可逆性后白質(zhì)腦病課件

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome

編輯ppt1可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversible一概述可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)的概念最旱是由Hinchcy等人在1996年提出的，以其病變部位和可逆性的特點來命名的。高灌注性腦病、后部可逆性腦病綜合征，可逆性白質(zhì)腦病綜合征、可逆性后部大腦水腫綜合征、過度灌注性腦病、高血壓白質(zhì)腦病、后部可逆性腦白質(zhì)病、頂枕葉腦病或大腦后部可逆性水腫綜合征等。編輯ppt2一概述可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)的概念最旱是由H概況Hinchey等首次報道了15例病人，其中7例接受免疫抑制治療，1例接受黑色素瘤化療，3例子癇，4例高血壓腦病。大部分病例有血壓急性增高表現(xiàn)，3例血壓正常。

他發(fā)現(xiàn)有此患者神經(jīng)影像學提示雙側(cè)大腦半球后部區(qū)域廣泛的白質(zhì)異常信號，常常累及腦干或小腦，經(jīng)過積極治療，幾乎所有患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及影像學改變在2周內(nèi)減退或消失，從而提出了RPLS這一概念。編輯ppt3概況Hinchey等首次報道了15概況

一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點，有助干RPLS的正確診斷。編輯ppt4概況一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征病因和發(fā)病機制最常見的病因是惡性高血壓，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠子癇或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素A、他克莫司/FK-506、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。編輯ppt5病因和發(fā)病機制最常見的病因是惡性高血壓，尤其易發(fā)生在高血壓性近年來發(fā)生在膠原性疾病（SLE,白塞病，硬皮?。⒀ㄐ匝“鍦p少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、急性卟啉病、器官移植后、單側(cè)頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除后再灌注綜合征以及GuillainBarre綜合征伴自主神經(jīng)系統(tǒng)異常的病例報道。

另外少見病因，如輸血、低血壓、外科手術(shù)后、酒精中毒等也可發(fā)生。且有研究表明引起RPLS的病因中惡性高血壓占6%，細胞毒性藥物占19%，子癇前期和子癇占6%，其他少見病因為14%。編輯ppt6近年來發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE,白塞病，硬皮?。?、血栓性血小

