頭頸部山口病12例mri表現(xiàn)

頭頸部山口病12例mri表現(xiàn)

金祠病是1937年首次報道的一種良性淋巴組織增生疾病。當(dāng)時，金顯偉等人首先報道了嗜鹽性血清素細(xì)胞培養(yǎng)性淋巴肉芽瘤。1948年日本的木村哲二(Kimura)等以“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫(unusualgranulationcombinedwithhyperplas-ticchangesoflymphatictissue)”對本病進(jìn)行了系統(tǒng)的描述,之后多數(shù)學(xué)者遂稱此病為(Kimura’sDisease;KD)病?，F(xiàn)在國內(nèi)也多稱其為嗜酸性淋巴肉芽腫。本病較少見,影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道更為少見,均為個案報道。筆者收集本院12例臨床病理證實(shí)為木村病,且MR檢查資料完整的病例,著重分析其臨床特點(diǎn)和MRI表現(xiàn),以進(jìn)一步提高對該病的認(rèn)識。1血常規(guī)嗜酸性細(xì)胞搜集本院2000年3月至2010年3月有完整影像學(xué)資料(MRI)且經(jīng)病理證實(shí)的12例木村病患者資料,其中男10例,女2例,年齡9~47歲,平均30歲。病程2~20年,平均6年。患者臨床癥狀大多有相同之處,無明顯誘因下,出現(xiàn)一側(cè)腮腺區(qū)、耳廓、耳周和或頜下區(qū)無痛性腫大或腫塊,反復(fù)發(fā)作,無明確疼痛史,其中2例局部皮膚瘙癢,1例局部皮膚色素沉著。所有患者血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞均明顯增多占白細(xì)胞總數(shù)的28%~65%,平均超出正常值約4~5倍。所有患者手術(shù)后經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療、局部放療綜合治療后,腫塊大多消失。12例均在術(shù)前行頜面和上頸部MR平掃和增強(qiáng)掃描(掃描儀為PhilipsIntera1.5T超導(dǎo)磁共振儀),常規(guī)SE序列軸位T1W(TR450ms,TE15ms),T2WI(TR2000ms,TE120ms),層厚5mm,間隔0.5mm,矩陣256×256,FOV=230,對比劑采用Gd-DTPA(0.2ml/kg體重),行橫軸位和冠狀位增強(qiáng)掃描。2結(jié)果2.1腫瘤淋巴結(jié)分布本組病12例中,病灶均表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、腫大淋巴結(jié)影,病灶主體主要位于腮腺、耳廓、頜下腺;其中有8例(占66.7%)累及同側(cè)腮腺周圍淋巴結(jié),累及耳廓區(qū)淋巴結(jié)3例,頜下腺1例;累及同側(cè)腮腺內(nèi)淋巴結(jié)3例;大多伴有頸深上淋巴結(jié)腫大,部分累及頜下淋巴結(jié)7例,雙側(cè)頸深上淋巴結(jié)2例,12個病例主體病灶與腫大淋巴結(jié)分布見表1。在衡量腫大淋巴結(jié)時,測量淋巴結(jié)短徑,淋巴結(jié)短徑均約5~20mm,大部分腫大淋巴結(jié)信號均勻,部分融合狀,無壞死、囊變,增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化;1例累及雙側(cè)腮腺內(nèi)淋巴結(jié)出現(xiàn)少許壞死,其中2例為雙側(cè)頸深上多個淋巴結(jié)腫大。3例主要表現(xiàn)為單側(cè)的耳廓腫大,皮膚增厚,同側(cè)腮腺輕度增大,腮腺周邊、同側(cè)下頜角及上頸部多發(fā)的淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)短徑均約5~20mm,信號均勻,部分融合狀,增強(qiáng)掃描均為輕~中度均勻強(qiáng)化。