雷諾綜合征雷諾現(xiàn)象

雷諾綜合征（雷諾現(xiàn)象）【病因】(一)發(fā)病因素現(xiàn)在有關(guān)雷諾綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，普通認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)。1.嚴(yán)寒刺激相稱部分的雷諾綜合征病人生活在氣候較為嚴(yán)寒的北歐、北美、英國、中國北方等地，典型的雷諾綜合征發(fā)作往往是在受到嚴(yán)寒刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的嚴(yán)寒程度有關(guān)。2.精神因素雷諾綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的狀況下也會(huì)誘發(fā)，可能是因病人血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞處在紊亂狀態(tài)，使得末梢動(dòng)脈平滑肌張力增高，對(duì)刺激敏感度增加所致。3.內(nèi)分泌因素雷諾綜合征多見于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，因此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4.職業(yè)因素在長久從事振動(dòng)性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50%，研究表明振動(dòng)頻率在125Hz時(shí)，對(duì)手指末梢動(dòng)脈的沖擊張力相稱大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的體現(xiàn)。另外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾綜合征的發(fā)病率也明顯增高。有相稱一部分特發(fā)性雷諾綜合征病人，在隨訪中會(huì)體現(xiàn)出原發(fā)疾病，這些疾病所引發(fā)的肢體遠(yuǎn)端缺血性變化重要是由動(dòng)脈硬化或者慢性動(dòng)脈炎癥，局部血栓形成造成末梢動(dòng)脈閉塞所致，而并非簡樸的動(dòng)脈痙攣。(二)發(fā)病機(jī)制雷諾綜合征發(fā)作時(shí)典型的三聯(lián)征為手指蒼白、青紫和潮紅。手指蒼白重要是由于小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣造成毛細(xì)血管灌流緩慢，因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺少所致;幾分鐘后由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚使毛細(xì)血管可能還涉及小靜脈稍微擴(kuò)張，有少量血流入毛細(xì)血管，快速脫氧后引發(fā)青紫;肢端血管痙攣解除，大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管，即出現(xiàn)反映性充血，皮色轉(zhuǎn)為潮紅;當(dāng)血流量恢復(fù)后，毛細(xì)血管灌流正常，發(fā)作即停止，皮色恢復(fù)正常。研究雷諾綜合征發(fā)作時(shí)血管收縮的發(fā)病機(jī)制已有一種世紀(jì)。雷諾認(rèn)為雷諾綜合征是神經(jīng)功效異常所引發(fā)，但這種理論被Lewis所否認(rèn)，Lewis在臨床上重復(fù)用局麻藥封閉雷諾綜合征患者的自主和體壁神經(jīng)，但并不能有效地制止雷諾綜合征的發(fā)作，他認(rèn)為雷諾綜合征發(fā)作是由于局部血管功效缺點(diǎn)，在嚴(yán)寒等刺激下血管壁高反映所引發(fā)。當(dāng)動(dòng)脈的收縮力不不大于經(jīng)動(dòng)脈管腔的擴(kuò)張力，動(dòng)脈內(nèi)的血流即終止。Lewis的研究表明，雷諾綜合征發(fā)作時(shí)，指動(dòng)脈的血流完全中斷，造成指動(dòng)脈血流中斷的壓力0.667kPa(5mmHg)左右，臨床觀察表明，引發(fā)雷諾綜合征發(fā)作有2種病理生理機(jī)制即動(dòng)脈閉塞和動(dòng)脈痙攣。閉塞性雷諾綜合征患者由于近端動(dòng)脈閉塞，指動(dòng)脈腔內(nèi)擴(kuò)張力下降，嚴(yán)寒和情緒刺激所產(chǎn)生的正常血管收縮反映，可使指動(dòng)脈血流終止，雷諾綜合征發(fā)作。許多紊亂均可造成小動(dòng)脈閉塞，其中最常見的因素是動(dòng)脈粥樣硬化和本身免疫結(jié)締組織疾病所伴發(fā)的動(dòng)脈炎。