1腦血管痙攣

1.1動脈痙攣證據(jù)是有學者對RPLS的患者行DSA，MRA檢查時發(fā)現(xiàn)有大血管痙攣現(xiàn)象，而這種現(xiàn)象主要在妊娠子癇的患者中較常見，大多數(shù)的RPLS患者并不出現(xiàn)此現(xiàn)象，考慮可能是子癇患者的血管對循環(huán)內(nèi)升壓物質(zhì)的敏感性增高、擴血管物質(zhì)前列腺素的缺乏及內(nèi)皮功能障礙，從而引起腦血管廣泛痙攣和組織灌流減少。而在血壓升高時機體自身會有保護作用，使毛細血管前動脈收縮，腦血流減少，導(dǎo)致局部缺氧缺血、動脈壞死、血腦屏障的破壞以及產(chǎn)生隨后的腦水腫。早期研究認為，腦血管自我調(diào)節(jié)機制的過度反應(yīng)造成血管暫時痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。故該機制目前爭議較大，不少學者對此提出異議。病因和發(fā)病機制編輯ppt71腦血管痙攣病因和發(fā)病機制編輯ppt71.2靜脈痙攣。通過對RPLS患者行磁敏感成像可見局部小靜脈內(nèi)極低信號影，直徑大于正常小靜脈，提示為靜脈內(nèi)血栓影像以及靜脈周圍出血。降壓治療后異常小靜脈影完全恢復(fù)正常，考慮小靜脈內(nèi)血栓形成是由小靜脈痙攣造成的局部血流阻滯所致，故提出小靜脈痙攣參與RPLS的發(fā)病機制。編輯ppt81.2靜脈痙攣。通過對RPLS患者行磁敏感成像可見局部小靜2.2腦的高灌注血壓升高超過其調(diào)節(jié)閾值，就會使小動脈擴張，導(dǎo)致腦過度灌注，此高灌注壓足以破壞血腦屏障，從而使液體、離子、大分子甚至紅細胞透過血腦屏障外滲到腦實質(zhì)內(nèi)，形成腦水腫，即血管源性水腫。這與大多數(shù)RPLS患者均伴有不同程度的血壓升高是一致的，血壓持續(xù)升高或波動太大均可使病情加重，導(dǎo)致不可逆性損傷。這也是目前大多數(shù)人比較能接受的機制。編輯ppt92.2腦的高灌注編輯ppt92.3血腦屏障受損或腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞受損主要發(fā)生在血壓不高或輕中度增高的患者，RPLS的發(fā)生主要由于血腦屏障受損或內(nèi)皮細胞功能障礙，導(dǎo)致血管源性腦水腫。細胞毒性藥物、免疫抑制劑通過對血管內(nèi)皮細胞損傷，使內(nèi)皮細胞釋放內(nèi)皮素、前列腺素和血栓烷A2，后兩者的增加可造成微血栓和類似溶血尿毒癥的癥狀，而內(nèi)皮素又會引起血管痙攣、器官灌注減少來導(dǎo)致局部組織缺氧，加重血腦屏障和血管內(nèi)皮的損傷及細胞毒性水腫，使血腦屏障進一步受損。腎功能損害患者的血容量增加，腎素血管緊張素活性增加，水鈉儲留等，除引起繼發(fā)性高血壓病外，還可通過尿素氮等毒性代謝產(chǎn)物對血腦屏障的直接毒性作用而引起腦水腫。編輯ppt102.3血腦屏障受損或腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞受損編輯ppt10妊娠期高凝狀態(tài)促進妊娠期婦女發(fā)生RPLS，正常妊娠期血漿中基質(zhì)金屬蛋白酶-9和血管內(nèi)皮細胞生長因子水平均升高也證實此時血腦屏障的易損性。一般認為靜脈輸血導(dǎo)致的RPLS是血液紅細胞比容的迅速增加，引起血粘度上升和缺氧性血管擴張作用的喪失，導(dǎo)致血管收縮、組織缺氧及血管內(nèi)皮損傷，從而引起血腦屏障功能障礙。編輯ppt11妊娠期高凝狀態(tài)促進妊娠期婦女發(fā)生RPLS，正常妊娠期血漿中基病因和發(fā)病機制已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癲及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會出現(xiàn)紅細胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內(nèi)皮損傷的存在。編輯ppt12病因和發(fā)病機制已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癲及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)R不管是那種病因，最終都將導(dǎo)致血腦屏障及內(nèi)皮細胞受損，從而引起血答管源性水腫。雖然Hinchey在首次報道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。編輯ppt13不管是那種病因，最終都將導(dǎo)致血腦屏障及內(nèi)皮細胞受損，從而引起交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機制中發(fā)揮重要的控制保護作用，所以相對于交感神經(jīng)豐富的頸內(nèi)動脈供血區(qū)大腦前中部，交感神經(jīng)稀少的椎基底動脈供血區(qū)大腦后部更易受高灌注壓的影響，這也是RPLS好發(fā)于大腦后部的原因。頸內(nèi)動脈供血區(qū)的病灶一般見于特別嚴重的病例，且通常與椎基底動脈供血區(qū)病灶同時出現(xiàn)。病因和發(fā)病機制編輯ppt14交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機制中發(fā)揮重要的控制保護作用，所由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學技術(shù)進行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，神經(jīng)病理證實大腦白質(zhì)內(nèi)血管源性水腫伴有內(nèi)皮細胞損傷，雖有髓鞘染色變淡，但沒有構(gòu)成活躍的脫髓鞘病灶。沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。病理編輯ppt15由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細致的病理研臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：視覺障礙幾乎都有，以視物模糊為主，還可以出現(xiàn)偏盲、視覺忽視、幻視以及明顯的皮層盲（枕葉損），包括Anton綜合征（皮層盲；否認視覺缺失；欣快或淡漠；可伴偏癱、失語、定向力障礙）局灶神經(jīng)定位體征：癱瘓、感覺障礙、共濟失調(diào)。多數(shù)患者急性期都有血壓升高，呈現(xiàn)高血壓腦病表現(xiàn)。也有血壓正常者。臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。