2.2病理表現(xiàn)3討論3.1兩組病理變化木村病是一種病因不明、病程較長、以皮下腫塊、淺表淋巴結(jié)腫大為表現(xiàn)的慢性、良性疾病,是一種少見疾病,主要發(fā)生在頭頸部,腮腺區(qū)為好發(fā)部位,可累及皮下組織,大唾液腺及淋巴結(jié),耳廓常受累,但雙耳廓同時受累少見。本病可發(fā)生于任何年齡,男性發(fā)病率大于女性。部分文獻(xiàn)也使用嗜酸性淋巴肉芽腫、嗜酸性淋巴濾泡增生、嗜酸性淋巴濾泡肉芽腫等多種名稱。1969年Wells等報道了9例相似病例,稱之為皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細(xì)胞增多癥(Subcutaneousangiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE),認(rèn)為KD與ALHE是同一疾病或同一病變的不同階段。而在1979年,Rosai等因ALHE中的內(nèi)皮呈組織細(xì)胞樣,隨即提出組織細(xì)胞樣血管瘤(histiocytoidhemangioma,HH)這一命名,并認(rèn)為Kimura病與HH屬于兩種不同的病變。1983年Enzinger和Weiss在其編著的軟組織腫瘤專著中首次采用了上皮樣血管瘤這一名稱,并作為ALHE的同義詞使用,以示與Kimura病有所區(qū)別。隨后的一些文獻(xiàn)報道進(jìn)一步證實(shí)了ALHE和Kimura病是完全不同的病變。迄今為止,人們發(fā)現(xiàn)了kimura病的多種致病因素,包括:自體免疫功能失常、過敏、腫瘤性增生、以及昆蟲叮咬、寄生蟲和念珠菌感染導(dǎo)致的炎癥性疾病等。現(xiàn)在多認(rèn)為該病屬于一種慢性炎癥性疾患。kimura病組織學(xué)上以小血管增生、大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、淋巴細(xì)胞增生及濾泡形成、纖維組織增生為基本病變。病變所累及腮腺、頜下腺組織腺體破壞、腺泡萎縮、炎細(xì)胞浸潤。值得一提的是淋巴結(jié)內(nèi)和增生的淋巴濾泡、生發(fā)中心均呈反應(yīng)性增生。所有上述改變,均提示KD在病理上是一系列慢性炎癥的組織學(xué)改變。近年有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者血清IgE抗體增加,增生之淋巴濾泡內(nèi)亦有IgE存在,從而考慮此病可能屬于特異性變態(tài)反應(yīng)性疾患。本病好發(fā)于青壯年男性,多發(fā)于20~40歲。本組病例,男10例,女2例(男∶女=5∶1),臨床上患者多以單側(cè)頭頸部皮下腫塊就診,好發(fā)于大的唾液腺區(qū),尤其是腮腺區(qū)、頜下腺區(qū)、耳前或耳后或頜下區(qū);近半數(shù)病例可伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)腫大可呈多灶性,較少有融合?；颊叩牟∈烦＿_(dá)數(shù)年,本組病程2~20年,平均6年。實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多,血清IgE增高,其中12例外周血檢查中嗜酸性粒細(xì)胞均有增高,占白細(xì)胞總數(shù)的28%~65%。本組7例侵犯單側(cè)腮腺,1例累及雙側(cè)腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同側(cè)腮腺周圍淋巴結(jié),累及耳廓區(qū)3例,頜下腺1例;累及同側(cè)腮腺內(nèi)淋巴結(jié)4例;大多伴有頸深上淋巴結(jié)腫大。3.2雙側(cè)phb評分筆者總結(jié)本組12例MRI表現(xiàn),并參考文獻(xiàn),認(rèn)為本病MRI表現(xiàn)有以下幾個特點(diǎn):(1)發(fā)生部位:單側(cè)多見,主要位于頸部皮下、腮腺、頜下腺、耳廓周圍;其中腮腺區(qū)病灶主要累及腮腺周圍,部分病灶侵犯腮腺內(nèi);發(fā)生于腮腺區(qū)病灶中,大多數(shù)病例為單側(cè)腮腺區(qū)稍腫大,信號稍增高;發(fā)生于耳廓腫大病例中,腮腺僅輕度增大;可出現(xiàn)雙側(cè)腮腺內(nèi)病灶,本組有1例出現(xiàn)雙側(cè)腮腺內(nèi)病變;(2)淋巴結(jié)情況。