正常人動(dòng)脈收縮期橈-指動(dòng)脈壓力變化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg)，指動(dòng)脈絕對(duì)壓力低于4.00kPa(30mmHg)或兩指動(dòng)脈壓力差>2.00kPa(15mmHg)，提示存在明顯的弓或指動(dòng)脈閉塞。容積描記法研究表明：動(dòng)脈閉塞性病變與動(dòng)脈嚴(yán)寒敏感性之間存在著定量的關(guān)系，弓和指動(dòng)脈閉塞造成指動(dòng)脈腔內(nèi)壓力明顯下降的患者，容易發(fā)生雷諾綜合征。動(dòng)脈痙攣引發(fā)的雷諾綜合征病理生理機(jī)制仍未完全明了，痙攣性雷諾綜合征患者沒有明顯的弓和指動(dòng)脈閉塞，在室溫下指動(dòng)脈壓力正常。動(dòng)脈造影研究表明，在正常狀況下，雷諾綜合征患者指動(dòng)脈無明顯的病變，但在嚴(yán)寒刺激下，指動(dòng)脈的血流可完全中斷。Krahenbahl等研究痙攣性雷諾綜合征患者在嚴(yán)寒刺激下指動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)溫度降至28℃之前，患者指動(dòng)脈壓力減少極少，當(dāng)溫度降至28℃時(shí)，痙攣忽然發(fā)生，指動(dòng)脈血流中斷。臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明，痙攣性雷諾綜合征患者腎上腺素能神經(jīng)活力增強(qiáng)。正常人手指嚴(yán)寒刺激時(shí)動(dòng)靜脈分流明顯減少，而毛細(xì)血管的血流量沒有明顯的變化，痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和嚴(yán)寒刺激下，動(dòng)靜脈分流和毛細(xì)血管的流量均明顯減少，用交感神經(jīng)阻滯劑后，痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和嚴(yán)寒刺激下，動(dòng)靜脈分流和毛細(xì)血管流量均明顯增加。這些研究表明，腎上腺素能神經(jīng)活力增強(qiáng)可能是痙攣性雷諾綜合征病理生理的重要因素。血管平滑肌細(xì)胞α-腎上腺能受體的變化可能與重復(fù)的嚴(yán)寒刺激有關(guān)，這也可能與痙攣性雷諾綜合征患者的病理生理機(jī)制有關(guān)。Keenan和Porter的研究表明，痙攣性雷諾綜合征患者循環(huán)血小板中，α2-腎上腺能受體水平明顯高于閉塞性雷諾綜合征患者和正常人，用痙攣性雷諾綜合征患者的血清哺育正常人的血小板，正常人血小板上的α2-腎上腺能受體水平明顯下降，而對(duì)照組則沒有這種變化，這些研究表明，受體的調(diào)控是通過增加細(xì)胞受體的合成來進(jìn)行的，盡管血小板膜上的受體和血管平滑肌上的受體水平在人類仍然需要進(jìn)一步定量研究，但實(shí)驗(yàn)和臨床研究則支持兩者的直接聯(lián)系，認(rèn)為受體水平的變化是眾多因素中最根本的造成血管痙攣的異常。許多別的因素也被認(rèn)為參加痙攣性雷諾綜合征病理生理過程，如血液黏滯性的變化、異常的血清蛋白、血清中5-羥色胺水平的增高和血管切應(yīng)力的變化等。近來尚有研究認(rèn)為，血管作用有關(guān)肽，諸如鈣有關(guān)肽、內(nèi)皮素等也參加痙攣性雷諾綜合征的發(fā)病，但在大部分患者不是重要因素。【癥狀】【臨床體現(xiàn)】1.癥狀起病緩慢，普通在受嚴(yán)寒后.特別在手指接觸低溫后發(fā)作，冬季多發(fā)。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而紫紺。常先從指尖開始，后來涉及整個(gè)手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針針刺樣疼痛或其它異常感覺，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩和，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉撩、揮舞上肢等常可使發(fā)作終止。受累手指往往兩手對(duì)稱，小指和無名指常最先受累。后來涉及其它手指，拇指多不受累，下肢受累者少見。發(fā)作間歇期，除手足有嚴(yán)寒感外無其它癥狀。個(gè)別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失。2.典型發(fā)作可分為3期(1)蒼白：這是早期體現(xiàn)，發(fā)生忽然，系肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，造成組織毛細(xì)血管血流灌注緩慢、皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少或毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。