巴管轉移實質帶－結節(jié)病胸膜下線－石棉接觸肺纖維化網格樣改變指線樣高密度應以不同角度交叉，產生網格樣改變。最常見于小葉內間質增厚，通常反映2級小葉間質結構增厚或浸潤，可由纖維化或無纖維化的炎癥引起。有纖維化時，網格改變常為粗糙，伴有牽拉性支氣管擴張及結構變形。常見于UIP，通常在出現(xiàn)蜂窩肺前更顯著。也見于NSIP、膠元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管轉移也出現(xiàn)膜玻璃樣改變（GGO）肺密度增加，但病變區(qū)仍可見血管及紋理。常見于間質性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否伴有其它征向有關。GGO常見病免疫受損患者出現(xiàn)感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有過敏原接觸多發(fā)性GGO提示過敏性肺炎也可以見于肺泡細胞癌，結節(jié)病，NSIP，機化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動性肺部炎癥反應，有可能為可逆的病變過程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴張及蜂窩肺時常提示可