編輯ppt16臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。編實驗室檢查血清學：在神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)影像學異常出現(xiàn)前，可出現(xiàn)乳酸脫氫酶水平升高和紅細胞形態(tài)異常。腦電圖：無特異性表現(xiàn)，部分病人可以見到頂枕葉區(qū)域明顯的慢波活動增加。編輯ppt17實驗室檢查血清學：在神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)影像學異常出現(xiàn)前，可出現(xiàn)乳影像學表現(xiàn)本病影像學改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1等或低信號、T2高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細胞毒性水腫。編輯ppt18影像學表現(xiàn)本病影像學改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、

另一影像學特征為合并出血，多為滲血，呈多發(fā)和單發(fā)小血腫或微出血。經(jīng)過及時有效的治療后，1～2周內(nèi)上述神經(jīng)影像學改變可以完全恢復(fù)或恢復(fù)至病前水平（特征性）。原因是病灶主要為血管性腦水腫，未形成損害性梗死（腦梗死常為細胞毒性水腫）增強掃描時病灶一般沒有增強，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強。

編輯ppt19另一影像學特征為合并出血，多為滲血，呈多發(fā)和單發(fā)小血DWI:MRI彌散成像，功能性MRI技術(shù)是目前唯一能識別細胞毒性水腫的影像學檢查方法。表觀彌散系數(shù)（ADC）是DWI中的一項重要參數(shù)。細胞毒性水腫（細胞內(nèi)含水量增多，細胞外間隙含水量少）時，細胞內(nèi)外水分子彌散降低，因此，ADC值降低，DWI上為高信號，ADC圖上呈低信號；血管源性水腫則正相反，DWI上為等或低信號，ADC圖上呈高信號。編輯ppt20DWI:MRI彌散成像，功能性MRI技術(shù)是目前唯一能識別細胞編輯ppt21編輯ppt21編輯ppt22編輯ppt22圖2

MRIDWI示圖1相應(yīng)部位略高信號圖1MRIT2WI示雙枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性腦回樣高信號編輯ppt23圖2MRIDWI示圖1相應(yīng)部位略高信號圖1MRIT2圖3

MRIT2WI示額頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)腦回樣高信號圖4

MRIFlair示額頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)腦回樣高信號編輯ppt24圖3MRIT2WI示額頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)腦回樣高信號圖4圖5

CT示雙枕葉腦回樣低密度及右枕葉圓形高密度灶圖6

MRI雙枕葉及腦橋異常高信號，圖7、8

MRI雙側(cè)枕葉尾狀核頭及基底節(jié)區(qū)異常高信號圖9

MRI小腦及腦干斑片狀異常信號圖10MRI小腦病灶呈斑片狀強化圖11

MRI雙側(cè)尾狀核頭病灶呈環(huán)狀強化圖12

MRI示圖9相應(yīng)部位小腦病灶明顯好轉(zhuǎn)

編輯ppt25圖5CT示雙枕葉腦回樣低密度及右枕葉圓形高密度灶圖6MR編輯ppt26編輯ppt26男，67歲，08-10-31日上午突發(fā)說話欠清，右側(cè)口角低，無肢體運動障礙即住院。既往有心肌缺血史，無高血壓、糖尿病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查所見同前。發(fā)病后幾小時編輯ppt27男，67歲，08-10-31日上午突發(fā)說話欠清，右側(cè)口角低，同前病人，入院后病情加重，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)下肢肌力稍差（50-），腱反射雙側(cè)無差異，病理征（-）典型典型細胞毒性水腫發(fā)病后4天編輯ppt28同前病人，入院后病情加重，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)診斷診斷要素：基礎(chǔ)疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學改變；排除其他可能白質(zhì)病變；可逆性的良性病程。編輯ppt29診斷診斷要素：編輯ppt29目前比較公認的診斷標準1、有高血壓病、腎功能不全、子癇等基礎(chǔ)疾病2、急性或亞急性起病，表現(xiàn)不同程度的頭痛、癲癇樣發(fā)作或視覺障礙3、顱腦MR示雙側(cè)大腦后部自質(zhì)為主的水腫性改變4、治療后影像學上病灶大部分或完全消失5、排除其他疾患。編輯ppt30目前比較公認的診斷標準編輯ppt30脫髓鞘疾?。?/p>