其特性是常對(duì)稱地發(fā)生在兩手指動(dòng)脈。嚴(yán)重時(shí)可累及掌動(dòng)脈，若手足同時(shí)發(fā)病，而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發(fā)病者。罕見的是舌動(dòng)脈也發(fā)生痙攣現(xiàn)象。發(fā)病普通是自指端開始，而后向指根部或手掌發(fā)展，但極少超出腕骨區(qū)。皮膚蒼白先從一種手指開始，其次序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循環(huán)較豐富，因此只在病情較重時(shí)才干引發(fā)皮膚顏色變化。發(fā)作時(shí)手部有冷感，局部溫度減少，或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等，若發(fā)作持久，感覺功效可能減退;若運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功效受到影響，還可引發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙或有多汗現(xiàn)象等。(2)青紫：幾分鐘后，細(xì)小動(dòng)脈痙攣即行解除，而細(xì)小靜脈仍處在痙攣狀態(tài)，妨礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管出現(xiàn)缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，還原血紅蛋白量增加，于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時(shí)自覺癥狀普通較輕。(3)潮紅：當(dāng)患者處在溫暖環(huán)境中，嚴(yán)寒刺激解除和血管痙攣消失后，細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈反映性擴(kuò)張，大量血液隨之流入，于是皮膚變成潮紅。此時(shí)局部溫度增高，或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，發(fā)作即行停止，皮膚顏色恢復(fù)正常。上述典型發(fā)作體現(xiàn)多見于Raynaud病。Raynaud現(xiàn)象與Raynaud病的早期臨床體現(xiàn)相似，但常較不典型。有的可不呈上述規(guī)律性的持續(xù)變化，如先青紫而無蒼白或有蒼白而無青紫，或不出現(xiàn)潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復(fù)正常，這種狀況較少或是見于晚期病例。輕型病例每次發(fā)作持續(xù)僅數(shù)分鐘，經(jīng)局部溫暖后恢復(fù)正常。兩次發(fā)作間皮膚無異常體現(xiàn)。嚴(yán)重病例發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長或頻繁發(fā)作，即使在夏天或陰雨氣候中亦能引發(fā)發(fā)作，并必須經(jīng)全身溫暖和消除寒戰(zhàn)感后方能恢復(fù)正常。這種患者普遍都怕冷，并常有中樞神經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象，如易于興奮或情緒激動(dòng)、多疑。3.體征(1)激發(fā)實(shí)驗(yàn)：①冷水實(shí)驗(yàn)：將手指浸入4℃左右冷水中1min，可誘發(fā)典型發(fā)作。②握拳實(shí)驗(yàn)：兩手握拳1min后。在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)發(fā)作。(2)手指皮溫恢復(fù)：實(shí)驗(yàn)正常人15min以內(nèi)皮溫恢復(fù)正常，患者則超出20min。【診療】1.含有典型雷諾征發(fā)作即在嚴(yán)寒刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。2.多呈對(duì)稱性好發(fā)于20～40歲女性。3.即使少數(shù)重癥病人的指(趾)動(dòng)脈閉塞，而上肢橈、尺動(dòng)脈、下肢脛后及足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。4.嚴(yán)重病人指(趾)發(fā)生皮膚營養(yǎng)障礙，皮膚彈性減少，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。5.雷諾病患者體檢時(shí)普通無異常所見雷諾征則同時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床體現(xiàn)?？