區(qū)域性門脈高壓癥-韓宗文

區(qū)域性門脈高壓癥

RegionalPortalHypertension，RPH韓宗文概述

generalconsideration區(qū)域性門脈高壓癥(RegionalPortalHypertension，RPH)，亦有稱為“左側門脈高壓”、“局限性門脈高壓”等，占肝外型門脈高壓癥的5％。但卻是唯一可治愈的門脈高壓癥。常為多種原因引起的單純性脾靜脈梗阻，致門靜脈脾胃區(qū)壓力增高超過正常。據病因可分為胰源性、脾源性和腹膜后源性三類，其中以胰源性最為常見（72.3~86.7%）。它除了可引起脾臟淤血腫大外。還可形成孤立性胃底靜脈曲張，而門靜脈、腸系膜靜脈及食道靜脈則較少受影響。

RPH的解剖學基礎門靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈兩個主要屬支匯合形成，門靜脈循環(huán)實質上可分為“內臟大循環(huán)系”(腸系膜區(qū)，即右區(qū))和“內臟小循環(huán)系”(脾胃區(qū)，即左區(qū))。脾動脈攜帶的血液為門靜脈總血流的20％左右，通過脾靜脈、胃網膜左靜脈、胃短靜脈回流至門靜脈，其中脾靜脈是回流主要通道。胃網膜左靜脈和胃短靜脈是脾靜脈的分支，前者收集胃左側前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血。胃左靜脈尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾靜脈回流受阻就可累及脾胃區(qū)，致局限性高壓狀態(tài)胰尾位于第12胸椎水平，相對活動，末端達脾門并與脾動脈或脾靜脈起始部一起由兩層脾腎韌帶包繞。因此，胰腺、尤其是胰尾部發(fā)生病變很容易涉及脾靜脈，嚴重時可引起RPHPPH基本概念胰源性門脈高壓癥

(pancreaticportalhypertension,PPH)臨床上又稱左側門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥門脈系統(tǒng)分支血管(脾靜脈)阻塞胰腺疾病區(qū)域性門脈高壓胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞PPH發(fā)生率肝內型門脈高壓癥肝前型肝后型胰源性門脈高壓癥肝外型門脈高壓癥左側門脈高壓癥10%

90%

5%

80-90%

PPH發(fā)生率左側門脈高壓癥

80-90%是胰源性門脈高壓癥僅占肝外型門脈高壓癥約5%

僅占門脈高壓癥約0.5%

左側門脈高壓癥發(fā)生率低，但為可治愈的門脈高壓癥門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門脈小循環(huán)(脾胃血流區(qū))門脈大循環(huán)

(腸系膜血流區(qū))正常門脈系統(tǒng)血液循環(huán)腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈胃網膜左靜脈胃短靜脈賁門附近靜脈血胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統(tǒng)PPH形成機制左側門脈高壓癥，胃底靜脈側枝循環(huán)形成脾靜脈阻塞門脈小循環(huán)高壓(脾胃血流區(qū))胃網膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側枝開放(孤立性胃底靜脈曲張)胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統(tǒng)粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動脈伴行脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方胰體尾部病變可累及脾靜脈脾靜脈受累時左側門脈系統(tǒng)壓力升高PPH形成機制PPH病因胰腺疾?。?0-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫胰腺膿腫PPH病因非胰腺疾?。s10%）創(chuàng)傷淋巴瘤、肉瘤胃潰瘍腹膜后纖維化脾動脈瘤骨髓增生性疾病腎腫瘤……PPH病因1999年前資料2000-2008年資料例數構成比％例數構成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺腫瘤3326.411034.1胰腺假性囊腫1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合計125100323100

國內文獻PPH病因構成比胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫是胰源性門脈高壓癥常見病因病因合計慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫急性胰腺炎Suttonetal.,197038919Madsenetal.,1986151563461Evansetal.,199012552Bernadesetal.,199220155Hwangetal.,1999241212Sakorafasetal.,20003434

國外文獻PPH病因胰腺疾病在區(qū)域性門脈高壓癥中最常見PPH發(fā)病機制脾靜脈受壓、痙攣、扭曲胰腺疾病及其并發(fā)癥脾靜脈管壁增厚,管腔堵塞,血栓形成脾靜脈壓力增高脾胃區(qū)側支循環(huán)形成PPH發(fā)病機制脾靜脈壓力增高脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾功能亢進PPH發(fā)病機制脾胃區(qū)側支循環(huán)形成

門靜脈胃體、胃底等處靜脈血回流孤立性胃底靜脈曲張胃左、胃右靜脈食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)奇靜脈、半奇靜脈腔靜脈PPH臨床特點胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進肝功能正常，無肝硬化PPH臨床特點胃底靜脈曲張的內鏡表現孤立性胃底靜脈曲張，不伴食道下段靜脈曲張（最典型）

位于胃底，向賁門集中

可出現在胃底任何部位，不與賁門相連PPH臨床特點胃底靜脈曲張的內鏡表現

胃底靜脈曲張較長、迂曲、結節(jié)狀延續(xù)至胃食管連接處以上、食管下段

胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張（較少見）

胃底靜脈曲張較直，為食管靜脈曲張延續(xù)，沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下2-5cmPPH臨床特點1998、99年資料2000-2008年資料例數例數合計65323脾腫大63323上消化道出血45173進行胃鏡檢查62228胃底靜脈曲張59198食管下端靜脈曲張3129

國內文獻PPH的臨床表現脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴重的并發(fā)癥PPH臨床特點病例上消化道出血胃底靜脈曲張食管下端靜脈曲張兩者均有Moosaetal.,1985735138431Warshawetal.,1987828Evansetal.,1990121010Sakorafasetal.,200034612Heideretal.,20045321130Kokluetal.,2005246212

國外文獻PPH的臨床表現無肝硬化的孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征PPH診斷胃大彎、近賁門部息肉狀團塊，迂曲；胃粘膜變形，水泡狀圓形區(qū)；可伴有食管靜脈曲張；脾腫大上消化道鋇餐造影胃底靜脈曲張的4項X線特征PPH診斷賁門或胃底團塊樣結節(jié)、迂曲盤旋的隆起常位于粘膜下粘膜色澤外觀正常，無紅色征胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法PPH診斷胃壁內曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別顯示胃及食管周圍側枝靜脈觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴張程度多普勒超聲還可顯示血流觀察胰腺、脾胃區(qū)的原發(fā)病灶超聲內鏡的診斷價值PPH診斷診斷胰腺原發(fā)病變排除肝硬化等肝臟病變門脈系統(tǒng)、曲張靜脈的血管顯影腹部超聲、CT、MRI

的診斷價值PPH診斷經皮經肝穿刺門脈系統(tǒng)造影脾靜脈-門靜脈血管造影確診區(qū)域性門脈高壓癥的金標準動脈-門脈系統(tǒng)造影PPH診斷

脾靜脈-門靜脈血管造影是診斷金標準,但有創(chuàng)傷、應用少

胃鏡發(fā)現孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索

首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流CT、MRI、EUS檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現原發(fā)病變，