多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對稱、類圓形病灶。但對于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實驗室檢查鑒別。病毒性腦炎：多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實驗室檢查等多可提供陽性證據(jù)。鑒別診斷編輯ppt31脫髓鞘疾?。鸿b別診斷編輯ppt31靜脈竇血栓形成：病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。

編輯ppt32靜脈竇血栓形成：編輯ppt32治療和預(yù)后RPLS治療的關(guān)鍵在于：早期診斷積極控制血壓對癥治療原發(fā)病的治療編輯ppt33治療和預(yù)后RPLS治療的關(guān)鍵在于：編輯ppt33治療與預(yù)后早期診斷:是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：積極控制高血壓：強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，但卻未達到一個統(tǒng)一的降壓方案，有人認為血壓應(yīng)該在4-6h內(nèi)逐步降至正常，不能過快降壓，盡量達到平穩(wěn)降壓，也有人建議控制血壓至少在原始血壓的水平降低30%-40%，具體的降壓方案可根據(jù)臨床觀察及患者情況作具體調(diào)整。這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同。編輯ppt34治療與預(yù)后早期診斷:是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻報道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報道采用β受體阻滯劑；一般藥物可首先選擇硝普鈉，產(chǎn)后抽搞的患者可以選擇拉貝洛爾，當高血壓得到控制時腦水腫通常會消退。編輯ppt35降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻報道中一般多采治療與預(yù)后加強對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，可以給予安定及苯妥英鈉等，但不需長期服用，待其癥狀體征消失后即可停藥。對于顱高壓明顯者需及時降顱壓，可以給予甘露醇和小劑量皮質(zhì)激素，并糾正電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)支持等，對于妊娠期的患者除了解痙、降壓以外，還應(yīng)給予抗凝治療。編輯ppt36治療與預(yù)后加強對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，可以給予安定及原發(fā)病的治療：原有嚴重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。對于腎功不全引起的RPLS，血液透析可緩解癥狀。編輯ppt37原發(fā)病的治療：原有嚴重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細胞毒性治療與預(yù)后

Hinchey等認為可逆性意味著能夠被逆轉(zhuǎn),但并不是說在任何情況下都是可逆的，如經(jīng)及時有效治療后可以迅速改善,一般不留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。但報道的病例中也有些出現(xiàn)永久性的神經(jīng)損害,如腦出血造成的后遺癥，而且由于患者往往同時具有嚴重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對本病的熟悉程度，通過詳實的病史、體格檢查和顱腦影像學的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。

重癥病例如果處理不及時或不恰當，也可遺留持續(xù)性損害。據(jù)Schwartz等統(tǒng)計，在110例重癥病例中，3例死亡。編輯ppt38治療與預(yù)后Hinchey等認為可逆性意味著能病例報告1美國斯坦福大學醫(yī)學中心Glusker等報告了1例59歲轉(zhuǎn)移腎細胞癌女性患者，接受貝伐單抗2周1次靜滴，共7次。治療期間病人的血壓始終保持在100/70mmHg左右。靜滴最后一次貝伐單抗8天后病人急診，表現(xiàn)嚴重嗜睡，體檢基本正常，血壓168/88mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)盲和病理反射。腦MRI掃描顯示有非強化性廣泛腦白質(zhì)病，病人1個多月前的MRI是正常的。盡管有輕度出血性卒中，但病人迅速恢復(fù)。Glusker說，至少有82例與化療及免疫抑制治療有關(guān)的RPLS文獻報告。貝伐單抗的半衰期為20天，因此Glusker等認為，該病人的RPLS與貝伐單抗有關(guān)。他們推測這可能與VEGF抑制劑對血腦屏障的作用有關(guān)。編輯ppt39病例報告1美國斯坦福大學醫(yī)學中心Glusker等報告了1例5病例報告2美國威斯康星醫(yī)學院Ozcan等報告，1例52歲高血壓和轉(zhuǎn)移直腸腺癌女患者，已用3個周期化療（氟尿嘧啶、亞葉酸和奧沙利鉑）。用第1劑貝伐單抗（與第4個周期化療同時應(yīng)用）后16小時出現(xiàn)急性雙眼視力喪失、頭痛和意識模糊，血壓172/100mmHg。病人的臨床表現(xiàn)和影像學檢查結(jié)果完全符合RPLS。Ozcan說，含貝伐單抗的聯(lián)合化療可使16%的病人出現(xiàn)3級高血壓，其可能繼發(fā)于血管痙攣。Ozcan等推測，貝伐單抗可導(dǎo)致血管痙攣，后者和高血壓導(dǎo)致該病人發(fā)生RPLS。經(jīng)停用貝伐單抗和嚴格控制血壓，病人視力很快恢復(fù)。編輯ppt40病例報告2美國威斯康星醫(yī)學院Ozcan等報告，1例52歲