蛇M(jìn)一步做有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查以確立原發(fā)病。6.對(duì)缺少典型發(fā)作的病人可采用輔助檢查中之1～2項(xiàng)擬定診療?！撅嬍潮＝　匡嬍匙辕煼?1)豬蹄1只，毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥一起煮，豬蹄爛熟后，棄藥渣，吃豬蹄喝湯，孕婦禁用。(2)當(dāng)歸20克，紅棗40枚，煨熟后吃棗喝湯。(3)雞蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細(xì)末后用醋調(diào)成糊狀，敷于手足心，每2日換一次。(2)蔥白30克，生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克，煎汁熏洗患處，每日1次，每次30分鐘左右。(3)蒼術(shù)【護(hù)理】護(hù)理：(1)護(hù)理問題：手指皮膚遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白、麻木;疼痛;皮膚硬化、壞疽。(2)護(hù)理目的：①避免嚴(yán)寒刺激及不良情緒，減少發(fā)作。②減輕疼痛麻木不適感。③防止皮膚病變惡化。(3)護(hù)理方法：①避免多個(gè)誘發(fā)因素，冬季注意保暖，避免四肢局部暴露于嚴(yán)寒的環(huán)境中，保持病室溫度在22～23℃之間。禁用血管收縮藥品及B受體阻滯劑，避免創(chuàng)傷。主動(dòng)激勵(lì)戒煙，因尼古丁可使血管收縮，影響血液循環(huán)，同時(shí)主動(dòng)治療引發(fā)血管損傷的多個(gè)疾病。保持皮膚清潔，病室要定時(shí)消毒。②避免刺激性飲食，忌生冷、辛辣厚味之品。③做好心理護(hù)理，向患者講明精神因素與本病的關(guān)系，避免精神緊張及情緒激動(dòng)，以保持良好的情緒。④觀察患者指(趾)端皮膚血液循環(huán)狀況，當(dāng)出現(xiàn)顏色蒼白、疼痛及麻木等癥狀時(shí)，可予溫水浸泡，加強(qiáng)按摩，必要時(shí)可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油軟膏，每次保存1h時(shí)后擦干。⑤患者局部發(fā)生潰瘍或壞疽時(shí)，注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥品熏洗和外敷。若兼見發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，更應(yīng)及時(shí)采用對(duì)癥治療，控制感染。避免患肢下垂位及活動(dòng)過久。⑥發(fā)作時(shí)出現(xiàn)疼痛，予以局部揉擦、加溫，可使疼痛緩和或發(fā)作停止。⑦主動(dòng)治療引發(fā)雷諾現(xiàn)象的多個(gè)疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等。⑧適宜進(jìn)行戶外活動(dòng)，注意保護(hù)暴露部位?！局委煛?.冬季注意保暖，避免局部受寒，可飲少量酒。2.不吸煙，避免應(yīng)用多個(gè)收縮血管藥品及β-受體阻滯劑。3.皮膚要保持清潔，避免創(chuàng)傷，及時(shí)治療可引發(fā)血管損傷的多個(gè)疾病。4.室內(nèi)保持溫暖，定時(shí)消毒。5.避免不必要的情緒激動(dòng)和精神緊張。6.若患處有潰瘍或壞疽時(shí)，應(yīng)注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥品熏洗和外敷。7.若兼見發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)控制感染和對(duì)癥治療。【檢查】(一)激發(fā)實(shí)驗(yàn)：①冷水實(shí)驗(yàn)：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳實(shí)驗(yàn)：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述變化。③將手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于嚴(yán)寒的環(huán)境中更易激起發(fā)作。(二)指動(dòng)脈壓力測定：用光電容積描記法測定指動(dòng)脈壓力同指動(dòng)脈造影同樣精確。如指動(dòng)脈壓低于肱動(dòng)脈壓>5.33kPa(40mmHg)，則批示為梗阻型。(三)指溫與指動(dòng)脈壓關(guān)系測定：正常時(shí)，隨著溫度減少只有輕度指動(dòng)脈壓下降;痙攣型，當(dāng)溫度降到觸發(fā)溫度時(shí)指動(dòng)脈壓忽然下降;梗阻型，指動(dòng)脈壓也隨溫度下降而逐步減少，但在常溫時(shí)指動(dòng)脈壓則明顯低于正常。