先天性肩胛骨高位癥課件

*市人民醫(yī)院CT、MRI室1先天性肩胛骨

高位癥*市人民醫(yī)院CT、MRI室2先天性肩胛高位癥先天性肩胛高位癥〔congenitalelevationofthescapula〕：又稱Sprengel畸形、肩胛骨下降不全。常合并有其他畸形。正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之間。本病肩胛骨：可較正常側(cè)升高2~10cm。*市人民醫(yī)院CT、MRI室3病回1.胚胎期發(fā)育障礙：第3周：上肢胚芽從第4頸椎至第2胸椎節(jié)段胚胎長出。第5周：出現(xiàn)肩胛骨。可見肩胛骨原基，在相當(dāng)于頸3～7至胸1～2水平這個(gè)階段，正是脊柱發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期亦是肩胛骨開始發(fā)育的時(shí)期。第6周：原始的肩胛部開始形成。第9周：肩胛骨開始下移。肩胛骨一邊發(fā)育，一邊下移，如下降不完全，即形本錢病。第2月：下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。發(fā)育障礙：由于某種原因而使肩胛骨不能下降至正常位置那么可造成高位肩胛骨，亦常伴有頸椎和周圍鎖骨肋骨等結(jié)構(gòu)的畸形。*市人民醫(yī)院CT、MRI室4病回2.發(fā)育障礙因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明確其原因可能有多種，Horwitz認(rèn)為屬于胚胎發(fā)育中的變形：①羊水因素：過多或過少使子宮內(nèi)壓力加劇，從而影響肩胛骨下降。②連接因素：肩胛骨和脊柱棘突間有異常連接多為纖維束帶或軟骨連接。③肌肉因素：周圍肌肉欠缺缺乏以拉下肩胛骨。④發(fā)育因素：肩胛骨發(fā)育停止肩胛骨大小及形態(tài)異常，引起肌張力紊亂。⑤CSF因素：Engel認(rèn)為胚胎發(fā)育中，第四腦室液體外溢未被吸收，而在肢芽內(nèi)形成壓力和炎性反響，引起肩胛骨下降困難。*市人民醫(yī)院CT、MRI室53.其他因素：感染因素：病毒感染所致。病回*市人民醫(yī)院CT、MRI室6病理改變高位肩胛：一般較正常小，變形。連接：常有骨、軟骨或纖維組織與頸椎、上胸椎連接。周圍肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活動(dòng)受限。肩椎骨：是一條或者一塊骨組織，也可能是軟骨或者纖維組織。約有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，聯(lián)系著肩胛骨內(nèi)緣和頸椎的棘突、椎板或橫突，使肩胛骨活動(dòng)受限。

*市人民醫(yī)院CT、MRI室7病理改變包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，體積變小，保持胎兒狀肩胛骨或早期脊椎動(dòng)物的肩胛骨形態(tài)，即縱徑小、橫徑大，岡上區(qū)向前傾斜，肩胛骨內(nèi)上角和內(nèi)緣增寬。在肩胛骨與脊柱之間，常有額外骨，稱肩胛椎體骨，這是一條菱形的骨板或軟骨板，稱做“骨橋〞。它從肩胛骨的上角開始，至棘突、椎板或一個(gè)或數(shù)個(gè)頸椎橫突上。有時(shí)，肩胛椎體骨和肩胛骨或椎體骨之間僅有纖維連接，形成良好的“關(guān)節(jié)〞，因相連緊密，肩胛骨被束縛，無法旋轉(zhuǎn)而上舉受限。肩胛帶肌肉常有缺失，或發(fā)育欠佳，或局部纖維化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、頸肋、頸椎異常(Klippel-Feil)綜合征、半椎體、脊柱裂、鎖骨發(fā)育不全等。*市人民醫(yī)院CT、MRI室8臨床表現(xiàn)性別：女性發(fā)病居多。分布：兩側(cè)發(fā)病相等，單側(cè)者多，雙側(cè)僅占10%。病癥：突出表現(xiàn)為聳肩和短頸。單側(cè)發(fā)病：患側(cè)頸部短而飽滿，頸肩線輪廓不清。雙側(cè)發(fā)病：那么頸部短粗肩外旋活動(dòng)受限，肩胸活動(dòng)障礙，肩肱活動(dòng)正常。檢查：受累肩胛骨位置高，且變小，有旋轉(zhuǎn)改變，內(nèi)上角轉(zhuǎn)向中線，下角遠(yuǎn)離脊柱轉(zhuǎn)向腋窩。*市人民醫(yī)院CT、MRI室9肩關(guān)節(jié)不對(duì)稱：患側(cè)肩胛骨向前向上移位一般移位3～5cm。肩胛骨形狀：鎖骨上區(qū)偶可摸到岡上局部，肩胛骨較正常側(cè)短小呈扁寬狀，下端旋轉(zhuǎn)向胸椎棘突。鎖骨向上外傾斜患側(cè)頸部較飽滿而縮短，可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束?！凹?肱協(xié)同〞：正常上臂上舉時(shí)，肩胛骨與肱骨同步向外旋轉(zhuǎn)稱之。有高位肩胛時(shí)協(xié)同消失，肩肱關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)一般正常，而肩胛骨側(cè)向活動(dòng)和旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。肩胛帶肌肉系統(tǒng)：常有肌力缺乏，胸鎖乳突肌攣縮時(shí)，可出現(xiàn)斜頸。其他畸形：常見伴隨畸形有頸段脊柱側(cè)凸、先天性頸椎融合等。臨床表現(xiàn)*市人民醫(yī)院CT、MRI室10臨床鑒別診斷翼狀肩胛：有相似之處，但后者可由進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，胸長神經(jīng)損傷所致的前鋸肌麻痹以及產(chǎn)癱等多種因素引起，由于肩胛帶肌肉無力、萎縮，故而在前伸雙臂時(shí)多表現(xiàn)為雙側(cè)肩胛骨提升，酷似鳥翼，故而得名。治療上與本癥亦有類似，但需將兩側(cè)肩胛骨同時(shí)固定至棘突*市人民醫(yī)院CT、MRI室11*市人民醫(yī)院CT、MRI室12*市人民醫(yī)院CT、MRI室13臨床分類畸形很輕,兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一水平，外觀不明顯

