血管炎學(xué)習(xí)課件

血管炎

定義及分類病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)排除假性血管炎特殊檢查治療定義指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫性疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。分型（ChapelHill會(huì)議血管炎分類）（1）大血管炎（LVV）：大動(dòng)脈炎（TAK）和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA（2）中血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎?。↘D）（3）小血管炎（SVV）

①

ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）：顯微鏡下多血管炎（MPA），肉芽腫性多血管炎（原來的韋格納肉芽腫，GPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原來的Churg-Strauss綜合征，EGPA）

②免疫復(fù)合物性小血管炎：抗腎小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（過敏性紫癜，IgAV）和低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（4）變異性血管炎（VVV）：白塞?。˙D）和科根綜合征（CS）（5）單器官性血管炎（SOV）：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動(dòng)脈炎。（6）與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎：狼瘡性血管炎，類風(fēng)濕性血管炎和結(jié)節(jié)病性血管炎。（7）與可能的病因相關(guān)的血管炎：丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎，梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎，血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎和腫瘤相關(guān)性血管。病因與發(fā)病機(jī)制病因尚未完全清楚。一般認(rèn)為有遺傳基礎(chǔ)及潛在免疫異常的易感者，通過環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生。1.病毒抗原和免疫異常的作用：已證實(shí)丙型肝炎病毒(HCV)在90%原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥患者發(fā)病中起重要作用。人免疫缺陷病毒(HIV)可引起白細(xì)胞碎裂性血管炎、嗜酸細(xì)胞性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎以及淋巴瘤樣肉芽腫病。大動(dòng)脈炎(Takayasu‘sarteritis，TA)與較高的結(jié)核病暴露相關(guān)。此外，大多數(shù)血管炎也都不同程度與免疫異常發(fā)病機(jī)制有關(guān)。2.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)的作用：ANCA是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞中初級顆粒為靶抗原的自身抗體。兩種類型ANCA與血管炎相關(guān):抗蛋白酶3(PＲ3)-ANCA和抗髓過氧化物酶(MPO)-ANCA，PＲ3和MPO分別是中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞初級顆粒中發(fā)現(xiàn)的兩種不同的絲氨酸蛋白酶。3.免疫復(fù)合物的作用：免疫復(fù)合物并非導(dǎo)致組織損傷的直接原因，而是始動(dòng)因素。相關(guān)的抗原抗體免疫復(fù)合物在血管壁的沉積引起炎癥反應(yīng)。出現(xiàn)以下癥狀及體征，臨床應(yīng)懷疑血管炎1、多器官、多系統(tǒng)累及2、不明原因發(fā)熱、乏力、體重減輕，無法解釋的全身非特異炎性

癥狀3、皮膚病變：可觸性紫癜、持續(xù)>24小時(shí)的蕁麻疹、皮下結(jié)節(jié)潰瘍

網(wǎng)狀青斑、壞疽、指端梗死和裂片狀出血4、肺臟病變：肺內(nèi)浸潤、肺泡出血、呼吸衰竭5、腎臟病變：腎小球源性血尿、蛋白尿、6、突發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變：顳部頭痛、單側(cè)失明、癲癇、卒中、視網(wǎng)

膜炎、腦脊髓炎、多發(fā)單神經(jīng)病變、7、消化系統(tǒng)：腹痛，胃腸道穿孔、出血、腸缺血

頸總動(dòng)脈頭暈、頭痛、暈厥上頜動(dòng)脈下頜跛行（咀嚼肌無力或疼痛）眼動(dòng)脈視力缺損鎖骨下動(dòng)脈上肢麻木、冷覺、易疲勞，雙側(cè)血壓不等，無脈征腎動(dòng)脈高血壓，腎功能不全腸系膜動(dòng)脈腹痛，缺血性小腸結(jié)腸炎，肝、脾、胰腺梗死，冠狀動(dòng)脈ACS，心衰肺動(dòng)脈咯血、呼吸困難、肺梗死中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)

皮膚網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、紫癜、皮膚潰瘍、指/趾端壞死外周神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)炎肌肉肌痛關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛腎臟壞死性（新月體形）腎小球腎炎胃腸道胃腸潰瘍、胃腸出血心臟心肌炎、心律失常肺肺泡出血漿膜心包炎、胸膜炎眼視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎排除假性血管炎1.細(xì)菌感染（感染性心內(nèi)膜炎）2.非血管炎性的栓塞

排除假性血管炎

——細(xì)菌性感染（感染性心內(nèi)膜炎）相似點(diǎn)：全身癥狀，白細(xì)胞高，栓塞象，ESR及CRP升高不同點(diǎn)：瘀點(diǎn)，指下線狀出血

超聲見瓣膜贅生物

降鈣素原升高

血培養(yǎng)陽性

抗感染有效

排除假性血管炎

-非血管炎性栓塞(抗磷脂綜合征)共同點(diǎn):動(dòng)靜脈血栓形成鑒別點(diǎn)-習(xí)慣性流產(chǎn);血小板減少-易繼發(fā)于狼瘡-血清學(xué)狼瘡抗凝物(+)中/高滴度IgG/IgM型ACL(+)中/高滴度IgG/IgM型抗β2GP1(+)-血管壁無炎癥至少2次，間隔至少12周◆共同點(diǎn):微血栓致臟器功能障礙◆鑒別點(diǎn)早期休克,晚期出血血小板持續(xù)下降:補(bǔ)充仍不增加消耗性凝血障礙:凝血酶原時(shí)間(PT)延長3秒以上;纖維蛋白原(Fib)降低纖溶亢進(jìn):纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)增多排除假性血管炎

-非血管炎性栓塞(DIC)特殊檢查1.ANCAANCA與小血管炎相關(guān)，如c-ANCA與GPA相關(guān)，p-ANCA

與MPA、EGPA相關(guān)。在大、中血管炎中極少有ANCA陽性2.AECAAECA的檢出率在59%-87%之間，其中以川崎病檢出率最

高。此外，AECA滴度的消長與疾病活動(dòng)性相關(guān)。3.病理

受累組織的活檢是血管炎得以確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。然而

未見陽性發(fā)現(xiàn)的組織活檢不能排除血管炎的診斷。特殊檢查4.血管造影對大、中血管病變者有極大幫助。5.血管超聲非創(chuàng)傷性，宜于檢查較淺表血管管腔的狹窄

和管壁狀況。6.CT、MRI治療原則：早診斷早治療，已防止出現(xiàn)不可逆的損傷。藥物：糖皮質(zhì)激素是治療血管炎的基礎(chǔ)，劑量及用法因病變部

位而異。累及重要臟器者應(yīng)及早加用免疫抑制劑，免疫

抑制劑最常用的為環(huán)磷酰胺。急性期及危重