(四)指溫恢復(fù)時(shí)間測定：用光電容積描記法測定。浸冰水20s后，指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5～10min，而本征患者常延長至20min以上。(五)指動(dòng)脈造影和低溫(浸冰水后)指動(dòng)脈造影：此法除能明確診療外，還能鑒別肢端動(dòng)脈與否存在器質(zhì)性變化。此法特別合用于有缺血性潰瘍者。(六)甲皺微循環(huán)檢查有助于分辨是雷諾病還是繼發(fā)性雷諾征。在間歇期與發(fā)作期的3個(gè)不同階段微循環(huán)變化都有所不同，非發(fā)作期輕癥患者可無異常所見。輕者有微血管襻迂曲扭轉(zhuǎn)異形管襻(呈多形性變化)偶見輕微的顆粒樣血細(xì)胞聚集;重者毛細(xì)血管周邊有散在紅細(xì)胞滲出，偶見小出血點(diǎn)，管襻內(nèi)血流緩慢淤滯，如為結(jié)締組織病引發(fā)的雷諾現(xiàn)象，可見襻頂明顯膨大或微血管口徑極度擴(kuò)張形成“巨型管襻”，管襻周邊有成層排列的出血點(diǎn)。(七)其它：血液抗核抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體、抗DNA抗體、冷球蛋白以及Coombs實(shí)驗(yàn)檢查;測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征;手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。有時(shí)為尋找原發(fā)病，應(yīng)作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查和其它輔助檢查。如疑及本身免疫性結(jié)締組織病者，應(yīng)查血清抗核抗體、抗asDNA抗體(SLE的特異性抗體)、抗著絲點(diǎn)抗體(CREST綜合征的特異性抗體)、抗Scl-70(PSS的特異性抗體)、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、補(bǔ)體、冷球蛋白測定、Coombs實(shí)驗(yàn)、抗RNP抗體(對(duì)混合性結(jié)締組織病有特異性)等。【鑒別】應(yīng)注意與其它以皮膚顏色變化為特性的血管功效紊亂性疾病相鑒別。(1)手足發(fā)紺癥：是植物神經(jīng)功效紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性，手足皮膚呈對(duì)稱性均勻紫紺。嚴(yán)寒可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功效紊亂現(xiàn)象。其病理變化是肢端小動(dòng)脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張，需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無典型的皮膚顏色變化，紺紫范疇較廣泛，累及整個(gè)手和足，甚至可涉及整個(gè)肢體。紫紺持續(xù)時(shí)間較長。嚴(yán)寒雖可使癥狀加重，但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立刻減輕，或消失，情緒激素和精神緊張普通不誘發(fā)本病。(2)網(wǎng)狀青斑：多為女性。因小動(dòng)脈痙攣，毛細(xì)血管和靜脈無張力性擴(kuò)張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢，偶可累及上肢、軀干和面部?；贾０榘l(fā)冷、麻木和感覺異常。嚴(yán)寒或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。(3)紅斑性肢痛平：病因尚不清晰。病理變化為肢端對(duì)稱性、陳發(fā)性血管擴(kuò)張。多見于青年女性。起病急驟，兩足同時(shí)發(fā)病，偶可累及雙手。呈對(duì)稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超出臨界溫度(約33-34℃)時(shí)，如足部在溫暖的被褥內(nèi)，疼痛即可發(fā)作，多為燒灼樣，也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立，運(yùn)動(dòng)時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱?，疼痛可緩和。癥狀發(fā)作時(shí)，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出