小兒 泌尿腎病

腎病綜合征nephroticsyndrome，NS兒科學(xué)教研室第十四章第四節(jié)腎病綜合征前言

NS是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理（模型）腎病綜合征病生與臨床腎病綜合征病生與臨床★正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通?！?00mg/M2/d；>200mg/d為異常?！?/p>

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿

低蛋白血癥

尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白

銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白

甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白

皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補(bǔ)體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L治療前治療后腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

尿中排出

分解代謝：腎小管處分解↑

肝合成狀態(tài)

血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降

胃腸道：吸收不良，異常丟失？原因腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降

（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改變

營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝

對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床水腫

下行性

凹陷性

嚴(yán)重者可有體腔積液腎病綜合征病生與臨床水腫原因①u(mài)nderfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheory

NS原發(fā)性水鈉潴留腎病綜合征病生與臨床

高脂血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主要危害

增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響腎病綜合征臨床并發(fā)癥腎病綜合征臨床并發(fā)癥感染

免疫功能低下

全身水腫和循環(huán)不良

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染腎病綜合征臨床并發(fā)癥低血容量和休克

體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水

大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作