可逆性后部白質(zhì)腦病MRI表現(xiàn)相似的急性間歇性卟啉病圖1A.軸位T2像見雙側(cè)皮層、皮層下高信號病灶。

圖2.入院后第26天，復(fù)查腦部MRI發(fā)現(xiàn)原先的病灶完全消失。

Kupferschmidt等推測：急性間歇性卟啉病急性發(fā)作時，亞鐵血紅素嚴重缺乏，可能會導(dǎo)致腦內(nèi)一氧化氮生成減少，從而造成高血壓、腦血管痙攣收縮。急性間歇性卟啉病急性發(fā)作時，會出現(xiàn)嚴重高血壓.當血壓過高、超過腦灌注自動調(diào)節(jié)的極限時，腦動脈被迫過度舒張，血腦屏障隨之被破壞，造成腦水腫；當血壓降至正常水平后，腦水腫消失、病灶也隨之消散。Utz,B.Kinkel,J.P.Heddeetal.MRimagingofacuteintermittentporphyriamimickingreversibleposteriorleukoencephalopathysyndromeN.

Neuroradiology(2001)43:1059-1062腹痛1周后，患者出現(xiàn)數(shù)次全面性癇性發(fā)作、幻覺、意識狀態(tài)亦呈進行性惡化；

編輯ppt41可逆性后部白質(zhì)腦病MRI表現(xiàn)相似的急性間歇性卟啉病病例報告4

一位56歲的女性患者持續(xù)性頭痛10天，到急診就診。4個月前診斷為結(jié)腸腺癌浸潤性轉(zhuǎn)移（網(wǎng)膜和肝臟），行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療（伊立替康、5-氟尿嘧啶及甲酚四氫葉酸）。入院前3周，給予紅細胞生成素治療貧血。入院時患者主訴持續(xù)性枕部疼痛，起初的頭痛與第二次給予紅細胞生成素相關(guān)，第三次給予紅細胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評價均正常。增強顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。

編輯ppt42病例報告4一位56歲的女性患者持續(xù)性頭痛10天，到急診就診病例報告4入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。頭核磁顯示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號且小腦輕度受累。

治療：停止紅細胞生成素，控制血壓，口服尼莫地平。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查頭核磁枕葉異常信號基本完全消失。如何診斷？編輯ppt43病例報告4入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，病例報告治療后10天復(fù)查a：核磁Flair像

b：核磁T2像

編輯ppt44病例報告治療后10天復(fù)查a：核磁Flair像b：核磁T2像男，72歲，以血尿14天、右側(cè)肢體無力7天、肢體抽搐3天入院。14天前因前列腺肥大、排尿困難自行到當?shù)蒯t(yī)院就診，B超發(fā)現(xiàn)前列腺肥大、膀胱充盈，輸尿管擴張，腎盂積水，尿素氮28mmol/L，血肌酐350umol/L，診斷前列腺肥大；慢性尿儲留；腎功能不全，給予導(dǎo)尿、輸液等治療，只擦導(dǎo)尿管后，出現(xiàn)持續(xù)血尿，8天前血壓達210/?,病人出現(xiàn)煩躁、頭痛嘔吐、肢體抽搐，給服降壓藥，次日發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力及意識障礙，3天前間斷性抽搐增頻伴意識障礙加重來診。查體：昏睡，右側(cè)中樞性偏癱，肌力0級。彩超示雙腎重度積水，前列腺肥大。尿紅細胞4+/HP，白細胞1-5/HP，蛋白2+；血紅素91g/L，尿素氮15.17mmol/L肌酐215umol/L，腎病科會診梗阻性腎病，慢性腎病5期。經(jīng)治療兩周，病人意識好轉(zhuǎn)，可回答簡單問話，右側(cè)肢體肌力無改善。病例報告5編輯ppt45男，72歲，以血尿14天