I度:兩側(cè)肩關(guān)節(jié)近乎同一水平,穿衣時(shí)可以看到畸形Ⅱ度:肩關(guān)節(jié)高于對(duì)側(cè)2～5cm,畸形明顯。Ⅲ度:十分嚴(yán)重,肩胛骨可上達(dá)枕骨。IV度:*市人民醫(yī)院CT、MRI室14【Cavendish分級(jí)】一級(jí)：畸形很輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面，穿衣后外觀近乎正常。二級(jí)：畸形輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面或接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在患處頸蹼處有一腫物。三級(jí)：畸形中等，肩關(guān)節(jié)高于對(duì)側(cè)2-5cm，畸形很容易看出。四級(jí)：畸形嚴(yán)重，肩關(guān)節(jié)明顯高于健側(cè)，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨抵觸，有時(shí)合并短頸畸形。*市人民醫(yī)院CT、MRI室15影像學(xué)表現(xiàn)X線：分布：一般為單側(cè)，也可雙側(cè)。大?。狠^正常小。位置：肩胛骨位置升高，甚至可達(dá)顱骨枕部。伴發(fā)育不良，右側(cè)為著，同側(cè)鎖骨發(fā)育細(xì)直；上下變短，左右可變窄。內(nèi)下角內(nèi)收且逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)，內(nèi)上角尖而向前彎曲，肩胛盂淺而平。*市人民醫(yī)院CT、MRI室16影像學(xué)表現(xiàn)X線：肩椎骨：為骨性結(jié)構(gòu)時(shí)可見肩椎骨可呈骨橋樣連接肩胛骨和頸椎。在肩胛骨與脊柱間有時(shí)出現(xiàn)三角形異位骨塊。合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。鎖骨：同側(cè)發(fā)育較細(xì)而且變直肋骨：缺少或者融合頸胸椎：脊柱裂及融椎常合并頸胸椎畸形。胸廓：不對(duì)稱。*市人民醫(yī)院CT、MRI室17*市人民醫(yī)院CT、MRI室18A、5歲，男。Sprengel畸形〔左〕B、前后位X線片顯示先天性高肩胛癥C、Woodward術(shù)后的前后位X線片ABC*市人民醫(yī)院CT、MRI室19左側(cè)先天性肩胛骨高位，C4-5阻滯椎。*市人民醫(yī)院CT、MRI室20*市人民醫(yī)院CT、MRI室21*市人民醫(yī)院CT、MRI室22*市人民醫(yī)院CT、MRI室23*市人民醫(yī)院CT、MRI室24*市人民醫(yī)院CT、MRI室25*市人民醫(yī)院CT、MRI室26*市人民醫(yī)院CT、MRI室27*市人民醫(yī)院CT、MRI室28螺旋CT和三維重建：能夠提供病變部位立體測(cè)圖像，有助于術(shù)前全面了解病理改變。*市人民醫(yī)院CT、MRI室29*市人民醫(yī)院CT、MRI室30MRI表現(xiàn)：顯示骨骼、肌肉及軟組織情況。*市人民醫(yī)院CT、MRI室31*市人民醫(yī)院CT、MRI室32*市人民醫(yī)院CT、MRI室33*市人民醫(yī)院CT、MRI室34*市人民醫(yī)院CT、MRI室35治療原那么非手術(shù)治療：主要采取：被動(dòng)和主動(dòng)的功能鍛煉，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，以改善上肢外展和上舉的功能。一