門靜脈高壓癥2

門靜脈高壓癥

西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肝膽外科姚英民前言正常值約1.27～2.35kPa（13～24cmH2O），平均1.76kPa（18cmH2O）。門脈壓力增高，脾大、脾功能亢進(jìn)-食管胃底靜脈曲張、嘔血和黑便，以及腹水等。在我國90%由肝炎后肝硬化引起的肝竇變窄或閉塞。1980年以來-肝移植治療終末期肝病，存活率>75%。

一、解剖概要

肝是身體里唯一享受雙重血液供應(yīng)的器官。肝血流1500ml／分＝心輸出量的20%～25%。門靜脈主干：門靜脈系：一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇。

門靜脈系與腔靜脈系之間四個交通支1、胃底、食管下段交通支：2、直腸下端、肛管交通支：3、前腹壁交通支：4、腹膜后交通支：最主要的是胃底、食管下段交通支二、病理生理

門靜脈無瓣膜，壓力通過流入的血量和流出阻力形成并維持。門脈高壓癥：肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型門脈高壓癥分為：竇前、竇后和竇型。病因肝炎后肝硬化-常見病因。肝內(nèi)竇前阻塞病因－血吸蟲。肝前型門脈高壓癥病因：肝外門靜脈血栓形成先天性畸形（海綿樣變等）和外在壓迫。肝后型門脈高壓癥病因：Budd-Chiari綜合征。

門靜脈高壓癥的病理變化

1、脾腫大、脾功能亢進(jìn)

門脈壓力增高，無靜脈瓣，血流淤滯－充血性脾大長期充血－纖維組織增生和脾組織再生－脾功能亢進(jìn)長期充血－脾周圍炎，脾與膈肌的廣泛粘連和側(cè)枝血管形成2、交通支擴(kuò)張門靜脈受阻－交通支大量開放并擴(kuò)張、扭曲－靜脈曲張。最有臨床意義：胃冠狀靜脈、胃短靜脈與奇靜脈－即食管下段-胃底形成的曲張靜脈。直腸上下靜脈叢曲張可引起內(nèi)痔。臍旁靜脈與腹壁上下深靜脈吻合支擴(kuò)張，引起臍周靜脈曲張即海蛇頭征（caputmedusae）。

門脈高壓－血管內(nèi)血容量增加－食管曲張靜脈管壁張力不成比例地大幅度增加。肝硬化－胃酸反流－反流性食管炎、堅硬粗糙食物損傷、腹腔內(nèi)壓突然升高－大出血。3、腹水門脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加、低蛋白血癥、膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加。醛固酮分泌過多，鈉、水潴留－腹水形成。門靜脈高壓性胃病約20%的病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病，占上消化道出血的5%。門脈高壓－胃壁瘀血、水腫－胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放－胃粘膜循環(huán)障礙－胃粘膜防御屏障－門靜脈高壓性胃病。三、臨床表現(xiàn)和診斷多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢脾腫大、脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水非特異性全身癥狀食管、胃底靜脈破裂－急性大出血大出血－肝組織嚴(yán)重缺氧－肝昏迷

體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，表示門靜脈高壓嚴(yán)重。還可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。下列輔助檢驗有助于診斷1、血象：2、肝功能檢查：肝炎病原免疫學(xué)甲胎蛋白檢查

3、腹部B型超聲：顯示腹水、肝密度、質(zhì)地、門靜脈擴(kuò)張（門靜脈內(nèi)徑≥1.3cm）；腸系膜上靜脈和脾靜脈內(nèi)徑≥1.0cm；血管開放情況，測定血流量。4、X線檢查或胃鏡檢查：5、直接或間接肝靜脈造影：6、骨髓穿刺檢查：

CT、MRI螺旋CT：MRI：鑒別診斷

根據(jù)病史和三個主要臨床表現(xiàn)：當(dāng)急性大出血時，應(yīng)與胃十二指腸潰瘍大出血等鑒別。四、治療要是針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥進(jìn)行治療1、食管胃底曲張靜脈破裂出血肝硬化病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50%～60%并發(fā)大出血。對有食管胃底靜脈曲張但沒有出血的病人，不宜作預(yù)防性手術(shù)，重點是內(nèi)科的護(hù)肝治療。外科治療的主要目的在于緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血。評價肝功能儲備，可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人的長期預(yù)后。Child肝功能分級目前常用Child肝功能分級來評價肝功能儲備。ChildA級、B級和C級病人的手術(shù)死亡率分別為0%～5%、10%～15%和超過25%。Child肝功能分級ABC血清膽紅素（μmol/L)血漿清蛋白（g/L）腹水肝性腦病營養(yǎng)狀態(tài)34.2>35無無優(yōu)34.2~51.330~35易控制輕良>51.3<30難控制重、昏迷差、消耗性門靜脈高壓癥病人肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)

（武漢，1983）

檢查項目ⅠⅡⅢ分級標(biāo)準(zhǔn)血清膽紅素［?ol/L(gm%)］<21(<1.2)21-34(1.2-2.0)>34(>2.0)

血清清蛋白［g/L(g/%)］

≥35(≥3.5)26-34(2.6-3.4)≤25(2.5)凝血酶原時間延長（s）1-34-6>6

SGPT（金氏單位）<100100-200>200（賴氏單位）<4040-80>80腹水無

少量，易控制大量，不易控制肝性腦病無無