同側(cè)腮腺周圍、頜下腺區(qū)和單側(cè)或雙側(cè)上頸部淋巴結(jié)受累,淋巴結(jié)信號均勻,強(qiáng)化均勻,邊緣光整,未見融合;(3)受累組織、淋巴結(jié)信號特征。T2WI常表現(xiàn)為稍高信號,T1為等或稍低信號,強(qiáng)化后大多均勻強(qiáng)化。個別病例強(qiáng)化后有不同程度的強(qiáng)化,這主要與組織內(nèi)纖維成份與血管增生程度不相同有關(guān)。本組有1例病例累及雙側(cè)腮腺內(nèi),病灶有液化壞死,這與文獻(xiàn)報道均勻強(qiáng)化有所不同,但腮腺周圍、頸深部腫大淋巴結(jié)均勻信號,無壞死表現(xiàn)。3.3從影像學(xué)角度對照應(yīng)具有的mri特點(diǎn)本病由于發(fā)病率低,以前對該病的認(rèn)識有限,文獻(xiàn)上多為病例報道,或者是針對臨床特征及病理特點(diǎn)的討論,少見影像學(xué)的相關(guān)描述。影像醫(yī)師和臨床醫(yī)師若對本病認(rèn)識不深,故術(shù)前大多被誤診為惡性淋巴瘤、Castleman病、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核等。本組12例術(shù)前亦有8例誤診,以后隨著查閱文獻(xiàn),了解病史,明顯加強(qiáng)了認(rèn)識。本病診斷的關(guān)鍵是提高認(rèn)識,熟悉臨床、結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。若MRI表現(xiàn)(或CT表現(xiàn))為腮腺區(qū)或內(nèi)單個或多個結(jié)節(jié),同時累及面部及其皮下組織和皮膚時,影像表現(xiàn)類似惡性腫瘤。此時,應(yīng)詳細(xì)詢問病史,結(jié)合臨床進(jìn)行診斷。如有以下表現(xiàn),則應(yīng)考慮木村病:(1)中青年男性,單側(cè)腮腺、耳廓區(qū)慢性無痛性腫大或腫塊,反復(fù)發(fā)作病程較長;(2)局部淋巴結(jié)腫大;皮下結(jié)節(jié)、腫大淋巴結(jié)信號均勻,無明確壞死;(3)血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)成倍增多。本病首先要與ALHE鑒別。影像學(xué)鑒別有一點(diǎn)難度,大多表現(xiàn)為頸部、面部皮下結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大,主要鑒別點(diǎn)主要以臨床為主:(1)KD病好發(fā)于男性,而ALHE好發(fā)于女性。ALHE累及皮下為主,為單發(fā)無痛性皮下小結(jié)節(jié)或紅色丘疹樣病變,平均直徑多在1cm以下,可有淋巴結(jié)腫大;而KD病主要累及淋巴結(jié),尤其是腮腺周圍淋巴結(jié)為主,結(jié)節(jié)灶或腫大的淋巴結(jié)一般較ALHE為大,其外周血嗜酸性粒細(xì)胞浸潤數(shù)量遠(yuǎn)明顯于ALHE。頸部淋巴結(jié)結(jié)核主要較少發(fā)生在腮腺、耳廓周圍,腫大的淋巴結(jié)多位于胸鎖乳突肌前側(cè)及深面部、頸動脈鞘外、后側(cè);直徑約數(shù)毫米至約3cm,其信號不均勻,常出現(xiàn)淋巴結(jié)壞死,臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別;頸部淋巴瘤單發(fā)或多發(fā),單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,病灶信號較均勻,大小約在3-6cm不等,部位與結(jié)核發(fā)生相近,腫大的淋巴結(jié)往往位于頸深面部,也較少發(fā)生在腮腺、耳廓周圍。Castleman病也可單發(fā)或多發(fā)于頸部,信號均勻,邊緣光整,有時與kimura病有一定相似;但該病主要在頸部表淺區(qū),直徑長大于2cm,且單發(fā)結(jié)節(jié)多見,可無